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Por definicin las neuropatas perifricas incluyen todas las enfermedades que afectan el SNP.
El cual est constituido por los nervios perifricos, los nervios craneanos; excepto el I y II par; las races espinales, los plexos y los ganglios del sistema nervioso autnomo.
La etiologa de las neuropatas perifricas es difcil de esclarecer, hasta el punto de no poder identificarse con precisin.
Convencionalmente se excluye trauma, los tumores y enfermedades degenerativas de moto-neurona, del diagnostico de neuropatas perifricas.
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CONSIDERACIONES GENERALES
Los nervios perifricos son generalmente mixtos, formados por fibras motoras, sensitivas y simpticas. Su calibre varia en relacin con sus funciones y pueden estar o no cubiertos de mielina. Los nervios estn formados por paquetes de fibras, rodeadas por vainas de tejido conectivo, conocidas como perineuro, epineuro y endoneuro.
Las vainas de mielina son los elementos ms susceptibles de las fibras nerviosas; y a la degeneracin focal de la vaina de mielina con conservacin del axn se le llama desmielinizacin segmentaria.
Con la ayuda de la electromiografa y el estudio de la velocidad de conduccin, se puede precisar si una neuropata es por dao de la mielina o por degeneracin del axn.
ETIOLOGIA
Hereditarias: Charcot-Marie-Tooth, neuropata sensitiva hereditaria (Denny Brown). Toxicas: Metales pesados, orgnicos, drogas y alcohol. compuestos
Neuropatas asociadas a otras enfermedades: Dficit vitamnico, infeccin, enfermedad autoinmune, enfermedad metablica, diabetes, VIH entre otras.
Idiopticas: Sndrome de Guillain-Barre.
CUADRO CLINICO Has sntomas y signos que son caractersticos de las neuropatas perifricas. Compromiso Motor El principal hallazgo motor en las neuropatas es una debilidad muscular producida por paresia o parlisis flcida de predominio distal. Es simtrica y por lo general ms acentuada en los miembros inferiores que en los superiores.
Compromiso Sensitivo
La sensibilidad se afecta aun ms que la funcin motora en los segmentos distales de las extremidades (anestesia o hipoestesia en guantes o en medias).
Deformidad
cambios
trficos
En algunas polineuropata crnicas, los pies, las manos y la columna pueden deformarse; esto ocurre especialmente cuando la enfermedad inicia en la infancia.
La atrofia por denervacin del musculo es el principal trastorno trfico que resulta del dao de los nervios motores. Cambios autonmicos
La anhidrosis y la hipotensin ortosttica son las dos manifestaciones autonmicas ms frecuentes en algunas polineuropatas.
EVALUACION DEL PACIENTE CON NEUROPATIAS PERIFERICAS Dick y Dick de la clnica mayo en Rochester, Minnesota describieron 10 pasos para realizar el diagnstico preciso de las neuropatas. P1: determinar el patrn de compromiso segn la localizacin anatmica por medio de la historia clnica y el examen neurolgico.
P2: confirmar el patrn anatmico mediante pruebas especiales, tales como la EMG, la cual permitir conocer: El patrn anatmico del dao La poblacin neuronal comprometida La porcin alterada La posible alteracin de la fibra Diferenciar la neuropata motora de alteraciones neuromusculares y miopatas. Determinar la presencia de actividad regenerativa.
P3: identificar el sitio de la patologa y el mecanismo de alteracin de la fibra nerviosa segn los sntomas, la distribucin y el tipo de dficit neuronal as como las anormalidades electrofisiolgicas. P4: determinar la forma de comienzo y evolucin de la afeccin. Puede ser aguda, sub-aguda o crnica. P5: saber si la alteracin es hereditaria o adquirida.
P6: determinar la asociacin con enfermedades presentes o pasadas. P7: realizar pruebas hematolgicas, bioqumicas, serolgicas e imagenolgicas. P8: evaluacin del rbol genealgico.
P9: realizar una biopsia del nervio la cual solamente est indicada en un pequeo porcentaje de pacientes con neuropatas.
La muestra debe obtenerse de un nervio sensitivo para evitar alteraciones motoras.
P10: evaluacin de la respuesta a la terapia farmacolgica u otros tipos de tratamiento. Una vez realizada una anamnesis cuidadosa y un examen clnico neurolgico detallado se proceder a practicar los exmenes de laboratorio: -Anlisis bioqumicos rutinarios: con el fin de identificar trastornos metablicos o txicos como causa de la neuropata.
Estudios elctricos: incluyen la EMG y las velocidades de conduccin motora y sensitiva. Examen del LCR: que nos puede demostrar un aumento de las protenas sin incremento de las clulas (disociacin albumino-citolgica). Biopsia de nervio y de musculo: tiene importancia para confirmar el diagnstico en las polineuropatas por hansen, amiloidosis, entre otras.
CLASIFICACION
Se han realizado muchas clasificaciones para las neuropatas perifricas, sin embargo la clasificacin basada en la etiologa es la que mas orienta al clnico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Se debe hacer con las enfermedades de la mdula espinal o mielopatas y con lesiones de neurona motora superior.
TRATAMIENTO GENERAL DE LAS POLINEUROPATIAS
Debe tratarse la causa del trastorno que llev al dao del SNP y realizar un manejo sintomtico de las quejas del paciente, adems se requiere la competencia del fisiatra con el fin de potenciar y evitar la deformidad a travs del uso de ortesis u otros dispositivos.
Los suplementos vitamnicos estn indicados solamente en casos de deficiencia diettica o vitamnica que estn produciendo la polineuropata.
La ventilacin asistida puede ser necesaria en los casos de parlisis de msculos respiratorios.
EVOLUCION Y PRONSTICO La evolucin depende de la extensin y progresin del proceso destructivo del SNP, antes de empezar el tratamiento.
Si se eliminan los agentes txicos y corrigen los defectos metablicos, recuperacin es rpida siempre cuando no se haya interrumpido continuidad de los nervios.
se la y la
NHMS TIPO III (desmielinizante, hipomielinizante) autosomica dominante o recesiva, o por una mutacin de Novo. Dejerine Sottas
NHMS TIPO III, o neuropata intersticial hipertrfica: la biopsia muestra un aumento en los fascculos nerviosos con axones desmielinizados, rodeados de un exceso de clulas de Schwann y colgeno, con una disposicin concntrica alrededor de los axones formando bulbos de cebolla laminares, que explica la hipertrofia de los nervios perifricos que los hace palpables.
En el LCR las protenas se encuentran elevadas.
Otra neuropata hereditaria que debe considerarse dentro del diagnstico diferencial es la neuropata hereditaria asociada con parlisis por presin.
Se asocia a una alteracin del cromosoma 17, en esta se observa disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa en los sitios de atrapamiento y la biopsia muestra Una lesin focal de la mielina, en diferentes fibras.
NEUROPATIA PORFIRICA
Las manifestaciones neurolgicas de la porfiria ocurren casi siempre en la forma aguda intermitente (PAI), y ms raramente en la variegata y en la coproporfirina heptica. El defecto de la PAI consiste en una deficiencia de la enzima porfobilingeno, deaminasa, la cual convierte el porfobilingeno a uroporfobilingeno I. Se trata de una enfermedad autosmica Dominante con expresin variable.
CUADRO CLINICO
La PAI se caracteriza por crisis recidivantes de dolor abdominal, trastornos psiquitricos, delirio y convulsiones. Los sntomas neurolgicos comprenden manifestaciones del SNC, de tipo encefalopata metablica, crisis convulsivas acompaadas de signos piramidales, entre otras. El tipo de porfiria en el que se presenta de forma ms frecuente la alteracin del nervio perifrico es la intermitente aguda, aunque se puede presentar tambin en la protoporfiria eritropoyetica.
EXAMENES DE LABORATORIO
La eliminacin urinaria del acido deltaaminolevulnico (ALA) y del porfobilingeno aumenta durante los ataques de PAI. Este ultimo debe determinarse en orina de 24hrs.
El LCR por lo general es normal; sin embargo, algunas veces hay aumento moderado de las protenas sin incremento de las clulas.
La observacin de la orina con la luz de Wood o su cambio de color a rojo vino al ser expuesta al sol a veces es de utilidad.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL La neuropata porfrica se parece mucho al sndrome de Guillain-Barr por su comienzo agudo y por el dficit motor; el LCR y los hallazgos en la orina sirven para diferenciarlo.
TRATAMIENTO
Algunos ataques agudos pueden tratarse con grandes cantidades (500g/diarios) de carbohidratos (glucosa). Se recomienda glucosa en dosis de 20 g/hora. Se puede utilizar tambin la Hematina en dosis de 4mg/kg de peso de 0-15 minutos c/12 hrs por 3-6 das.
NEUROPATIA DIABETICA
Francisca Rodrguez Neurologia Sec.03 Asesora. Dra. Ubalda Gil.
Picos
Continua
Toxicidad Aguda
Toxicidad Crnica
Lesin Tisular
Complicaciones Diabticas
COMPLICACIONES MICROVASCULARES
Afectacin del Sistema Nervioso. Afectacin del rin. Afectacin de la retina.
Neuropata Diabtica
Interaccin metablica y funcional en su patognesis Defecto metablico primario
Hiperglucemia
Glicacin proteica
PKC
ON
RL
Acidos grasos
Factores Crecimiento
Defecto estructural
NEUROPATIA CLINICA
Neuropata Diabtica
Clasificacin clnica
Neuropata perifrica distal simtrica Formas focales:
0 +++
Dficit motor:
0 1
Neuropatia perifericas asociadas con infeccion La polineuropata sensitiva distal es la forma ms frecuente y se caracteriza por una afectacin pansensorial. Aunque a veces existe un dao selectivo de las fibras nerviosas pequeas o nociceptivas,
La neuropatia autonmica. Alteracin de reflejos cardiovascular, incluso a una denervacin vagal cardaca Disfuncin gastrointestinal con gastroparesia, estreimiento y diarrea nocturna. Disfuncin esfinteriana, incapacidad para la ereccin y trastornos sudomotores.
Neuropata diabtica proximal : Dolor, debilidad y atrofia de la musculatura proximal de la pierna. Plexopata lumbrosaca cuya probable patogenia sea dao isqumico e infiltrados perivasculares , que permitan inferir un mecanismo inmune Mononeuropata o mononeuropatia multiple: la parlisis de tercer par craneal, que cursa sin afectacin pupilar, o la neuropata toracoabdominal (dolor, disestesias, debilidad) Mononeuropatas simples o mltiples (Isquemicas) sndromes de atropamiento como el del tnel carpiano.
NEUROPATIAS INFLAMATORIAS (Autoinmunes) - Agudas: S. de Guillain-Barr - Crnicas Neuropata Inflamatoria-Desmielinizante crnica (CIDP) Neuropatia motora multifocal (NMM)
Antecedentes (2/3 de los casos): Infeccin respiratoria.58% Infeccin gastrointestinal...20% Enfermedad respiratoria y gastrointestinal10% Evidencia serolgica de un agente infeccioso especfico: Campylobacter jejuni..26% Ciruga5% Citomegalovirus..15% VIH? Vacunacin..3% Virus Epstein-Barr..8% Otros2% Mycoplasma pneumoniae.10%
Electrodiagnstico:
Disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa (VC) o bloqueo Otras:
AMSAN:
SGB fulminante con muy mala recuperacin (cuadriparesia profunda en menos de 7 das) Estudios NF: marcada reduccin o ausencia de CMAP sin retraso de la VC y ausencia tb de SNAP AMAN : Parlisis flccida aguda sin compromiso de los nervios sensitivos La recuperacin es tan rpida como AIDP (SGB clsico)
Diagnstico diferencial
I. Neuropatas agudas Porfirias hepticas Difteria Txicos: As, Talio, Organofosforados, Plomo Parlisis por garrapata (Enfermedad de Lyme) Vasculitis Meningoradiculitis inflamatorias Radiculomielopata lumbosacra por CMV
De apoyo
1. 2. 3. 4. 5. 6.
Patogenia
Desencadenante es un agente infeccioso que contiene un antgeno que guarda similitud con molculas integrantes del nervio que generara una activacin de clulas, T, clulas B o de ambas Las formas axonales, presentan anticuerpos contra un panel de ganglisidos que comparten eptopos entre si y que guardan estrecha similitud con lipopolisacridos de ciertas microorganismos.
Tratamiento
A) Vigilancia estrecha en las formas benignas (25% de los casos). B) Cuando evolucionan hacia la perdida de deambulacin hay que emplear la inmunoterapia lo ms pronto posible: Recambio plasmtico en 4-5 sesiones en el curso de 7 das . inmunoglobulinas humanas (IgH) intravenosas en dosis de 2 grs. por kilo de peso repartidas en cinco das. En general, ambas terapias son de eficacia similar y la eleccin depende de la disponibilidad, Los corticoides orales no estn indicados. C) En las formas graves es necesario el empleo de medidas de soporte como ventilacin asistida, fisioterapia y movilizacin, prevencin de trombosis venosa con heparina subcutnea.
Las mayores diferencias: Curso clnico ms prolongado Rara vez se asocia a infecciones precedentes Responde a la terapia con corticoides
Electrofisiologa : Reduccin de las Velocidades de Conduccin Nerviosa Variacin de velocidades entre uno nervios y otros (D.D: neuropatas genticas) Bloqueos de conduccin LCR: disociacin albumino-citolgica: protenas sin clulas. MRI : hipertrofia de races espinales y plexos. Biopsia de nervio( no necesaria) Inflammation / desmielinizacin-remielinizacin. Bulbos de cebolla Diagnostico Diferencial Otras neuropatas inmunomediadas Neuropatas genticas Porfiria Tratamiento : Prednisona: 60 to 100 mg/da p.o., luego reducir .reducir a los 3- 6 meses; o al mejorar (recaidas tras retirar corticoides) Immunoglobulina humana /Recambio Plasmtico Quimioterpicos: Azathioprina Cyclosporine, Methotrexate, Ciclofosfamida
Atrofia muscular (80%). Ausente al principio Predominio en EESS y msculos distales Fasciculaciones / mioquimias. Calambres: 50% No signos de afectacin MN superior No afectacin sensitiva. Reflejos conservados Afecta a adultos jvenes
Anticuerpos anti-GM1 (ganglisidos) Tratamiento Responde a IgH-iv Ciclofosfamida Rituximab: Parece ser eficaz; pocos efectos col
NEUROPATAS INFECCIOSAS BACTERIAS Difteria Borreliosis: Radiculopatas, mononeuropatas y multineuropata Polineuropata sensitiva (fase crnica) Lepra : Multineuropata sensitiva o sensitiva y motora
Virus:
Herpes zoster: Mononeuropata /Multiradiculopta Citomegalovirus: Mononeuritis mltiple / Polirradiculopata lumbosacr Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): Primaria: Polineuropata senstiva Secundaria: S. de Guillain-Barr / Poline inflamatoria desmielinizqante Crnica Neuropata vascultica Neuropatas por virus herpes y citomegalovirus Neuropata yatrgena (nuclesidos) Virus Hepatitis C (vasculitis / crioglobulinemia) : Multineuritis Neuropata sensitiva
NEUROPATIAS TOXICAS
Las neuropatas yatrognicas en los pases desarrollados son ms frecuentes que las derivadas de txicos ambientales.. Por su trascendencia destacan: quimioterpicos antineoplsicos nuclesidos antiretrovirales; Otros: colchicina, dapsona, disulfirn, nitrofurantoina o suramina,, fenitoina, hidralazina, metronidazol, isoniazida, penicilamina, piridoxina o talidomida. Las neuropatas causadas por sustancias de uso industrial y agrcola actualmente tienen menos trascendencia en entornos laborales en pases desarrollados, estando su incidencia sobre todo relacionada con intoxicaciones accidentales, uso indebido (v.g. inhalacin de solventes con fines recreacionales), suicidio, homicidio o contaminacin en la cadena alimentaria o ambiental monmeros industriales tipo acrilamida, solventes como bisulfuro de carbono o hexacarbonos, fumigantes e insecticidas tipo organosfosforados metales pesados como arsnico, mercurio, plomo y talio que se emplean frecuentemente como raticidas, insecticidas, en esmaltes y pinturas.
Nadie Dijo Que Vivir Sera FACIL, Pero Tampoco Dijeron Que Fuera IMPOSIBLE!!
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