Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
viral : B,C, D; alcoolic; metabolic: hemocromatoz, boal Wilson, deficien de alfa 1-antitripsin, glicogenoz, steatohepatit non-alcoolic: colestaz cronic: intra-sau extra-hepatic; obstrucii venoase: sindrom Budd-Chiari, boal venoocluziv, pericardit constrictiv autoimun (HCAI, colangit sclerozant,); toxice i medicamentoase (metotrexat, amiodarone); datorat malnutriiei; criptogenetic.
Consecine fiziopatologice
pierderea funciei hepatocitelor (icter, coagulopatie, edeme, tulburri metabolice diverse) apariia hipertensiunii portale (varice esogastrice, splenomegalie).
Encefalopatia hepato-portal i ascita rezult att din apariia insuficienei hepatocitare ct i din hipertensiunea portal.
Anamneza
- alcoolism
hepatit acut transfuzii intervenii chirurgicale medicamente boli metabolice
Tabloul clinic
similar pentru toate tipurile etiologice diferit n funcie de stadiul de evoluie complet asimptomatic i diagnosticat ntmpltor. simptome : astenie, fatigabilitate, anxietate,
culorii scaunului i urinei, mrirea de volum a abdomenului, tendin la sngerare (gingivoragii, epistaxis, echimoze), anomalii ale gustului i mirosului, febr, scderea libidoului, amenoree.
scdere ponderal, dureri abdominale, meteorism abdominal, edeme gambiere, icter cu modificarea
Tabloul clinic
sczut, activitatea plasmatic a reninei. Steatoreea- chiar n absena alcoolismului sau a pancreatitei cronice, fiind datorate secreiei sczute de sruri biliare Tulburri ale somnului cu tendina de inversare a ritmului circadian poate fi observat la cirotici i nu este asociat cu encefalopatia hepatic. Tulburri ale strii de contien, agitaie, somnolen pot fi observate la cei cu encefalopatie hepatic.
Modificrile histologice
Hipertensiune portal
anorexie, astenie, scdere n greutate, somnolen, greuri, vrsturi, dureri abdominale, icter ,manifestri hemoragipare
Starea de nutriie
Deficitar 20% - malnutriie proteic scderea esutului adipos i atrofii musculare Cauza este n principal un deficit de aport (mai ales la alcoolici), dar i un status hipercatabolic specific ciroticului
Examenul ochilor
retracia frecvent a pleoapelor dnd impresia unei exoftalmii icter scleral inel Kayser- Fleischer (brun-verzuie) hemoragii conjunctivale xantelasme
Examenul obiectiv
Inel Kayser-Fleischer
xantelasm
Examenul obiectiv
Buzele carminate, limb roie depapilat. Stelue vasculare, telangiectazii, piele de pergament, eritem palmar. Contractura Dupuytren este frecvent
n cazul etiologiei alcoolice
Examenul obiectiv
buze carminate
telangiectazii, eritroz facial
limb roie
hipertrofie
parotidian
Examenul obiectiv
Examenul obiectiv
unghii albe
Examenul obiectiv
hipocratism digital,
contractur palmar
Dupuytren
Ginecomastie
Examenul obiectiv
stelue vasculare
Examenul obiectiv
Echimoze
purpur
Examenul obiectiv
Circulaie colateral abdominal, Splenomegalie Mrirea de volum a abdomenului datorate ascitei (cu
deformare n obuz cnd ascita este recent sau cu abdomen de batracian, lit pe flancuri cnd ascita este veche); semnul valului i matitatea deplasabil pe flancuri sunt prezente. Hernii abdominale (ombilicale, inghinale, ale liniei albe etc) - frecvent asociate cu ascita, dar indicaia chirurgical nu trebuie pus dect n cazuri perfect compensate (risc de precipitare a insuficienei hepatice). Hepatomegalia cu suprafa neregulat, nedureroas, dur - caracter precoce al cirozei hepatice; ulterior ficatul diminu n dimensiuni devenind atrofic (semn de prognostic infaust).
Examenul obiectiv
Examenul obiectiv
hepatomegalie
2-3 cm, suprafaa obinuit regulat (neregulat n formele avansate), consisten crescut
splenomegalie moderat
Examenul obiectiv
circulaii hiperdinamice: tahicardie, hipotensiune, suflu sistolic. Flapping tremor (asterixis) - n encefalopatia hepatic; Semnul roii dinate -encefalopatie sau com.
Examenele paraclinice-
Hematologice
anemie normocitar sau macrocitar (deficit acid folic, vitamina B6); uneori hipocrom microcitar (dup hemoragii digestive); trombocitopenie, leucopenie (hipersplenism); timpul de protrombin prelungit (respectiv IQ sczut)i neinfluenat de administrarea de vitamina K.
cu indicele de Ritis subunitar. - GGT este crescut n etiologia alcoolic, toxic sau viral C ori regenerare hepatocitar. -colestaz - creterea concordant a GGT i FA- este observat la valori medii; n etiologiile biliare poate fi pronunat. Creterea disproporionat a GGT poate fi cauzat de apariia hepatomului i indic evaluarea valorii alfa-fetoproteinei.
4.Alfa-fetoproteina trebuie evaluat cu ocazia primului diagnostic pentru a ti o valoare bazal i a putea interpreta variaiile.
Definia CH - termeni anatomici -dg. Ideal-bazat pe elemente anatomice- demonstrarea nodulilor dispersai n toat masa hepatic, a fibrozei i modificarea arhitecturii lobulare normale rar disponibile prin vizualizare direct n cursul laparoscopiei sau laparotomiei (nu se indic deoarece poate precipita insuficiena hepatic) Investigaiile imagistice pot evidenia :
1) modificri structurale ale ficatului, mai ales n sensul neomogenitii; 2) hipertensiunea portal i dezvoltarea circulaiei colaterale; 3) ascita; 4) hemodinamic; 5) modificri vasculare.
Investigaii imagistice
neomogenitatea ficatului Nodularitatea marginea boselat hipertrofia lobului caudat dilatarea portei splenomegalia circulaie colateral n cazul decompensrii evideniaz ascita Nu - activitatea bolii gradului de fibroz specificitate i sensibilitate mic n stadiile precoce ale bolii util pentru supravegherea
pt dg precoce al hepatomului.
Investigaii imagistice
Ecoendoscopia evideniaz circulaia colateral la nivelul esofagului i cardiei. Ecografia Doppler -hemodinamica portal i n venele hepatice, evideniaz trombi, unturi spontane portosistemice, fistule arterio-venoase, msoar gradientul porto-cav; este esenial pentru stabilirea indicaiilor i efectuarea untului porto-sistemic transjugular, precum i pentru supravegherea unui astfel de unt.
Investigaii imagistice
identificnd doar o captare sczut a radioizotopului de ctre ficat i una crescut de ctre splin.
evideniaz dimensiunea ficatului, nodularitatea, dilatarea portei, circulaia colateral peri-splenic, para-esofagian, eventuala ascit. Are avantajul c poate diferenia nodulii de regenerare de cancerul hepatic incipient.
Investigaii imagistice
Examenul histologic al specimenului obinut prin biopsie hepatic poate creea dificulti de interpretare;
elementele care sugereaz ciroza sunt: absena tracturilor portale, aranjamente vasculare anormale, prezena nodulilor, septurilor fibroase i a inegalitii celulare.
Nici o metod de diagnostic nu are o specificitate i sensibilitate diagnostic care s depeasc 90%; diagnosticul n fazele compensate ale bolii poate fi dificil.
Investigaii imagistice
dg. la o examinare de rutin, cu ocazia unor analize biochimice sau a unei operaii pentru o alt afeciune
subfebrilitate, stelue vasculare, eritem palmar, epistaxis, edeme periferice, posibil hepatomegalia dur asociat cu splenomegalie care orienteaz diagnosticul testele biochimice aproape normale, singura anomalie putnd fi creterea moderat a transaminazelor, n special a GGT Pacientul poate rmne compensat pn decedeaz din alt cauz sau dup luni, ani de acalmie poate aprea insuficiena hepato-celular sau manifestrile hipertensiunii portale (HTP) Este de specificat c HTP este posibil cu tablou biochimic normal.
CH decompensat
Prezentarea la medic din cauza ascitei sau/i a icterului. astenie, slbiciune muscular, scdere ponderal, febr (bacteriemie cu Gram negativi, hepatocitoliz sau cancer hepatocelular), flapping tremor. Stigmatele cutaneo-mucoase sunt prezente Ascita este voluminoas Icterul, ascita i sngerrile spontane sunt semne de gravitate.
Tip decompensare
Decompensarea parenchimatoas
Clasificarea Child-Pugh
PROGNOSTIC
sumarea unor parametri care msoar severitatea HTP (ascit, encefalopatie) i a altora care evalueaz funcia metabolic a ficatului (albumina, icterul) -clase de prognostic. Pacienii care au avut un episod de peritonit bacterian spontan au o supravieuire la 1 an de 30-45% iar cei cu un episod de encefalopatie hepatic de 40%.
Parametru/clasa
Bl(mg/dl) Albumina(g/dl) Ascita Encefalopatia Status nutriional IQ(%)
clasa A au un pronostic bun, 10% decompensnd ntr-un an. clasa C 20% decedeaz n primul an.
A 1 punct
<2.0 >3,5 nu nu bun >70
B 2 puncte
2-3 3-3,5 se remite rapid stadiu I, II moderat 40-70
C 3 puncte
>3,0 <3,0 dificil de tratat stadiu III,IV redus <40
Scor
5-7
8-10
11-15
PROGNOSTIC
Alte elemente importante pentru stabilirea prognosticului sunt:
Etiologia alcoolic - prognostic mai bun, n condiiile abstinenei, dect toate celelalte. Icterul persistent - semn de ru prognostic. Rspunsul deficitar la tratament ru prognostic. Decompensare n afara unor factori precipicitani - ru pronostic. Ficat mic- ru prognostic. Encefalopatie hepatic ru prognostic. Hipotensiunea cronic - ru prognostic Hemoragia digestiv prin efracie de varice esofagiene n condiiile insuficienei hepatocitare precipit coma.
Etape de diagnostic
Exista afectare hepatica cronic?Este ciroz hepatic? Care este etiologia? Este compensat? Decompensat parenchimatos sau/i vascular? Este activ sau inactiv? Dac este complicat?
Modalitatea de diagnostic(Feinstein)
Necroptic-20%
Suspiciunea clinic
Diagnostic pozitiv
nu este ntotdeauna posibil. determinarea markerilor virali; Anti-VHD, Ac antiVHC, ARN-VHC, Ag HBs, Ag HBe, Anti- HBc, ADNVHB este obligatorie, CH postviral fiind alturi de cea alcoolic principalele forme etiologice.
Diagnostic etiologic
CH alcoolic - istoric alcoolism, sex masculin, polinevrit, contractur Dupytren, hepatomegalie, anemie macrocitar sau hemolitic (sindrom Zieve - hiperlipemie, icter, hemoliz), creterea IgA; microscopic: fibroz septal + steatoz i corpi Mallory. Tendinta este de decompensare vascular iar evoluia este mai bun. CH posthepatitic (viral, postnecrotic): vrsta de debut mai tnr, eritem palmar frecvent, ficat atrofic, tendina de decompensare parenchimatoas. Markerii virali prezeni, IgM crescui.
Diagnostic de activitate
Inactiv
Activ
asimptomatic, transaminaze moderat crescute, gama globuline crescute modic, Ac serici nespecifici abseni, PBH - lipsete necroza i infiltratul limfo-plasmocitar. zgomotoas clinic, PBH-infiltrat limfo-plasmocitar, pironinofile > 50%, gama-globuline mult crescute, IgM, IgG crescute, Ac nespecifici prezeni.
2.Parenchimatos
Consecinele metabolice i complicaiile CH fac parte din tabloul clinic al acestei afeciuni, uneori fiind caracterul predominant.
Complicaii
Metabolice Sdr. ascito-edematos Peritonita bacteriana spontan Sindrom hepato-renal Encefalopatia hepatic Hemoragia digestiv sup, inf Cancerul hepatocelular Litiaza biliar
CONSECINE METABOLICE.
1. Balan energetic negativ ( malnutriie proteincaloric)
70-80% din cirotici i se poate documenta prin consum sczut de oxigen. clinic - scdere ponderal i atrofii musculare.
hipoglicemie-cnd parenchimul funcional este mult sczut i/sau dup consum mare de alcool. diabet zaharat -poate fi de tipul unei intolerane de hidrocarbonate sau chiar DZ patent caracterizat prin rezisten la insulin
frecvent asociat etiologiei virale C, alcoolice, hemocromatozei. Tratament: diet, zinc, derivaii de acid benzoic; biguanidele sunt contraindicate.
CONSECINE METABOLICE.
Ficatul este implicat n sinteza i degradarea proteinelor i aminoacizilor i detoxifierea amoniului prin formarea ureei i glutaminei (form de transport non-toxic).
scderea sintezei proteinelor, la nceput doar hipoalbuminemia cu scderea progresiv a rezervelor, scderea masei musculare; dezechilibru ntre aminoacizii ramificai (catabolism crescut, folosire exagerat la nivel muscular) i cei aromatici (degradai insuficient la nivel hepatic), n favoarea celor din urm care sunt precursorii unor neurotransmitori i mediatori (serotonin, noradrenalin); scderea sintezei de uree cu hiperamoniemie i alcaloz metabolic.
Funciile majore ale ficatului n metabolismul lipidic sunt: beta-oxidarea i cetogeneza, lipogeneza, metabolismul colesterolului i al acizilor biliari.
scderea colesterolului, mai ales a fraciei esterificate, a HDL, LDL, VLDL creterea trigliceridelor i apariia lipoproteinelor atipice scderea sintezei lipoproteinelor implicate n funciile membranelor celulare. srurile biliare sunt prezente n sngele periferic (cu efecte citotoxice i colestatice), cu malabsorbia vitaminelor A,D,E, K.
CONSECINE METABOLICE.
7. Hipovitaminozele.
deficitul vitaminelor liposolubile (A,D, E, K) deficitul de vitamine hidrosolubile (acid folic, vitamina B1, B2, B6, B12) ( mai ales n cazul etiologiei alcoolice).
CONSECINE METABOLICE.
8. Osteopatia hepatic - datorate deficienelor n metabolismul
vitaminei D, al gastrinei, al consumului de fenobarbital i glucocorticoizilor.
osteoporoza- asimptomatic pentru perioade lungi de timp; manifest -dureri dorsale, fracturi de compresiune ale corpilor vertebrali; FA, nivelul 25-hidroxicolecalciferol i Rx sunt normale. osteomalacia -caracterizat de creterea valorilor FA, scderea calciului, fosfailor i a 25-hidroxicolecalciferolului i de modificri radiologice specifice.
Tratament.
Profilactic- exerciii fizice uoare, se evit deficienele de vitamin D, tratamentele cu glucocorticoizi i factorii de risc (obezitatea, alcoolul, fumatul). Curativ - calciu 1,2-1,6 g/zi, vitamin D, estrogeni (2 mg/sptmn transcutan), calcitonin sau bifosfonai.
Ascita i edemele
consemenaz decompensarea vascular a CH. Ascita prezena unei cantiti excesive de fluide n cavitatea peritoneal. Elementele implicate - HTP, retenia renal de sodiu, vasodilaltaia arterial splahnic, modificri ale circulaiei sistemice, formarea de limf n exces i hipoalbuminemia (scderea presiunii coloid osmotice).
Tablou clinic.
se poate instala brusc (factor precipitant) sau insidios, simptomele - n funcie de cantitatea de ascit i rapiditatea instalrii; cele mai comune acuze legate de ascit sunt dureri abdominale, senzaie de tensiune sau dispnee. examenul clinic evideniaz prezena lichidului de ascit doar cnd este n cantitate de peste 1l. sindromul ascito-edematos subclinic: creterea n greutate cu peste 1kg n 3-4 zile atrage atenia asupra sa. n 5-10% din cazuri - acompaniat de hidrotorax, de regul drept. edemele periferice - urmare a hipoproteinemiei i compresiunii venelor cave inferioare de ctre lichidul ascitic.
Ascita i edemele
Diagnostic - ecografic, chiar cnd este minim (50ml) spaiu transonic (semilun n spaiu interhepatorenal a lui Morisson).
Orice ascit - evaluat prin paracentez diagnostic
clar, culoare glbuie sau verzuie; o culoare roiatic, sanghinolent trebuie s sugereze malignitatea. de regul transudat, proteinele au obinuit o concentraie de 1-2 g/dl, iar o concentraie mai mare trebuie s sugereze infecia, obstrucia venelor suprahepatice (sindrom Budd-Chiari) sau o cauz pancreatic. celule endoteliale normale i elemente figurate sanghine (valoare deosebit fiind atribuit leucocitelor).
Diagnosticul diferenial
mrirea de volum a abdomenului de alte cauze (tumoare uterin sau ovarian, glob vezical, obezitate extrem) ascita de alte etiologii: carcinomatoas, tuberculoza peritoneal, ascita chiloas (limfoame maligne), perforaia unui organ luminal.
TRATAMENTUL ASCITEI
1. Nu prelungete viaa
2. mbuntete calitatea vieii 3. Absena ascitei = absena PBS 4. mbuntete starea psihic
RECOMANDRI
1. Cntrirea zilnic
2. Ascit fr edeme: 1 kg/48h 3. Ascit + edeme: 2 kg/48h 4. Msurarea diurezei zilnic ; electroliii serici de 2 ori/spt. 5. ndeprtarea complet a ascitei nu este absolut necesar!
MIJLOACE TERAPEUTICE
I Repausul la pat - 5% dintre ascite se remit
II Diet hiposodat - Na Cl: 2g/zi - succes n 10-15% din cazuri - aport lichidian: 1000-1500 ml/zi - singura problem: gustul neplcut al mncrii!
TRATAMENTUL DIURETIC
1.
SPIRONOLACTON
- diureticul preferat, succes n 75% - diurez moderat, bogat n Na+ - doza iniial: 100mg/24 ore - creterea treptat a dozei la 3 zile, pn la 400 mg/24 ore - efecte secundare: ginecomastie (B), secreie lactat (F)
2. FUROSEMID
-
aciune prompt
40 mg/24 ore, pn la 160 mg/24 ore
3. AMILORID
- 10 mg/24 ore; reine K+ - nu produce ginecomastie
4. ALTE DIURETICE
- tiazidice - triamteren - diuretice osmotice
Albumina uman desodat sau plasma crete valorile presiunii osmotice, volumul circulant, filtrarea glomerular i diureza. Pentru a preveni fuga n ascit se recomand administrarea naintea albuminei a 100200 ml soluii macromoleculare (plasma expanders). Manitolul (10-20%) este un produs care nu este metabolizat sau reabsorbit i care se elimin n totalitate, iniiind o diurez destul de srac n sodiu. Se poate administra numai cnd funcia renal este integr
PARACENTEZA
PARACENTEZA
ASCITA REFRACTAR
Ornipressin Octreotide
Midodrine
TERAPIA N TREPTE
1 2 3 Nu se recomand Furosemid
I.Ascit uoar:
diet hiposodat spironolacton Diet hiposodat + spironolacton furosemid Paracentez + albumin uman (dextran70%)
II.Ascit moderat/sever
Numai Furosemid
III.Ascit refractar
SPV
Gastroenterology, 2001
Tabloul clinic 1) pacient cirotic care nu a avut ascit, instaleaz fulminant sindromul ascitic concomitent cu alterarea strii generale, febr, encefalopatie hepatic, icter 2) bolnav cu ascit, eventual cu un factor favorizant identificat (hemoragie digestiv) care prezint febr, dureri abdominale difuze, eventual aprare abdominal dar nu contractur i care precipit encefalopatia hepatic; 3) bolnav cu ascit care nu prezint dect simptome minime care nu orienteaz diagnosticul ctre peritonita bacterian spontan, ci doar o agravare a strii generale cu progresia rapid a insuficienei hepatice.
Dg.
Paracenteza diagnostic -lichid cteodat tulbure, cu albumine < 1 g/l, pH < 7,25, L > 500/mmc din care jumtate sunt PMN (PMN > 250/mmc); culturile din lichidul de ascit sunt pozitive pentru un singur germene, iar antibiograma ghideaz tratamentul Hemoculturile -pozitive n 80%
Tratament
antibioterapia empiric
cefalosporin de a treia generaie, cu preferin pentru cefotaxim i v. 2g x2/zi, deoarece nu are aciune nefrotoxic. amoxicilin-acid clavulanic sau ciprofloxacin i.v. urmate de administrare oral
La pacienii cu antecedente de peritonit bacterian spontan sau la cei cu proteine n ascit < 1 g/dl se recomand profilaxia cu norfloxacin 400 mg/zi. Prognosticul: 50% decedeaz la primul episod.
Encefalopatia hepatic (EH), manifestare a decompensrii, este un sindrom neuropsihic complex caracterizat prin modificri ale personalitii i comportamentului, ale strii de contien i funciilor intelectuale asociate cu prezena unor semne neurologice variabile (dintre care cel mai comun este flapping tremor sau asterixis) i modificri EEG specifice. Poate fi acut, de regul reversibil i cronic, progresiv, care poate evolua spre com i deces.
Definitie
ENCEFALOPATIA: o leziune non-inflamatorie a SNC produsa de diversi factori si care prezinta simptome si semne variate.
EH-un spectru larg de anomalii neuropsihiatrice(a functiei SNC), ce apare printr-un mecanism inca nedescifrat, la un pacient cu disfunctie hepatica semnificativa.
Preconditii:
EH
Caracteristici esentiale
Diagnostic clinic
Clasificarea EH
EH
Acuta Acuta Cr. Recurenta Cr persistenta
Boala
Ciroza IHac Ciroza Ciroza
caracter
Precipitat Edem/HTic Fara precipitare Sunt chirurgical
Minima
Ciroza
Variabil
Asimptomatic
Teste psihometrice
rare
sunturi
Sunt larg
Spectrul EH
EH acuta
Debut abrupt, in ore Episod acut confuzional Anomalii neuromusculare Hiperventilatie Variabilitate, fluctuatii Subtil-coma
EH precipitata
Factor precipitant Debut si rezolutie rapide Intre episoade simpt minime bradikinezie
EH cronica
Manifestari care nu dispar cu trat Tonus crescut, disartrie, hipomimie, --modif severe--dementa, parkinsonism, mielopatie, disartrie, apraxie, degenerescenta hepatocerebrala
EH subclinica
Aparent normal 60-70% din CH Teste psihometrice Deficite minime compensabile Importanta!
Diagnostic
Stadializare
I. confuzie minima, modificari personalitate, ritm circadian II. Obnubilare, dezorientare intermitenta, atentie diminuata III. Somnolenta, dezorientare franca IV a coma care raspunde la stimuli durerosi IVb coma profunda
Babinski
NESPECIFICE
TESTE
Alte teste
Strategie
Sepsis Hipoxie Hipercapnia Acidoza Uremia Droguri Alterari h-e Delirum tremens Wernicke-Korsakoff
FACTORII PRECIPITANTI
HDS SEPSIS CONSTIPATIE SUPRAINCARCARE DIETA PROTEICA DROGURI ACTIVE SNC HIPOK/ALCALOZA
TRATAMENT
Discutabil Nu rezista scrutinului stiintific Medicina bazata pe dovezi Medicina bazata pe experienta variabilitate
Masuri suportive
ATI FLUIDE, ELECTROLITI LIMITAREA DIURETICE SONDA URINARA, NASO- GASTRICA INTUBARE PREVENIRE ESCARE SUPORT NUTRITIONAL
DIETA
RESTRICTIE PROTEICA CRESTERI ALE RATIEI PINA LA 0,41,2G/KG/ZI AA RAMIFICATI PROTEINE VEGETALE, LAPTE
LACTULOZA
LACTULOZA
PRIMA LINIE DE TRATAMENT PE TUB SAU PO 45ML /H-SCAUN MOALE 2-3 SCAUNE MOI/ZI FLATULENTA, BALONARI, GUST NEPLACUT, CLISMA; 300ml/1l apa
ANTIBIOTICE
SCADEREA FLOREI COLONICE AMONIOPRODUCATOARE NEOMICINA 2-4G/ZI Rifaximina (Normix)-1200mg/zi VANCOMICINA METRONIDAZOL-250MGX2
ALTE TRAT
FLUMAZENIL 0,4-2 mg- la cei care au abuzat benzodiazepine BROMOCRIPTINA BENZOAT DE NA OCLUZIA SUNTURILOR PORTOSISTEMICE SUPORT ARTIFICIAL TRANSPLANT HEPATIC
Sindromul hepato-renal
Instalarea, aparent fr nici o cauz specific, a unei insuficiene renale progresive, funcionale, teoretic reversibile, la un pacient cu insuficien hepatic grav. Clinic se definete prin, retenie hidrosodat, oligurie, eliminarea sczut a sodiului prin urin i proteinurie minim.
Tablou clinic
CH care prezint deja toate complicaiile severe ale bolii (ascit care necesit tratament diuretic cronic, EH, eventual hemoragie variceal) Factorii de risc : malnutriia, ficatul mic, varicele esofagiene, infeciile, hemoragia digestiv, terapia diuretic agresiv sau paracentez intempestiv, creterea presiunii intraabdominale cu ascit extrem de voluminoas, medicaie nefrotoxic i dezechilibre hidro-electrolitice.
Alte condiii asociate cu SHR: insuficiena hepatic acut, hepatita acut viral, cancerul hepatic, metastazele hepatice, hepatectomii, steatoza hepatic acut de sarcin
DIAGNOSTICUL SHR
Criterii majore:
- ciroz hepatic avansat, complicat cu ascit i insuficien hepatic; - creatinin seric > 1,5 mg%; - absena proteinuriei; - sediment urinar normal; - ireversibilitate la expandarea volemic;
Criterii minore:
- absena ocului, a infeciei severe, a medicamentelor nefrotoxice; - hiponatriemie < 130mEq/l, hiponatriurie<10 mEq/l; - osmolalitate urinar>osmolalitate plasmatic; - volum urinar sub 1000 ml/24 de ore
TABLOU CLINIC
pe primul plan -afeciunea de baz. grea, slbiciune i astenie marcat, uneori confuzie (se poate confunda cu EH). oliguria (< 500ml/zi) care nu rspunde la administrarea de albumin sau soluie de NaCl 0,9% (dac se amelioreaz dup umplere pledeaz pentru insuficien renal prerenal i nu pentru SHR), urmat de retenie azotat progresiv (cl creatinin < 40ml/min), hiponatriurie, asociat sau nu cu hiponatremie i proteinurie minim (< 500mg/zi).
Trat. SHR
n cazul ascitei sub tensiune-paracentez Corectarea tulburrilor hidro-electrolitice (problematic i de ru augur este hiponatremia pentru care se ncearc restricia de fluide, albumin, soluie hiperton 3% de NaCl cu rezultate variabile) mbuntirea funciei hepatice ar fi inta ideal pentru tratament, dar din pcate posibilitile sunt limitate asigurarea nutriiei optime, msuri de substituie (vitamine, aminoacizi, fosfolipide), terapie suportiv (reducerea endotoxinemiei prin administrarea de lactuloz, ornicetil) Tratamentul ideal este transplantul hepatic, care asigur remiterea SHR
Scopul tratament
- Vasodilatatoarele. Dopamina (100 mg/12h) utilizat frecvent n practic cu efecte discutabile ; Prostaglandinele nu au efect. - Vasoconstrictoarele. Scopul - reducerea vasodilataiei splahnice i astfel a vasoconstriciei renale reflexe. Se utilizeaz cu rezultate variabile diferii agoniti ai receptorilor vasopresinei V1: ornipresina (25 UI/12h) este limitat ca utilizare de efectele adverse ischemice; terlipresina (glypressin) 2 mg/zi i.v , combinaii ale acestora cu albumina.
imersia n ap cu capul afar care redirecioneaz circulaia mbuntind diureza i natriureza Alte metode: administrare de albumin desodat urmat de manitol sau/i doz sczut de diuretice (xipamide, furosemide cu evitarea spironolactonei).
Trat. SHR
medicamente utilizate: propranololul, combinaie dintre octreotid i midrodine (agonist alfa adrenergic), misoprostol, inhibitori ai enzimei de conversie, acetilcistein (150 mg/kcorp n 2h apoi 100 mg/kcorp pentru 5 zile)
untul porto-sistemic transjugular poate fi urmat de mbuntirea funciei renale.
TRATAMENTUL SHR
1. Transplant hepatic
2. Fr valoare - albumin uman
- manitol - furosemid
Profilaxie. Tratament.
-echilibrul hidro-electrolitic, monitoriznd strict tratamentul diuretic, evitnd substanele hepatotoxice, administrnd dup paracentez masiv albumin desodat i fcnd eforturi pentru recunoaterea i tratarea precoce a hemoragiilor digestive i a peritonitei bacteriene spontane.
- cateter venos central i se monitorizeaz presiunea venoas central pentru a nu se suprancrca pacientul cu lichide (ciroticul are complian venoas crescut); se administreaz 1,5l de ser fiziologic sau, dac este disponibil albumin desodat; - Se oprete orice substan nefrotoxic i se investigheaz atent pacientul pentru sepsis (inclusiv lichidul de ascit, sonda urinar, cateterul); se instituie tratament antibiotic cu spectrul larg;
Msuri generale.
HEMORAGIA DIGESTIV
Hemoragia digestiv la un cirotic este frecvent superioar (originea deasupra ligamentului lui Treitz), dar cea inferioar nu este exclus. hematemez i/sau melen, rectoragie Frecvent- efracia de varice esofagiene. Alte cauze de HDS: gastrita eroziv, gastropatia hipertensiv (manifestare a hipertensiunii portale), ulcerul gastric (mai frecvent la pacientul cirotic dect n populaia general) sau duodenal, sindromul Mallory-Weiss etc. Hemoragia digestiv inferioar, manifestat prin rectoragie, poate avea aceleai cauze ca la pacientul non-cirotic, dar specific acestuia este cea hemoroidal (hemoroizi voluminoi, consecin a hipertensiunii portale) i colopatia hipertensiv. Orice hemoragie la un cirotic are un grad de gravitate sporit deoarece CH asociaz o coagulopatie de cauz complex (factori de coagulare deficitari, trombocitopenie, vasopatie, consum sporit de factori de coagulare etc.) i pentru c homeostazia acestui tip de pacient este foarte precar
hipertensiunea portal -- formarea circulaiei colaterale profunde- varice esofagiene i gastrice-risc mare de sngerare > 50% din CH dezvolt VE ntr-un an i 90% n 10 ani, iar 30-50% dintre acetia vor sngera cu un risc de recuren a sngerrii de 70% 30-50% decedeaz la prima HDS; la clasa Child A mortalitatea este de 10%, clasa Child B-40% i peste 70% la cei cu clasa Child C.
Tablou clinic
Varicele esofagiene asimptomatice un singur simptom dar de o importan deosebit, deoarece pune viaa pacientului n pericol, HDS, de regul masiv, manifestat cu hematemez nsoit sau nu de melen. apare seara, n timpul nopii sau dimineaa, nu este precedat de semne premonitorii, este n cantitate de 500-1000 ml i poate aprea n reprize (pauze datorate necesitii acumulrii sngelui n stomac) Melena izolat este excepional. Prezena varicelor nu este suficient pentru a produce hemoragia digestiv;
gradul hipertensiunii portale, prezena atrofiei mucoase, hiperaciditate, tulburri severe de coagulare
Consecine HDS
prbuirea funciei hepatice: anemia i hipoxia consecutiv duc la alterarea oxigenrii celulei hepatice scderea TA pune n pericol vitalitatea nodulilor de regenerare produii de catabolism ai sngelui n intestin se pare c produc direct injurie hepatic creterea produilor nitrogenici precipit encefalopatia hepatic i coma Identificarea activ a varicelor esofagiene la pacientul hepatic, stabilirea necesitatii unui tratament Endoscopia este metoda ideal de evaluare a varicelor, permind diagnosticul att al varicelor esofagiene incipiente ct i a celor gastrice (care scap examenului radiologic) i ncadrarea lor n grupe de risc, iar n caz de sngerare, tratamentul endoscopic imediat.
Varicele esofagiene
n timpul episodului hemoragic endoscopia trebuie s specifice fr dubiu sursa sngerrii i prezena altor leziuni potenial sngernde. Momentul cnd trebuie efectuat endoscopia n caz de HDS - cnd bolnavul este stabil hemodinamic i coninutul gastric este evacuat, n condiii de monitorizare i pulsoximetrie.
mrimea VE prezena marcajelor roii murale clasa Child n care este plasat pacientul (maxim la C).
Mortalitate
Asigurarea a dou linii venoase periferice i administrarea de snge, soluii cristaloide sau coloide n scopul asigurrii unei perfuzii sistemice adecvate
hematocrit 27-30% hemoglobin 8-10g/dl TA sistolic > 90 mm Hg
Protecia cilor respiratorii Oxigenoterapia Corectarea tulburrilor de coagulare Prevenirea encefalopatiei (administrarea de lactuloz)
Vasopresina (i analogii)
Abandonat datorit complicaiilor
Efecte secundare semnificativ mai reduse dect vasopresina Rezultate - superioare - absenei tratamentului
- vasopresinei - combinaiei vasopresin + nitroglicerin - similare - somatostatinei - tamponadei cu sonda - balona - scleroterapiei
(i analogii)
Doza: bolus 250 g i.v. urmat de perfuzie 250 g/h cel puin 24 h (pn la controlul hemoragiei) i prelungire la 5 zile (profilaxia recidivei hemoragice)
4.
Scleroterapia
Scleroterapia
Rezultate - superioare
balona
- identice
- somatostatin,
efecte
(nsoit encefalopatie)
- inferioare
- tratamentului chirurgical
de risc crescut de
Ligatura endoscopic
- mai eficient dect scleroterapia - dificil de efectuat n hemoragiile masive
Administrarea imediat (la internare) a unui agent vasoactiv la care se adaug ndat ce este posibil un tratament endoscopic (preferabil ligatura) Rezultate: 75% dintre hemoragiile variceale sunt controlate!
Eficient n controlul hemoragiei n peste 90% din cazuri Complicaii n 20% din cazuri Recidiv hemoragic n din cazuri la suprimarea sondei
l u
i i
i s
l o
i d
l o
i d
TRATAMENT FARMACOLOGIC Glypresin (terlipresina), somatostatin, octreotid (Nivel A) Administrare imediat ce hemoragia este clinic probabil (la prima exami
n a r e c l i n i c , p r e e n d o s c o p i c )
Durata: 48 h 5 zile
VARICELE GASTRICE
CLASIFICARE 1.Primare: prezente la prima evaluare endoscopic. 1.Secundare: apar dup eradicarea varicelor esofagiene.
VARICELE GASTRICE
TIPURI DE VARICE GASTRICE
1. Varice gastro-esofagiene tip 1 i 2: reprezint extensia varicelor esofagiene cu 2 5 cm sub jonciunea eso-gastric de-a lungul micii curburi i, respectiv, la nivelul fundusului gastric. 2. Varice gastrice izolate tip 1 i 2: varice fundice independente de cele esofagiene i, respectiv, varice ectopice situate oriunde n stomac i duoden.
VARICELE GASTRICE
PREVALEN: 25% dintre bolnavii cu HTP
HEMORAGIA PRIN VG:
10% din ansamblul hemoragiilor digestive superioare Mortalitate 50%
VARICELE GASTRICE
TRATAMENTUL HEMORAGIEI ACTIVE
1. VGE tip 1 i 2: tratament similar VE
VARICELE GASTRICE
Scleroterapie
cu aceleai substane folosite pentru VE: hemostaz 40 100% risc mare de recidive Bucrylat sau Histoacryl: hemostaz 85 100% reducerea riscului de recidiv precoce Trombin: studii necontrolate
VARICELE GASTRICE
VARICELE GASTRICE
TRATAMENTUL
HEMORAGIEI ACTIVE
VARICELE GASTRICE
TRATAMENTUL
HEMORAGIEI ACTIVE
2. VG izolate TIPS
VARICELE GASTRICE
TRATAMENTUL
HEMORAGIEI ACTIVE
COMPLICAIILE HEPATO-PULMONARE
vasodilataie pulmonar n absena unei afeciuni cardiace sau pulmonare recunoscute se recunoate o cretere a gradientului de oxigen alveolocapilar cu hipoxemie, cu scderea presiunii pariale a O2 la schimbarea poziiei din clinostatism n ortostatism i prezena unor unturi arteriovenoase cu dezechilibre ventilaie/perfuzie. Hipertensiunea pulmonar primar este caracterizat prin creterea presiunii n artera pulmonar > 20 mmHg. Clinic: dispnee de efort, sincope ocazionale, dureri toracice, oboseal, vertigo. zgomot II ntrit i posibil un suflu sistolic. EKG-hipertrofie VD; Rx - proeminena arterei pulmonare; ecocardiografia, cateterizarea evalueaz gradientele presionale. Tratament dificil cu rezultate slabe: antagoniti de calciu, albastru de metilen, spironolacton + molsidomine + beta-blocant.
unilateral n 98%, localizarea este dreapt n 85,4% din cazuri, 12,5% stng i 2,1% bilateral. 95% din cazuri pacientul prezint ascit decelabil uor clinic, de importan variabil. n 5% din cazuri poate exista un hidrotorax n absena ascitei. Clinic: simpt. min- respiratorie grav Suprainfecia bacterian, empiemul spontan, nu adaug simptome specifice. Diagnosticul este facil la un pacient cunoscut cirotic cu ascit i hidrotorax drept unilateral, identificat prin examen radiologic sau ecografic
hidrotorax asimptomatic, n cantitate mic sau medie, terapia nu ridic probleme deosebite, regimul desodat i combinaia dintre un diuretic de ans cu unul care economisete potasiu fiind suficiente. hidrotorax simptomatic se recomand o puncie evacuatorie (maxim 1-1,5l pentru a evita riscul edemului a vacuo) care amelioreaz rapid simptomele. ascita coexistent voluminoas- prim etap paracenteza care amelioreaz simptomatologia i va face puncia pleural mai uor de efectuat.. empiemul spontan se folosete de prim intenie (cu toate c, n analogie cu peritonita bacterian spontan se pare c i alte antibiotice sunt eficace) cefatoximul intravenos. Se indic profilaxia secundar cu norfloxacin (400mg/zi).
VI. LITIAZA BILIAR este de 4-5 ori mai frecvent la cirotici; este cu calculi de bilirubin sau micti, nu este dect rareori simptomatic i nu necesit tratament. Diagnosticul este ecografic
CANCERUL HEPATOCELULAR
una din cele mai severe complicaii ale CH. Riscul CHC este variabil, ntre 4-55%, mai mare la brbai, la cei cu CH de cauz viral B, C, D, hemocromatoz, deficit alfa-1-antitripsin i la forma macronodular. Durata de la diagnosticul CH la identificarea CHC este variabil; 4 ani pentru CH cu VHB, 8 ani n cea alcoolic. Diagnosticul se bazeaz pe monitorizarea alfa1-fetoproteinei (valoarea iniial fiind considerat normal i creterea comparativ cu aceast valoare este considerat suspect) i pe examenele imagistice: ecografia este o tehnic utilizat pentru supraveghere TC spiral i RM permite identificarea precis a leziunilor nlocuitoare de spaiu permind biopsierea percutan cu ac-fin. Laparoscopia poate fi adoptat pentru diagnostic i prelevarea biopsiilor sau citologiei. Tratamentul: alcoolizare, tratament prin radiofrecven, chirurgie, transplant hepatic.
ALTE COMPLICAII
meteorism, mrirea brusc a ascitei; splenoportografia stabilete diagnosticul. Tratament: antibiotice, antalgice.
TRATAMENTUL CH COMPENSATE
etiologic, patogenic, de prevenire a progresiei bolii, simptomatic, al complicaiilor i transplantul hepatic. Tratamentul etiologic: evitarea alcoolului, tratamentul antiviral (interferon + ribavirin n CH cu VHC recomandat cu reinere; lamivudin n cea cu VHB bine suportat dar grevat de dezvoltarea virusurilor mutani i de precipitarea insuficienei hepatice). Tratamentul patogenic: flebotomia n hemocromatoz, D-penicilamina n Wilson, evitarea ultravioletelor n porfirie, continuarea imunosupresiei n formele autoimune.
Rezultatele sunt discutabile dar s-a propus: - acid ursodeoxicolic - prevenirea colestazei; - silimarina - inhib peroxidarea lipidelor i are efect antifibrozant; - colchicina - antifibrozant: - ornitina aspartate - combate hiperamoniemia
dieta trebuie s cuprind circa 2000 cal, bine echilibrat (carbohidrai/proteine/lipide = 40/20/40 sau 50/20/30), mprit n 5 mese. Cnd exist tendin spre EH se scade proporia de proteine, ncurajndu-se proteinele vegetale; dac exist o tendin de retenie de fluide sarea trebuie s fie consumat cu atenie, s nu se depeasc 7 g/zi. Maldigestia/malabsorbia ciroticului datorat hipertensiunii portale sau deficitului de sruri biliare poate fi contrabalansat de suplimentare vitaminic, zinc, seleniu sau fosfolipide eseniale. n malnutriie se poate apela la nutriie parenteral: soluii de glucoz (6-8 g/kcorp/zi), aminoacizi (1,0-1,5 g/kcorp/zi), soluii de lipide (0,3 g/kcorp/zi). Activitatea fizic este recomandat pacientului cu CH compensat deoarece are efect anabolic i combate osteopenia hepatic i atrofia muscular. Se recomand chiar sporturi uoare acvatice, ar nu cele care necesit eforturi mari. Se recomand poziia de clinostatism, timp de 1h dup fiecare mas principal, pentru ameliorarea hemodinamicii i prevenirea reteniei de fluide. Reorientare profesional. Se insist s se conving pacientul c CH nu nseamn imposibilitatea