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Responsable de la continencia fecal y no solo el fascculo puborrectal Este fascculo es solo parte de una red muscular
MALFORMACIONES ANORRECTALES
Incluye casos donde la comunicacin es a travs de una fistula con la va urinaria o genital Hay compromiso de otro aparatos como: Cardiaco Urinario Esqueltico digestivo
Corresponden a una Malformacin que puede afectar el ano, el recto , la va urinaria, la va genital y el complejo esfinteriano.
ANO IMPERFORADO
Falta de comunicacin del intestino con el exterior(ano obstruidos
INCIDENCIA
La frecuencia es de 1 caso entre 4.000 y 5.000 RN
SE ASOCIAN FRECUENTEMENTE
con malformaciones de otros sistemas
CLASIFICACION
LAS QUE AFECTAN AL SEXO MASCULINO (26%) Fistula Rectouretral Fistula Rectroprostatica Fistula Rectovesical LAS QUE AFECTAN AL SEXO FEMENINO (32%) Fistula Rectovestibular Fistula Rectovaginal La Que Representa Una Cloaca ( Con Un Orificio En Una Vulva Pequea LAS QUE AFECTAN A AMBOS SEXOS Y COMUNICAN AL EXTERIOR (32.1%) Fistula Rectoperitonial Estenosis Anal Congnita AFECTAN A AMBOS SEXOS PERO NO COMUNICAN AL EXTERIOR 9,2% Agenesia Rectal (5,3%) Atresia Rectal (3.5%) Membrana Anal (0.4%)
El medio de contraste muestra la comunicacin con el recto o sugerirla por una angulacin de la uretral a su llegada, este meto es til en aquellas fistulas obstruidas en q no hay meconio en el interior.
La simple inspeccin del perin permite detectar la cantidad fe orificios presente en ausencia del ano
Con un orificio en una vulva pequea la que representa la salida de una cloaca
LAS QUE AFECTAN A AMBOS SEXOS Y COMUNICAN AL EXTERIOR (PAAL CON MECONIO)
Muy frecuente, el ano se abre en un orificio perineal ventral al esfnter Sin comprometer la va urogenital y por donde sale el meconio en mayor o menor grado Se encuentra excepcionalmente (0,8%)
Agenesia Rectal: Donde este segmento no se formo y el fondo de saco es ciego y redondeado El surco intergulteo es poco marcado y puede existir un cojn adiposo retrosacro
Atresia Rectal Un tabique transversal de grosor variable Que interrumpe la comunicacin del lumen Estos caso se reconocen una foseta anal bien constituida y un pliegue intergulteo normal
AGENESIA RECTAL
ATRESIA RECTAL
MEMBRANA ANAL
Es la mas frecuente que afecta a la mujer en un 17.2% El recto desciende ventralmente al aparato esfinteriano abrindose en un orificio fistuloso en el vestbulo vaginal entre el himen y la horquilla vulvar
Presenta una diseccin para logra su separacin, se hace una colostoma que deje en reposo la zona y evite la contaminacin fetal El examen externo muestra una vulva con tres orificios (uretra, vagina y fistula entre horquilla y himen) El sacro por lo general es normal pero puede faltar algn segmento
PRONOSTICO
Con frecuencia son asiento de iatrogenia o complicaciones derivadas de la ausencia de una colostoma de proteccin
FSTULA RECTOVAGINAL
DISGENESIA CLOACAL
Exclusiva de la mujer (9,2%) El recto, la vagina, y la uretra se unen en un solo conducto ( conducto cloacal)
En forma mnima el conducto mide <1,5cm: una musculatura bien desarrollada sarcocoxis desarrollado
FSTULA RECTOPERINEAL
31,3% afecta a hombres y mujeres con predominio de las ultimas en un 16,2%
es una comunicacin anormal entre un rgano, un vaso sanguneo o el intestino y otra estructura.
son el producto de traumas o cirugas, pero tambin pueden resultar de infecciones o inflamaciones del rgano afectado
FSTULA RECTOURETRAL
Forma baja: + frecuente, se localiza en la uretra vulvar que se acompaa de una foseta anal y de un pliegue intragluteo bien marcado
Forma alta: corresponde a una fistula recto prosttica y en la que la calidad de la musculatura disminuye.
FSTULA RECTOVESICAL
Es al forma mas rara solo se encuentra en el 1.8% afecta al hombre y en ella el intestino termina en el cuello vesical
El pronostico es el peor de todos. La pelvis sea es mas pequea cnica, faltan mas de 3vertebras sacras y la musculatura esfinteriana es rudimentaria
El perin posterior esta ocupado por un cojn adiposo. La incontinencia urinaria, el escurrimiento de diferentes grados y la incontinencia fecal son caractersticos.
ATRESIA RECTAL
afecta a las nias (6:8) con una incidencia del 3.5% y se caracteriza por la presencia de un tabique de grosor variable que interrumpe el lumen del recto
existe continuidad de las estructuras y el aparato esfinteriano se encuentra bien desarrollado y en posicin normal respecto del intestino.
el sacro esta bien formado, el examen externo muestra una foseta con canal anal de diferente profundidad y un surco intergluteo bien marcado. su pronostico es excelente.
Su presencia varia segn la series publicadas, que dependen de diferencias regionales, de la acuciosidad en investigarlas. la incidencia encontrada fue del 81,25% (1990) Las malformaciones urolgicas son las mas frecuentes; para Rich y pea alcanzan el 48% En nuestra serie alcanzaron el 52% , las vertebrales el 30%, las cardiacas el 17% Las digestivas el 15%, las parietales el 13%, y las genitales el 10% estas cifras difieren de otras publicaciones.
La fistula rectoperineal, la membrana anal y la estenosis anal se tratan en un tiempo con abordaje perineal
El resto se interviene con una colostoma inicial y se posterga el descenso anorrectal entre 3 y 12 meses
LOS
OBJETIVOS GENERALES DE UNA COLOSTOMA SON: 1- Descompresin intestinal que permita la fcil salida al exterior de heces y gas 2- Mantenimiento de un buen aseo del asa intestinal 3- Un estudio radiolgico adecuando del asa distal 4- Proteccin de las suturas durante el posoperatorio del tto definitivo futuro
Facilite la aplicacin de sistemas de recoleccin y permita un sierre esttico de la piel cuando se reopere
Es til siempre
Solo lo pedimos en aquellos pcts sin meconio en el paal y sin orificio visible
Despus de las 12h de vida hay que tomar una placa lateral, en flexin de msculos sobre el abdomen
En posicin invertida por 10 minutos y demarcando con una gua metlica el rafe perineal buscamos:
Demarcacin de la lnea pubococigea Altura del fondo de saco rectal a la lnea perineal Cantidad de vertebras sacras
RESONANCIA MAGNETICA
Adems describe muy bien las disrafias medulares que las acompaa
Solicitamos este examen despus del mes de vida para: Precisar la ubicacin exacta de la fistula rectourinaria Estudiar una infeccin urinaria febril o una ECO patolgica
Siempre es recomendable estudiar el colon desde el colostoma distal antes de efectuar el descenso anorrectal.
Con ello se precisa la ubicacin del fondo de saco, si hay fistula o no y se ve cuanto colon distal disponible tiene el paciente.
Con esta medida se diagnostica colostomias mal realizadas que pueden dificultar o impedir el descenso
PIELOGRAFA
Poco utilizada
GENITOGRAFA
Utilizada en el estudio de cloacas y seno urogenital.
1
Se introduce contraste por sonda ajustada en el segmento mas distal del conducto cloacal o del seno urogenital.
Medimos el conducto comn, longitud y dimetro de la vagina y determinar con precisin la posicin de uretra, vagina y recto, en relacin con la lnea pubococcigea
ENDOSCOPIA
Es un complemento necesario de la genitografia. Es recomendable utilizarse en todos los pacientes con fistulas urinaria o genital.
TRATAMIENTO
OBJETIVO GENERAL
Lograr una persona integrada a la sociedad con menor grado de limitacion derivada de su malformacion
OBJETIVO ESPECIFICO
Incluye abordar el problema de forma preventiva y curativa. Prevenir el dao psicologico del pct y su familia, elaborar un tto secuencial eficiente q obtenga el mejor resultado con los medios disponibles
Organizar el control, el tto y el seguimiento del pct considerando los posibles aspectos de cronicidad que puedan quedar
TTO QUIRURGICO EN UN SOLO TIEMPO Se realiza de preferencia en RN con fistula rectoperineal, menbrana anal persistente y estenosis anal
TTO QUIRURGICO EN TRES TIEMPOS (Colostomia, descenso ano rectal y cierre de la colostomia) se recomienda para todos los otros tipos de malformaciones anorrectales
Tanto en el tto de uno como de tres tiempos se complementan con un programa de dilataciones Anorrectales en el primer ao post-operatorio
PRONOSTICO
Depende del tipo de malformacion y de un programa de tto acertado
De la tecnica utilizada, la incorporacion activa de la familia al tto Y del manejo multidisciplinario permanente
La mayora de los nios con anomalas leves tienen un muy buen pronstico
Necesitan seguir un programa para el intestino, el cual incluye comer alimentos ricos en fibra, tomar ablandadores de heces y algunas veces usar enemas.
Los nios que tienen cirugas ms complejas por lo regular an tendrn control sobre sus deposiciones.
RESULTADOS
Se deben considerar los sgts parmetros:
Capacidad de evacuacion voluntaria de deposiciones La presencia de escurrimiento fecal, constipacion, diarrea e incontinencia
Y considerar los siguientes paarametros:
BIBLIOGRAFIA
Pediatra ONEILL URG.
OLDHAM
CHILDREN. 1997