PRPURA

NOSOLOGA DE DERMATOLOGA PROFESOR: DR. JORGE ALBERTO GUERRA SOUSA

GEROLD KONRAD STREILING CATALN 100929

DEFINICIN

Lesiones por dao vascular y extravasacin de elementos de la sangre: petequias, equimosis

Hemorragia visible en la piel o en las mucosas

MORFOLOGA
Petequias

maculares (<4mm, no palpables) maculares intermedias (4mm-1cm) maculares (>1cm)

Petequias

Equimosis

Lesiones

ampollosas, exulceraciones, ulceraciones, ppulas (prpura palpable)

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA

PRPURA SENIL LOCALIZADA (manos)

PRPURA GENERALIZADA ENFERMEDAD DE SCHAMBERG

PRPURAS

I. Prpura simple o sin alteraciones hematolgicas II. Prpura hematolgica (alteraciones sanguneas)

ETIOLOGA NO PLAQUETARIA
Elevacin

de presin intravascular

Fragilidad

capilar

Traumatismos

Piel

senil

PRPURA VASCULARES

Hereditarias Telangiectasia hemorrgica hereditaria ( enfermedad de Rendu-Osler-Weber)

Hemangioma gigante o sndrome de Kassabach Merrit

Sndrome de Ehler Danlos Sndrome de Marfan Pseudoxantoma elstico

Adquiridas Escorbuto Prpuras infecciosas (prpura fulminans) Prpuras medicamentosas Prpuras traumticas

Prpuras inmunolgicas

PRPURA FULMINANS

HEREDITARIAS

Poco frecuentes Patogenia

En el propio vaso
Formacin de aneurismas (telangiectasias, hemangiomas gigantes)

En el tejido conjuntivo-elstico de la adventicia o media

Ehlers-Danlos,

Sndrome de Marfan
Pseudoxantoma elstico

VASCULARES ADQUIRIDAS
Frecuentes Diferentes etiologas

Escorbuto (dficit de vitamina C) Prpuras infecciosas Prpuras medicamentosas Prpuras traumticas Prpuras pigmentarias Prpuras inmunolgicas

PRPURAS PIGMENTARIAS

ENFERMEDAD DE SCHAMBERG

LIQUEN AUREUS

ENFERMEDAD DE MAJOCCHI

TRATAMIENTO PRPURAS PIGMENTARIAS

La dermatosis purprica liquenoide y pigmentada de Gougerot y Blum, enfermedad de Schamberg y liquen aureus responden bien a tratamiento con fotoquimioterapia

MEDICAMENTOSAS
Causas
Por

lesin de la pared vascular

Por

alteracin numrica de las plaquetas

alteracin funcional de la plaquetas

Por

MEDICAMENTOS COMO:

Propildisulfuro de tiamina Clordiazepxido Cabromal

Meprobamato
Glipizida

Aspirina
Acetaminofen

Fluoracilo

TRAUMTICAS

MALTRATOS como primera posibilidad Asociacin a lesiones petequiales o hemorrgicas Investigar fracturas o lesiones de otra etiologa

INMUNOLGICAS

Vasos grandes Arteritis temporal

Arteritis de Takayasu
Vasos de tamao medio: PAN clsica

Enfermedad de Kawasaki Vasos de tamao pequeo: Enfermedad de Wegener Sndrome de Churg-Strauss

Sndrome de SchonleinHenoch Crioglobulinemia mixta esencial Angetis leucocitoclstica cutnea

PAN microscpica

HENOCH-SCHONLEIN

Vasculitis por depsitos inmunes

Prpura palpable
Frecuente en al edad peditrica Predominio varones

Mas en invierno Antecedentes infecciosos Complejos circulante que tiene IgA Dficit del factor XIII Afecta tanto miembros inferiores como superiores

TRATAMIENTO

De soporte

Reposo
Analgesia

Ciruga (Esplenectoma)
Corticoides

Inmunosupresores
Factor XIII

PLAQUETARES

Trombopnicas
Disminucin Aumento

produccin

destruccin

Alteracin

distribucin (secuestro de plaquetas)

Trombopatas Congnitas
Amegacarioctica WiskottAldrich Anemia

de Fanconi

AMEGACARIOCTICA

Poco frecuente
Herencia autosmica recesiva o Ligada al X Anomalas congnitas Defecto maduracin trombocitos Respuesta a interleucina 3

WISKOTTALDRICH

Autosmica recesiva ligada al X (Xp11,2)

Eczema, microtrombocitopenia e inmunodeficiencia

Corticoides y esplenectoma mejoran Curativo: transplante de progenitores hematopoyticos

ANEMIA DE FANCONI

Autosmica recesiva Fragilidad cromosmica Malformaciones congnitas Insuficiencia medular Tendencia a las neoplasias Varios grupos de complementacin

PRPURA TROMBOPNICA IDIOPTICA

Tipos

de PTI
PTI

PTI

Aguda

Crnica

Persistente Refractaria

Persistente Refractaria

TRATAMIENTO

Prednisona

Metilprednisolona
IgG IV Anti-D

ESTADOS

OTRAS CONDICIONES QUE PUEDEN DAR PRPURA

Embarazo Ejercicio

Hipertensin
Alrgenos

venosa

de contacto

DIAGNOSTICO
Dermatoscopia Prueba

de Rumpel Leede o prueba del torniquete del parche

Prueba

DERMATOSCOPIA

Mediante un instrumento ptico, llamado dermatoscopio, permite examinar mejor las lesiones por debajo de la superficie cutnea amplificando in-vivo la imagen sospechosa una vez eliminados los fenmenos de refraccin y reflexin de la luz sobre la piel

PRUEBA DE RUMPEL LEEDE

Consiste en someter el antebrazo del paciente a una presin intermedia entre la sistlica y la diastlica durante 5 minutos. Tras la retirada del manguito de presin y esperar a que la piel recupere su estado relajado se observa la zona presionada. 4 El conteo de petequias producidas por la rotura capilar en un rea de unos 10 cm2 superior a 30 da positivo en el signo de Rumpel-Leede.

RESULTADOS

Normal: sin petequias o negativa = 1-2 petequias

Positiva: petequias ocasionales (5-10) +: Algunas petequias en la cara anterior del antebrazo. ++: Abundantes petequias en la cara anterior del antebrazo. +++: Mltiples petequias en todo el brazo y la porcin superior de la mano. ++++: Petequias confluentes en todas las reas del brazo y la porcin superior de la mano.

TRATAMIENTO PRPURAS EN GENERAL

No existe hasta el momento un tratamiento estandarizado Es necesario restablecer la confianza del individuo y recomendarle que evite cualquier factor que sea desencadenante de la prpura El prurito se trata con corticosteroides tpicos y antihistamnicos orales

BIBLIOGRAFA

DERMATOSIS PRPURICAS PIGMENTARIAS http://www.atdermae.com/pdfs/atd_30_04_01.pdf

FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGA, Guillermo J. Ruiz Argelles

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS PRPURAS, Dr. Javier Molina Garicano Unidad de Hematoncologa Peditrica, articulo de revisin PRPURAS http://hispasante.hispagenda.com/documentacion/guias/medicina/dermatol ogia/pdtdp/30_Purpuras.pdf