Sndromes neuroconductuales, cognicin y demencias

Dr. David E. Saucedo Martnez

Contenido de la presentacin
Neurobiologa del envejecimiento Evaluacin de la cognicin Sndromes neuroconductuales Epidemiologa de las demencias Clasificaciones de las demencias Demencias degenerativas y no degenerativas Sntomas cognitivos y no cognitivos de la demencia

Evaluacin cognitiva en el AM
Fsica, mental y social en el adulto mayor Factores que dificultan la entrevista clnica y la hacen mas complicada:
Dificultades en la comunicacin:
Dficit sensorial Deterioro cognitivo Lentitud psicomotriz

ENTREVISTAS CORTAS Y FRECUENTES HABLAR FUERTE Y CLARO CORROBORAR Y COMPLETAR INFORMACION CON CUIDADORES

Evaluacin cognitiva en el AM
Descripcin vaga de sntomas Mltiples quejas Escuchar todos los sntomas Preguntar varias veces Concederles igual importancia Clasificar por orden de prioridad y/o gravedad

Evaluacin cognitiva en AM
Cognitivo y afectivo:
Variables orgnicas Factores psicosociales Entidades clnicas (HAS, DM, EVC, EPOC, alteraciones en rganos de los sentidos).

Conocer el grado de deterioro cognitivo nos ayuda a estimar la calidad de la informacin que aporta el paciente y valorar la capacidad para comprender Permite detectar los cambios a nivel cognitivo a lo largo del tiempo

Evaluacin cognitiva en AM
Nivel de escolaridad, profesin. Presencia de factores de riesgo cardiovascular (HAS, DM II, FA). Historia familiar de demencia. Antecedentes psiquitricos. Consumo de frmacos y txicos. Motivo de consulta, forma de inicio y evolucin de los sntomas. Orientacin. Quejas de deterioro de memoria. Problemas en reconocimiento de familiares y amigos.

Evaluacin cognitiva en AM
Capacidad de abstraccin/juicio. Trastornos de conducta (determinan la calidad de vida del paciente y la de sus cuidadores): delirios, agitacin psicomotriz, alucinaciones, ritmo vigilia-sueo, hipersexualidad, vagabundeo, auto/heteroagresividad fsica y/o verbal.

Tests cognitivos
Cuestionario de Pfeiffer (Short Portable Mental Status Questionnaire, SPMSQ). Explora orientacion temporo-espacial. Memoria reciente y remota. Capacidad de concentracin y calculo.

 Mini-Mental State Examination de Folstein (MMSE). Mas amplio que SPMSQ, screening de deterioro cognitivo. < 24: deterioro cognitivo.

Otras escalas
Test del reloj. Screening para deterioro cognitivo, valora tambin apraxia constructiva, ejecucin motora, atencin, comprensin y conocimiento numrico. Set-tests. explora fluencia verbal, denominacin por categoras y memoria semntica. Se le pide que diga tantos nombres pueda recordar de 4 categoras (colores, animales, frutas y ciudades). 1 pto por cada tem correcto, mximo 10 x set, 1 min. NORMAL 29 o mas, 27 en ancianos.

SINDROMES NEUROCONDUCTUALES
Funciones dispersas
Atencin Memoria Funciones ejecutivas

Funciones localizadas
Lenguaje Visuopercepcin

ATENCIN / CONCENTRACIN
Su integridad nos proporciona: Vigilancia y alerta para tomar conciencia de diferentes estmulos Concentracin para rechazar otros estmulos Habilidad para cambiar focos de atencin Voluntad consciente de redirigir la atencin de un foco a otro.

Alteracin ATENCION / CONCENTRACION

Falta de persistencia Facilidad de distraccin Vulnerabilidad frente a la interferencia Dificultades para inhibir respuestas inmediatas inapropiadas BASES ANATOMICAS Sistema reticular ascendente Ncleos del tronco cerebral (formacin reticular, ncleos del rafe Tlamo reas corticales de asociacin (prefrontal, parietal posterior y temporal ventral).

Tipos de atencin
Arousal: capacidad de estar despierto y mantener estado de alerta. Atencin focal: habilidad para centrar la atencin en un estmulo Atencin sostenida: capacidad de mantener una respuesta de forma consistente durante un periodo de tiempo prolongado.

Tipos de atencin
Atencin selectiva: capacidad para seleccionar, entre varias posibles, la informacin relevante que se debe procesar Atencin alternante: capacidad que permite cambiar el foco atencional en la ejecucin de tareas que implican requerimientos cognitivos diferentes. Atencin dividida: capacidad para atender dos cosas al mismo tiempo.

Sndrome de negligencia
Hemisferio derecho: capaz de dirigir nuestra atencin tanto hacia la mitad derecha como a la izquierda de nuestro campo visual. Izquierdo: es capaz de dirigir su atencin hacia la mitad derecha del campo visual. LESION DERECHA: heminegligencia izquierda

Formas clnicas de negligencia

Atencional o sensorial: Fracaso para atender o reconocer estmulos del lado izquierdo. PARIETAL POSTERIOR
Representacional Perdida de la representacin interna No incapaces de recordar detalles y reconocer las partes izquierdas PARIETAL POSTERIOR

Atencin intencional o motora Reduccin y demora de los movimientos hacia el lado contralesional. Es consciente de los estmulos del lado izquierdo pero los desprecia. (negligencia motriz intencional) FRONTAL

Caractersticas del sndrome hemisfrico derecho

Cognitivo
Negligencia y alteracion / concentracin y vigilancia

Conductual
Anosognosia

Impedimento visuo espacial

Aprosodia (meloda, nfasis, entonacin, acentuacin, pausas y tiempos). Impersistencia motora

Agitacin y delirio

Alteraciones del esquema corporal Alteraciones del lenguaje Afectacin lenguaje corporal Trastornos de conducta: apetito y sexualidad

Cuadros maniformes Delirios: Capgras: las personas han sido reemplazadas por impostores idnticos. Fregoli: creencia firme de que personas diferentes se tratan en realidad de una nica persona que cambia de apariencia o est disfrazada. Intermetamorfosis: paciente cree que pueden ver a otros convertirse en otra persona tanto en apariencia externa como personalidad. Paramnesia reduplicativa: ideacin delirante en la que la persona cree que un lugar o zona ha sido duplicado, existiendo en dos o ms lugares simultneamente, o que ha sido recolocado en otro sitio. Otelo: preocupacion excesiva e irracional sobre la infidelidad de la pareja. Balint: incapacidad de percibir campo visual como un todo (simultanagnosia), dificultad para fijar ojos (apraxia oculomotora), incapacidad de mover la mano a un objeto especifico (ataxia optica).

Lesin hemisferio derecho

Habla y lenguaje
Hablar es un proceso complejo que involucra informacin visual y auditiva, procesamiento central y uso de msculos tanto vocales como faciales.

Parmetros del lenguaje

Fonolgico: Patrn sonoro del lenguaje Semntico: explica el sentido referencial de las palabras Sintctico: creacin de una gramtica para la formacin de frases complejas y el uso correcto de los componentes no sustantivos del lenguaje. Pragmtico: contexto adecuado.

FACTORES EVALUADOS EN LA FUNCIN DEL LENGUAJE

FACTOR
PROCESOS MECNICOS DEL HABLA HABLA ESPONTNEA CAPACIDAD PARA ENCONTRAR PALABRAS REPETICION DEPALABRAS Y FRASES

MANIFESTACIIN
Respiracin, fonacin, resonancia, articulacin, prosodia. Velocidad de produccin de palabras Capacidad de nombrar objetos y partes de objetos Progresin gradual desde palabras monosilbicas hasta palabras multisilbicas y frases Problemas mecnicos (ej. Temblor) que se deben diferenciar de las dificultades lingisticas Capacidad para cumplir ordenes orales, responder preguntas de tipo si/no e identificar objetos nombrados Capacidad de leer en voz alta y responder preguntar sobre el texto ledo

CAPACIDAD DE ESCRITURA

COMPRENSIN ORAL

COMPRENSIN DE LA LECTURA

EVALUACIN
Creacin del mensaje verbal
Disminucin de capacidad de conversacin Dficit en creacin del pensamiento verbal Lesin temporal o de circunvolucin frontal superior izquierda.

Sentido del mensaje

Lenguaje pobre, vago, expresiones imprecisas Circunvolucin frontal inferior y lateral en afasia progresiva no fluente

Estructura del mensaje

Agramatismo, mensaje telegrfico, trastornos fonolgicos
Sustituciones, transposiciones.

Trastornos comunes
AFASIA: Trastorno del lenguaje, con alteracin de la comprensin o la expresin de palabras (lesin o degeneracin de centros del lenguaje en corteza).

40% de los pacientes con EVC en hemisferio izquierdo desarrollan afasia.

TIPO DE AFASIA Broca (motora)

LENGUAJE No fluido, requiere mucho esfuerzo. Utilizacin inadecuada de tiempo verbales.

COMPRENSION REPETICION Preservada Alterada

LOCALIZACION Suprasilviana frontal Rama superior de ACM

Wernicke

Fluido, voluble, bien articulada pero sin significado

Fluido

Muy alterada

Nula

Temporal, infrasylviana, giro angular

Giro supramarginal /fasciculo arqueado Frontal, temporal ACM izquierda

Conduccin

Preservada

Nula

Global

Escaso, No fluido

Muy alterada

Nula

Motora transcortical

No fluido Ecolalia

Buena

Preservada

Anterior o superior al rea de Broca ACM y posterior

TIPO DE AFASIA Transcortical sensorial

LENGUAJE Fluida

COMPRENSION REPETICION Alterada como en Wernickes Preservada ampliamente

LOCALIZACION Alrededor del rea Wernicke

Mutismo de palabras (afemia)

Afasia anomica

Mutista, pero puede escribir

Fluido Dificultad aislada para encontrar palabras

Normal

Nula

Broca

Normal

Normal

Lbulo temporal (profundo). Unin temporooccipital.

Patrones de afasia en enfermedades degenerativas

EA leve Lenguaje Anomia, pobreza expresiva Normal EA moderada Parafasias, circunloquios, neologismos Alterado con material simple y complejo Agrafia lxica Corteza premotora y parietal posterior EA severa Tendencia a mutismo, ecolalia, perseverante Muy alterada

Comprensin

Lectoescritura Localizacin

Normal Corteza temporal lateral y media inferior

Alterada Regin perisilviana.

DISARTRIA
Imposibilidad para articular correctamente las palabras (Ej. Lenguaje incoordinado, respuesta lenta) debida a trastornos musculares producidos de manera central o perifrica. Atxica, flcida, hipercintica, hipocintica, espstica o mixta. A pesar de las anomalas en los procesos mecnicos, los pacientes producen sonidos aproximados en el orden correcto. Lenguaje conservado (pueden leer y escribir)

Neurobiologa del envejecimiento

Cambios neuroinmunoendcrinos en el SNC. Acumulacin de radicales libres Apoptosis Flujo sanguneo cerebral Rol de los factores ambientales Dieta Exposicin crnica al estrs fsico y emocional
Coffey 2000

Envejecimiento y estructura cerebral

Prdida de tejido cortical y de sustancia blanca. Ventriculomegalia. Prdida de tejido cerebral de 3 grs/ ao para ambos sexos entre los 40-90 aos (aumenta > 60 aos). Inicialmente prdida de regin frontotemporal y posteriormente en regiones occipitoparietales. Prdida de corteza entre los 20-50 aos. Prdida de sustancia blanca entre los 70-90 aos.
Coffey et.al. 2000

Alteraciones en la estructura cerebral del envejecimiento

Peso cerebral en hombres 65 aos: 1,360 gr y a los 90 aos: 1,290 grs. 150 grs mas pesado el cerebro masculino que femenino Disminucin de volmen cerebral de 0.4%/ao y 2-3 gr/ao > 60 aos (prdida total de peso cerebral 7-10%).
Coffey et.al. 2000

Cambios vasculares
1. Alteraciones vasculares: ateroesclerosis (hiperlipidemia, DM, HAS arterioesclerosis (hipertensin arterial) angiopata aracnoidea (produccin amiloide) Hipoperfusin (hipotensin arterial) 2. Cambios en la barrera hematoenceflica 3. Hidrocefalia normotensa por obstruccn del LCR 4. Placas difusas son parte del envejecimiento normal (proporcionales a la falla cognitiva).
Coffey 2000

Cambios celulares
Variacin neuronal por gnero de 0-16% mas neuronas en el hombre. (19 billones en y 23 billones en ).

Disminucin del 20% de densidades sinpticas y terminaciones presinpticas a los 60 aos Disminucin de densidades sinpticas predice mas deterioro cognitivo que la disminucin neuronal.

LCR y envejecimiento
Produccin de 0.3-0.4mL/min. (ES, protenas, azcar y clulas) LCR y contenido proteco Nmero y tipo de clulas inflamatorias en LCR no cambian con envejecimiento

Histopatologa en el envejecimiento/EA

A.- Ovillos neurofibrilares

B.- Placas seniles

NEUROANATOMA DE LA MEMORIA

Estadios anatomo-clnicos de la EA; Braak y Braak, 1991

Estadio
I

Localizacin
Preentorrinal

Alteraciones
Tincin TAU

Clnica
?

II

Transentorrinal

DNF y PS en corteza entorrinal. Hipocampo poco o nada afectado DNF y PS sistema lmbico. Isocortex respetado
DNF y PS en sistema lmbico e iscortex ONF y PS en todas las reas corticales

Prdida leve de memoria episdica.Sin demencia EA dudosa o leve

EA leve

III

Sistema lmbico

IV

Sistema lmbico y otras reas corticales reas corticales de asociacin

EA establecida

VI

reas corticales

ONF y PS muy abundantes y distribudas

EA establecida

NEUROANATOMA DE LA MEMORIA

Teora etiopatognica

Factores que elevan los niveles de -amiloide

Demencia
Sndrome clnico caracterizado por deterioro intelectual respecto al nivel previo de funcionamiento cognitivo y no cognitivo Progresivo y casi siempre irreversible Afecta la capacidad funcional Causa principal de incapacidad, institucionalizacin y reduccin de la superviviencia en adultos mayores (AM)

Protena

Nombre de demencias
Enfermedad de Alzheimer Amiloide Angiopata congoflica

Demencia frontotemporal Parlisis supranuclear progresiva Tau Degeneracin corticobasal Enfermedad de los grnulos argirfilos Enfermedad de Parkinson -sinucelna Demencia por cuerpos de Lewy Atrofia multisistmica Neurodegeneracin asociada al depsito de hierro

Predominio cortical
Enfermedad de Alzheimer Enfermedad por cuerpos de Lewy

Predominio subcortical
Enfermedad de Parkinson Corea de Huntington

Degeneracin frontotemporal: DFT Degeneracin talmica (variedad conductual), afasia progresiva no fluente, demencia semntica y degeneracin corticobasal Parlisis supranuclear progresiva Neurodegeneracin asociada al depsito de hierro Degeneracin espinocerebelosa

Caractersticas similares

DSM-IV

CIE-10

NINCDSADRA

Alteracin de la memoria Dficit por lo menos en otra funcin cognitiva diferente Deterioro evidente con respecto al funcionamiento previo Ausencia de delirium Deterioro cognitivo continuo y progresivo

X X

X X

X X

Caractersticas diferentes Duracin de sntomatologa >6 meses

Confimacin del dx por neuropsicologa Clasificacin de la demencia segn el inicio de sintomatologa

DSM-IV- CIE-10 --X

NINCDS -ADRA ---

-X

-X

X --

Dx: posible, probable y -definitivo

--

Epidemiologa de las demencias

La EA es la principal forma de demencia: 5070% La segunda causa es la DV: 30-60% El resto de las demencias son mixtas: 10-20%

Epidemiologa de las demencias

Va de 2.5 a 24.6% en diferentes pases en > 65 aos Demencia leve a moderada: 10-15% Demencia severa: 6% 1% de la poblacin general > 60 aos y se duplica cada 5 aos Llega a el 30-50% en > 80 aos Cuarta a quinta causa de muerte en poblacin anciana

Enfermedad de Alzheimer - En Mxico En Mxico 6% de la poblacin > 60 aos padece Alzheimer o u otro tipo de demencia 8.5% poblacin en Mxico > 60 aos Poblacin estimada 107, 000,000 Al menos 500,000 casos en nuestro pas

52

Prevalencia de la demencia en funcin de la edad

E P I D E M I O L O GIA
50 40 30 %

50

24
20
10

9 5

12

0 65 69 70 74 75 Edad 79 en aos 80 90 Sobre 90

A.O. Beske and F. Kern: Entwicklung der Zahl von Demenzpatienten in Deutschland bis zum Jahr 2030. IGSF Kiel, 1999

Nuevas estimaciones de demencia, Reporte ADI, 2009

Libre Rodrguez J.J. et. al. 2008. Lancet 372 (9637) 464-474

Epidemiologa de las demencias

La edad es el principal factor de riesgo para la demencia. La prevalencia de la demencia crece exponencialmente de los 65 a los 85 aos, duplicndose cada 5-6 aos y estabilizndose a partir de los 85-90 aos. Las mujeres presentan un mayor riesgo de presentar EA, en tanto que los hombres estn ms propensos a padecer DV. El bajo nivel educativo constituye un factor de riesg para la demencia, sobre todo en mayores de 75 aos. La historia familiar de demencia en un pariente de primer grado aumenta cuatro veces el riesgo de desarrollar demencia. La presencia de un factor gentico similar al existente en un familiar de primer grado concede al portador el mximo riesgo de padecer EA. La EA es dos o tres veces ms frecuente que la EA

Epidemiologa de las demencias

Antecedente de TCE con PEA o microtraumatismos repetidos incrementa dos veces el riesgo de demencia. Factores de riesgo vascular incrementa mas la posibilidad de demencia en edades avanzadas. El tabaco podra proteger parcialmente a la EA, pero incrementa el riesgo de patologa cerebrovascular. Los hijos de madres de ms de 40 aos podran estar en riesgo de padecer demencia con una frecuencia ms alta que la poblacin general.

Epidemiologa de las demencias

Variables sociodemogrficas y tnicas que podran determinar factores de riesgo asociados a la demencia. La EA es dos o tres veces ms frecuente hasta los 80 aos, a partir de los cuales la DV supera en frecuencia a la EA. A partir de los 80 aos, existe un importante componente vascular, con lo cual la mayora de las demencias no son nosolgicamente puras. La DV tiene una tasa de mortalidad ms alta que la EA. La severidad de la demencia tambin tiende a ser mayor en la DV que en la EA.

Variables de impacto epidemiolgico

Curso clnico insidioso: 8-10 aos para que se cumplan todos los criterios diagnsticos. El diagnstico puede retrasarse 4-5 aos por diversos motivos (escolaridad, plasticidad y reserva neuronal) Alto costo de estudio de campo en poblacin general Morbi-mortalidad asociada a la edad y padecimiento

59

Curso de la demencia
Demencia leve Demencia moderada Demencia severa

CUADRO CLINICO

Dficits 24 cognitivos
20 MMSE

Prdida de la independencia Disturbios comportamentales Dependencia absoluta de cuidados

15

10

5 Aos

After Gauthier 1996

NINCDS-ADRDA: improbable para EA

Comienzo repentino Signos neurolgicos focales Convulsiones o alteraciones de la marcha al principio de la enfermedad

NINCDS-ADRDA: posible para EA

Presencia de un trastorno sistmico u otro trastorno capaz de producir una demencia pero se tienen dudas an Declive gradual progresivo de una sola funcin intelectual en ausencia de cualquier otra causa identificable

NINCDS-ADRDA: probable para EA

MMSE, Blessed u otro test neuropsicolgico similar Deficiencias en dos o ms reas cognitivas Empeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas No alteracin del nivel de conciencia Comienzo entre los 40 y los 90 aos Ausencia de alteraciones sistmicas u otras enfermedades cerebrales que pudieran producir el deterioro progresivo observado de la memoria y de las otras funciones cognitivas

NINCDS-ADRDA: definitiva para EA

Criterios diagnsticos de EA probable Evidencia histopatolgica de EA (autopsia o biopsia)

El ncleo basal de Meynert, es la principal fuente de neuronas colinrgicas que se proyectan al hipocampo y amgdala as como a travs de la neocorteza. Estas neuronas son las que se relacionan con la memoria y funciones corticales superiores (aprendizaje, resolver problemas y juicio).

Demencia vascular
Segunda causa de demencia. Prevalencia: 10-50% de acuerdo a regin afectada y criterios empleados. El 90% de los pacientes con EA si son excluidos con los criterios del NINDS-AIREN Sensibilidad: 58% y especificidad: 80% El 25% de los pacientes con demencia mixta pueden terminar con dx de DV.

Criterios NINDS-AIREN: Dva posible

Demencia con signos neurolgicos focales pero sin confirmacin por estudios de imagen Demencia con signos focales pero si una clara relacin temporal entre demencia e ictus

Demencia y signos focales, comienzo sutil y curso variable de los dficits cognitivos

Criterios NINDS-AIREN: Dva probable

Demencia: deterioro en funcionamiento cognitivo, discapacidad de 2 o ms areas cognitivas, dficits severos en funcionamiento que interfiere en AVD y ausencia de psicosis o afasias o delirios. ECV: signos neurolgicos focales que corresponden a ictus e imgenes neurolgicas con lesiones Relacin entre demencia y ECV: inicio de demencia <3 meses posterior a ictus; deterioro repentino y fluctuacin o progresin gradual del dficit cognitivo

Criterios NINDS-AIREN: Dva definitiva

Criterios de DV probable Confirmacin por autopsia de lesin cerebral isqumica o hemorrgica apropiada, sin otra causa de demencia

SNTOMAS NEUROPSIQUITRICOS

Trastorno
Delirios Alucinaciones Agitacin Depresin/disforia Ansiedad Euforia/jbilo Apata/indiferencia Desinhibicin Irritabilidad/labilidad Conducta motora sin finalidad Puntuacin total

No Valorable Frecuencia Gravedad (Marcar)

01234 01234 01234 01234 01234 01234 01234 01234 01234 01234 123 123 123 123 123 123 123 123 123 123

Total (Frecuencia x Gravedad)

El tratamiento debe de ser sintomtico

Sntomas cognitivos: Iachs (donepezilo, rivastigmina, galantamina), antagonistas NMDA (memantina) Sntomas no cognitivos: terapia combinada (antipsicticos, anticomiciales, antidepresivos, ansiolticos no benzodiacepnicos) Psicoterapia con el fin de promover la estimulacin neurocognitiva