Vctor A.

Francia Flores UCIP HOSPITAL ALBERTO SABOGAL SOLOGUREN

TRASTORNOS DE COAGULACION EN EL PACIENTE PEDIATRICO CRITICO

TRASTORNO DE COAGULACION

HASTA HOY CONOCEMOS POCO LA INFLUENCIA DE LA EDAD EN LOS TRASTORNOS DE COAGULACION

TRASTORNO DE COAGULACION

LOS NIOS NO SON ADULTOS PEQUEOS

TRASTORNO DE COAGULACION
LOS NIOS NO SON ADULTOS PEQUEOS LOS NEONATOS NO SON NIOS PEQUEOS

TRASTORNO DE COAGULACION

Desde tiempos muy primitivos el hombre ha reconocido la importancia de la sangre como un elemento vital

TRASTORNO DE COAGULACION

Para Aristteles e Hipcrates el papel del corazn es esencial en el movimiento y las caractersticas de la sangre.

TRASTORNO DE COAGULACION

TEORIAS TEORIA DEL ENFRIAMIENTO TEORIA DEL CONTACTO DEL AIRE TEORIA DE LA DETENCION DEL MOVIMIENTODE LA SANGRE TEORIA DE LA PERDIDA DE LA FUERZA VITAL EXPLICACION BIOQUIMICA CASCADA CLASICA DE LA COAGULACION MODELO DE COAGULACION BASADO ENLA CELULA

TRASTORNO DE COAGULACION
TEORIAS MARCELO

MALPIGHI (16281694) DESCUBRE LA FIBRINA MEDIANTE EL LAVADO DE COAGULOS DEL CORAZON DE CADAVERES

TRASTORNO DE COAGULACION
TEORIAS

Hasta ese momento no se saba si los cogulos se formaban solo en los muertos o tambin en los vivos 1731 Jean Louis Petit

TRASTORNO DE COAGULACION

TEORIA DEL ENFRIAMIENTO DISCUTIDA POR WILLIAM HEWSON s XVIII:

La sangre se coagula rpidamente al ser extrada de un vaso sanguneo Se coagula por el calor El fro hace retrasar su coagulacin LA COAGULACION NO DEPENDE DE LOS GLOBULOS ROJOS, SINO DEL PLASMA
(linfa)

TRASTORNO DE COAGULACION

TEORIA DE LA FUERZA VITAL DISCUTIDA POR JOHANNES MLLER (1832)

Los glbulos rojos carecen de movimiento propio Los glbulos rojos no son la fuente de fibrina Sino que esta se encuentra disuelta en el plasma

TRASTORNO DE VIRCHOW 1854 COAGULACION

FLUJO SANGUINEO

COAGULACION PER SE

ENDOTELIO

TRASTORNO DE COAGULACION
EN 1856 RUDOLPH VIRCHOW SOSTIENE QUE EL OXIGENO PUEDE JUGAR UN PAPEL EN EL PROCESO DE COAGULACION PROPONE EL TERMINO DE FIBRINOGENO PARA EL PRECURSOR DE LA FIBRINA

TRASTORNO DE COAGULACION
SE CONOCE EL PAPEL DEL CALCIO EN EL PROCESO DE COAGULACION Inicialmente por OLAV HAMMERSTEIN (1841-1932) lo clasifica como una sustancia fibrinoplstica MAURICE ARTHUS (1862-1945) Solo es necesario para la generacin de trombina

Factores de coagulacin

TRASTORNO DE COAGULACION

EN 1905 PAUL MORAWITZ propone una teora unitaria que es la base de la cascada clsica de la coagulacin

TRASTORNO DE COAGULACION

EN 1905 PAUL MORAWITZ

FACTOR TISULAR

TRASTORNO DE COAGULACION

EN 1905 PAUL MORAWITZ

FACTOR TISULAR

I) PROTROMBINA

TRASTORNO DE COAGULACION

EN 1905 PAUL MORAWITZ

FACTOR TISULAR

I) PROTROMBINA
Ca+

TROMBINA

TRASTORNO DE COAGULACION

EN 1905 PAUL MORAWITZ

FACTOR TISULAR

I) PROTROMBINA
Ca+

TROMBINA

II) FIBRINOGENO

TRASTORNO DE COAGULACION

EN 1905 PAUL MORAWITZ

FACTOR TISULAR

I) PROTROMBINA
Ca+

TROMBINA FIBRINA

II) FIBRINOGENO

TRASTORNO DE COAGULACON
En 1954 IRWING WRIGHT propone unificar la nomenclatura Se crea el COMIT INTERNACIONAL PARA LA NOMENCLATURA DE LOS FACTORES DE COAGULACION conformado por 23 miembros.

Descrito en 1964 por Davie y Ratnoff

Por qu la deficiencia congnita de Factor XII no produce sangrado?

Por qu en la hemofilia el Factor VII endgeno no compensa la falta de factores deficientes?

TRASTORNO DE LA COAGULACION
Clulas del Endotelio

Sistema fibrinoltico

Protenas coagulante

HEMOSTASIA NORMAL

plaquetas

Inhibidores de la coagulacin

TRASTORNO DE LA COAGULACION
MODELO CELULAR DE COAGULACION DESARROLLADO POR HOFMAN Y COLABORADORES

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
TRES ETAPAS II SIMULTANEAS INICIACION Factor VIII VIIa VIIa Xa IIa XIa Factor XI PROPAGACION Va Factor V AMPLIFICACION VIIa
TF
Va

FIBROBLASTO O MONOCITO

TF

IXa IXa XIa IX

IX X

Plaquetas
II
Xa

VIIIa

Va

IIa

Plaqueta activada

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
X II
Va

TF

VIIa Xa

IIa

Factor VIII Factor XI Factor V

FIBROBLASTO O MONOCITO

VIIa XIa Va

VIIa
TF

IXa IXa XIa IX

IX X

Plaquetas
II
Xa

VIIIa

Va

IIa

Plaqueta activada

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
EL ASPECTO MAS IMPORTANTE DEL MODELO ES CONSIDERAR A LAS CELULAS COMO ELEMENTOS ESENCIALES EN EL PROCESO DE FORMACION DEL COAGULO Y DEMOSTRAR QUE LAS SUPERFICIES CELULARES POSEEN CARACTERISTICAS ESPECIALES CAPACES DE DIRIGIR EL PROCESO HEMOSTATICO

TRASTORNO DE LA COAGULACION
HISTORIA CLINICA EXPLORACION FISICA Ante una hemorragia el primer paso para llegar a un diagnstico es la exploracin fsica SOLICITUD DE EXAMENES DE LABORATORIO

Hemograma, numeracin y frmula, plaquetas. Tiempo de protrombina (PT) Tiempo de tromboplastina (TTPA)

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

LABORATORIO
TIEMPO DE PROTROMBINA TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTI NA FIBRINOGENO RECUENTO DE PLAQUETAS ANTITROMBINA

PRODUCTOS DE DEGRADACION DE FIBRINOGENO DIMERO-D PLASMINA PROTEINA C MORFOLOGIA ERITROCITARIA

TRASTORNO DE LA COAGULACION

Prpura secundarias a medicamentos (haptenos)

PENICILINAS SULFAMIDAS TETRACICLINA QUININA CUMARINA ACIDO ACETIL SALICILICO ATROPINA

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO (25-30seg) va intrnseca y comn (XII, XI, IX, VIII) TIEMPO DE PROTROMBINA (>70%) va extrnseca y comn. TIEMPO DE TROMBINA (20-30seg) valora la conversin de fibringeno en fibrina. DIMERO D: fibrinolisis

TRASTORNO DE COAGULACION

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
Prolongacin TTPA con TP Normal:
-Con hemorragia -Hemofilia A -Hemofilia B -Dficit Factor XI -Ac Antifactor VIII

Prolongacin TTPA y TP :
-Anticoagulantes -CID -Hepatopata -Deficiencia de Vitamina K -Transfusin masiva -Ac Antifactor V

Prolongacin TTPA con TP Normal:

-Sin hemorragia -Dficit Factor XII -Dficit precalicrena -Anticoagulante lpico

TRASTORNO DE COAGULACION

Alteracin del nmero de plaquetas

Trombocitopenia (< 150,000) Sangrado post traumtico (<50,000) Sangrado espontneo (<20,000)

PRUEBAS BASICAS DE CRIBADO DE TRASTORNOS HEMORRAGICOS PLAQUETAS 150400*109 NORMAL TP (0.8-1.2) NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL TTPa (25-30seg) NORMAL NORMAL TT (20-30seg) NORMAL NORMAL NORMAL ORIENTACION DIAGNOSTICA
Enf de von Willebrand o alteraciones de hemostasia primaria Trombocitopenia (PTIPTT) Dficit Factores VIII, IX,XII, Precalicrena, Anticoagulante lpico, Enf. de von Willebrand Dficit Factor VIII o anticoagulacin oral Dficit Factores K dependientes, anticoagulante lpico Alteracin del fibringeno, hepatopata, hiperfibrinolisis

NORMAL NORMAL NORMAL

NORMAL

NORMAL NORMAL

N/

CID, Transfusin masiva, hepatopata, fallo heptico

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
COAGULACION

INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

TRASTORNO EN EL QUE EXISTE UNA ACTIVACION EXCESIVA DE LA COAGULACION Y DE LA FIBRINOLISIS DE MANERA REACTIVA, QUE CONDUCE A UN CONSUMO DE PLAQUETAS Y DE LOS FACTORES DE COAGULACION

TRASTORNO DE COAGULACION

TRASTORNO DE LA COAGULACION
FACTORES PROCOAGULANTES

FACTORES ANTICOAGULANTES
secundaria

TRASTORNO DE LA COAGULACION

Causas de CID en pediatra

Infecciones Shock Distres respiratorio Tumores Intoxicaciones Quemaduras/Traumatismos Reacciones hemolticas

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
Hemorragia de cualquier localizacin No es una entidad independiente Alteracin de la hemostasia primaria y secundaria

TRASTORNO DE COAGULACION

TRASTORNO DE LA COAGULACION
MECANISMOS PATOGENICOS DE LA CID CITOQUINAS

MECANISMOS ANTICOAGULANTES DISFUNCIONALES

Formacin de fibrina

Remocin de fibrina inadecuada

Depsito de fibrina

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
Aparicin de petequias o prpuras Fiebre, hipotensin, acidosis Dificultad respiratoria

No existe un estudio que confirme el diagnstico

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

1.- TRATAR LA CAUSA PRINCIPAL m

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

1.- TRATAR LA CAUSA PRINCIPAL 2.- SI PREDOMINA LA HEMORRAGIA ACTIVA: PLASMA FRESCO CONGELADO (PFC) 10-20 U/Kg CONCENTRACION DE PLAQUETAS 1U /kg CASOS SEVEROS: ANTIFIBRINOLITICOS (acido tranexmico, caproamin)

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

1.- TRATAR LA CAUSA PRINCIPAL 2.- SI PREDOMINA LA TROMBOSIS Dosis baja de heparina no fraccionada 5-10 UI/kg/h Dosis baja de heparina de bajo peso molecular q12h

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
VITAMINA K: Tarda 6-8 horas en hacer efecto. PLASMA FRESCO CONGELADO: Efecto de forma inmediata. CONCENTRADO DE COMPLEJO PROTROMBINICO: derivados del plasma humano (II,VII,IX,X)

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

ANTICOAGULANTES
Heparina Inhibidor recombinante de factor tisular Antitrombina III recombinante

PLAQUETAS Y PLASMA CONCENTRACION DE INHIBIDORES DE LA COAGULACION

Protena C activada recombinante

AGENTES ANTIBIBRINOLITICOS

TRASTORNO DE COAGULACION
TABLA II: Sedantes dosis y accin DOSIS MIDAZOLAM TIOPENTAL FENTANILO KETAMINA PROPOFOL 0.1-0.2 mg/kg/do 3-5 mg/kg/do 6-10g/kg/do 1-2 mg/kg/do 1-2.5 mg/kg No efecto PIC CARDIOVASCULAR No efecto BRONQUIAL No efecto Broncoespasmo No efecto Broncodilatacin No efecto

TRASTORNO DE COAGULACION
TABLA II: Sedantes indicados en diferentes situaciones clnicas NORMOTENSION
HIPOTENSION SIN TEC HIPOTENSION CON TEC HIPOTENSION SEVERA STATUS ASMATICO

Tiopental, Midazolam
Ketamina Midazolam Ketamina Ketamina, Midazolam, Propofol

STATUS CONVULSIVO

Tiopental, Midazolam, Propofol

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

TRANSFUSION DE COMPONENTES SANGUINEOS EN URGENCIAS

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
ANEMIA es comn en pacientes peditricos Se ha visto asociacin de anemia con morbimortalidad post quirrgica

COMPONENTE Sangre Total

CARACTERISTICAS

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
DOSIS 10-20 mL/kg 30-60 gotas/min En 60-120 minutos 10-30 mL/kg 125-175 gotas/min

INDICACION EXANGUINEOTRANS FUSION ANEMIA SINTOMATICA Transporte adecuado de O2 ALTERACIONES DE LA COAGULACIN

Hemates, Leucocitos, plaquetas, ausencia de factores V y VIII Hemates concentrados desleucocitados Conservacin 1-6C por 42 das

Concentrado de Hemates Filtrados (CH)

PLASMA FRESCO Fraccionamiento de CONGELADO donacin (PFC) Conservacin T < 25C 24-36 meses Fuente de protenas y factores de la coagulacin CONCENTRADO DE PLAQUETAS (CP) Pool de plaquetas de donante mltiple 5U Conservacin 22C 5d

10 mL/Kg 125-255 gotas/min 20.30 minutos

Sangrado por trombocitopenia o trombopatia

TRASTORNO DE LA COAGULACION
Optimizar hemapoiesis Identificar anemia Identificar causas de fondo de anemia Manejar desordenes de fondo Anemia es contraindicacin de ciruga electiva Minimizar la prdida sangunea y el sangrado Identificar y manejar riesgo de sangrado Transfusin autologa prequirrgica Optimizar la tolerancia a la anemia Optimizar reserva fisiolgica del paciente Formular un plan especfico de manejo para cada paciente

Prequirrgico

TRASTORNO DE LA COAGULACION
Optimizar hemapoiesis Optimizar el tiempo de operacin Minimizar la prdida sangunea y el sangrado Hemostasis y tcnicas meticulosas Agentes farmacolgicos hemostsicos Optimizar la tolerancia a la anemia Optimizar el gasto cardiaco Optimizar ventilacin y oxigenacin Estrategias restrictivas de transfusin

Quirrgico

TRASTORNO DE LA COAGULACION
Optimizar hemapoiesis Tratar anemia y deficiencia de fierro Estimular eritropoiesis Minimizar la prdida sangunea y el sangrado Vigilar el sangrado post operatorio Evitar hemorragia secundaria Mantener normotermia Manejo de hemostasia y anticoagulacin Tratar tempranamente infecciones Optimizar la tolerancia a la anemia Optimizar tolerancia anemia Tratar la anemia

Post Quirrgico

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

Transporte adecuado de oxgeno

Hb < 7 Hb < 10 factores de riesgo

Transfusin de plaquetas
<10,000 <20,000 factores de riesgo <50,000 tcnicas invasivas o cx <100,000 intervencin SNC No PTT, SHU, PTI

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

Transfusin de PFC
Indicaciones Absolutas

PTT Prpura Fulminante del RN Exanguineotransfusin (+CH)

Hemorragia grave y alteracin de las pruebas de coagulacin

CID Reposicin de Factores de coagulacin

Profilaxis de hemorragia

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
COMPLICACIONES SECUNDARIAS
AGUDAS Y RETARDADAS O DIFERIDAS INMUNOLOGICAS Y NO INMUNOLOGICAS

TIPO
HEMOLITICA

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA TRATAMIENTO
Fiebre, escalofros, dolor torcico, lumbar, hipotensin taquicardia, oliguria, CID, NTA Suero, diurticos, alcalinizacin de la orina, dopamina

Grupo Sanguneo ABO incompatible

TIPO
HEMOLITICA

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA TRATAMIENTO
Fiebre, escalofros, dolor torcico, lumbar, hipotensin taquicardia, oliguria, CID, NTA Urticaria, eritema disnea, hipotensin, broncoespasmo, dolor abdominal, nuseas Suero, diurticos, alcalinizacin de la orina, dopamina Corticoides, antihistamnicos, -agonistas, adrenalina

Grupo Sanguneo ABO incompatible

ANAFILACTICA

Ac del receptor frente a protenas del plasma del donante

TIPO
HEMOLITICA

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA TRATAMIENTO
Fiebre, escalofros, dolor torcico, lumbar, hipotensin taquicardia, oliguria, CID, NTA Urticaria, eritema disnea, hipotensin, broncoespasmo, dolor abdominal, nuseas Rash prurito, exantema Suero, diurticos, alcalinizacin de la orina, dopamina Corticoides, antihistamnicos, -agonistas, adrenalina

Grupo Sanguneo ABO incompatible

ANAFILACTICA

Ac del receptor frente a protenas del plasma del donante Ac del receptor frente a las protenas del plasma del donante

ALERGICA

Antihistamnicos, se puede reiniciar la transfusin

TIPO
HEMOLITICA

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA TRATAMIENTO
Fiebre, escalofros, dolor torcico, lumbar, hipotensin taquicardia, oliguria, CID, NTA Urticaria, eritema disnea, hipotensin, broncoespasmo, dolor abdominal, nuseas Rash prurito, exantema Suero, diurticos, alcalinizacin de la orina, dopamina Corticoides, antihistamnicos, -agonistas, adrenalina

Grupo Sanguneo ABO incompatible

ANAFILACTICA

Ac del receptor frente a protenas del plasma del donante Ac del receptor frente a las protenas del plasma del donante Ac del receptor dirigidos contra leucocitos o plaquetas del donante

ALERGICA

Antihistamnicos, se puede reiniciar la transfusin

FEBRIL NO HEMOLITICA

Escalofros, fiebre, vmitos, cefalea, PA mantenida

Antipirticos

TIPO
SEPSIS

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA
Fiebre, hipotensin, shock, CID, insuficiencia renal

TRATAMIENTO

componente sanguneo con contaminacin bacteriana

Soporte intensivo, extraer hemocultivos, Antibiticos de amplio espectro

TIPO SEPSIS

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA Fiebre, hipotensin, shock, CID, insuficiencia renal TRATAMIENTO Soporte intensivo, extraer hemocultivos, Antibiticos de amplio espectro

componente sanguneo con contaminacin bacteriana

SOBRECARGA DE VOLUMEN

Hipervolemia debida a transfusin rpida

Signos y sntomas de ICC

Tratamiento de la ICC, enlentecer la transfusin, administrar diurticos.

TIPO SEPSIS

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA Fiebre, hipotensin, shock, CID, insuficiencia renal Signos y sntomas de ICC TRATAMIENTO Soporte intensivo, extraer hemocultivos, Antibiticos de amplio espectro Tratamiento de la ICC, enlentecer la transfusin, administrar diurticos.

componente sanguneo con contaminacin bacteriana Hipervolemia debida a transfusin rpida Liberacin de bradicininas

SOBRECARGA DE VOLUMEN

REACCIONES HIPOTENSIVAS

Hipotensin aislada sin Expansin de volumen fiebre, disnea, ni hemlisis

TIPO SEPSIS

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA Fiebre, hipotensin, shock, CID, insuficiencia renal Signos y sntomas de ICC TRATAMIENTO Soporte intensivo, extraer hemocultivos, Antibiticos de amplio espectro Tratamiento de la ICC, enlentecer la transfusin, administrar diurticos.

componente sanguneo con contaminacin bacteriana Hipervolemia debida a transfusin rpida

Liberacin de bradicininas Infusin rpida de productos sanguneos

SOBRECARGA DE VOLUMEN

REACCIONES HIPOTENSIVAS HIPOTERMIA

Hipotensin aislada sin Expansin de volumen fiebre, disnea, ni hemlisis Arritmias Calentamiento corporal

TIPO ALTERACIONES METABOLICAS TRAS TRANSFUSIONES MASIVAS

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA Parestesias, alteraciones ECG ( prolongacin QT), tetania TRATAMIENTO Infusin lenta de calcio, monitorizacin

Hipocalcemia

TIPO
ALTERACIONES METABOLICAS TRAS TRANSFUSIONES MASIVAS

ETIOLOGIA

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
SINTOMATOLOGIA
Parestesias, alteraciones ECG ( prolongacin QT), tetania

TRATAMIENTO

Hipocalcemia

Infusin lenta de calcio, monitorizacin

Hiperkalemia

Precaucin en Suero glucosado al 10% IV pacientes peditricos o en 30 minutos con Insuficiencia Renal

TRASTORNO DE LA COAGULACION

En caso de sospecha de reaccin postransfusional:

Detener la transfusin inmediatamente. Mantener una va canalizada Realizar el examen fsico del paciente Solicitar hemograma, perfil de coagulacin bioqumica sangunea, urea, creatinina, test de coombs directo, LDH, bilirrubina, niveles de haptoglobina

TRASTORNO DE COAGULACION

Transfusion of fresh frozen plasma in critically ill surgical patient is associated with an increased risk of infection
Babak Sarani, MD, FACS; W. Jonathan Dunkman, BA; Laura Dean; Seema Sonnad, PhD; Jeffrey I. Rohrbach, RN, MSN; Vicente H. Gracias, MD, FACS

(Crit Care Med 2008; 36:1114 1118)

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
A) Nios < 4 meses Hb<13 neoantos < 24h; Hb < 13 y distress respiratorio o enfermedad cardiaca; Hb <8 neonatos con signos clnicos de anemia B) Nios > de 4 meses Anemia precx en cx urgente; anemia postcx < 8 con signos; Hb < 13 con enfermedad pulmonar severa; pacientes oncolgicos con hb <8

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

<5gr/dl
Si transfusin

5-8g/dl
Decisin clnica

>10 g/dl
Casi nunca

MUCHAS GRACIAS