Sx Sjgren

Daniel Laguna

Sndrome de Sjgren
Propsito general: conocer e l Sndrome de Sjgren Objetivos: 1. Describir la etiologa y epidemiologa 2. Conocer las bases y mtodos diagnsticos 3. Describir los diagnsticos diferenciales 4. Conocer el tratamiento

Introduccin
Enfermedad autoinmune de glndulas exocrinas, principalmente de salivales y lagrimales.

Rasgo distintivo: blanco inmune al epitelio epitelitis autoinmune (linfoproliferacin) aumento de tamao y destruccin glandular
Primario/Secundario Expresin clnica variable

Historia
1888: queratitis, sequedad bucal y crecimiento de la glndula salival por Hadden, Leber y Mikulicz. 1925: Henri Gougerot. Atrofia de glndula salivar, con sequedad de ojos, boca y vagina. 1933: Henrik Sjrgen publica tesis de 19 mujeres postmenopusicas con sequedad lagrimal y oral; 13 c/manif articulares
Oftalmlogo: enfatiza en las manifestaciones oculares 2 dcadas de publicaciones

1953: Morgan y Castleman muestran el infiltrado linfoctico

Epidemiologa
Distribucin mundial 4 y 5 dcada de la vida Caso ms joven es de 3 aos

9:1
No se conoce incidencia; 0.6% de prevalencia

Etiologa
Susceptibilidad
Gentica: MHC I y II Ambiental: VEB, Cocksackie, VHC, Retrovirus (HLTVHIV), H. pylori Inmune

Patogenia
Inmunidad: a/B
Linfocitos T: Linfocitos B:
CD3, CD4, CD45RO IFNy; CD25, CD40 IgG, IgA Auto-Acs (Ro/SSA y La/SSB; Anti parietales, Antitiroideos, anhidrasa carbnica, Anti-M3) ; CD27 LNH-cels B y/o MALT???

Otros: Nk y Macrfagos

Molculas de adhesin: LFA1 Otras: Integrinas, E-cadherina,

HLA como Ag Blc-2, ILs, p53, p21

Clnica
Complejo sicca: queratoconjuntivitis y xerostoma

3 presentaciones
Localizada/ exocrinopata Sistmica Desarrollo de neoplasia linfoide

Primario/Secundario

Clnica
Orales:
Sequedad y Ardor Caries dentales mltiples, Periodontitis, Gingivitis, Hipotrofia de papilas, queilosis de la comisura Candidiosis oral/ parotiditis infecciosa Disfagia secundaria a hiposalivacin+ Gastritis superficial o atrfica (antral) Malabsorcin y colitis Pancreatitis Hepatitis autoinmune Cirrosis biliar primaria

GI

Clnica
Oculares
Queratoconjuntivits seca: eritema, dolor (arena), visin borrosa Blefaritis secundaria Dificultad para abrir los ojos en las maanas Fotofobia Des-epitelizacin

Clnica
Cutneas
Prurito Descamacin Liquenificacin y cambios en pigmentacin: crnicos Vasculitis cutnea: Leucocitoclasia, hiper-y-globulinemia y crioglobulinemia Raynaud

Clnica
Nasales
Eritema, costras pruriginosas, sangrado nasal anterior Hiposmia Tendencia a sinusitis Xerotrquea Dolor torcico con o s/derrame Disnea Dao parnquima; Patrn obstructivo o restrictivo; vidrio despulido, bronquiectasias, engrosamiento septal, microndulos y quistes; fibrosis intersticial, bronquiolitis;

Pulmonares

Clnica
Vaginales:
Dolor Prurito Dispareunia Candidiosis vaginal Vulvodinia crnica Disuria.

Musculoesquelticas:
Poliartralgias Poliartritis transitoria Mialgias generalizadas Fibromialgia

Clnica
Renales:
Nefritis intersticial linfocitaria: concentracin urinaria, glucosuria, prdida de K, ATR y proteinuria GN membranosa: complejos inmunes GN proliferativa: crioglobulinemia Neuropata sensitivo-motora perifrica Disfuncin cognitiva, labilidad emocional, prdida de la memoria, cambios de la personalidad, depresin Mielopata desmielinizante similar a EM

Neurolgicas

Endcrinas:

Hipotiroidismo subclnico/ Tiroiditis autoinmunes

Clnica
Neoplasias
LNH ~Extraganglionar Ganglios linfticos MALT
Glndulas salivales Sistema GI Pulmn Piel Timo Tiroides de linfocitos B

Esplenomegalia, aumento persistente de crecimiento, infiltrado pulmonar, linfadenopatia, hiper-y-globulinemia monoclonal, dism de FR, consumo de C3-C4????

Clnica
Pruebas y Lab Clnicas
Pruebas de Schirmer/Rosa de Bengala Sialometra

Rx
Sialografa parotdea (sialectasias), Gammagrama (captacin dism), USG y RMN (cambios morfolgicos)

Lab
AAN 86% FR 80% Anti Ro/SSA 60-75% Anti La-SSB 40%

Biopsia
>1 foco (50 leucocitos mononucleares en 4mm); islas mioepiteliales

Dx

Dxd

Tx
Sintomtico Oftalmlogo-Odontlogo Hidratacin/Lubricacin

Glucocorticoides e inmunodepresores solo en vasculitis Biolgicos solo en casos extremos

Bibliografa
Introduccin a la reumatologa

Kelleys Textbook of Rheumatology

Principios de Medicina Interna Harrison Rheumatology 2 volumes set