Desarrollo de Sistema Nervioso

Origen del Sistema Nervioso

Desarrollo de la mdula espinal

4 par de somitas 9 - 10 semanas: paredes laterales engrosadas => Canal central

Zona ventricular => Neuroepitelio cilndrico estratificado Zona marginal =>Sustancia blanca Zona intermedia= Neuroblastos (posteriormente origina glioblastos)

Proliferacin del neuroepitelio produce paredes gruesas (placas alar y basal) y placas de techo y piso

Formacin de los surcos y tabiques medios por aumento de tamao de las placas

6 semana 9 semana

Desarrollo de los ganglios raqudeos

Las neuronas unipolares de los ganglios de la raz posterior son derivados de la cresta neural. Inician bipolares, pero sus prolongaciones se fusionan. Pasan por los nervios raqudeos hacia terminaciones sensitivas somticas o viscerales y hacia la mdula espinal (races dorsales).

Meninges raqudeas
El mesnquima que rodea al tubo neural se condensa y forma una meninge primitiva. Duramadre (engrosamiento de capa externa). Piamadre y sustancia aracnoidea (mezcla de mesnquima y clulas neurales). Leptomeninges unidas por trabculas aracnoideas. LCR inicia a formarse a partir de la 5 semana. Columna vertebral y duramadre crecen ms que la mdula (6 mes: S1, RN : L2 L3) Cono medular Cauda equina

Duramadre y aracnoides S2
Piamadre forma el filium terminalis

Formacin de la cauda equina

8 semana

24 semana Recin nacido Adulto

Mielinizacin
La mielinizacin de las fibras nerviosas inicia en el periodo fetal tardo y contina durante el primer ao de vida, cuando comienzan a funcionar. SNC: Oligodendrocitos SNP: Clulas de Schwann Derivadas de la cresta neural (Semana 20) Races motoras mielinizan ms rpido.

Anomalas de la mdula espinal

Debidas al cierre defectuoso del tubo neural durante la cuarta semana de desarrollo. Afectan meninges, arcos vertebrales, msculos, piel y por supuesto mdula espinal

Complementos vitamnicos y cido flico

Vs

cido valproico, hipotermia y altas concentraciones de vitamina A

Espina bfida
Oculta
Seno drmico Qustica (1/1000) FP

Con mielomeningocele
Con meningocele Con mielosquisis

Desarrollo del encfalo

Fusin de pliegues neurales + cierre de neuroporo rostral forman 3 vesculas cerebrales primarias, de las cuales originan: Cerebro anterior prosencfalo Cerebro medio o mesencfalo Cerebro posterior o rombencfalo A lo largo de la quinta semana, la divisin de las vesculas primarias originan 5 vesculas cerebrales secundarias: Prosencfalo se divide en telencfalo y diencfalo Mesencfalo no se divide Rombencfalo se divide en metencfalo y mielencfalo

Pliegues del cerebro

Durante la cuarta semana, el encfalo crece con rapidez y se dobla ventralmente, produciendo 2 pliegues: Pliegue cerebral medio, en la regin del mesencfalo. Pliegue cervical, en la unin del rombencfalo y la mdula espinal.

El crecimiento desigual del encfalo produce el pliegue pontino en direccin opuesta, el cual comporta el adelgazamiento del techo del prosencfalo.
Los pliegues producen una variacin en la posicin de las sustancias gris y blanca en el encfalo y la mdula. El surco limitante se extiende hasta la unin del mesencfalo y prosencfalo, y solo es posible reconocer las placas alar y basal en el mesencfalo y rombencfalo.

Rombencfalo

El pliegue cervical delimita la mdula del rombecfalo ( raicilla superior del 1er. nervio cervical). El pliegue pontino divide al rombencfalo en porcin caudal (mielencfalo) y rostral (metencfalo). El mielencfalo da origen al bulbo raqudeo (medulla oblongata) y el metencfalo a la protuberancia (puente de Varolio) y el cerebelo. La cavidad da origen al cuarto ventrculo y la cavidad de la medula espinal.

Mielencfalo
Porcin caudal (cerrada): Los neuroblastos de las placas alares migran hacia la zona marginal y forman los ncleos grciles en posicin central y los ncleos cuneiformes en posicin lateral. El rea ventral del bulbo contiene las pirmides, formadas de fibras corticospinales que descienden de la corteza cerebral.

Porcin rostral (abierta): El pliegue pontino origina el movimiento de las paredes laterales del bulbo y el estiramiento de la placa del techo. La cavidad adquiere forma romboidea; las placas alares se sitan laterales respecto a las placas basales (ncleos motores mediales respecto a sensitivos).

Los neuroblastos de las placas basales dan origen a neuronas motores. Se forman ncleos organizados en tres columnas a cada lado. De central a lateral:

Eferente somtico general, neuronas del n. hipogloso. E. visceral especial, innervacin de msculos derivados de arcos farngeos. E. visceral general, neuronas de n. vago y glosofarngeo.
Los neuroblastos de placas alares se organizan en ncleos de cuatro columnas. De central a lateral: Aferente visceral general, recibe impulsos de las vsceras. A. visceral especial, fibras gustativas. A. somtico general, impulsos de la superficie de la cabeza. A. somtico especial, recibe impulsos de los odos.

Neuroblastos de placas alares migran ventralmente y forman ncleos de la oliva.

Metencfalo

La estructura del cerebelo (lobulo floculonodular): es la parte mas antigua desde el punto de vista filogenetico, conectando al aparato vestibular. El paleocerebeloso (vermis y lobuloanterior): de desarrollo mas reciente, se asocia a datos sensoriales de las extremidades El neocerebelo (lobulo posterior): la parte mas nueva desde el punto de vista filogenetico, se ocupa del control selectivo de los movimientos de las extremidades

Acueducto cerebral

Mesencfalo

Placas alares = Tectum (colculos superiores e inferiores) Placas basales = Tegmentum (Ncleo rojo, formacin reticular y PC III y IV) Pedculos cerebrales con sustancia negra

Proscencfalo
Vesculas pticas (Retina y PC II). Vesculas telenceflicas (dorsales y rostrales) con ventrculos laterales. Su parte rostral es el telencfalo y su parte caudal es el diencfalo.

Diencfalo
Se desarrollan tumefacciones en paredes laterales del 3er. ventrculo, que originan el epitlamo, tlamo e hipotlamo: Tlamo: separado del epitlamo por el seno epitalmico y del hipotlamo por el surco hipotlamico. Protruye hacia la cavidad del 3er. ventrculo y lo reduce. En el 70% de los cerebros, ambos tlamos se fusionan en la lnea media, formando la adhesin intertalmica. Hipotlamo: proliferacin de neuroblastos en zona intermedia de las paredes dienceflicas en posicin ventral respecto al surco hipotalmico. Se forman ncleos de actividad endocrina y de homeostasia. Se forman cuerpos mamilares. Epitlamo: se desarrolla en techo y porcion dorsal de la pared lateral del encefalo. Glndula pineal: divertculo medio de la parte caudal del techo del diencfalo; en forma de cono.

Hipfisis: origen ectodrmico. Se desarrolla a partir de: Crecimiento hacia arriba del techo ectodrmico del estomodeo ( divertculo hipofisario). Crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del diencfalo, (divertculo neurohipofisario).

Adenohipfisis: (parte glandular). Lbulo anterior; surge del ectodermo oral. Neurohipfisis: (parte nerviosa). Lbulo posterior; surge del neuroectodermo. A mediadios de la 4ta. semana, el divertculo hipofisario (bolsa de Rathke) se proyecta desde estomodeo y se sita junto al piso del diencfalo. 5ta. semana: se alarga y contrae en su punto de fijacin en el epitelio oral. Se pone en contacto con el infundbulo. La parte que se origina del estomodeo forma la adenohipofisis. El tallo del divertculo pasa entre centros de condrificacin del esfenoides. 6ta. semana: la conexin con la cavidad bucal degenera.

 Las clulas de la pared anterior forman la parte distal (pars distalis). Crece la parte tuberal (pars tuberalis) alrededor del anillo del tallo infundibular. Las clulas de la pared posterior dan origen a la parte intermedia (pars intermedia).

Neurohipfisis: se forma a partir del neuroectodermo del encfalo (infundbulo).

El infundbulo da origen a la eminencia media, el tallo infundibular y la parte nerviosa (pars nervosa). Clulas de las paredes del infundbulo se diferencian en pituicitos, estrechamente relacionadas con clulas neurogliales. Fibras nerviosas crecen desde el rea hipotalmica .

Hipfisis farngea y craneofaringioma

Hipfisis farngea: remanente del tallo del divertculo hipofisario en el techo de la bucofaringe. Craneofaringioma: Tumor congnito que se origina en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke). Se desarrollan en en la silla turca o por encima de esta; algunas veces en la faringe o parte basistenoide (parte posterior del esfenoides).

A y B craneofaringioma supradiafragmtico con compresin del III Ventrculo. C y D craneofaringioma supradiafragmtico con invasin del III Ventrculo.

Telencefalo

Anomalas congnitas del encfalo

Se presentan en 3 de cada 1000 nacimientos. La mayora son consecuencia del cierre defectuoso del neuroporo rostral a lo largo de la cuarta semana. Los factores de ATN son de naturaleza gentica, nutricional o ambiental. La histogenia anmala del encfalo puede dar origen a convulsiones, retraso mental, desarrollo intelectual anmalo y parlisis cerebral.

Crneo bfido
Anomalas que acontecen durante la formacin del crneo. El defecto se sita en la parte escamosa del h. occipital. Tipos: Meningocele craneal: herniacin de las meninges. Meningoencefalocele: Meninges y parte del encfalo. Ocurre en 1 de cada 2000 nacimientos. Meningohidroencefalocele: contiene una parte del sistema ventricular.

Crneo bfido

Meningoencefalocele

Excencefalia y meroanencefalia
Se deben a la falta de cierre del neuroporo rostral en la 4ta semana. El primordio del prosencfalo es anmalo y la bveda defectuosa.

Excencefalia: el encfalo embrionario esta expuesto o se sale del crneo.

Anencefalia (meroanencefalia): encfalo aparece como una masa vascular esponjosa formada por estructuras del rombencfalo. Se observa en 1 de cada 1000 nacimientos. Indice mayor en mujeres. Asociada a acrania y raquisquisis Se sospecha con concentraciones elevadas de alfafetoproteina y polihidramnios.

Feto acrneo de 23 semanas de gestacin. Observacin por tcnica tridimensional. Notese la ausencia de bveda craneal y el cerebro expuesto al lquido amnitico, adems de la protrusin de las rbitas.

Microcefalia
Bveda craneal y encfalo pequeos, con tamao de la cara normal. Existe retraso mental notable. Consecuencia de la microencefalia. Se puede presentar por: Origen gentico. Factores ambientales: radiacin ionizante, agentes infecciosos (citomegalovirus, virus de la rubola, toxoplasma gondii). Drogas y alcoholismo materno.

Microcefalia

Agenesia del cuerpo calloso y holoprosencefalia

Agenesia del cuerpo calloso: Ausencia parcial o completa del cuerpo calloso. Son frecuentes las convulsiones y deficiencia mental. Se desconoce la causa de esta anomala. Holoprosencefalia: Presencia de un prosencfalo pequeo, con fusin de ventrculos laterales. Existen anomalas faciales (hipotelorismo). Factores genticos y ambientales implicados (diabetes materna y dosis elevadas de alcohol). Gen relacionado: erizo snico (Shh).

Holoprosencefalia

Agenesia de cuerpo calloso

Feto que presenta en cabeza fetal una cavidad nica y al nacer presenta anormalidades en cara fetal (ciclopa, mal posicin de orejas) este caso es de un embarazo gemelar, el otro feto normal.

Hidrocefalia
Existe un desequilibrio entre la produccin y absorcin de lquido cefalorraqudeo (LCR). Se debe a una estenosis congnita del acueducto. Tiene origen en infecciones fetales (citomegalovirus, toxoplasma gondii), carcter ligado al cromosoma X o prematuridad por hemorragia ventricular.

Se produce una dilatacin de los ventrculos, acumulacin de LCR y presin en los hemisferios cerebrales.
No obstructiva o comunicante: obstruccin de las cisternas aracnoideas o funcionamiento incorrecto de las vellosidades aracnoideas.

Hidrocefalia

Hidranencefalia y malformacin de Arnold-Chiari

Hidranencefalia: Existe ausencia de hemisferios cerebrales o estn representados por sacos membranosos con restos de corteza cerebral dispersa en las membranas. La cabeza crece en exceso por acumulacin de LCR. No existe desarrollo mental y el desarrollo cognitivo es escaso o nulo.

Arnold-Chiari:

Proyeccin en forma de lengua y desplazamiento inferior de la vermis del cerebelo se hernian a travs del agujero occipital hacia el canal vertebral. Origina hidrocefalia comunicante. Se suele acompaar de espina bfida con mielomeningocele, con mielosquisis e hidrocefalia.

Hidranencefalia Arnold-Chiari

Hidranencefalia por toxoplasmosis

Retraso mental
El deterioro congnito de la inteligencia puede tener como origen: Base gentica (sndrome de Down). Alcoholismo materno (causa mas frecuente). Dosis elevadas de radiacin. Trastornos en el metabolismo proteico, lipdico y glucdico. Infecciones maternas y fetales (sfilis, virus de la rubola, toxoplasmosis, citomegalovirus).

El retraso en el periodo posnatal se puede ocasionar por: lesiones al nacer, toxinas, infecciones cerebrales y envenenamiento.

Sistema Nervioso Perifrico

Nervios craneales Nervios raqudeos Nervios viscerales Ganglios craneales Ganglios raqudeos Ganglios autnomos

Todas las clulas sensitivas provienen de la cresta neural Clulas cromafines, cuerpos carotdeos, melanoblastos y mdula suprarrenal Todas las neuronas sensitivas perifricas excepto PC VIII son unipolares

Los cuerpos neuronales estn cubiertos por clulas satlite, cubiertas por TC
Se forman los ganglios sensoriales de PC V, VII, VIII, IX y X Neuronas multipolares de ganglios autnomos

Nervios raqudeos
Aparecen las fibras nerviosas motoras a finales de la 4 semana.
Races nerviosas ventrales Races nerviosas dorsales Nervios raqudeos

Rama primaria dorsal

Rama primaria ventral Plexos mayores Cervical Braquial Lumbosacro

Pares Craneales
5 y 6 semana
Eferentes somticos (homlogos a las races ventrales delos nervios raqudeos): III, IV, VI y XII Hipogloso (porciones anterolaterales del bulbo raqudeo)

Ocular externo (Placas basales del metencfalo)

Pattico (Nervio motor que sale por la parte dorsal del tronco enceflico) Ocular comn (Nervio motor de la zona del mesencfalo)

Nervios de los arcos articos: V, VII, IX, X y XI Trigmino (1er arco): Inerva sensitivamente la mayor parte de la cara y motor a los msculos derivados del priimer arco farngeo. Facial (2 arco): Inerva motoramente a muchos de los msculos de la cara. Es derivado de los ncleos eferentes viscerales especiales de la protuberancia Glosofarngeo (3er arco): Inerva la parte posterior de la lengua y proviene de las zonas eferentes viscerales especiales del mielencfalo Vago (4 y 6 arco): De las zonas aferente y eferente viscerales, inervan corazn, pulmn, intestino anterior, medio y laringe.

Accesorio: Posterior al vago y de los 5 o 6 segmentos craneales de la mdula.

Nervios sensitivos especiales: I, II y VIII

Olfatorio: sus neuronas bipolares surgen del revestimiento interno de la fosa nasal y sus cuerpos estn en el bulbo olfatorio. ptico: Es considerado un haz de fibras interno del SNC debido a que surgen de estructuras derivadas del mismo. Auditivo: Los cuerpos neuronales estn en los ganglios vestibular y espiral, llegando las fibras aferentes hasta el suelo del 4 ventrculo