Classificao Histolgica dos Tumores Renais

Tumores Epiteliais do Parnquima Renal

Benignos

Tumores t . conjuntivo
Benignos

Adenomas Oncocitomas

Angiomiolipoma (Hamartoma Renal) Leiomioma Hemangioma Lipoma Tumor de clulas justaglomerulares

85% de todos os tumores malignos renais ~2.5% de todos os tumores diagnosticados

Malignos Carcinoma de clulas renais

Nefroblastoma (tumor de Wilms)

tumor da criana

Tumores Benignos
Oncocitomas

3 a 5% dos tumores renais Podem ter comportamento benigno ou maligno oncocitomas de alto grau podem estar misturados com elementos de CCR ou podem coexistir no mesmo rim ou rim contralateral Diagnstico patolgico Geralmente solitrios e unilaterais Hematria e dor lombar em 20%

Carcinoma de Clulas Renais (CCR)

Epidemiologia
Pico incidncia: 60-70 anos 2 : 1

Etiologia
Desconhecida Factores de risco:
Tabagismo (20 a 30% dos casos) Obesidade Hipertenso Doena renal poliqustica adquirida Diabetes Exposio ocupacional

Carcinoma de clulas renais

Espordico (+++)

Familiar
Doena de Von Hippel-Lindau (VHL)
(hemangioblastomas do cerebelo e retina, feocromocitoma e CCR)

Carcinoma de CC Hereditrio familiar ( VHL)

Sind. VHL limitado ao rim

Ca papilar hereditrio ( MET)

(predisposio para o desenvolvimento de mltiplos tumores renais bilaterais, tipo papilar)

Tumor Renal

Neoplasia renal - biologia

Carcinoma de clulas renais

Patologia

Grupo heterogneo de tumores:

Ca de clulas claras (60%) Ca papilar (5 a 15%) Ca cromofobo (5 a 10%)

Disseminao:
Invaso directa da cpsula renal para a gordura perinfrica e estruturas viscerais adjacentes Extenso directa para a veia renal
25 a 30% dos doentes tm doena metasttica apresentao

Pulmo (+++) Fgado Ossos (leses osteolticas) Gnglios linfticos Supra-renal Crebro

Carcinoma de clulas renais

Clnica

Sinais e Sintomas

Actualmente, mais de 60% so achados incidentais

Secundrios ao crescimento local 10-15% Hematria + dor no flanco + massa palpvel (trade
clssica) (tpica de doena avanada)

60% Hematria micro ou macroscpica 40% Dor, massa abdominal ou ambas

Secundrios a doena metasttica (30%) Dispneia e tosse, cefaleias e convulses, dor ssea, fracturas patolgicas
Sndromes Paraneoplsicos (40%)
: anemia, reaco leucemide, eosinofilia, aumento da velocidade de sedimentao, febre, disfuno heptica, neuropatia, amiloidose
: HTA, eritrocitose, hipercalcemia, aumento da HCG, sind Cushing,

hiperprolactinemia

Carcinoma de clulas renais

Diagnstico
Urografia intravenosa Ultrassonografia no invasiva, rpido e seguro no diagnstico de massas renais slidas ou qusticas detecta virtualmente todas as massas >3cm carcinoma renal: 86% leses isoecoicas, 10% hipoecoicas e 4% hiperecoicas TAC tcnica de eleio para a deteco, diagnstico e estadiamento dos tumores renais RMN equivalente TAC para o estadiamento particularmente importante quando h suspeita de invaso vascular da veia cava

Carcinoma de clulas renais

Estadiamento tumoral

Objectivos: Escolher a teraputica apropriada Obter informaes prognsticas

Histria clnica e exame fsico Hemograma completo Funo renal e heptica Rx trax TAC abdominoplvico Cintigrafia ssea

Carcinoma de clulas renais

Sistema de Robson

Carcinoma de clulas renais

Classificao TNM

T Tumor Primrio Tx T0 T1a T1b T2 T3

T3a T3b T3c Tumor primrio no classificado Sem evidncia de tumor Tumor at 4 cm na sua maior dimenso, circunscrito ao rim Tumor 4 / 7cm Tumor de >7cm na sua maior dimenso, circunscrito ao rim Tumor com extenso extra-renal Tumor invade a supra-renal ou espao peri-renal Tumor invade a v. renal ou v. cava infradiafragmtica Tumor invade a v. cava supradiafragmtica Tumor invade para alm da fscia de Gerota

T4

N - Ndulos Linfticos Nx N0 N1 N2
Ndulos linfticos regionais no classificados Sem metstases em ndulos regionais Metstase em um ndulo linftico regional Metstase em mais do que um ndulo linftico

M Metstases Mx M0 M1
Metstases no classificadas Sem metstases distncia Com metstases distncia

Carcinoma de clulas renais

Tratamento
Tumores radio e quimiorresistentes Nefrectomia

1. Doena localizada
Remoo cirrgica da leso Nefrectomia radical
Tx standard
Remoo de todo o rim e a fscia de Gerota incluindo a supra-renal, metade proximal do ureter e gnglios linfticos at rea de seco dos vasos renais.

nica possibilidade curativa.

Carcinoma de clulas renais

Tratamento
1. Doena localizada
Imperativa tumor em rim nico, rim contralateral
insuficiente ou neoplasia bilateral (nestas situaes evita a

Nefrectomia parcial

dilise ou o transplante renal e as comorbilidades destas situaes)

Electiva tumores pequenos e perifricos,

com tamanho <4cm, estadio baixo

Complicaes: fstulas urinrias (15 a 20%), hemorragia e obstruo uretral por cogulo,
insuficincia renal (rara)

Recorrncia local entre 6 a 9% Nefrectomia laparoscpica

Recuperao rpida Eficcia semelhante nefrectomia aberta Tempo de cirurgia longo

Carcinoma de clulas renais

2. Doena metastizada

Agressiva e rapidamente progressiva (sobrevida aos 5 anos <10%) 30 a 50% dos doentes submetidos a nefrectomia apresentaro durante o seu seguimento recidiva local ou metstases distncia (80 a 90% nos 3 primeiros anos e o risco aumenta com o estdio tumoral) Nefrectomia parcial: a incidncia de metstases varia entre 4 e 24%
Factores de melhor prognstico: intervalo entre nefrectomia e aparecimento de metstases >2 anos metstases de localizao nica bom estado geral A sobrevida mdia da resseco cirrgica do tumor primitivo doena metastizada ausncia de hipercalcemia
de 6 a 12 meses.

Neoplasia renal
Teraputica sistmica

Citoquinas imunoreactivas ; Interf IL2 Inibidores receptor t-k ; sunitinib, sorafenib, imatinib( pdgf) Bevacizumab (vegf), cetuximab (egfr) Temsirolimos ( inibidor mTOR ) Vacinas

Carcinoma de clulas renais

Opes teraputicas

Carcinoma renal metastizado

Metstase nica

Metstases mltiplas
Considerar: Factores de prognstico Doena estvel /progresso

Tratamento cirrgico

Obervao s (Interf-Interl) Sunitinib ;Sorafenib; Bevasisumab

T. paliativo

Carcinoma de clulas renais

Follow-up

T1 T2/T3

Rx pulmonar, testes de funo heptica e renal de 12/12 meses

no ps-operatrio inicial avaliaes de 3/3 ou 6/6 meses, com TAC abdominais repetidos

Doena metasttica

seguimento para tratamento paliativo adequado

Carcinoma de clulas renais

Prognstico

Depende de:
estadio tumoral factores celulares e histolgicos comorbilidades -doente

I II III IV

T1NoMo T2,No,Mo T1-T2-T3, N1,Mo T4,N,Mo ou T,N2 M1

Fim