LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

CONCEPTO Es una enfermedad crnica, autoinmune y multisistmica, que afecta, principalmente, a las articulaciones, a la piel, a las serosas, al rin, al sistema nervioso, al sistema cardiovascular, al sistema gastrointestinal, hematopoytico y al sistema de coagulacin

HISTORIA

El trmino lupus fue acuado por

Rogerius en el siglo XIII, al describir las lesiones faciales erosivas, similares a una mordida de lobo.

En 1851 Cazenave, dermatlogo francs,

lo llama lupus eritematoso .

HISTORIA

En

1872 Kaposi es el primero en reconocer el involucro visceral y define dos tipos de afectacin, la forma discoide o localizada y la diseminada.

ETIOLOGIA

La etiologa del LES es desconocida;su diversidad clnica puede representar factores causales mltiples o bien la variabilidad del husped en respuesta a uno o pocos factores ambientales.

FACTORES GENTICOS
Presentacin ms frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la poblacin general.
Mayor predisposicin entre gemelos idnticos comparada con heterocigotos (60% vs 9%).

Asociacin de LES con antgenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra.

FACTORES GENTICOS
Asociacin de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2.
La deficiencia parcial de C2 en heterocigotos es tambin ms frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomala congnita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

FACTORES DEL HUESPED HORMONAS SEXUALES

RAZA
FACTORES GENETICOS ANORMALIDADES INMUNOLOGICAS

FACTORES AMBIENTALES

INFECCIONES
Virus y bacterias

LUZ ULTRAVIOLETA MEDICAMENTOS

Procainamida, hidralazina, propitiouracilo DFH

FACTORES AMBIENTALES

EXPOCICIN OCUPACIONAL
Cadmio, mercurio, oro, slice, pesticidas polivinilo y otros.

RELACION DE LES
Implantes de silicn y desnutricin proteicocalrica.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y FRECUENCIA

ATAQUE AL ESTADO GENERAL MIOARTICULARES MUCOCUTANEAS RENALES CARDIOVASCULARES

80-100% 70-95% 70-80% 45-65% 30-70%

MANIFESTACIONES CLINICAS Y FRECUENCIA

NEUROPSIQUIATRICAS HEMATOLOGICAS PLEUROPULMONARES SIST. RETICULOENDOTELIALES GASTROINTESTINALES 25-75% 10-50% 10-50% 10-50% 10-50%

CRITERIOS DE LES
1. ERITEMA MALAR
2. ERITEMA DISCOIDE 3. FOTOSENSIBILIDAD

4. ULCERAS ORALES O NASOFARINGEA

5. ARTRITIS NO EROSIVA QUE AFECTE A DOS O MAS ARTICULACIONES

CRITERIOS DE LES
6. PLEURITIS O PERICARDITIS.
7. ALTERACIONES RENALES PROTEINURIA PERSISTENTE 0.5 gr/da. CILINDRO CELULARES

> DE

8. ALTERACIONES NEUROLOGICAS CONVULSIONES O PSICOSIS

CRITERIOS DE LES
9. ALTERACIONES HEMATOLOGICAS. ANEMIA HEMOLITICA LEUCOPENIA < DE 4000 LINFOPENIA < DE 1500 TROMBOCITOPENIA < DE 100,000

CRITERIOS DE LES
10. ALTERACIONES INMUNOLOGICAS. CELULAS LE ANTICUERPOS ANTI DNA ANTICUERPOS ANTI Sm VDRL FALSO POSITIVO 11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

AUTOANTICERPOS DEL LES

AC
AA

Prevalencia %
98

Clnica
> deteccin

Anti-SM
Anti - RNP

25
40

> especificidad
No especfico

Anti - Ro
Ati - La

30
10

No especifico

AUTOANTICUERPOS DEL LES

Antihistona
Antifosfolpdo

70
50

LES medicamentoso
Hipercoagulacin, abortos, trombocitopenia Hemlisis Trombocitopenia LES activo SNC Depresin - psicosis

Antieritrocito Antiplaquetario Antineural Antirribosmico P

60 30 60 20

CLASIFICACION DE LA NEFROPATIA
TIPO I TIPO II TIPO IIA TIPO IIB NORMAL. GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL. DEPOSITO DE COMPLEJOS INMUNES EN MESANGIO. HIPERCELULARIDAD FOCAL O DIFUSA DEL MESANGIO

CLASIFICACION DE LA NEFROPATIA
TIPO III GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA FOCAL. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

TIPO IV
TIPO V

TRATAMIENTO

Salicilatos Glucocorticoides tpicos Filtros solares Hidroxicloroquina 200 400 mg/da Metotrexato 10 25 mg /semana Prednisona 0,5 1 mg/Kg/da Metilprednisolona 1 gr IV por 3 das

TRATAMIENTO

Ciclofosfamida
Micofenolato Azatioprina

7 25 mg/Kg/ mes I.V 1.5 3 mg/Kg/da V.O 2 3 g/da 2 3 mg/da