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ENDOCRINOLOGIA
niñas niños
p .precoz o
p .precoz precocidad isosexu
Seudopuber CAMBIOS HORMONALES
Pubertad precoz dependie
de las gonadotropinas
tad
Pubertad precoz independi
precoz de las gonadotropinas
cocidad isosexual
Pubertad precoz familiar limitada al
ompleta
Hiperplasia suprarrenal congé
Precocidad
Pubertad tardí
heterosexual
INICIO DE LA
PUBERTAD.
• P1 sin vello;
• P2 poco vello ralo en labios mayores o base de pene;
• P3 vello oscuro rizado hacia pubis y cara interior de muslos;
• P4 vello adulto no en ingles;
• P5 vello adulto y en ingles.
• En mujeres: inicio al comienzo de la pubertad y casi finaliza con
la menarquia. Crecen unos 25cms.
• En varones: al final de la pubertad, unos 2 años después que las
niñas, crecen unos 28 cms.
• Las hormonas sexuales aumentan la amplitud de la secreción de GH.
Estrógenos fundamentales en el cierre epifisario (también en varones).
• El hipotiroidismo, la HSC y el Cushing eliminan o disminuyen el estirón puberal.
• La pubertad precoz puede aumentar la velocidad de crecimiento
y enmascarar un déficit de GH.
CAMBIOS HORMONALES.
• Inicio puberal: aumento de la frecuencia y la amplitud de pulsos de GnRH
en el sueño.
• Valores de IGF-1 normales (aproximados) según estadios de Tanner:
I>100, II>200, III>300, IV>400, V>300.
En la niña
telarquia aislada, secundaria a
botón mamario o
pequeños folículos ováricos
telarquia manifiesta
funcionantes o mayor
seguido de la
sensibilidad de los receptores
presencia de vello
estrogénicos del tejido mamario
púbico, que pueden
a niveles normales de estrógenos
finalizar con
en sangre.
sangrado vaginal,
En el niño
aumento del descartar
volumen testicular testotoxicosis y
de 4 mL, de forma tumores testiculares
bilateral productores de hCG.
En ambos géneros,
aumento de la talla. estirón puberal,
peso.
velocidad de crecimiento .
aumento de la maduración ósea . desarrollo de los
El aumento de la edad ósea caracteres sexuales
determina un cierre precoz de las secundarios.
Exámenes complementarios de la
PPC
Radiografía de mano y muñeca Ecografía pélvica en las
izquierda Para valoración de la niñas Informa del tamaño
maduración ósea que suele estar uterino, relación
adelantada respecto de la edad cuello/cuerpo,
cronológica. engrosamiento de
Esta técnica se debe repetir cada endometrio, forma y tamaño
6-12 meses según la evolución de los ovarios, presencia de
Radiografía lateralcontrol
clínica y como del cráneo
del Puede quistes foliculares o de
poner de manifiesto malformaciones
tratamiento. Tomografía
masascomputarizada
tumorales. o
del sistema nervioso central, resonancia
Es magnética
muy válida,Tienen
también, para
calcificaciones, morfología de la silla indicación
el siempre en la
control del PPC del
tratamiento.
turca o signos de hipertensión varón y deben ser también
intracraneal. de elección en la niña. Permiten
conocer algunas patologías silentes
Respuesta en rango puberal al
durante años como el hamartoma
test de GnRH (Luforán ) 100µg
hipotalámico, forma y tamaño de la
iv en tiempos 0,15,30,60min: Los niveles séricos de testosterona
hipófisis, malformaciones del SNC y
LH>5 UI/L sugiere PPC. Test resultan útiles para valorar el grado
otras patologías.
rápido de GnRH 100µg sc y LH de progresión de la pubertad.
a los 40min. En casos poco
claros respuesta de LH y En las niñas se deben valorar los
esteroides gonadales en signos de impregnación estrógena
tiempos 0h, 3h y 24h a 500µg mediante frotis vaginal (predominio
sc de Acetato de Leuprolide. de células intermedias y/o aparición
•RMN cerebral (tumores, de células superficiales).
malformaciones...)
Pubertad precoz periférica
P. P. ISOSEXUAL P. P.HETEROSEXUAL
Completa incompleta
caracteres sexuales no
guardan correspondencia
caracteres sexuales
con el sexo genético
adecuados al sexo
genético y gonadal virilización en la niña
feminización en la niña
feminización en el niño
virilización en el niño
P. P. ISOSEXUAL
No ciclos menstruales
NORMAL ADELANTADA
Hombre:10-14 a Hombre:9-10 a
PRECOZ RETARDADA
Mujer: < 8 a Mujer: >13 a
Hombre: < 9 a Hombre: >14 a
TRATAMIENTO
OBJETIVOS
DISCONTINUA CONTINUA
Desensibilización de
Liberación de gonadotropinas
Receptores de GnRH