Tumor Ginjal

Oleh: Dr.Nurbaiti Sp.PA., M.Kes

Pendahuluan

Anatomi

Histologi

Kortex

Kortex

Medula

Klasifikasi WHO (1998)

1.Epitelial tumour of renal parenchyma 1.1 Benign (adenoma) 1.1.1 Papillary/tubulopapillary adenoma 1.1.2 Oncocytic adenoma(oncocytoma) 1.1.3 Metanephric adenoma

Lanjutan
1.2 Malignant (carcinoma) 1.2.1 Renal cell carcinoma 1.2.1.1 Clear cell carcinoma 1.2.1.2 Granular cell carcinoma 1.2.1.3 Chromophobe cell carcinoma 1.2.1.4 Spindle cell carcinoma 1.2.1.5 Cyst associated renal cell carcinoma

1.2.1.5.1 renal cell carcinoma originating in a cyst 1.2.1.5.2 cystic renal cell carcinoma

1.2.1.6 Papillary renal cell carcinoma 1.2.2 Collecting duct carcinoma

Renal Cell Carcinoma / RCC

Umumnya dewasa, anak-anak << := 2:1 Bilateral : ~ 1% Herediter? Delesi pada 3p13 (kecuali oncocytic tumor)

Tumor di Korteks

Patogenesis

Lanjutan
Dapat disertai sindroma lain : 1. Von Hippel-Lindau (VHL) disease 2. Acquired Cystic Disease (dialisis) 3. Adult form of polycystic kidney dan multicystic nephroma (multilocular cyst) Dapat regresi tanpa terapi ?? Tempat metastase >>, morfologi mirip primer dari renal

Gejala Klinis

Hematuria, nyeri batang tubuh, massa abdominal, berat badan , anemia, demam, leukemoid (<), myloidosis sistemik, polyneuromyopati, kelainan GIT, hepatosplenomegali, kelainan fungsi hati (Stauffer syndrome), hypercalsemia, hypertensi, polycitemia, gynecomastia, Cushing syndrome.

Pemeriksaan Penunjang

Radiologi: pyelography, USG renal, CT scan, MRI

USG

MRI

Makroskopik

>> didaerah center korteks 5% kasus lesi tersebar Lesi batas tegas padat kekuningan, perdarahan, nekrosis, kalsifikasi, kistik

Makroskopik

Mikroskopik

Sel besar, sitoplasma jernih sampai granular,chromophilic. Sitoplasma mengandung hyalin, pigmen darah, Mallory like bodies, glykogen, lemak Struktur tubular, papilar, kistik, solid Inti sel ditengah. Stroma jarang

Sitoplasma Sel Cerah

Teknik Khusus

(+): keratin 7, 8, 18 dan 19 , EMA, CEA, alfa-1 antitripsin, alfa-1 antichymotripsin, S-100 protein, angiotensin converting enzyme.

IHC: EMA

Penyebaran

1/3 kasus invasi kesekitar renal dan KGB regional Invasi ke vena renalis 10% kasus, vena kava inferior, atrium kanan. Metastase jauh: paru dan skelet. >>> tulang pelvis, femur, sternum, scapula, jari tangan dan kaki. Metastase ke kel.adrenal, hati, tiroid, kulit, soft tissue, CNS

Lanjutan

Sifat penyebaran mirip melanoma dan choriocarcinoma

Terapi

operatif

Prognosis

1. 2. 3. 4. 5.

5 YSR: 70% Tergantung: Seks dan Ras Usia Staging Metastase jauh Ukuran tumor

Lanjutan
6.

7.
8. 9. 10. 11. 12. 13.

Invasi vena renalis Grading mikroskopik Clearvs granular sitoplasma Varian mikroskopik Limfosit infiltrasi DNA ploidy Proliferasi sel Over ekspressi p53

Subtype RCC

Papilary Renal Cell Carcinoma

15 % kasus RCC Angiografi : hipovaskular, avaskular Nekrosis ekstensif >> pasien terapi hemodialisis. IHC: cytokeratin Kelaianan kromosom 17

Korteks

Mikroskopik

Papillary

Papillary

Cystic RCC

Korteks

Cystic RCC

Cystic RCC

Cystic RCC

Chromophobe Cell Type Carcinoma

5% kasus Gross: batas tegas, soliter, abu-abu, kecoklatan Dd/ oncocytoma Kromosom 1,2,6,10,13,17,dan 21

Batas tegas

Mikroskopik

Inti Pleomorfik

Batas sel jelas

Peri nuklear hallo, granular

Hale's colloidal iron stain

Collecting duct carcinoma

1-2% kasus Di daerah medulla Mikroskopik: tumbuh tubulopapillar, stroma desmoplastik Monosomi kromosom: 1,6,14,15 dan 22

Desmoplastik, tubulo papillar

Hobnail

Renal Cell Medullary carcinoma

>>pasien sickle sel disease Di daerah medula Retikuler, yolk sack like, adenoid cystic, stroma dsmoplastik, neutrofil >> agresiv

Neutrofil

Sarcomatoid renall cell carcinoma

Spindel cell carcinoma, anaplastic carcinoma, carcinosarcoma 1% kasus tumor renal Mikroskopik: sel spindel, giant cell, pleomorfik cell, osteoclast like cell DD/ Fibrous Histiocytoma, fibrosacoma, angiosarcoma.

Putih, mengkilap

Spindel, Sarcomatoid

lanjutan

Agresiv Metastase ke skeletal system

Sitologi

Akurasi 25% FNAB lebih akurat

LPF

HPF

IHC

Terima kasih