CARDIOPATIAS CONGENITAS

I INTRODUCCION Fisiologa cardiocirculatoria fetal

CIRCULACION CARDIOVASCULAR
Existe solo en la vida prenatal e incluye estructuras especiales que permiten al feto el intercambio de materiales con su madre.

CIRCULACION CARDIOVASCULAR
DESPUES DEL NACIMIENTO CUANDO SE INICIA LAS FUNCIONES PULMONARES: 1.- Al cortar el cordn umbilical la sangre deja de fluir por las arterias umbilicales que se llenan de tejido conectivo y la porcin distal de tales vasos se transforman en el cordn fibroso llamado URACO. 2.- la vena umbilical que se colapsa persiste como ligamento redondo estructura que une el ombligo con el hgado 3.- el conducto venoso tambin se colapsa y permanece con el nombre de ligamento venoso, cordn fibroso de la cara inferior del hgado. 4.- despus del nacimiento se expulsa la placenta. 5.- el agujero oval normalmente se cierra poco despus del nacimiento y se convierte en la fossa oval, que es una depresin del tabique interauricular 6.- el conducto arterioso se cierra por vasoconstriccin casi inmediatamente despus del nacimiento y se convierte en el ligamento arterioso.

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Frecuencia: Variable en funcin de: si es en poblacin en general 0,5-0,8 %; si en familias con cardiopata congnita 3%; si de padres con cardiopata congnita 5% Etiologa: Raro hereditario (sin embargo como se indica anteriormente es algo mas frecuente en aquellos con familiares o padres portadores de CC) A veces ligado a anomalas genticas: mongolismo, sndrome de turner. Probablemente multifactorial: Hereditario, medio ambiente: virales, txicos, hipoxicos

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Clasificacin de las principales malformaciones Difcil la clasificacin por: Varias anomalas pueden coexistir Una forma no ciangena puede transformarse en ciangena ( Ej. Sind. de Eissenmenger). Sin embargo la clasificacin mas til: Cardiopatas no cianogenas Shunt I-D: CIA, CIV, PDA Lesiones valvulares aisladas: estenosis aortica, St. pulmonar Lesiones vasculares: coartacin de la aorta Cardiopatas cianogenas Shunt D-I : Transposicin de grandes vasos Estenosis pulmonar con shunt D-I : 4F, 3F Sndrome de Eisenmenger Atresia tricuspdea

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CARDIOPATIAS NO CIANOGENAS A. Comunicacin interauricular: CIA Definicin: solucin de continuidad u orificio de tamao variable pero, generalmente ancho en el SIA, sea en la mitad de este: CIA tipo ostium secumdum, prximo a la desembocadura de la VCS: Tipo seno venoso, sea prximo al piso A-V: tipo ostium primum o del tipo del defecto de los cogines endocardicos: en este caso existe una hendidura de la vlvula mitral que puede dar insuficiencia mitral

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Frecuencia: Es la malformacin mas frecuente en adolescentes y adulto mayor despues de la CIV Hemodinmica: Shunt I-D importante ( a veces hasta 7-10/1 de QP/QS) desde AI-AD-VD, la circulacin pulmonar y auricular izquierda acomodan debito cardiaco igual a la suma de el retorno venoso sistmico mas el shunt I-D de la CIA. Sntomas: buena tolerancia hasta la edad adulta si es de pequeo a moderado, contrariamente da signos de insuficiencia cardiaca Signos clnicos: S.S. de flujo aumentado (1-3/6) en foco pulmonar Desdoblamiento fijo y ancho del segundo ruido en foco pulmonar, debido a prolongada duracin de la eyeccin V.D. por C.O. aumentado A menudo rolido diastlico tricuspideo de debito aumentado Soplo protosistolico mitral si CIA tipo ostium primum

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Radiografa: Cardiomegalia de grado variable. Arco pulmonar dilatado, con Art. Pulmonares dilatadas y pulstiles Electrocardiograma: BCRDHH o BICRDHH de sobrecarga diastlica de VD, hemibloqueo ant. Izq. si CIA tipo O. primum Cateterismo cardiaco: Sat. de O2 mayor en AD, VD, Art. P. en relacin a VCs VCI., presin arterial pulmonar normal o elevada (en funcin de la magnitud del shunt) Evolucin: Sin complicacin en las CIA de pequeo shunt ( QP/QS < a 1,5-2/1) En las CIA de gran shunt: evolucionan a FA, ICD, HTP, ( casi a los 40 anos.) Tratamiento: CIR si el shunt es importante, contrariamente dispositivos amplatzer para cierre de CIA y si I.C. trat. correspondiente

CARDIOPATIAS CONGENITAS no cianogenas

B. Comunicacin interventricular (CIV)

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS: CIV

Definicin.- Orificio a menudo ancho en el lactante a nivel del S.I.V., si pequeo: posible cierre espontaneo primeros meses Frecuencia: Es la malformacin mas frecuente en el lactante. Tipos de CIV segn localizacin: CIV membranosa CIV muscular ( nica o mltiples) Subpulmonar

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Hemodinmica: Shunt I/D, generalmente poco importante, el debito V.D., pulmonar, A.I. y V.I. es igual a la suma del retorno venoso perifrico mas el shunt I.D. a nivel de CIV Sntomas: Depende del dimetro del orificio, si es ancho (no restrictivo) concretamente en el lactante, lleva a la descompensacin cardiaca bilateral; si es pequeo (restrictivo) da poco o ningn sntoma. Signos clnicos: Soplo holosistolico intenso (4-6/6) mesocardico con frmito palpable (el soplo es tanto mas intenso cuanto menor el dimetro de la CIV= maladie de Roger)

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Radiologa: normal en las CIV pequeas; cardiomegalia a expensas de VI y pulmonar dilatada si CIV ancha. ECG.- Normal o signos de HVI. Eco cardiografa doppler: Importante. Cateterismo: Sat. De O2 mas alta en VD. y art. Pulmonar que en la AD. presiones a menudo normales, salvo en los casos de shunt elevado

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Evolucin: Tendencia al cierre espontneo (ocasional) en CIV membranosa si CIV pequea. Pequeas CIV con buena tolerancia, si no cierran espontaneamente llegan a la vida adulta y mas. CIV anchas: Insuficiencia Cardiaca y peligro de ir a la HTP en los primeros aos ( Sind. de Eisenmenger) Tratamiento: Pequeas CIV: Profilaxis de Endocarditis infecciosa. CIV anchas: cierre quirrgico ( esperar la edad de 8-10 aos si no hay HTP) en el momento apropiado ni antes ni tarde, pero obligado si signos de insuf. Cardiaca.

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C. Persistencia del canal arterial ( PDA): Definicin: Persistencia del canal: fisiolgicamente funcional en la vida fetal y que une la aorta por debajo de la subclavia izquierda con el origen de la rama izquierda de la pulmonar. Frecuencia: representa el 5% de la CC

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Hemodinmica: Shunt I/D durante toda la sstole y la distole (salvo si HTP ya instalada), generalmente poco importante, pero si la PDA es ancha lleva a la IC izquierda. El debito pulmonar, AI, VI. Es igual a la suma del retorno venoso perifrico ms el shunt I.D. por el P.D.A.. Sntomas: Generalmente nulos, salvo si el canal es muy ancho ( da insuficiencia cardiaca en el lactante o en otra edad ). Signos clnicos: Soplo continuo (en maquinaria) en el primer E.I.C.I. Rolido diastlico mitral por gasto elevado si shunt importante

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Radiologa: mayormente normal, pero si es ancho: hiperhemia pulmonar ECG: Normal o HVI con sobrecarga diastlica en caso de shunt elevado. Eco cardiografa doppler.- Alteraciones Estructurales y funcionales Cateterismo: Saturacion de O2 ms elevada en art. Pulmonar que en la AD y VD Presiones: a menudo normales, salvo en los grandes shunts. La sonda pasa a menudo durante el cateterismo de la Pulmonar a la Ao.

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Evolucin: Cierre espontneo habitual en las primeras horas o das posparto, posible aun hasta la edad de un ao. Riesgo de endocarditis infecciosa. Tratamiento: Quirrgico casi en todos los casos, riesgo nulo; si posible dispositivos; Trat. de IC.

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D. Estenosis aortica

Definicin: Estrechamiento sea valvular ( 60% de los casos), subvalvular membranosa (30%) o supravalvular (raro) Si valvular: a menudo bicspide, la subvalvular por una membrana y la supravalvular por membrana o hipoplasia de aorta ascendente Las formas valvulares y subvalvulares membranosas se presentan con aspecto semiolgico y clnicos similares a la de la estenosis aortica reumtica. DX.- clnica, ECG,RX PA trax, ecocardio, cateterismo Trat. En funcin de clnica y repercusin hemodinmica

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E. Estenosis pulmonar:

Definicin. Estrechamiento generalmente debido a un engrosamiento de la vlvula con fusin de las comisuras, ocasionalmente se acompaa de estenosis muscular subvalvular (estenosis infundibular), rara vez la estenosis es nicamente infundibular. Hemodinmica: Hipertensin VD. con gradiente sistlico VD/pulmonar Sntomas: a menudo nulos, salvo casos importantes Signos clnicos: Soplo sistlico eyectivo 4-6/6 foco pulmonar y segundo ruido ampliamente desdoblado pero con componente pulmonar dbil, chasquido de apertura pulmonar en fase expiratoria

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Radiologa: Arco pulmonar dilatado (dilatacin postestenotica), oligohemia pulmonar. ECG. HVD e HAD ( P pulmonar) Cateterismo: Hipertensin VD e hipotensin en la arteria pulmonar Cmara intermedia subvalvular en la estenosis infundibular: con presin sistlica igual a la pulmonar y diastlica igual a la de VD. Eco cardiografa doppler: Alt. estructurales y funcionales.

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Evolucin: ICD. Riesgo de endocarditis infecciosa Tratamiento. CIR cuando el gradiente de presin es igual o superior a 50 mmgh. Prevencin de la endocarditis infecciosa A remarcar: asociacin frecuente de shunt intracardiaco D/I sea auricular (3 F) sea ventricular (4F). Ver cardiopatas congnitas cianticas

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F. Coartacin de la aorta:

Definicin. Estrechamiento de la aorta descendente distal a la subclavia izquierda: la forma infantil es a segmento estrecho largo y la adulta es a segmento estrecho corto. Hemodinmica Hipertensin en la parte superior del cuerpo e hipotensin distal a la coartacin. Se desarrolla circulacin colateral que sortea el obstculo y se anastomosa con la red proximal o distal ( Art. Mamaria interna arterias intercostales a contra corriente aorta descendente)

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Sntomas Formas severas: descompensacin cardiaca izquierda en el lactante Formas menos severas: cefalea, alt. Visuales (hipertensin), eventualmente claudicacin intermitente de miembros inferiores. Signos clnicos: Soplo sistlico eyectivo ocasionalmente diastlico, irradiado al dorso Chasquido del segundo ruido artico ( Hipertensin) Hipertensin en los miembros superiores e hipotensin en los inferiores ( art. femorales poco palpables o ausentes)

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Radiologa:
Corazn normal o HVI en el adulto Cardiomegalia en las formas severas en el lactante Escotadura por debajo del botn artico Escotadura o erosiones subcostales por art. Intercostales ECG: HVI con sobrecarga sistlica Cateterismo: visualizacin angiografica del defecto Lesiones asociadas: Aorta bicspide con insuficiencia Ao, aneurismas cerebral, en el lactante CIA,CIV. Eco cardiografa doppler.- Alt. estructural y funcional Evolucin: Descompensacin en el lactante, complicacin con HTA., riesgo de E.I. Tratamiento: medico (hipotensores) o Cir. segn la gravedad o intervencionista.

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CARDIOPATIAS CIANOGENAS Transposicin de grandes vasos Definicin ADVDAo AI VI AP Esta patologa no es compatible con la vida, sino con la presencia de una comunicacin entre las dos circulaciones (C.I.A.,C.I.V, o P.D.A.)

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Hemodinmica La sangre es desaturada en la aorta y oxigenada en la art. Pulmonar. Existe una correccin parcial por las comunicaciones asociadas. Signos y Sntomas Cianosis severa desde el nacimiento y se acompaa de disnea Auscultacin a menudo normal, salvo aquellas de las lesiones asociadas Radiologa Cardiomegalia, pedculo artico a menudo estrecho y corazn ovoideo ECG. Sobrecarga sistlica de ventrculo derecho (difcil de distinguir del patrn fetal). Ecocardio-doppler: muestra alt. Estructurales y funcionales de TCGV Cateterismo : Origen de Ao de ventrculo derecho por angiografa

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Evolucin Mortalidad del 90 % en las primeras semanas sin tratamiento Tratamiento Oxigenoterapia y septostomia atrial con baln en urgencia durante el cateterismo (Rashkind) Ciruga lo ms antes posible (consiste en invertir los retornos venosos: operacin de Mustard). Correccion definitiva : Tcnica de Jatene aorta a V.I. y Pulmonar a V.D.

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B: Tetralogia de Fallot Definicin C.I.V. Estenosis infundibular pulmonar Dextroposicion de la aorta (a caballo sobre la C.I.V.) Hipertrofia ventricular derecha importante ( a veces la estenosis pulmonar es importante: atresia pulmonar), es la cardiopata ciantica mas frecuente

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Hemodinmica La sangre venosa pasa del ventrculo derecho a la aorta, el gasto Aortico esta entonces aumentado. En la atresia pulmonar la irrigacin pulmonar es dependiente de la circulacin bronquica o del P.D.A. (ductus) Sntomas Cianosis progresiva en el curso de los primeros meses de vida, a menudo busca la posicin de cuclillas maniobra con la que el shunt D/I se reduce por el aumento de la resistencia sistmica debida a la maniobra.

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Signos clnicos Cianosis, soplo sistlico de estenosis pulmonar infundibular (3-6/6), a menudo el segundo ruido pulmonar no se escucha, pero puede escucharse un chasquido eyectivo de la aorta por el gran flujo y la dilatacin de la aorta ascendente Radiologa Hipertrofia ventricular derecha con concavidad del arco pulmonar (no hay dilatacin postestenotica en la estenosis pulmonar infundibular) y la silueta cardiaca toma el aspecto de calzado sueco (en sabot). Oligohemia pulmonar. ECG: Hipertrofia A y V derecho. Ecocardio-doppler: Muestra Alt. Estructurales y Hemodinamicas. Cateterismo Visualizacin de la estenosis pulmonar y del shunt D/I por la angiocardiografia, hay hipertensin ventricular derecha

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Lesiones asociadas C.I.A. (pentalogia), arco aortico derecho Evolucin Sincopes hipoxicos (espasmos infundibulares pulmonares) Trombosis cerebral (eritrocitosis importante) Absceso cerebral por mbolos spticos (supresin del filtro pulmonar) Tratamiento 1. Si crisis hipoxica: propranolol 0,2 mg E.V c/5 min. Hasta la remisin de la crisis (se traduce con la reaparicin del soplo de la estenosis infundibular), Diazepan E.V ( 0,05 a 0,2mg K/p) si agitacin. Bicarbonato para contrarrestar la acidosis. Oxigeno. 2.- Quirrgico

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C. Triloga de Fallot: C.I.A., estenosis valvular pulmonar, hipertrofia VD. D. Sndrome de eisenmenger Definicin: Cuadro clnico debido a una comunicacin entre las dos circulaciones con shunt I/D, complicadas a largo plazo de hipertensin arterial pulmonar con resistencias vasculares pulmonares elevadas y fijas. En este caso, el cuadro clnico es similar cualquiera que sea la comunicacin causante del sndrome.

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Hemodinmica Shunt D/I y cianosis, no hay mas shunt I/D y el debito pulmonar es normal o reducido (C.I.V. + HTP, C.I.A. + HTP, P.D.A. + HTP). El cuadro clnico, radiolgico, y ECG es aquel que corresponde a la HTP (ver Hipertensin art. Pulmonar y de la cianosis: 4 F.). El pronstico es desfavorable. En este estadio esta contraindicado todo tratamiento correctivo de la cardiopata de base (salvo el transplante cardiopulmonar), ya que la hipertensin es irreversible por que las resistencias se tornan fijas.