PATOLOGA VULVAR

Int. Fernanda Ahumada Tutor: Dr. Eduardo Baeriswyl

Anatoma

Conjunto de elementos anatmicos que constituyen la parte visible de los genitales externos, ubicado en la regin perineal anterior.

Anatoma

Rica vascularizacin de piel y tejido subcutneo Mayor cuanta de hemorragias pero cicatrizacin ms rpida Abundante inervacin somtica, sensitiva y autonmica mayor sensibilidad Extensa distribucin linftica Estructuras derivadas de las 3 hojas embrionarias gran diversidad de patologas

Sntomas vulvares

Prurito Dispareunia Ardor Flujo vaginal Dolor Cambios de coloracin Ulceraciones Lesiones cutneas secretantes Sensacin de tensin Tumor

Patologas asociadas a prurito

Agudo
Micosis
Tricomoniasis Molusco

Crnico
Liquen

contagioso Parasitosis Dermatitis de contacto

simple y escleroso Verrugas genitales Psoriasis Atrofia VIN Cncer vulvar Enfermedad de Paget

Patologas asociada a dolor

Inflamatorias Neoplasias Infecciones Iatrognicas Vulvodinia

Anamnesis

Tiempo de duracin y evolucin. Medicamentos usados y respuesta. Sntomas asociados Locales y sistmicos. Otras lesiones no vulvares. Historia de ITS. Condiciones de aseo genital y uso de productos qumicos.

Examen fsico

Caractersticas a evaluar:
Morfologa

de la

lesin. Distribucin y nmero. Cambios secundarios.

Estudio Diagnstico

Herramientas para el estudio:

Estudio

de flujo vaginal. Colposcopa. Vulvoscopa. Biopsia.

Clasificacin de Enfermedad Vulvar (ISSVD 2003)

I. Desrdenes epiteliales no neoplsico de piel y mucosas - Liquen escleroso - Hiperplasia escamosa - Distrofia mixta y otros. II. Desrdenes epiteliales neoplsicos A. Neoplasias intraepiteliales escamosas - VIN indiferenciado Bowenoide Basaloide - VIN diferenciado - VIN N OS ( no otherwise specified) B. Neoplasias intraepiteliales no escamosas - Enfermedad de Paget - Melanoma Vulvar, no invasivo III. Tumores Invasores

Patologa Benigna

Tumores qusticos

Hemangioma en fresa del lactante Hemangioma cavernoso

Quiste del conducto excretor de la glndula de bartholino Quistes serosos o hidrocele del conducto de Nck Quistes mucosos Quistes cutneos Quiste del conducto de Skene Endometriosis Tumores epidrmicos

Lipomas Fibromas Leiomiomas Tumores neurales

Tumores slidos

Neurofibromas Tumores de clulas granulares (mioblastoma) Glndula mamaria accesoria

Tumores ectpicos

Verrugas seborreicas (queratosis seborreica) Plipo fibroepitelial (acrocordn)

Desordenes epiteliales no neoplsicos de la vulva

Lntigo y Nevos pigmentarios

Lentigo Nevos pigmentarios

Tumores sudorparos benignos

Liquen Escleroso Hiperplasia de clulas escamosas Distrofia mixta Otras dermatosis

Hidroadenoma papilifero Siringomas

Angioqueratomas Botriomicoma o granuloma pigeno

Tumores vasculares adquiridos

Tumores vasculares congnitos

Lquen simple crnic Eczema Dermatitis alergicas de contaacto Dermatitis causticas o irritativas Dermatitis atpicas Psoriasis Dermatitis seborreica Liquen plano

Liquen Escleroso

Liquen Escleroso

Enfermedad de piel y mucosas de evolucin crnica 30 -40% de las lesiones atrficas e hipocrmicas crnicas y pruriginosas de la regin vulvar Peri o postmenopausia (aunque puede ocurrir a cualquier edad) Vulva localizacin ms frecuente (75%) Otras localizaciones como mucosa bucal, piel del surco submamario y dorso son ms raras.

Clnica

Prurito crnico (75%)

Intermitente
Permanente

Ardor Dolor Dispareunia

Estenosis, erosiones o fisuras del epitelio

Clnica

Lesiones presentan un color blanco nacarado brillante

Estadios tempranos: Macroppulas blancas e irregulares Estadios avanzados: prdida de la arquitectura

Clnica

Localizacin mas frecuente es en cltoris, perin y labios menores Histolgicamente: Hiperqueratosis, afinamiento del epitelio Colagenizacin del tejido adyacente e infiltrado inflamatorio Desarrollo del cncer del 2 al 4%

Diagnstico

Diagnostico diferencial:

Liquen simple crnico Vitiligo Pnfigo cicatricial Psoriasis Secuela de irritacin crnica Enfermedad de Paget Radiodermitis Atrofia senil Hiperplasia epitelial
Lquen escleroso con liquen simple crnico

Diagnostico: Biopsia

Tratamiento

Clobetasol tpico 0.05% 1-2x/da

Reducir paulatinamente dosis y frecuencia en relacin a respuesta sintomtica.

La testosterona y progesterona no presentan beneficios por sobre la vaselina Dilatadores y terapia sexual til en mujeres con dispareunia Educacin en relacin a aseo vulvar

Hiperplasia de clulas escamosas

Clnica

Suele ser consecuencia del rascado vulvar crnico

Aparece en pacientes con vulvovaginitis candidisicas de repeticin, vulvitis atrfica, etc

Producen prurito vulvar tan intenso que en ocasiones despierta a la paciente. Localizacin mas frecuente labios mayores, pliegues interlabiales zonas externas de labios menores y cltoris

Hiperplasia de clulas escamosas

Al examen fsico
Placas

engrosadas y liquenificadas con aumento de los pliegues cutneos

Histolgicamente presenta:
Hiperqueratosis,

acantosis Infiltrado inflamatorio profundo

Tratamiento

Tratamiento:
Cremas

con corticoides 2 veces / da por 6 sem. Corticoides fluorados, hidrocortisona, betametasona del 1 al 2.5% Raramente se requiere terapia oral 40 mg prednisona x 7-10 dias En lesiones aisladas exeresis local o vaporizacin con lser de CO2 Seguimiento de por vida

Distrofia Mixta

Coexistencia de Hiperplasia Escamosa y Liquen Escleroso 15% de las distrofias 25 a 35% de LE Se observan islotes de hiperqueratosis blanca y zonas de epitelio delgado y arrugado La frecuencia de atipia es ligeramente mayor Tratamiento: Mezcla de corticoides y testosterona Tratar primero la hiperplasia y luego el liquen escleroso

Patologa de la glndula de bartholino

Patologa de la glndula de bartholino

2-3% de las mujeres presentarn un quiste o absceso del conducto de la glndula de bartholino Otros cuadros como tumores benignos o carcinomas son muy raros

Bartholinitis

Infeccin de la glndula de Bartholino (aguda o crnica)

Forma aguda: aumento de volumen del tercio posterior del labio mayor, dolor, aumento de la temperatura local, eritema y edema en ocasiones se acompaa de fiebre, CEG e imposibilidad de deambular.

Quiste del conducto de la glndula de bartholino

Suele ser asintomtico Quistes > 3 cm pueden generar dolor y molestias En pacientes > 40 aos algunos autores sugieren drenaje + bp

Absceso del conducto de la glndula de bartholino

Constituye el 2% de las consultas ginecolgicas Clnica: dolor muy severo que impide caminar, sentarse o tener relaciones sexuales Al examen; labio mayor medial e inferior aumentado de volumen y temperatura, muy sensible. Frecuentemente rodeado de eritema y edema

Absceso del conducto de la glndula de bartholino

Manejo

Drenaje espontaneo/quirrgico Drenaje + marsupializacin Drenaje + nitrato de plata Excisin de la glndula

Tratamiento antibitico solo en casos seleccionados

Patologa pre maligna

Enfermedad de Paget de la Vulva

Enfermedad de Paget de la Vulva

< 1% de neoplasias vulvares Edad promedio 60 aos Sntomas: prurito vulvar crnico, sensacin de inflamacin genital Lesin blanquecina intercalada con islotes de epitelio eritematoso en vulva o perin incluso involucrando mucosa anal o uretral Existen 2 formas de presentacin; in situ 70% e invasor 30%

Etiologa

Deriva de un adenocarcinoma in situ de las glndulas sudorparas ecrinas y apocrinas que migrara a la epidermis a travs de los conductos sudorparos MTT o por contigidad Se originaria a partir de la propia epidermis como un adenocarcinoma permaneciendo limitada en esta rea durante un periodo de tiempo variable.

Tratamiento

Reseccin quirrgica extensa:

Margen

1 a 2 cm alrededor de la lesin (congelar los bordes quirrgicos) Profundidad: hasta plano aponeurtico

Laser: No es el tratamiento de eleccin, solo utilizado en mujeres jvenes Descartar carcinoma subyacente

Neoplasia Intraepitelial Vulvar (VIN)

Neoplasia Intraepitelial Vulvar

Lesin precursora del cncer escamoso de vulva. Incidencia en aumento Evolucin natural: progresin (10% aprox a 8 aos), estable o regresin 60% de pacientes con VIN presenta una NIE sincrnica y 7 % de las NIE presenta una VIN

Nomenclatura

ISSVD 2004

Ahora VIN se aplica solo a las lesiones escamosas de alta malignidad. Se elimino VIN I (no hay evidencia de que sean precursoras de cncer) Se unific VIN II y VIN III

Norm al

VIN I

VIN II

VIN III

Tipos de VIN
VIN Tipo usual
Antes VIN II y VIN III, CIS vulvar Ms frecuente Mujeres jvenes Relacionado a la infeccin viral (HPV+) Asociado a tabaco, inmunodeficiencia, ETS Gran desorganizacin del epitelio producida por la infeccin vital Multifocal y multicntrico

VIN tipo diferenciado

2-10% de las lesiones VIN III previas Mujeres Mayores Posmenopusicas HPV infrecuente Asociado a los trastornos epiteliales no neoplasicos (liquen escleroso y/o hiperplasia epitelial) Suele ser unifocal y unicntrico Progresa rpidamente a carcinoma invasor

VIN No clasificables
Poco frecuente (Paget)

VIN Comn

VIN Diferenciado

Diagnstico

Sntoma ms comunes: Prurito, dolor, ardor, hemorragia, secrecin, disuria, ulceraciones, cambio de coloracin y textura, masa o verruga. 50% Asintomtico al diagnstico Toda lesin sospechosa se biopsia

Tratamiento

No existe tratamiento ideal. Depende de edad de la paciente, extensin, sntomas, localizacin, nmero de lesiones, estado inmunolgico. Tratamiento quirrgico:

Excisional: Vulvectoma simple Parcial, Excisin local. Ablativo: ablacin electroquirrgica, lser. Inmunomoduladores (Imiquimod 5FU)

Tratamientos mdicos:

Recidivas 40% con mrgenes (+), 17% mrgenes (-).

Control de por vida, estricto 3 primeros aos. Prevencin con vacuna Anti HPV en discusin

Recurrencia segn tratamiento

Vulvectoma total: Vulvectoma parcial: Excisin local: Laser: Crioterapia: 19% 18% 22% 23% 56%

*Mrgenes libres: *Mrgenes positivos:

17% 47%

Van Seters, M.: Gynecol Oncol 97:645;2005

Patologa Maligna

Cncer de vulva

Cncer Vulvar
Cuarto cncer ginecolgico ms frecuente. Representa el 1 a 5% de los cnceres ginecolgicos. Edad promedio: 65 a 70 aos. FR: tabaco, HPV, NIE, inmunodeficiencia, ascendencia nordica Hasta 22 % asociado a neoplasia sincronica

Clnica

Con frecuencia asintomtico. Dolor o presin en la zona plvica Prurito vulvar crnico lcera vulvar. Sangrado o secrecin. Ndulo inguinal.

Caracterstica Edad Neoplasia cervical

Tipo 1 Joven (35 65 aos) Alta asociacin

Tipo 2 Mayor ( 55 85 aos) Baja asociacin

Co factores

Edad, estado inmune, integracin viral Intraepitelial-like (basaloide), pobremente diferenciado

Frecuente (> 60%) VIN

Atipia vulva, posiblemente mutacin gentica Queratinizado, carcinoma clulas escamosas, bien diferenciado
Infrecuente (< 15%) Inflamacin vulvar, liquen escleroso, hiperplasia de clulas escamosas Infrecuente Infrecuente Baja incidencia

Histologa

HPV Lesin pre existente Historia de condiloma Historia de ETS Tabaquismo

Frecuente Frecuente Alta incidencia

Patrones de Diseminacin

Crecimiento local y extensin a rganos adyacentes Embolizacin hacia ganglios linfticos regionales Diseminacin hematgena a sitios distantes

Diagnstico

Historia Clnica Exploracin fsica detallada incluye

Medicin del tumor primario Valoracin de la extensin hacia otras reas del sistema genitourinario, conducto anal y linfticos inguinales Solo til en lesiones ulceradas

Papanicolau:

Diagnstico

Vulvocospia ms biopsia Si sospecha de invasin de uretra, vejiga o conducto anal cistouretroscopia, proctosigmoidoscopia ambas TC, RM y PET se recomiendan en casos de tumores grandes para descartar la invasin local, compromiso ganglionar y MTT

Etapificacin FIGO
Estadio Estadio 0 Estadio I IA

Caracteristicas
Carcinoma in situ. Carcinoma intraepitelial Tumor confinado a la vulva Lesin 2 cm de tamao, confinada a la vulva o perineo y con invasin estromal 1.0 mm. Sin metstasis a linfonodos

IB Estadio II Estadio III IIIA

Lesin > 2 cm de tamao, o con invasin estromas > 1.0 mm, confinada a la vulva o perineo. Sin metstasis a linfonodos Tumor de cualquier tamao con extensin a estructuras perineales adyacentes (1/3 bajo de la uretra, 1/3 inferior de vagina, ano) sin compromiso de linfonodos Tumor de cualquier tamao con o sin extensin a estructuras perineales adyacentes (1/3 bajo de la uretra, 1/3 inferior de vagina, ano) con linfonodos inguino femorales positivos. (i) (ii) Con un linfonodos metastsicos (5 mm) o 1-2 linfonodos metastsicos < 5 mm

III B
III C Estadio IV Estadio IV A

(i) (ii)

Con 2 o ms linfonodos metastsicos (5 mm) o 3 o mas linfonodos metastsicos (< 5 mm)

Con linfonodos positivos con compromiso extracapsular Tumor invade otras regiones (2/3 superiores de la uretra, 2/3 superiores de vagina) o estructuras distales Tumor invade cualquiera de las siguientes estructuras: (i) Uretra superior y/o mucosa vaginal y/o mucosa vesical y/o mucosa rectal y/o huesos plvicos. (ii) Linfonodos inguino femorales fijos o ulcerados Cualquier metstasis a distancia, incluidos los ganglios linfticos plvicos

Estadio IV B

Tratamiento

Vulvectoma Radical (Etapas I a III) Linfadenectoma Inguino Femoral Pelviana Radioterapia Quimioterapia

Tendencia actual a ciruga conservadora: Vulvectoma Radical Modificada Ganglio Centinela

Vulvectoma radical

(A) Radical vulvectomy via butterfly incision. (B) Modified radical vulvectomy: triple incision technique, a skin bridge is left between the radical vulvectomy and the groin incisions. (C) Modified radical vulvectomy: anterior horseshoe incision.

Factores pronsticos

Profundidad de invasin estromal. Dimetro de la lesin. Grado histolgico. Compromiso vascular linftico. Ubicacin de la lesin (lateral vs central). Compromiso de ganglios linfticos.

Pronstico

FIN