El aparato esfinteriano es considerado como una unidad anatomofuncional

Responsable de la continencia fecal y no solo el fascculo puborrectal Este fascculo es solo parte de una red muscular

Red que reconoce una lnea media o rafe o cicatriz natural

Por donde es posible incidir sagitalmente sin daar sus componentes Pasar a travs de ella y llegar a la profundidad del perine

MALFORMACIONES ANORRECTALES

Incluye casos donde la comunicacin es a travs de una fistula con la va urinaria o genital Hay compromiso de otro aparatos como: Cardiaco Urinario Esqueltico digestivo

Corresponden a una Malformacin que puede afectar el ano, el recto , la va urinaria, la va genital y el complejo esfinteriano.

ANO IMPERFORADO
Falta de comunicacin del intestino con el exterior(ano obstruidos

INCIDENCIA
La frecuencia es de 1 caso entre 4.000 y 5.000 RN

SE ASOCIAN FRECUENTEMENTE
con malformaciones de otros sistemas

CLASIFICACION
LAS QUE AFECTAN AL SEXO MASCULINO (26%) Fistula Rectouretral Fistula Rectroprostatica Fistula Rectovesical LAS QUE AFECTAN AL SEXO FEMENINO (32%) Fistula Rectovestibular Fistula Rectovaginal La Que Representa Una Cloaca ( Con Un Orificio En Una Vulva Pequea LAS QUE AFECTAN A AMBOS SEXOS Y COMUNICAN AL EXTERIOR (32.1%) Fistula Rectoperitonial Estenosis Anal Congnita AFECTAN A AMBOS SEXOS PERO NO COMUNICAN AL EXTERIOR 9,2% Agenesia Rectal (5,3%) Atresia Rectal (3.5%) Membrana Anal (0.4%)

LAS QUE AFECTAN AL SEXO MASCULINO

Se acompaa de una fistula a la va urinaria

Se manifiestan clnicamente por orinar con meconio en el panal

Esta comunicacin se traduce en la Rx de abdomen como un nivel hidroareo en vejiga

El medio de contraste muestra la comunicacin con el recto o sugerirla por una angulacin de la uretral a su llegada, este meto es til en aquellas fistulas obstruidas en q no hay meconio en el interior.

LAS QUE AFECTAN AL SEXO FEMENINO

Acompaada por una fistula que comunica el recto con la va genital

Se manifiesta clnicamente por que el meconio fluye manchando el paal

La simple inspeccin del perin permite detectar la cantidad fe orificios presente en ausencia del ano

Fistula Rectovestibular: tiene 3 orifico en la vulva (uretra, vagina y vestbulo vulvar

Fistula Rectovaginal: con 2 orificios en la vulva (uretra y vagina)

Con un orificio en una vulva pequea la que representa la salida de una cloaca

LAS QUE AFECTAN A AMBOS SEXOS Y COMUNICAN AL EXTERIOR (PAAL CON MECONIO)

FISTULA RECTOPERITONIAL ESTENOSIS ANAL CONGNITA

Muy frecuente, el ano se abre en un orificio perineal ventral al esfnter Sin comprometer la va urogenital y por donde sale el meconio en mayor o menor grado Se encuentra excepcionalmente (0,8%)

AFECTAN A AMBOS SEXOS PERO NO COMUNICAN AL EXTERIOR (PAAL LIMPIO)

Representa un 9.2% Requieren De Un Invertograma U Otro Estudio Para su Diagnostico corresponden a :

Agenesia Rectal: Donde este segmento no se formo y el fondo de saco es ciego y redondeado El surco intergulteo es poco marcado y puede existir un cojn adiposo retrosacro

Atresia Rectal Un tabique transversal de grosor variable Que interrumpe la comunicacin del lumen Estos caso se reconocen una foseta anal bien constituida y un pliegue intergulteo normal

Membrana Anal Muy rara

AGENESIA RECTAL

ATRESIA RECTAL

MEMBRANA ANAL

Es la mas frecuente que afecta a la mujer en un 17.2% El recto desciende ventralmente al aparato esfinteriano abrindose en un orificio fistuloso en el vestbulo vaginal entre el himen y la horquilla vulvar

Presenta una diseccin para logra su separacin, se hace una colostoma que deje en reposo la zona y evite la contaminacin fetal El examen externo muestra una vulva con tres orificios (uretra, vagina y fistula entre horquilla y himen) El sacro por lo general es normal pero puede faltar algn segmento

PRONOSTICO

Estn acompaada de escurrimiento pero la mayora son constipadas

Es muy bueno, todas tienen evacuaciones voluntaria,

Con frecuencia son asiento de iatrogenia o complicaciones derivadas de la ausencia de una colostoma de proteccin

FSTULA RECTOVAGINAL

Su pronstico es malo y es comparable al de la fistula rectovesical del nio

DISGENESIA CLOACAL
Exclusiva de la mujer (9,2%) El recto, la vagina, y la uretra se unen en un solo conducto ( conducto cloacal)

En forma mnima el conducto mide <1,5cm: una musculatura bien desarrollada sarcocoxis desarrollado

Hasta un grado severo con:

conducto cloacal largo y estrecho Vagina rudimentaria Compromiso del sacro

El diagnstico de cloaca persistente es clnico

FSTULA RECTOPERINEAL
31,3% afecta a hombres y mujeres con predominio de las ultimas en un 16,2%

es una comunicacin anormal entre un rgano, un vaso sanguneo o el intestino y otra estructura.
son el producto de traumas o cirugas, pero tambin pueden resultar de infecciones o inflamaciones del rgano afectado

FSTULA RECTOURETRAL

Anomala entre el seno urogenital y el recto

el defecto ms frecuente en el sexo masculino, se puede localizar en la parte inferior de la uretra

El sntoma clsico es la eliminacin de orina con meconio

Forma baja: + frecuente, se localiza en la uretra vulvar que se acompaa de una foseta anal y de un pliegue intragluteo bien marcado

Forma alta: corresponde a una fistula recto prosttica y en la que la calidad de la musculatura disminuye.

Alrededor del 40% el sacro es anormal con falta de 2 vertebras

FSTULA RECTOVESICAL
Es al forma mas rara solo se encuentra en el 1.8% afecta al hombre y en ella el intestino termina en el cuello vesical

El pronostico es el peor de todos. La pelvis sea es mas pequea cnica, faltan mas de 3vertebras sacras y la musculatura esfinteriana es rudimentaria
El perin posterior esta ocupado por un cojn adiposo. La incontinencia urinaria, el escurrimiento de diferentes grados y la incontinencia fecal son caractersticos.

Externamente hay un borramiento del surco intergluteo y de la foseta anal

ATRESIA RECTAL

afecta a las nias (6:8) con una incidencia del 3.5% y se caracteriza por la presencia de un tabique de grosor variable que interrumpe el lumen del recto

existe continuidad de las estructuras y el aparato esfinteriano se encuentra bien desarrollado y en posicin normal respecto del intestino.

el sacro esta bien formado, el examen externo muestra una foseta con canal anal de diferente profundidad y un surco intergluteo bien marcado. su pronostico es excelente.

Su presencia varia segn la series publicadas, que dependen de diferencias regionales, de la acuciosidad en investigarlas. la incidencia encontrada fue del 81,25% (1990) Las malformaciones urolgicas son las mas frecuentes; para Rich y pea alcanzan el 48% En nuestra serie alcanzaron el 52% , las vertebrales el 30%, las cardiacas el 17% Las digestivas el 15%, las parietales el 13%, y las genitales el 10% estas cifras difieren de otras publicaciones.

CONDUCTA CON UN RN CON MALFORMACIN ANORRECTAL

Definir el tratamiento inicial: colostoma o abordaje perineal

Es necesario dx el tipo de malformacin anorrectal

La fistula rectoperineal, la membrana anal y la estenosis anal se tratan en un tiempo con abordaje perineal

El resto se interviene con una colostoma inicial y se posterga el descenso anorrectal entre 3 y 12 meses

 LOS

OBJETIVOS GENERALES DE UNA COLOSTOMA SON: 1- Descompresin intestinal que permita la fcil salida al exterior de heces y gas 2- Mantenimiento de un buen aseo del asa intestinal 3- Un estudio radiolgico adecuando del asa distal 4- Proteccin de las suturas durante el posoperatorio del tto definitivo futuro

Sera la mejor colostoma aquella que cumpla con:

Objetivos generales, no dificulte el tto definitivo de la malformacin, no agregue morbilidad secundaria

Facilite la aplicacin de sistemas de recoleccin y permita un sierre esttico de la piel cuando se reopere

Es til siempre

Nos informa de malformaciones de la columna

Aspecto de la silueta cardiaca,

Presencia de aire en la vejiga

Distribucin del aire en el intestino

Solo lo pedimos en aquellos pcts sin meconio en el paal y sin orificio visible

Despus de las 12h de vida hay que tomar una placa lateral, en flexin de msculos sobre el abdomen

En posicin invertida por 10 minutos y demarcando con una gua metlica el rafe perineal buscamos:
Demarcacin de la lnea pubococigea Altura del fondo de saco rectal a la lnea perineal Cantidad de vertebras sacras

 La pedimos en todos los recin nacidos antes de operar.

Buscamos dilatacin del rbol urinario o masas patolgicas abdominales o pelvianas

Examen que se ha introducido recientemente en el estudio de las malformaciones anorrectales.

RESONANCIA MAGNETICA

Adems describe muy bien las disrafias medulares que las acompaa

Buscamos informacin del aparato muscular esfinteriano y su relacin con el intestino

Solicitamos este examen despus del mes de vida para: Precisar la ubicacin exacta de la fistula rectourinaria Estudiar una infeccin urinaria febril o una ECO patolgica

Siempre es recomendable estudiar el colon desde el colostoma distal antes de efectuar el descenso anorrectal.

Con ello se precisa la ubicacin del fondo de saco, si hay fistula o no y se ve cuanto colon distal disponible tiene el paciente.

Con esta medida se diagnostica colostomias mal realizadas que pueden dificultar o impedir el descenso

PIELOGRAFA

Poco utilizada

reemplazada por la eco

Es preferida en la definicin anatmica del rbol urinario malformado.

GENITOGRAFA
Utilizada en el estudio de cloacas y seno urogenital.

1
Se introduce contraste por sonda ajustada en el segmento mas distal del conducto cloacal o del seno urogenital.

Medimos el conducto comn, longitud y dimetro de la vagina y determinar con precisin la posicin de uretra, vagina y recto, en relacin con la lnea pubococcigea

ENDOSCOPIA

Es un complemento necesario de la genitografia. Es recomendable utilizarse en todos los pacientes con fistulas urinaria o genital.

TRATAMIENTO
OBJETIVO GENERAL
Lograr una persona integrada a la sociedad con menor grado de limitacion derivada de su malformacion

OBJETIVO ESPECIFICO
Incluye abordar el problema de forma preventiva y curativa. Prevenir el dao psicologico del pct y su familia, elaborar un tto secuencial eficiente q obtenga el mejor resultado con los medios disponibles

Organizar el control, el tto y el seguimiento del pct considerando los posibles aspectos de cronicidad que puedan quedar

TTO QUIRURGICO EN UN SOLO TIEMPO Se realiza de preferencia en RN con fistula rectoperineal, menbrana anal persistente y estenosis anal

TTO QUIRURGICO EN TRES TIEMPOS (Colostomia, descenso ano rectal y cierre de la colostomia) se recomienda para todos los otros tipos de malformaciones anorrectales

Tanto en el tto de uno como de tres tiempos se complementan con un programa de dilataciones Anorrectales en el primer ao post-operatorio

PRONOSTICO
Depende del tipo de malformacion y de un programa de tto acertado
De la tecnica utilizada, la incorporacion activa de la familia al tto Y del manejo multidisciplinario permanente

La mayora de las anomalas se pueden corregir eficazmente con ciruga.

Algunos nios pueden necesitar ms ciruga.

La mayora de los nios con anomalas leves tienen un muy buen pronstico

Necesitan seguir un programa para el intestino, el cual incluye comer alimentos ricos en fibra, tomar ablandadores de heces y algunas veces usar enemas.

el estreimiento puede ser un problema.

Los nios que tienen cirugas ms complejas por lo regular an tendrn control sobre sus deposiciones.

RESULTADOS
Se deben considerar los sgts parmetros:
Capacidad de evacuacion voluntaria de deposiciones La presencia de escurrimiento fecal, constipacion, diarrea e incontinencia
Y considerar los siguientes paarametros:

Ademas si hay compromiso o no del sacro

A futuro habra que agregar el grado de compromiso de la imagen corporal

Trastornos psicologicos y el exito o fracaso en el medio escolar y laboral

BIBLIOGRAFIA
Pediatra ONEILL URG.

de Meneguelo PEDIATRIC SURGERY 1998

PED. HIM 5 ED 2002 SURGERY OF INFANTS AND

OLDHAM

CHILDREN. 1997