Se define como coloracin amarillenta de la piel y las esclerticas causada por la retencin de bilirrubina en tejidos.

Esto se debe a algn exceso en la liberacin de precursores de la bilirrubina en sangre u otos procesos que alteren la captacin, metabolismo o la excrecin heptica de dicho metabolito.

Es un pigmento amarillo-naranja tetrapirrlico que se produce mediante la degradacin del grupo hem. Su produccin diaria equivale a 0.2-0.3 g.

70-80% proviene de la degradacin de la hemoglobina de los eritrocitos envejecidos; el resto proviene del metabolismo de otras hemoproteinas asi como de la destruccin precoz de eritrocitos.

1.- La hem-oxigenasa oxida el grupo hem para la formacin de la biliverdina -La biliverdina es reducida por la biliverdina reductasa citoslica 2.- Unin bilirrubina-albumina 3.- Transporte y conjugacion hepatocelular. 4.-Degradacion bacteriana a urobilinogenos. 5.-75% excretado por heces; 20% circulacion enterohepatica; 5% por orina.

Sobreproduccin Mecanismos

hemoltica hepatocelular obstructiva

Disminucin en la captacin heptica Deterioro en la conjugacin Disminucin en la excrecin

1.

Hiperbilirrubinemia no conjugada

2. Hiperbilirrubinemia conjugada
2.1. EXCRECION HEPATICA ALTERADA INTRAHEPATICA TRASTORNOS HEREDITARIOS Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor TRASTORNOS ADQUIRIDOS Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis) Colestsis por frmacos (Clorpromazina, Anticonceptivos) 2.2. OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA OBSTRUCCION INTRADUCTAL Clculos Tumores (Colangiocarcinoma) COMPRESION EXTRINSECA Inflamatorias (Pancreatitis) Malignas (Ca de pncreas, linfomas)

1.1. SOBREPRODUCCION DE BILIRRUBINA Anemias hemolticas Eritropoyesis ineficaz Reabsorcin de hematomas 1.2. CAPTACION HEPATICA DISMINUIDA Sepsis Drogas (cido flavaspdico) 1.3. ALTERACION EN LA CONJUGACION Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler-Najjar Ictericia Neonatal Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol)

ICTERICIA
La ictericia consiste en la acumulacin de pigmento biliar en el organismo que confiere a la piel y a las mucosas una coloracin amarilla.
Aparece como una consecuencia de una alteracin del metabolismo de la bilirrubina.

 Clnicamente no se detecta hasta que los niveles sericos de bilirrubina sobrepasa los 2mg/dl.

La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se deposita perfectamente en la piel, esclertica, velo del paladar y vasos sanguneos adems se filtra por el rin.

 En caso de hiperbilirrubinemia conjugada aparece coluria.

En caso de obstruccin completa o incompleta se observa una decoloracin parcial o total de las heces. La bilirrubina no conjugada es liposoluble y tambin se deposita en la piel pero no se filtra en el rin.

ICTERICIA CON HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

ICTERICIA HEMOLTICA El aumento de la bilirrubina se debe a la sobreproduccin de est por el sistema retculo endotelial lo que sobrepasa la capacidad del hgado para su conjugacin y excrecin.

Se incrementa la fraccin libre de la bilirrubina por esta razn no hay coluria El diagnostico se basa en :
Signos clnicos sugestivos de crisis hemolticas Presencia de anemia Heces hiperpigmentadas Hiperbilirrubinemia (no conjugada) Aumento de estercobilingeno y urobilingeno. Eritroblastocis

DESERITROPOYESIS

Aparece como consecuencia de alteraciones en la biosntesis del hem o de la hemoglobina como ocurre en anemia perniciosa, saturnismo y talasemia.

SNDROME DE GILBERT Es la ms comn de las ictericias metablicas constitucionales, pero su causa es desconocida. Se ha demostrado una disminucin en la actividad de la uridin-fosfato-glucuroniltransferasa en el tejido heptico. Lo cual produce un defecto en la conjugacin de la bilirrubina.

 Clnicamente se caracteriza por una discreta ictericia sintomtica, niveles de bilirrubina serica menores a 5mg/dl generalmente intermitente.
La naturaleza y el pronostico de la enfermedad son benignos.

SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR Es un trastorno congnito raro debido a deficit de glucoroniltransferasa.

Se distinguen dos tipos segn el grado de dficit. En el tipo I transmitido por herencia autonmica recesiva, existe ausencia total de glucuroniltransferasa

 Se manifiesta como una ictericia neonatal, con cifras de bilirrubina sericas superiores a 20 mg/dl.

En el tipo II la ictericia es menos intensa.

Los niveles de bilirrubina alcanzan los 20 mg/dl y disminuyen con fenobarbital.

ICTERICIA CON HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

SNDROME DE DUBIN-JOHNSON

Se caracteriza por hiperbilirrubinemia moderada, crnica, y con presencia de un pigmento oscuro en las clulas hepticas.

 Este sndrome tiene un patrn hereditario autosmico recesivo en donde la funcin escretora heptica se encuentra alterada.
La ictericia es de comienzo insidioso, entre la segunda y cuarta dcada de la vida. Con frecuencia se encuentra: dolor abdominal, nusea, vmito y hepatomegalia con frecuencia dolorosa.

SNDROME DE ROTOR
Est sndrome es muy similar al de DubinJohnson, el defecto exacto en este sndrome no se conoce con exactitud.
Observaciones preliminares sugieren que se encuentra afectado el almacenamiento de los aniones orgnicos , presentando un ligero defecto en la secrecin.

 Generalmente son asintomtico

La ictericia si es evidente clnicamente es crnica y fluctuante.

El hgado no se observa pigmentado como en el sndrome de Dubin-Johnson.

OBSTRUCCIN BILIAR
Puede haber dolor tipo clico del cuadrante superior derecho, perdida de peso, ictericia, coluria y heces de color claro puede se causada por:
Coldoco litiasis Atresia biliar Carcinoma de conductos biliares Quiste del coldoco Pancreatitis Neoplasias pancreticas