NEUROPATIAS

DR. JORGE CARMONA CHVEZ FACULTAD DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA 2013

APROXIMACION DIAGNOSTICA
Qu sistema est comprometido? Motor, sensitivo, autonmico, mixto Cul es la distribucin de la debilidad? Distal, proximal, mixto Cul es la naturaleza del compromiso? Dolor, parestesias, disestesias Cul es la evolucin temporal? Aguda, Subaguda, Crnica Hay historia familiar de neuropata? Si / No

NEUROPATIAS: CLASIFICACION
HEREDITARIAS O IDIOPATICAS Sensitivomotoras: Charcot Marie Tooth/ Dejerine-Sottas/ Neuropatia Amiloide Porfiria Idiopatica Enfermedad de Refsum Errores congenitos metabolicos Asociada a Ataxia hereditaria Con hipersensibilidad compresion Progresiva Idiopatica Sensitivas hereditarias ADQUIRIDAS, INFLAMATORIAS AUTOINMUNES O TOXICAS Sindrome Guillian Barr Por enfermedades del colageno Diabtica Paraneoplsica Infecciosas: Lepra/Difteria/Herpes VIH/Borreliosis/Sarcoidosis Hipovitaminosis Endocrinopatias: Hipotiroidismo Metabolicas: Uremicas Toxicas: OH/antiblsticos/metales pesados

POLINEUROPATIAS: ETIOPATOGENIA
CAUSA
Difteria

MECANISMO DE ACCION
La toxina acta directamente en la membrana de la clula de Schwan, cerca de los ganglios de la races dorsales

Poliarteritis Nodosa Oclusin de las arterias nutricias (Vasa Nervorum) por arteritis necrotizante Tabes Dorsal Arsnico Amiloide Triortocresilfosfato Meningoradiculitis en los segmentos sacros por el treponema Daa el axoplasma de las fibras motoras y sensitivas al combinarse con los mercaptanos formando radicales SH Depsitos de material amiloideo en la pared de los vasos y en el tejido conjuntivo endoneural Lesin en la Neurona Motora

Talio
Solventes Hexa carbonados

Neuropata sensorial y motora

Poli neuropata fulminante

TIPOS DE POLINEUROPATIAS
TIPO AGUDAS PROGRESION En das

SUBAGUDAS

En Semanas

CRONICAS

En meses o aos

PARALISIS FACIAL PERIFERICA

Debilidad Muscular Deficit mximo en 96 h. Deficit mximo en 48 h. Aumento del escuchar Dolor mastoideo Alteracin del gusto Hiperacusia Disminucin de Audicin Parestesias (V N.C.) 100% Mas del 95% 50% 68% 61% 57% 29% 16% Menos del 50%

POLIRADICULONEURITIS AGUDA IDIOPATICA

Enfermedad auto inmune desencadenada por una infeccin generalmente vrica, que se caracteriza por presentarse clnicamente como una debilidad simtrica rpidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, con patrn de tipo ascendente.

SINONIMIA
Polineuritis idioptica aguda Polineuropata inflamatoria aguda Polineuritis infecciosa Sndrome de Guillain-Barr-Landry Poliradiculoneuritis aguda ascendente Polineuritis aguda y aguda febril Polineuritis idioptica aguda Poliradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda

HISTORIA
AO 1859 AUTOR Landry DENOMINACION Parlisis Ascendente (10 casos)

1879
1916 1938 1949

Dejerine
Guillian, Barr, Stroll O. Trelles y J. Bernales Haymaker y Kernohan

Parlisis Aguda Ascentente limitada al SNP Radiculonuritis: Trastorno motor y arreflexia Primer reporte en el Per
Sindrome de Guillian Barr, Stroll y landry (50 casos)

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios motores y uno sensitivo):

1. Reduccin de la velocidad de conduccin motora: a. Menor del 80% del lmite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN. b. Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN.
2. Bloqueo parcial de la conduccin: menos del 15% de cambio en la duracin del potencial evocado motor (PEM), entre la estimulacin proximal y distal y ms del 20% de disminucin en la amplitud de pico a pico (o del rea negativa) entre el estmulo proximal y distal. 3. Dispersin temporal: Ms del 15% de cambio en la duracin del potencial entre la estimulacin proximal y distal.

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Delanoe y cols)

4. Latencias distales motoras prolongadas: a. Latencia mayor que el 125% del lmite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud del PEM es mayor del 80% del LBN. b. Latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud del PEM es menor del 80% del LBN 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mnimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN). 6. Velocidad de conduccin sensitiva: la misma definicin que la referida para los nervios motores (punto 1).

7. Disminucin de la amplitud del potencial evocado motor (PEM) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del LBN.

ETIOLOGIA
Campylobacter

jejuni: (23-45%), se relaciona sobre todo con las formas axonales y con el sndrome de Miller-Fisher, caracterizado por oftalmopleja, ataxia y arreflexia. Citomegalovirus (10-22%): particularmente frecuente en nias, se relaciona con la forma desmielinizante y con la afectacin prominente de nervios sensitivos y craneales. Virus de Epstein-Barr (10%) Haemophilus influenzae (2-11%) Virus varicela-zoster Mycoplasma pneumoniae. VIH: sobre todo en el momento de la seroconversin.

FORMAS CLINICAS
Polineuropatia Simtrica Distal Aguda Sindrome de Miller Fisher 80% de los casos

Oftalmoparesia, Ataxia, Arreflexia Aguda VII Nervio Craneal

Polineuritis Craneal

Pandisautonoma Pura

Asociado a Cncer en el 30% de los casos

VARIANTES CLNICAS
Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP): afecta ms a los adultos que a los nios. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperacin es rpida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las celulas de Schwann, provocando dao en la mielina. Hay activacin de macrfagos e infiltrado linfoctico.

VARIANTES CLNICAS
Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN): afecta a jvenes y adultos. Es prevalente en China y Mxico, puede ser estacional. Rpida recuperacin. Presentan anticuerpos anti GD1a. es axonal. Primero ataca los ndulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activacin de macrfagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrfagos periaxonales. Hay dao axonal extenso.

VARIANTES CLNICAS
Neuropata Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN): afecta preferentemente a adultos. Es poco comn. La recuperacin es lenta. Est relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero tambin afecta nervios sensoriales y races de nervios. El dao axonal es frecuentemente severo.

VARIANTES CLNICAS
Sndrome de Miller Fisher (MFS): afecta a adultos y nios. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa oftalmopleja, generalmente con parlisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.

TIPOS DE SNDROME DE GUILLAINBARR.

Tipo Patgeno asociado Anticuerpo asociado Sntomas Patogenia Pronstico

NIAD
NMAA

Variable
C. jejuni

GM1 M
GM1 M GD1a GD1b GM2 M GQ1b

+++ Desmielinizacin S+ +++ Axonopata Craneal +

+++ Axonopata S ++ Craneal +++ Desmielinizacin Ataxia Arreflexia

Favorable
Desfavorable

NSMAA SMF

CMV C. jejuni H. influenzae

Desfavorable Favorable

NIAD: Neuropata inflamatoria aguda desmielinizante. NMAA: Neuropata motora axonal aguda. NSMAA: Neuropata sensitivo- motora axonal aguda. SMF: Sndrome de Miller Fisher. M: Sintomas motores. S: Sintomas sensitivos.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL SGB* Datos requeridos para el diagnstico Debilidad motora en ms de un miembro Arreflexia Ausencia de otra causa identificable Datos de soporte diagnstico Progresin menos 4 semanas Simetra relativa Semiologa sensitiva ligera Afectacin nervios craneales Disautonoma Ausencia fiebre al inicio Inicio de recuperacin tras fase variable de "plateau" Lquido cefalorraqudeo (LCR) Hiperproteinorraquia despus de la primera semana Menos 10 mononucleares Examen neurofisiolgico Lentificacin de la velocidad de conduccin nerviosa Datos que hacen dudar del diagnstico Debilidad marcada y persistentemente asimtrica Persistencia disfuncin vesical Claro nivel sensitivo Trastorno esfnteres inicio cuadro clnico Ms de 50 mononucleares/mm3 en LCR Presencia de polinucleares en LCR *Adaptado de Hughes (15)

CRITERIOS DE LCR
1. Protenas aumentadas tras la 1 semana. 2. 10 clulas/mm o menos (leucocitos mononucleares). Variantes: 1. Sin aumento de LCR en 1-10 semanas 2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Mononucleosis Infecciosa Aguda Porfiria Aguda Intermitente

Polineuropata Diftrica
Hepatitis Idioptica con Polineuritis Polineuropatas Toxicas Agudas (*)

(*) Alcohol Triortocresilfosfato (Lesin en neurona motora) Talio (Neuropata sensorial y motora) Solventes hexacarbonados (Neuropata fulminante)

COMPLICACIONES DISAUTONOMICAS
TAQUICARDIA SINUSAL HIPERTENSION ARTERIAL BRADICARDIA HIPOTENSION ARTERIAL RETENCION URINARIA ILEO PARALITICO HIPOTENSION POSTURAL DOLOR REFRACTARIO MUERTE SUBITA EMBOLIA PULMONAR

PARAMETROS DE ASISTENCIA RESPIRATORIA

Capacidad Vital
Menos de 3 veces el Vol. Corriente Menos de 2 veces el Vol. Corriente Incapacidad de expectorar Intubacin Mandatoria

Espiratoria menor de 40 cm. de Incapacidad de expectorar Presin H20 Respiratoria Inspiratoria menor de 20 cm de Debilidad muscular extrema Mxima H20 Disfagia Parlisis Bulbar

Riesgo alto de bronco aspiracin y paro respiratorio

Insuficiencia Ventilatoria

Hipoxia

Hipercapnea

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA

0. sano, normal. 1. sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. 2. puede caminar ms de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal. 3. puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda o apoyo. 4. est confinado en cama. 5. con ventilacin asistida a tiempo total o parcial. 6. muerte

MANEJO DE LA PRNAI
1. Hospitalizacin de todo paciente portador de PRNAI en fase de progresin y vigilancia permanente las 24 horas con posibilidad de reanimacin 2. Aplicar mtodos de reanimacin si hay dficit en los msculos respiratorios o de la deglucin 3. No esperar que el paciente se encuentre en insuficiencia respiratoria y con signos de hipoxia para tratamiento adecuado 4. Si se presenta trastorno de deglucin adoptar posicin de Trendelemburg, NPO y aspiracin continua de secreciones 5. Si hay trastorno de deglucin y obstruccin respiratoria, realizar traqueotoma, SNG y humidificacin del ambiente 6. Si se presenta parlisis respiratoria dar ventilacin asistida con un respirador volumtrico

POLINEUROPATIAS CRONICAS
DESMIELINIZANTES Polineuropata Crnica desmielinizante Polineuropata Paraproteinmica AXONALES Polineuropata diabtica Polineuropata Nutricional Polineuropata Urmica Polineuropata familiar Polineuropata Paraneoplsica

NEUROPATIA DIABETICA
ALTERACION DE NERVIOS PERIFERICOS CLNICA O SUBCLNICA QUE APARECE EN EL CURSO DE UN CUADRO DE DIABETES MELLITUS, SIN QUE EXISTA EVIDENCIA DE OTRA CAUSA DE NEUROPATIA CLINICA En presencia de sntomas o signos de compromiso de nervios perifricos, con o sin pruebas fisiolgicas anormales SUBCLINICA En ausencia de sntomas o signos de compromiso de nervios perifricos, pero con pruebas fisiolgicas anormales presentes

NEUROPATIA DIABETICA
FOCAL Inicio rpido y sbito Distribucin asimtrica Compromiso de uno o varios grupos de nervios Mejora en das o semanas Ejemplos: Mononeuropata Radiculopata Plexopata Neuropata Craneal PATOGENIA DIFUSA Inicio insidioso y progresivo Distribucin simtrica Compromiso de nervios sensitivos, motores y autonmicos Rara vez mejora expontneamente Ejemplos: Polineuropata Simtrica Distal Neuropata autonmica PATOGENIA

Oclusin de un vaso nervorum que condiciona isquemia en uno o mas nervios

Alteracin estructural y metablica de los nervios en forma mas o menos simtrica

NEUROPATIA DIABETICA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS 1. Presencia de signos neuropticos: Motores / Sensitivos / Autonmicos 2. Ausencia de reflejos tendinosos Aquilianos / Patelares / Bicipitales 3. Percepcin anormal del umbral de vibracin a nivel maleolar

NEUROPATIA DIABETICA
NEUROPATIA AUTONOMICA CARDIOVASCULAR Taquicardia Sinusal Intolerancia al ejercicio Infarto de Miocardio Silente Hipotensin Ortosttica Muerte Sbita Gastroparesia Despeos diarreicos Constipacin Incontinencia fecal Atona Vesicular Disfuncin erctil Eyaculacin retrgrada Disfuncin vesical (Neurognica) Anhidrosis Dishidrosis Intolerancia al calor

GASTROINTESTINAL

GENITOURINARIA

SUDOMOTORA

NEUROPATAS ASOCIADAS A HIV

Los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia adquirida humana (VIH) presentan complicaciones neuropticas derivadas de su enfermedad de base o secundarias al tratamiento antirretroviral. Entre el 10 y el 35% de los pacientes infectados con VIH desarrollan alguna neuropata asociada, dependiendo principalmente del tiempo de evolucin. Histolgicamente, se observan lesiones neurales en el 95% de los pacientes que mueren debido al sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El dao neural puede ser provocado por efecto directo del VIH en la replicacin de las clulas gliales, por infeccin con agentes oportunistas como citomegalovirus (CMV), por toxicidad derivada de la terapia antirretroviral o a travs de mecanismos inmunes Las neuropatas asociadas al VIH se han clasificado segn la etapa de la enfermedad en que aparecen, segn su curso clnico y los sntomas predominantes

NEUROPATIA ASOCIADA A HIV

Polineuropata distal simtrica Polineuropata desmielinizante inflamatoria Polirradiculopata progresiva Mononeuritis mltiple Neuropata autonmica Sndrome de linfocitosis infiltrativa difusa Neuropatas disinmunes Sndrome de GuillainBarr Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica Neuropata multifocal motora Polirradiculopata por citomegalovirus Mononeuropatas asociadas a meningitis asptica Mononeuropatas asociadas a meningitis linfomatosa Herpes zoster Mononeuritis mltiple linfomatosa Mononeuropatas asociadas a meningitis asptica y herpes zoster Neuropata hipertrfica localizada en el plexo braquial

Neuropatas asociadas a SIDA.

DIAGNSTICO Polineuropatia Simtrica Distal

ETAPA Tarda

SNTOMAS SIGNOS DIAGNSTICO Parestesias Hipoestesia en guante y EMG: axonopata distal simtricas calcetn, distales Hiporeflexia aquiliana

TRATAMIENTO Analgsicos,antide presivos tricclicos, anticonvulsivantes,

Plineuropatia Temprana Parestesias desmielinizante > tarda Debilidad inflamatoria ascendente Aguda/ Crnica

Debilidad, arreflexia, hipoestesia leve

LCR:leve linfocitosis Hiperproteinorraquia EMG: desmielinizacin

Temprana: plasmafresis, corticoides, Igiv. Tarda: ganciclovir

Mononeuropatia Temprana Paresia facial Compromiso nervios EMG:neuropata axonal Temprana: Mltiple y tarda Pies y manos craneanos y neuropata multifocal observacin cadas, dolor perifrica Biopsia neural: Tarda: ganciclovir focal inflamacin, vasculitis, inclusiones CMV Poliradiculopatia Progresiva Tarda Debilidad piernas, parestesias, Compromiso esfinteriano Paraparesia flcida, anestesia en "silla de montar", hiporeflexia, Retencin urinaria LCR: linfocitosis PMN+cultivo CMV EMG:polirradiculopata Ganciclovir Foscarnet Cidofivir

Neuropata Autonmica

Asociada a antirretroviral

Tarda> Sncope, Hipotensin ortosttica, ECG/Holter: arritmia temprana palpitaciones, taquicardia de reposo, Tilt test: hipotensin impotencia, alteraciones sudor ortosttica diarrea, retencin urinaria Segn Parestesias Hipoestesia en guante y Temporalidad con NRTI tiempo de simtricas calcetn, Mejora al suspender o uso de distales Hiporeflexia aquiliana disminuir NRTI NRTI Exclusin otras causas de polineuropata

antiarrtmicos

Suspender o disminuir NRTI