ENFERMEDAD DE GOODPASTURE

Laura Melissa Rodrguez Lpez Fundacin Universitaria de Ciencias de la Salud Facultad de Medicina 4 Semestre Informtica Nivel Medio

DEFINICION

La enfermedad de Goodpasture es un sndrome que afecta los riones y los pulmones, generalmente implica una insuficiencia renal rpidamente progresiva que se desarrolla en das a semanas junto con enfermedad pulmonar Algunas formas de la enfermedad implican slo problemas pulmonares o problemas renales, ms no ambos. 1

Ilustracin 1 Ilustracin de un rin y sus partes corteza capsula medula papila, clices el rin es uno de los rganos blanco en el desarrollo de la enfermedad de goodpasture, puesto que el paciente produce una insuficiencia renal que lo lleva a un desbalance hidroelectroltico.

FISIOPATOLOGIA

Las personas con este sndrome desarrollan sustancias que atacan a una protena llamada colgeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtracin llamadas glomrulos de los riones lesionando La membrana basal glomerular que ayuda a filtrar los desechos y lquido extra de la sangre.2

Ilustracin 2 Imagen que muestra la estructura del colgeno desde su sntesis peptdica, su polimerizacin, y doblaje hasta formar la estructura proteica madura que sirve como estructura de soporte a los tejidos, en la enfermedad de goodpasture se afecta la sntesis de colgeno en los tejidos pulmonares Ilustracin 3 Imagen que muestra la representacin grafica de un glomrulo renal, que es la unidad anatmica funcional del rin donde radica la funcin de aclaramiento o filtracin del plasma sanguneo. El glomrulo est constituido por una red de vasos capilares rodeado por una envoltura externa en forma de copa llamada cpsula de Bowman. El glomrulo se ve afectado disfuncionalmente en la enfermedad de goodpasture

TRASTORNO INMUNITARIO

El sndrome de goodpasture puede considerarse una afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Se producen anticuerpos anti membrana basal glomerular que son sustancias de carcter inmunolgico que atentan dicha membrana y pueden llevar a que se presente dao renal. 3

Ilustracin 4 Micrografa que muestra estructura histolgica del glomrulo renal encargado de la filtracin del plasma, se seala la capsula de bowman, membrana que recubre al glomrulo y que se ve afectada en la enfermedad de goodpasture, propiciando la insuficiencia renal.

AFECTACION RESPIRATORIA
Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infeccin respiratoria viral o por la inhalacin de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los rganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o qumicos extraos. La respuesta errnea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire.4

Ilustracin 5 Imagen que muestra la estructura y funcionamiento de los alveolos o sacos de aire encargados de la oxigenacin de la sangre, proceso de carcter vital, en la enfermedad de goodpasture la afectacin en la sntesis de colgeno afecta los alveolos pulmonares

Ilustracin 6 Imagen que muestra funcionamiento de los alveolos pulmonares en el intercambio gaseoso, denotando la importancia de la distensibilidad del alveolo para permitir el paso de los gases.

SINTOMAS

Orina con sangre Dolor torcico. Tos con esputo sanguinolento expectoracin con sangre Orina de color oscuro. Dificultad respiratoria despus de actividad. Orina espumosa. Nuseas y vmitos. Piel plida. Debilidad.

Ilustracin 7 Imgenes de radiografas que muestran A la izquierda que muestra tejido anormal en ambos pulmones, caracterstico del Sndrome de Goodpasture, a la derecha una radiografa normal de trax.

DIAGNOSTICO
Los resultados del anlisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y protena en la orina. Asimismo, se pueden observar glbulos rojos anormales. Tambin se pueden realizar los siguientes exmenes: Examen de anti membrana basal glomerular Gasometra arterial BUN Radiografa de trax Creatinina Biopsia de pulmn Biopsia de rin

Ilustracin 8 Ilustracin que muestra el proceso en la toma de muestra para un examen de gasometra arterial uno de los principales exmenes de diagnostico de la enfermedad de goodpasture en la parte de afeccin pulmonar

Ilustracin 9 Fotografa que muestra el estadio final del sistema renal posterior a una insuficiencia renal y sometimiento a hemodilisis, se observa un gran cambio en el patrn normal del tejido renal y de la parnquima de los rganos en la enfermedad de goodpasture la insuficiencia renal tiene una evolucin mas acelerada de lo normal.

Ilustracin 10 Muestra el proceso bsico de extraccin de sangre y orina en el examen de creatinina para evaluar la funcin renal y medir los niveles de filtracin glomerular alterados en la enfermedad de goodpasture.

COMPLICACIONES
Insuficiencia renal crnica Enfermedad renal en estado terminal. Glomerulonefritis rpidamente progresiva Insuficiencia respiratoria Hemorragia pulmonar grave sangrado de los pulmones 3

TRATAMIENTO

El principal objetivo es extraer los anticuerpos de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmafresis se extrae sangre del cuerpo y se repone con lquido, protena o plasma donado. La extraccin de anticuerpos puede reducir la inflamacin en los tejidos renales. Se pueden emplear corticosteroides como prednisona y otros frmacos que inhiben el sistema inmunitario.

Ilustracin 11 Fotografa de un equipo de plasmaferesis en el cual se hace una transfusin total del plasma permitiendo realizar las funciones renales inhibidas en el sndrome de goodpasture

ARTICULOS DE REVISION

Articulo 1
Molecular architecture of the Goodpasture autoantigen Arquitectura Molecular del Antigeno causante de Sindrome GoodPasture

Fuente: New England Journal of Medicine (N ENGL J MED), 2010 Oct 28; 363(18): 1770-1

Autores Okamoto Hinari

Referencia: Okamoto H. Molecular architecture of the Goodpasture autoantigen. New England Journal of Medicine [serial on the Internet]. (2010, Oct 28), [cited August 2, 2011]; 363(18): 1770-1771. Available from: CINAHL with Full Text. Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff 475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zd C1saXZl#db=c8h&AN=2010842940

Resumen:

Okamoto sugiere que para determinar si existen diferencias en los ttulos de anticuerpos y la especificidad de eptope en la enfermedad de Goodpasture sobre la base de la participacin de pulmn podra ser beneficioso para la comprensin del mecanismo de esta enfermedad. En un estudio, los pacientes con enfermedad de Goodpasture, que tuvo resultados positivos tanto para los ANCA y anticuerpos anti-MBG haba un mal pronstico cuando se present con insuficiencia renal grave. [1] Otros estudios no informaron diferencias entre los pacientes con ANCA y los que no tienen ANCA con respecto a la especificidad NC1-antgeno de anticuerpos anti-GBM. [2] En nuestro estudio, 12 de los 46 pacientes tuvieron hemorragia pulmonar. Sin embargo, no hubo diferencias en los ttulos de auto anticuerpos entre los pacientes con hemorragia y los que no la hemorragia. Adems, a pesar de la sugerencia anterior de que el pronstico para el doble de pacientes positivos puede ser dependiente de las dos poblaciones de anticuerpos [3], no se encontr ninguna diferencia entre los pacientes con ANCA y los que no tienen ANCA en los ttulos de circulacinanti-3NC1 o anti5NC1 auto anticuerpos. Nuestro anlisis de los eptopes de anticuerpos indica que los cambios conformacionales ocurren en el colgeno IV 345NC1 sin diferencia en la presencia concomitante de ANCA. Por lo tanto, cualquier influencia de ANCA en la gravedad de las lesiones en pacientes con enfermedad de Goodpasture no parece estar mediado por cambios en la conformacin eptope.

Anlisis: El articulo Presenta una visin molecular y gentica del desarrollo de la enfermedad de goodpasture, para lo cual se realizaron estudios en pacientes que la padecan, estudios que examinaron la mutacin de distintos genes y priones que se ven involucrados en la sntesis del antgeno que ataca la membrana glomerular y causa la falla renal, adems especifica los anti oncogenes que se ven suprimidos o afectados en la produccin de colageno que generan los cambios conformacionales que afectan los tejidos alveolares.

Articulo 2
Goodpasture's Syndrome Sindrome de GoodPasture Fuente: Acta Reumatologia Portuguesa; 2008, Vol. 33 Issue 2, p220-223, 4p, Autores: ShinjoSamuel Katsuyuki ,Hasegawa Eduardo Massato, Malheiros Denise Maria Avancini

Referencia: Shinjo S, Hasegawa E, Malheiros D, Levy-Neto M. SNDROME DE GOODPASTURE. (Portuguese). Acta Reumatolgica Portuguesa [serial on the Internet]. (2008, Apr), [cited August 2, 2011]; 33(2): 220-223. Available from: MedicLatina. Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff 475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zd C1saXZl#db=lth&AN

Resumen:

El sndrome de Goodpasture (GS) es una enfermedad auto-inmune que es parte del espectro de sndrome nefropulmonar. Se caracteriza por el depsito lineal de anticuerpos anti-glomerular membrana basal (antiMBG) intraglomerular y la membrana basal alveolar, lo que resulta en hemorragia alveolar y glomerulonefritis progresiva. Un diagnstico temprano es importante para disminuir la morbilidad clnica. En el presente trabajo, se expone un caso de GS, diagnosticado inicialmente como la granulomatosis de Wegener. La paciente present evolucin clnica favorable con tratamiento con corticosteroides asociados con plasmafresis y ciclofosfamida. Anlisis: El articulo Presenta un caso clnico de una paciente de 29 aos de edad la cual fue diagnosticada con el sndrome de good pasture, alrededor del caso se hace una descripcin completa del la fisiopatologa de la enfermedad, los factores genticos que hacen favorable su desarrollo y se ejemplica una gua de manejo entorno a la paciente pues su evolucin fue favorable el tratamiento con corticosteroides y plasmoferesis.

Ilustracin 12 Imagen tomada del articulo que anteriormente se describi muestra una muestra positiva de un glomrulo para sndrome de goodpasture correspondiente a una biopsia renal y coloracin de tincin con impregnacin de plata metenamina.

Articulo 3
Goodpasture's syndrome with neurologic involvement and negative ANCA Sndrome de Goodpasture con compromiso neurolgico y negativo ANCA Fuente: Nefrologia; Oct2010, Vol. 30 Issue 5, p584-587, 4p, 1 Color Photograph, 1 Chart, 1 Graph Autores: Prez-Surez, G. Marrero, D. Rodrguez, R. Referencia: Prez-Surez G, Marrero D, Rodrguez R, Delgado P, Cobo M, Hernndez D, et al. Goodpasture's syndrome with neurologic involvement and negative ANCA. Nefrologia [serial on the Internet]. (2010, Oct), [cited August 2, 2011]; 30(5): 584-587. Available from: MedicLatina. Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff 475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zd C1saXZl#db=lth

Resumen:

El sndrome de Goodpasture (SGP) es una rara entidad de base inmunolgica, caracterizada por la asociacin de una glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal. La afectacin del sistema nervioso central (SNC) en el SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA. Presentamos el caso de un paciente de 20 aos que comenz con una GNRP acompaada de esputos hemoptoicos y dos episodios de crisis convulsivas tnico-clnicas generalizadas, en presencia de elevados ttulos de anticuerpos anti membrana basal glomerular (Ac-anti-MBG). Tras tratamiento inmunosupresor asociado con plasmafresis, el paciente present descenso de los ttulos de Ac-anti-MBG, as como mejora de los sntomas neurolgicos y respiratorios, aunque sin recuperacin de la funcin renal, permaneciendo en programa de hemodilisis. Veinte meses ms tarde, con la enfermedad en remisin, el paciente recibi un trasplante renal de cadver. Anlisis: En el articulo se hace la presentacin de un caso clnico paciente de 20 aos quien inicio con Glomerulonefritis rpidamente progresiva y episodios convulsivos se diagnostica sndrome de goodpasture al encontrarse gran cantidad de anticuerpos anti membrana basal glomerular, se inicio tratamiento con medicamentos sin mejora de la funcin renal por lo cual se requiri hemodilisis diaria, se logro realizar trasplante renal.

Ilustracin 13 Grafica que muestra la evolucin detallada en los niveles sricos plasmticos de anticuerpos anti membrana basal glomerular posterior al inicio de tratamiento con esteroides y plasmaferesis.

Articulo 4
Pulmonary-renal syndrome Sndrome Pulmon-Rion Fuente: Medicina (Buenos Aires); 2009, Vol. 69 Issue 6, p663-673, 11p, 2 Charts Autores: Risso, Jorge A. Mazzocchi, Octavio de All, Jorge Referencia: Risso J, Mazzocchi O, de All J, Gnocchi C. SINDROME PULMON-RION. (Spanish). Medicina (Buenos Aires) [serial on the Internet]. (2009, Dec), [cited August 2, 2011]; 69(6): 663-673. Available from: MedicLatina. Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff 475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zd C1saXZl#db=lth&AN=52840598

Resumen:

El sndrome pulmn-rin se define como una combinacin de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis. La coexistencia de estas dos afecciones clnicas se produce por enfermedades con distintos mecanismos patognicos. Las vasculitis sistmicas primarias y el sndrome de Goodpasture son las etiologas ms frecuentes. El lupus eritematoso sistmico, otras cola genopatas, las vasculitis con anticuerpos anti citoplasma de los neutrfilos negativos y las secundarias a drogas son causas mucho menos comunes. El diagnstico temprano basado en criterios clnicos, radiolgicos, de laboratorio e histolgicos, permite iniciar el tratamiento disminuyendo su elevada morbi-mortalidad. La teraputica se basa en altas dosis de corticoides, inmunosupresores, inhibidores del factor de necrosis tumoral y plasmafresis. Anlisis: El articulo presenta la descripcin de dos afecciones pulmonar y renal y como factor etiolgico principal el sndrome de goodpasture y vasculitis sistmica segundaria a un lupus eritematoso, se muestra las bases moleculares de ambas afecciones el dao glomerular y alveolar y la importancia de un diagnostico temprano en la enfermedad.

Articulo 5
Migratory pulmonary infiltrates. Goodpasture syndrome Infiltrados pulmonares migratorios. Goodpasture sndrome Fuente: CMAJ: Canadian Medical Association Journal (CMAJ), 2009 Jan 6; 180(1):75-7 Autores: Goligher EC ; Detsky AS Referencia: Goligher E, Detsky A. Migratory pulmonary infiltrates. Goodpasture syndrome. CMAJ: Canadian Medical Association Journal [serial on the Internet]. (2009, 2009 Jan 6 6), [cited August 2, 2011]; 180(1): 75-77. Available from: CINAHL with Full Text. Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff 475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zd C1saXZl#db=c8h&AN=2010165

Resumen:

Presentacin de caso clnico paciente con anemia severa (hemoglobina en 6 2 g / L). mes de la historia de tos seca, dolor en el pecho que era intermitente y pleurtico, y disnea de esfuerzo progresiva. Se diagnostico Sndrome Goodpasture (SG) el paciente refiri haber escalofros ocasionales y los sudores nocturnos. La radiografa de su trax tomada dos semanas antes de la presentacin haba mostrado infiltrados pulmonares en la parte baja de ambos pulmones. Haba completado posteriormente un curso de 10 das de moxifloxacino. El paciente era un fumador.

Anlisis:
El articulo describe un caso clnico de un paciente al cual se le diagnostico sndrome de goodpasture siendo esta una patologa segundaria y como base una anemia, factores como el tabaquismo hizo que la infeccin pulmonar y la falla renal llevara al paciente a una muerte apresurada, el diagnostico tardo y la predisposicin en la afeccin pulmonar explican la evolucin insatisfactoria del paciente.

Articulo 6
Goodpasture's syndrome: Normal Renal Diagnostic findings El sndrome de Goodpasture: Normal El diagnstico renal. Fuente: Annals of Internal Medicine; Feb75, Vol. 82 Issue 2, p215, 4p Autores: Mathew Timothy H, Hobbs John B. Kalowski, Stephen Referencia: Mathew' T, Hobbs J, Kalowski S, Sutherland P, Kincaid-Smith P. Goodpasture's syndrome: Normal Renal Diagnostic findings. Annals of Internal Medicine [serial on the Internet]. (1975, Feb), [cited August 2, 2011]; 82(2): 215. Available from: Biomedical Reference Collection: Comprehensive. Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff 475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zd C1saXZl#db=byh&AN=6954323

Resumen:

Presenta un caso que describe las manifestaciones pulmonares de un paciente con sndrome de Goodpasture, una enfermedad en los hombres jvenes con episodios de hemorragia pulmonar, disnea y anemia. Historia clnica y la evaluacin clnica, de debate sobre la relacin de hemorragia pulmonar y dao glomerular; Caracterizacin del sndrome de Goodpasture. Anlisis: El autor realiza una completa descripcin de la enfermedad de goodpasture con base en un caso clinico de un paciente hombre joven con las dos sintomatologas el dao pulmonar y renal, adems hace un estudio comparativo sobre la epidemiologia de la enfermedad y su prevalencia por afectar a poblacin masculina joven. .

REFERENCIA A LIBROS

1. AVENDAO HERNAN Nefrologa Clnica 2 Ed; 2003. Editorial Medica Panamericana

Enlace: http://medicina.programasfull.com/nefrologia-clinica-descarga-gratis.html

2. GUYTON, C.G. AND HALL, J.E. Tratado de Fisiologa Medica 11 Ed; 2006. Elsevier
Enlace:
http://doctorquico.wordpress.com/2008/02/04/fisiologia-tratado-de-fisiologia-medica10%C2%AA-edicion/

3. BRAUNWALD E, ISSELBACHER KJ, PETERSDORF RG, WILSON JD, Harrison: Principios de Medicina Interna 14 ed; 1994. Editorial McGraw Hill Internacional
Enlace: http://medicina.programasfull.com/principios-de-medicina-interna-harrisondescarga-gratis.html

4. CHARLES HERBERT BEST, NORMAN BURKE TAYLOR, DANIEL P. CARDINALI, Bases Fisiolgicas de la Practica Medica 2003; Editorial Medica Panamericana
Enlace:
http://books.google.com/books?id=dTFeuRRZoy0C&source=gbs_similarbooks_r&cad=2

REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y GRAFICAS

Ilustracin 1 -Tomada de Atlas de Anatoma Netter publicada en Monografa sobre Nefrologa Enlace:
http://www.monografias.com/trabajos29/via-de-ras/via-de-ras.shtml

Ilustracin 2- Tomada de pagina web de biologa molecular en la seccin de estructura molecular de las protenas.
Enlace: http://bifi.es/jsancho/estructuramacromoleculas/5Proteinasfibrosas/5protfibrosas.htm

Ilustracin 3- Tomado de una enciclopedia farmacologa virtual en la seccin de medicamentos de funcin renal
Enlace: http://www2.uca.es/dept/enfermeria/socrates/glosafarma/farmab.html

Ilustracin 4- Tomada de pagina web de neuropatologa de la universidad de Antioquia

Enlace: http://www.kidneypathology.com/Histologia_glomerulo.html

Ilustracin 5- Tomada de Enciclopedia de biologa y anatoma virtual Acuaria

Enlace: http://www.araucaria2000.cl/srespiratorio/respiratorio.html

REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y GRAFICAS

Ilustracin 6 - Tomada de Comunidad Acadmica profesor en Lnea seccin de Biologa

Enlace: http://www.profesorenlinea.cl/Ciencias/RespiracioIntercaGases.html

Ilustracin 7 - Tomada de Portal Ferrato especializado en salud, prevencin y tratamiento de enfermedades, noticias mdicas
Enlace: http://www.ferato.com/wiki/index.php/S%C3%ADndrome_de_Goodpasture

Ilustracin 8 - Tomada de Epocslope's Blog" blog medico de una publicacin que trata sobre como diagnosticar el EPOC
Enlace: http://epocslope.wordpress.com/dignostico-del-epoc/

Ilustracin 9 - Tomada de Pagina blog que describe las principales patologas que afectan al aparato excretor
Enlace: http://mesa2-vic.blogspot.com/

REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y GRAFICAS

Ilustracin 10 - Tomada de Enciclopedia Medica MedlinePlus en la seccin de Pruebas de Laboratorio

Enlace:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/9229.htm

Ilustracin 11 Tomada de publicacin sobre afresis en blog que trata sobre la donacin de sangre
Enlace: http://donarsangreyorganos.blogspot.com/2010/11/tipos-de-aferesis-plasmaferesis.html

Ilustracin 12- Tomada de articulo de revisin Sndrome Goodpasture Base de datos EBSCOHost
Enlace: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/imageQuickView?sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68@sessionmgr110&vid=5&ui=3409203&id=33203894&parentui=33203894&tag=AN&db=lth

Ilustracin 13- Tomada de articulo de revision Goodpasture's syndrome with neurologic involvement and negative ANCA Base de datos EBSCOHost.
Enlace:

http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/imageQuickView?sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802fcbe6d9ffa68@sessionmgr110&vid=5&ui=12759543&id=54311545&parentui=54311545&tag=AN&db=lth