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IHAG. Caractersticas
Desarrollo rpido de INSUFICIENCIA
HEPTICA (ictericia y coagulopata: AP < 40%, INR > 1.5) Cualquier grado de ENCEFALOPATA. AUSENCIA DE ENFERMEDAD HEPTICA PREVIA (afectacin de un hgado previamente sano/ hepatopata crnica previamente asintomtica)
Polson & Lee. Hepatology 2005;41(5)
IHAG. Definiciones
Hepatopata Func. heptica Coagulacin Encefalopata Hepatitis Aguda Hepatitis Aguda Grave IHAG/ FHA Normal Anormal Anormal Normal < 50 % < 50 % No No S
IHAG. Clasificacin
IHAG
Intervalo Ictericia-EH
Hiperaguda
< 7 das
Aguda
8- 28 das
Subaguda
4-24 semanas
Inicio tardo
>3-6 meses
Etiologa
Paracetamol Virus A
Indeterminada
10%
pronstico)
Edema cerebral
Fallo multiorgnico
Sepsis
Ascitis Htpo..
IHAG. Etiologa
Causa
Virus hepatitis
Otros virus
Caractersticas
B** (+ frec Espaa); A (buen pronstico); B+D; C (2%); E (+ frec India, embarazadas)
CMV, HSV, HZV, EBV, Toga like, TTV Virus,paramixovirus
Indeterminada
Frmacos
1/3 de casos de IHAG. Mujeres de edad avanzada Causa + frec de FHA en nios
Paracetamol* ( + frec Reino Unido y EEUU, fines suicidas. Dosis de riesgo: > 8 g; paracetamol + OH: txico a dosis teraputicas); Isoniacida; RFM; Flutamida, Disulfiram, AINEs, ATB, estatinas, xtasis, Cocana, Prod herboristera, Setas(A. phalloides)..
Txicos
Otras
Budd-Chiari, Hep.Isqumica, Wilson, H. Autoinmune, Gestacin, LFM, Golpe calor, Sepsis. Fallo heptico tras Tx heptico/hepatectoma
IHAG. Clnica
Ictericia Coagulopata
T protrombina prolongado, trombopenia,
factores de
coagulacin, CID,
Encefalopata
Edema cerebral/ Hipertensin intracraneal
Alteraciones Cardiorrespiratorias
Hiperdinamia, arritmias, hipotensin, atelectasias, hemorragia pulmonar, distress..
Fallo multiorgnico
astrocitos + Aumento flujo sanguneo cerebral Hipertensin endocraneal enclavamiento amigdalar (causa + frec muerte de IHAG hiperagudo).
IHAG. Infecciones
Muy frecuentes y graves.
Bacterianas (45-80%)
Bacilos G(-), estafilococos y estreptococos
Fngicas (30%)
C. Albicans, Aspergillus
Causa
de
mortalidad
(+
Patogenia:
RM Biopsia heptica transyugular.No es obligada Diagnstico de las posibles complicaciones asociadas. Ante la mnima sospecha:
Ingreso en UCI Traslado a centro con
programa de transplante
heptico.
analtico, sueros glucosados..) Suspender frmacos, dieta (si no EH), hidratacin, gastroproteccin (IBP), no corregir la coagulopata salvo sangrado/maniobra invasiva, tratamiento de la EH Tratamiento del Edema cerebral Medicin de PIC (sensores, doppler craneal..). Objetivo: PIC < 20 mm Hg) Si PIC > 20. Farmacos: Manitol, Hiperventilacin, Sedacin.. Profilaxis/tratamiento de las infecciones: ATB + antifngicos Insuficiencia Renal: Valorar hemodiafiltracin
Etiologa conocida:
Toxico: Retirada del toxico/farmaco sospechoso Paracetamol . N-acetilcisteina IHAG del embarazo . Induccin del parto
Hgado bioartificial / sistemas depuracin extracorprea (MARS) (slo recomendados en el marco de estudios controlados) Valoracin de TOH.
En Espaa, el 5-6 % de los trasplantes son por IHAG. nico tratamiento que puede aumentar la supervivencia en la IHAG
Trasplante por IHAG tiene prioridad nacional (cdigo 0) La insuficiencia renal pretrasplante es el factor pronstico aislado ms importante Es preciso una reevaluacin constante de la indicacin del transplante y el momento del mismo. Determinacin del pronstico. Indices Pronsticos
pH < 7.30 (independiente de EH) T de protrombina > 100seg (INR 6.5) y creatinina > 3.4 mg/dl (con EH grado III-IV ) T de Protrombina >100 (INR >6.5) independiente del grado de EH) 3 de los siguientes (independiente del grado de EH):
Otras causas
edad <10 >40 aos causa indeterminada txica ictericia-encefalopata > 7d T de Protrombina > 50 seg (INR3.5) Bilirrubina > 17.5 mg/dl
APACHE II MELD
Todos los ndices pronsticos tienen VPP elevado pero bajo VPN: mayor aplicabilidad para predecir la mortalidad que para predecir la supervivencia espontnea
Trasplante heptico
ENCEFALOPATIA HEPATICA
EH. Definicin
Conjunto de manifestaciones neuropsiquitricas
(cognitivas, de conducta y de personalidad) reversibles, de intensidad variable que van desde la alteracin mental leve al coma. Puede acompaarse de sntomas neuromusculares. Reflejan la escasa reserva funcional heptica y su incapacidad para detoxificar determinadas sustancias. Comporta un mal pronstico
EH hospitalizados: supervivencia a 1 ao y 3 aos: <
EH. Tipos
FHA
30 a 45% de cirrticos
60% cirrticos
Patogenia de la EH
EH. Neurotoxinas
AMONIO: Principal factor implicado en la EH Favorece el EDEMA CEREBRAL (ASTROCITOS) Benzodiacepinas endgenas y sistema GABA Manganeso AA aromticos ( triptfano, serotonina)
Respuesta inflamatoria
EH. Astrocitos
Principal clula implicada en la EH
Edema astrocitario por hiperamoniemia Degeneracin astrocitaria de Alzheimer tipo
EH. Neurotransmisin
La EH es considerada hoy como una encefalopata metablica, consecuencia de alteraciones en la neurotransmisin (NT):
1. 2.
Disminucin de la Neurotransmisin mediada por glutamato (excitadora) Aumento de la Neurotramsmisin mediada por GABA (inhibidor)
EH. Clnica
Cambios variables de Trastorno del lenguaje y
consciencia y trastorno escritura. motor generalizado. Lentitud / Errores en test sencillos. Inversin ritmo sueovigilia. Somnolencia. Alucinaciones, delirio, Cambios en la personalidad trastornos sensitivos. e intelecto. Grado variable de coma Irritabilidad. hasta la ausencia completa de respuesta, Prdida de atencin. incluso a estmulos Conducta inapropiada. dolorosos. Otras manifestaciones atpicas.
Voz montona
Postura descerebracin Postura decorticacin
Hiperventilacin
Convulsiones Parkinsonismo
EH. Grados
Grado Clnico
Grado I
Prdromo
Signos Clnicos
Alerta. Euforia / Depresin. Escasa concentracin. Retardo mental (Bradipsiquia). Inversin del ritmo vigiliasueo. Amodorramiento. Letargia. Conducta inapropiada. Desorientacin. Estuporoso pero despertable. Confusin clara. Lenguaje incoherente. Coma. Escasa / nula respuesta a estmulos dolorosos.
Asterixis
+/-
Grado II
Pre-Coma
Grado III
Coma temprano
Grado IV
Coma profundo
EH. Diagnstico
Diagnstico por exclusin. Descartar causas
orgnicas, metablicas, farmacolgicas Datos de hepatopata subyacente. Parmetros de insuficiencia heptica avanzada Demostracin del Shunt portosistmico (AngioTAC, AngioRNM) Diagnstico clnico: EF ( flapping, fetor heptico, asterixis..) Analtica ( aumento amonio. Escaso valor) EEG. Pruebas de imagen cerebral (RNM cerebral) Test Psicomtricos y Neuropsicolgicos ( Ej: test conexin numrica, frecuencia crtica del parpadeo, CAM, CHESS,Glasgow coma score Gran dificultad en el Dx de EH minima
Sujeto sano
Cirrosis con EH
5.
Otros: Flumazenil IV. Antagonita de Receptor de BZD Moduladores del metabolismo del amoniaco (reducen el amonio plasmtico)
6.
Trasplante heptico.