Dra.

Marcela Agostini

Son un grupo de enfermedades neoplsicas caracterizadas por una proliferacin clonal de los progenitores hematopoyticos en la mdula sea. El nivel de diferenciacin celular en que este acontece es variable y puede afectar a la serie mieloide o a la linfoide

Dra. Marcela Agostini

Constituyen un grupo de enfermedades neoplsicas caracterizadas por la proliferacin y acumulacin en la mdula sea, la sangre perifrica y otros tejidos, de clulas hematopoyticas troncales inmaduras, malignas
Causas: radiaciones ionizantes retrovirus oncognicos factores genticos congnitos otras enfermedades hematolgicas y/o agentes qumicos.

Las LA son las neoplasias malignas mas frecuentes entre los nios y adultos jvenes; predominan en los varones en cualquier grupo etario. Libradas a su evolucin natural producen la muerte de los pacientes por:
Infeccin o Hemorragia meses.

con una supervivencia inferior a los 2

Anemia Hemorragias Infecciones Fiebre Sntomas constitucionales Dolor seo Infiltracin de sistema nervioso central: parlisis de los pares craneales, convulsiones y si afecta la leptomeninges: meningitis leucmica.

Hemograma:
anemia normoctica y normocrmica que suele ser marcada acompaada de reticulocitos disminuidos. Leucocitosis frecuente ( 200.000 ) con presencia de blastos Plaquetopenia Examen de material obtenido por puncin aspiracin y biopsia de la mdula sea: presencia de blastos que representan mas del 30% de las clulas nucleadas de la mdula sea.

Identificacin de marcadores celulares de superficie con anticuerpos monoclonales: tiles para establecer la progenie de las clulas leucmicas y clasificarlas en linfoide B o T, mieloide megacarioctica, eritroide.
Estudio citogentico: valor pronstico. Puncin lumbar cefalorraqudeo. y examen de lquido

Exmenes de rutina: dosaje de cido rico calcio fsforo - potasio y pruebas de coagulacin.
Radiografa de trax frente y perfil, y de los huesos dolorosos.

Los trastornos mieloides crnicos engloban un grupo heterogneo de enfermedades que tienen en comn el hecho de que el clon celular neoplsico se origina en la misma clula progenitora pluripotencial, aunque en distintos niveles de diferenciacin. Pueden agruparse en:

Caracterizados por una mdula sea hipercelular con displasia o, en ocaciones, hipocelular y grados variables de citopenia en la sangre perifrica con o sin monocitosis.
Anemia refractaria Anemia refractaria con sideroblastos en anillo Anemia refractaria con exceso de blastos Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin Leucemia mielomonoctica crnica

Conllevan el riesgo de transformarse en LA por lo que se los designa como estados preleucmicos

Caracterizados por hipercelularidad medular, expansin de la serie mieloide, plaquetas y/o glbulos rojos en la sangre perifrica, esplenomegalia, focos de hematopoyesis extramedular y tendencia a la fibrosis de la mdula sea. Con frecuencia afectan a pacientes de 50-60 aos. Pueden transformarse unos en otros y en leucemia aguda

La LMC tiene un 90% de leucemizacin y mnima de < 5% la trombocitemia esencial.

Otra complicacin es el sangrado espontneo y episodios de trombosis arterial o venosa

Policitemia vera: incremento de la masa de clulas rojas. Metaplasia mieloide: presencia de fibrosis significativa de la mdula sea, no asociada con LMC o con SMD y hemotopoyesis extramedular consecuente. Trombocitemia esencial: trombositosis clonal en ausencia de policitemia vera, LMA o LMC, y sindromes mieloplsicos Leucemia Mieloide crnica: caracterizada

Produccin execesiva de granulocitos, en especial neutrfilos Blancos elevados en sangre perifrica Hiperplaquetosis Anemia en el 80% de los casos Presencia de menos de 30% de blastos en la mdula sea. Etiologa se desconoce Cromosoma Filadelfia La esplenomegalia es el signo mas frecuente Tiene 3 etapas: crnica acelerada y aguda Glbulos blancos oscilan entre 10.000-100.000 y los blastos perifricos <10%Debe diferenciarse de la reaccin leucemoide.

La forma clnica mas frecuente Afecta a varones y su incidencia aumenta con los aos LLC de clulas B representa el 95% de los cuadros clnicos y tiene una evolucin lenta e indolente. Adenomegalias generalizadas y puede haber esplenomegalia en un 50%, la hepatomegalia es menos frecuente. Leucocitosis con linfocitosis perifrica e invasin linfocitaria de la mdula sea, el hgado, el bazo y los ganglios que produce visceromegalia.

Son un grupo heterogneo de neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de los componentes celulares de ste.

Son aquellos que en el estudio histopatolgico de la biopsia ganglionar manifiestan la presencia de una clula maligna: Reed Sternberg.
Se caracterizan por un patrn de crecimiento por contigidad y una alta tasa de curacin con el tratamiento adecuado. Etiologa infecciosa: virus de Epstein-Barr

Linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfoctico Linfoma de Hodgkin clsico:

LH linfocitico Esclerosis nodular Celularidad mixta Deplecin linfocitaria LH clsico inclasificable

La estadificacin es anatmica:
Neoplasia en relacin con el diafragma Existencia de grandes masas Compromiso visceral extranodal por contigidad o diseminacin Presencia o ausencia de sntomas sistmicos

Se estudia al paciente: interrogatorio examen fsico estudio por imgenes (radiografa de trax, TAC de trax abdomen y pelvis sin y con contraste IV, biopsia medular de ambas crestas ilacas y biopsia de ganglio)

Representan un grupo variado y heterogneo de neoplasias linfoides originadas en los linfocitos B (90%) o T (10%). Se diseminan por va hematgena y sus caractersticas clnicas y de respuesta al tratamiento son totalmente diferentes de los LH.

Asociados a exposicin a sustancias qumicas Se presentan mas frecuentemente en pacientes inmunodeficientes o con enfermedades autoinmunes Compromiso simultneo de mltiples grupos ganglionares Niveles sricos de LDH-beta 2 microglobulina y la hipoalbuminemia son marcadores de actividad tumoral.

Dra. Marcela Agostini

Bajo grado: supervivencia media 6.5 aos Grado intermedio: 2.5 aos Alto grado: 1.5 aos Con los tto actuales es probable que el 60% de los pacientes con LNH de grado intermedio y alto estn libres de enfermedad a los 5 aos.
Dra. Marcela Agostini

Carolina de 21 aos, sin antecedentes significativos, consult por una tumoracin inguinal izquierda de crecimiento progresivo y 10 meses de evolucin. No perdi peso, ni tuvo fiebre ni escalofros. La piel y la mucosas estaban plidas, tena adenomegalias de consistencia firme, indoloras, no adheridas, de tamao variable ( entre 2 y 3 cm) en ambas ingles, axilas y cuello, y adems hepatoesplenomegalia. Los exmenes de laboratorio mostraron: Eritro: 115 mm, Hb 8.1 gr/dl; Hto 25%, GB 23.000/mm, con frmula normal, plaquetas 340.000/mm, LDH 590 U/L. Prueba de Coombs directa negativa. Reaccin de Mantoux negativa. Radiografa de trax: mediastino ensanchado.

Pedro de 25 aos consult por fiebre diaria de hasta 39, fatiga, anorexia y prdida de peso de un mes de evolucin. Tena palidez en la piel y en las mucosas, petequias en la mucosa yugal y en la piel del tronco y en la raz de los miembros. Adems se encontraron adenomegalias generalizadas, de consistencia firme y dolorosa. No tena hepatoesplenomegalia. Los datos de laboratorio mostraron: VES: 98 mm, Hto 21 %, HB 7 gr/dl, normocitosis y normocroma, reticulocitos 0-3%, plaquetas 45.000/mm, GB: 30.000/mm con 20% de blastos.

Dra. Marcela Agostini