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A luz emitida pelo vagalume resulta de uma reao envolvendo uma proteina, a LUCIFERINA e ATP, catalisada pela enzima luciferase
A proteina QUERATINA formada por todos os vertebrados o principal componente de cabelos, unhas, chifres, escamas, penas e l
Cadeia lateral
PROTEINAS
As proteinas so polmeros de aminocidos
As proteinas apresentam dobramentos em tres dimenses. A estrutura de uma proteina organizada hierarquicamente a partir da estrutura primria at a estrutura quaternria
Uma cadeia polipeptdica possui uma extremidade N-terminal e uma extremidade C-terminal
Estrutura secundria
Pode ser de dois tipos
-hlice
A estrutura secundria formada por pontes de H entre elementos de ligaes peptdicas distantes entre si ao longo da cadeia polipeptdica
-hlice
Conformao
Os dobramentos da cadeia polipeptdica so importantes na formao da estrutura tridimensional da proteina. Eles so formados por pontes de H entre resduos de glicina ou prolina. Estes dobramentos fazem parte da estrutura secundria de uma proteina.
Estrutura terciria
A estrutura tridimensional nica de cada polipeptdio determinada por sua seqncia de aminocidos. As interaes entre as cadeias laterais dos aminocidos direcionam o dobramento do polipeptdio para formar uma estrutura compacta.
Estrutura quaternria
Ocorre quando uma proteina formada por mais de uma cadeia polipeptdica. So ditas proteinas polimricas. as foras que mantm a estrutura quaternria so de mesma natureza que as foras da estrutura terciria, isto , interaes fracas entre cadeias laterais de aminocidos
Proteina quinase C
Hemoglobina
As proteinas desempenham muitas funes dentro de uma clula e sua conformao espacial adaptada a sua funo biolgica
O dobramento de uma proteina busca sempre a conformao de menor energia e adaptao ao meio fisiolgico onde ela vai exercer sua funo biolgica
O dobramento de uma cadeia polipeptdica no meio aquoso feito de tal maneira que esconde os grupamentos apolares e expe os grupos polares ao meio aquoso
Proteina de membrana
Proteinas constitutivas de membrana possuem grupamentos apolares em contato com a bicamada lipdica da membrana
Proteina de membrana
Estrutura de um anticorpo
queratina
actomiosina
colgeno
Proteina globular
Mutaes Temperatura aumentada Alto pH Baixo pH Aumento da presso hidrosttica Agitao Alta fora inica Superfcies negativamente carregadas Modificaes ps traducionais como glicao e oxidao
A desnaturao a perda da estrutura tridimensional de uma proteina, levando perda de funo biolgica
Ou irreversivel...
A agregao proteica pode dar origem a agregados amorfos ou formao de FIBRILAS, chamadas AMILIDES
Os agregados proteicos acumulam-se no sangue ou nos tecidos e levam ao dano celular condies patolgicas
As proteinas dobradas de maneira errada devem ser degradadas pelo sistema ubiquitina- proteossoma, mas as proteinas que escapam deste mecanismo de proteo da clula terminam se acumulando e causando doenas
Os mecanismos responsveis pelo dano celular iniciam-se com os agregados solveis que se depositam nas membranas celulares, inserindo-se na bicamada lipdica perturbando os gradientes inicos, inativando as proteinas normalmente dobradas, obstruindo a ao das chaperonas, gerando estresse oxidativo e finalmente levando morte celular
Exemplos de doenas neurodegenerativas causadas por Amilides: Doena de Alzheimer ----------- amiloide e tau Doena de Parkinson ------------ -sinucleina Demncia dos corpos de Lewy ----------- -sinucleina Doena de Huntington ------------ huntingtine Encefalopatias espongiformes ----------- prion Demncias fronto-temporais ------------ tau
ALGUMAS AMILOIDOSES
1- Doenas do prion
Prion uma partcula proteica que pode transmitir uma doena infecciosa. As doenas do prion so chamadas encefalopatias espongiformes transmissveis por causa da aparncia post-mortem do crebro, com grandes vacolos no cortex cerebral e no cerebelo.
Sintomas: perda do controle motor, demncia, paralisia, morte geralmente em conseqncia de pneumonia
scrapie
Proteina prion
2- Doena de Alzheimer
PLACA AMILIDE formada por um peptidio de 40 a 43 resduos de amino cidos, chamado peptdio amilide (A )
O peptdio amilide A, depositado no crebro na doena de Alzheimer formado por clivagem proteoltica de uma proteina muito maior que a proteina precursora amilide. Os agregados contendo o peptdio A formam a placa amilide, localizada no parnquima cerebral e ao redor dos vasos sanguneos
Anemia falciforme
- Mutao gnica - Formao de agregados
Hemceas normais
Hemceas falciformes
Hemoglobina S