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Caso Clnico
CARLOS EDUARDO BUSTILLO LECOMPTE JESSICA RIVERA

ROTACIN A-5 PEDIATRA

UNIVERSIDAD DEL SIN ELAS BECHARA ZAINM SECCIONAL CARTAGENA

DATOS DE IDENTIFICACIN

Nombre: R.P.B
Sexo: Masculino Edad: 17 meses Fecha de nacimiento: 16/12/2011 Residente: Cartagena Procedente: Cartagena Etnia: Mestizo Fuente de la historia: Madre Confiabilidad: Buena Servicio: Hospitalizacin Cama: 313 Fecha elaboracin de historia: 07/05/2013 Hora: 5:30 PM

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Motivo de consulta:

Madre refiere que su hijo tiene fiebre de 39.5 C desde hace 4 das adems y alergia en el cuerpo

Enfermedad Actual:

Paciente masculino de 17 meses de edad que ingresa al servicio de urgencias por un cuadro clnico de 4 das de evolucin caracterizado por fiebre cuantificada de 39.5 C asociado con zonas eritematosas en extremidades superiores y mucosa oral, por el cual la madre le da acetaminofn y naproxeno sin tener mejora alguna por el cual decide consultar al 5 dia.

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ANTECEDENTES

Antecedentes Personales:

Patologas: Niega Hospitalizaciones: Noviembre del 2012 por bronquiolitis Quirrgicos: Niega Inmunizaciones: Madre refiere que el nio tiene todas sus vacunas para la edad pero no presenta carnet. Alrgicos: Niega Farmacolgicos: Niega Transfusiones: Niega

Antecedentes Familiares:

Niega

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ANTECEDENTES

Antecedentes perinatales:

Embarazo controlado: Si Embarazo normal: Si Parto normal: Por cesrea Peso al nacer: no recuerda pero refiere peso normal Talla al nacer: no recuero pero refiere talla normal Neonato sano: Si Antecedentes nutricionales:

Lactancia materna: Si Duracin de lactancia materna: 7 meses Edad de ablactacin: 8 meses

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REVISIN POR SISTEMAS

Ojos: No refiere Boca: Exantemas pruriginosas Cardiovascular: No refiere

Respiratorio: Rinorrea
Digestivo: No refiere Genito-urinario: Exantemas pruriginosas Endocrino: No refiere

Hematolgico inmunolgico: Fiebre

Piel: Exantemas pruriginosas Neurolgico: No refiere
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EXAMEN FSICO

Peso/Talla 11 kg 74 cm

FC/FR 115 L/min 28 R/min

TEMPERATURA 37 C

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EXAMEN FSICO

Cabeza, cara y cuello:

Normocfalo, Con buena implantacin del pabelln auricular y cuero cabelludo, Ojos con inyeccin conjuntival, pupilas isocoricas normo reactivas a la luz y , Labios eritematosos con descamacin, Mucosa oral seca con lengua de aspecto fresa, Cuello simtrico, cilndrico sin masas ni adenopatas y sin signos de ingurgitacin yugular, trquea central, tiroides no palpable, pulso carotideo normal.

Torax:

Simtrico expansible, sin tirajes, murmullo vesicular en ambos campos pulmonares. Ruidos cardiacos rtmicos bien timbrados sin soplos ni ruidos agregados.
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EXAMEN FSICO
Abdomen:

Blando, depresible no doloroso a la palpacin, sin masas ni circulacin colateral, cicatriz umbilical central, sin signo de irritacin peritoneal. Extremidades:

Simtricas, con edema en manos y pies, con eritemas.

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IMPRESIN DIAGNOSTICA
Sndrome Febril a determinar
Cuadro viral Enfermedad de Kawasaki

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PARACLINICOS
05/05/2013
Cuadro Hemtico Eritrograma HB HTO ETO VCM HCM 10.0 gr/dl 30.30% 3900000 /mm3 78 Um3 25.7 pg Plaquetas TPT TP Leucograma Leucocitos Neutrofilos Eosinofilos Linfocitos Monocitos 30400 /mm3 37 sg 14.3 Sg
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19400/mm3 73% 4% 17% 6%

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PARACLINICOS
06/05/2013
PCR VSG 82.8 mg/L 39.0 MM/hora

Parcial de orina Color Aspecto PH Densidad Amarillo Turbio +++ 6.0 1020

Lecuocitos
Hematies Celulas Epiteliales Bacterias

20-25/campo
4-6/campo + +

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TRATAMIENTO
Dieta normal para la edad
Inmunoglobulina humana, ampolla de 5 gr . aplicar 24 gr en infusin continua de 12h as: Iniciar en la primera hora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas, continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuar infusin a 40 cc / hora hasta finalizar

Asa 400 mg V.O. cada 12 horas

Omeprazol diario en las maanas Pendiente realizacin de ecocardiograma doppler color

Pendiente reporte de hemocultivos

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EVOLUCIN

08/05/2013

Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando va oral. FC: 94 l/min FR: 26 r/min T: 37 C Paciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamacin, mucosa oral seca con lengua de aspecto de fresa, cuello mvil sin masas ni adenopatas, trax simtrico expansible, ruidos cardiacos rtmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultacin murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritacin peritoneal, extremidades simtricas con edema en manos y pies, se observa eritema, SNC sin dficit aparente. Continua con el mismo plan de tratamiento A la espera de la realizacin del ecocardiograma doppler color Pendiente reporte de hemocultivo
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EVOLUCIN

09/05/2013

Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando va oral. FC: 100 l/min FR: 28 r/min T: 37 C Paciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamacin, mucosa oral no evaluada, cuello mvil sin masas ni adenopatas, trax simtrico expansible, ruidos cardiacos rtmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultacin murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritacin peritoneal, extremidades simtricas sin edema en manos y pies y con descamaciones, se observa eritemas, SNC sin dficit aparente. Se retira la inmunoglobulina y el resto sigue igual A la espera de la realizacin del ecocardiograma doppler color Pendiente reporte de hemocultivo
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ANALISIS

Se trata de un paciente de sexo masculino de 17 meses de edad procedente y residente en Cartagena, que se le diagnostica con el sndrome de Kawasaki por las caractersticas consistentes en fiebre cuantificada en 39.5 C con 5 das de evolucin asociado a eritemas y edemas en manos y pies, mucosa oral seca, labios con eritemas y descamaciones y lengua en fresa por le cual se le trata con inmunoglobulina humana en ampolla de 5 gr . aplicar 24 gr en infusin continua de 12h as: Iniciar en la primera hora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas, continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuar infusin a 40 cc / hora hasta finalizar y ASA 400mg V.O cada 12 horas, por el cual ha presentado buena respuesta a este tratamiento y continua en observacin a la espera del reporte del ecocardiograma.

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Enfermedad de Kawasaki

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HISTORIA
Antes llamada sndrome linftico mucocutaneo y poliarteritis nudosa infantil.
Dr. Tomisaku Kawasaki lo nombro en 1967 como una vasculitis febril aguda de la infancia. Afecta a todo el mundo y a los asiticos con mayor riesgo. 1ra causa de cardiopata adquirida en los nios.
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ETIOLOGA

Edad joven

Aunque las caractersticas epidemiolgicas y clnicas indican que es infecciosas: No se conoce la causa

Epidemias con diseminacin geografica

Naturaleza autolimitada de la enfermedad febril aguda.

Combinacin de las caractersticas clnicas

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ETIOLOGA
Una hiptesis es que un microorganismo infeccioso infantil ubicuo produzca la enfermedad.
La enfermedad sintomtica solo se produce en personas con predisposicin gentica. La variacin gentica es en el CCR5, que codifica el receptor de afinidad alta para las quimiocinas CCL3 y CCL3L1 que este indica las interacciones entre los genes en la proclividad a la enfermedad.

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EPIDEMIOLOGA
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Japn mas de 200.000 casos desde la dcada de 1960 En U.S.A se diagnostican 3.000 casos al ao. + Incidencia en nios asiticos

+ casos en U.S.A en nios blancos y negros

Predominio en nios menores de 5 aos
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PATOGENIA
Vasculitis intensa en todos los vasos sanguneos
Estudio anatomopatolgicos de los casos mortales en las fases agudas y subagudas revela edema de las clulas endoteliales y musculares lisas.

Los vasos mas afectados por la inflamacin involucra a las 3 capas de la pared vascular y se destruye la lamina elstica interna
En la fase de curacin, la pared vascular se hace cada vez mas fibrotica, lo que puede provocar una estenosis
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MANIFESTACIONES CLNICAS

Fiebre persistente de al menos 5 das Presencia de al menos 4 manifestaciones principales: Cambios en extremidades

Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de las manos y los pies
Subagudos: pelado periungueal en los dedos de las manos y de los pies en semanas 2 y 3 Exantema polimorfo que se acenta en las reas inguinales Inyeccin conjuntival bulbar bilateral sin exudado Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuracin labial, lengua fresa, inyeccin difusa de mucosas oral y farngea Linfadenopata cervical (>1,5 cm de dimetro), habitualmente unilateral

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MANIFESTACIONES CLNICAS
Afectacin cardiaca es la manifestacin mas importante
Aneurismas arteriales aparecen hasta en el 25% de los pacientes no tratados durante la 2 o 3 semana y se detectan con una ecocardigrama bidimensional. Aneurimas >8mm de dimetro internos de las arterias coronarias, presentan mayor riesgo de ruptura, trombosis o esternosis e IAM.

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MANIFESTACIONES CLNICAS

3 Fases

Febril aguda 1 - 2 Semanas

Subaguda
Hasta la 4 semana

Convalecencia 6 - 8 Semanas

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DIAGNOSTICO
E. Kawasaki clsica
Presencia de fiebre durante al menos 5 das

E. Kawasaki atpica o incompleta

Presencia de fiebre persistente

por lo menos 4 manifestaciones caractersticas de la enf.

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Menos de 4 manifestaciones caractersticas de la enf.

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DX DIFERENCIAL

Escarlatina

Sarampin

Leptospirosis

Sndrome del shock toxico

Infeccin por adenovirus

Reacciones de hipersensibilidad a medicamentos como el sndrome de Stevens Johnson

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Artritis reumatoide juvenil

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Recuento leucocitos N/A con predominio de Neutrfilos VSG y PCR aumentadas

Plaquetas N (1 Semana) Aumenta (2y3 semana) >1.000.000/mm3

Pruebas de deteccin de anticuerpos antinucleares y de factor reumatoide Piuria estril Elevaciones ligeras de transaminasas hepaticas Pleocitosis del LCF

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ECOCARDIOGRAFA BIDIMENSIONAL
En el momento del DX 2 y 3 semana

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SI resultados N en ambos, se repite en 6 y 8 semana

SI no se ha detectado ninguna alteracin y normalizado la VSG

el seguimiento es opcional.

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TRATAMIENTO

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Algunos pctes presentan enf. Kawasaki refractaria. se debe considerar repetir el tto con IGIV, Si hay una mala respuesta a esta 2 dosis metilprednisolona 30mg/kg/dia x 3das IV.

Pcte con aneurisma pequeo: continua aspirina de forma indefinida Pcte con aneurisma grande/numerosos: Tto con tromboliticos: clopidogrel, warfarina o heparina. Pctes tratados con 2g/kg IGIV retrasar 11 meses las vacunas de sarampin, parotiditis, rubeola y varicela.

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COMPLICACIONES Y PRONOSTICO
La recuperacin es completa y sin secuela aparentes el pcte sin afectacin coronaria.
Recidiva: 1- 3% de los casos Aproximadamente el 1% de las personas muere por complicaciones. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografa cada uno o dos aos para buscar problemas cardacos.

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