Dr Ernesto F.

Cisneros Cirurgio Cardiovascular

ETINNE FALLOT (1850-1911)

INTRODUCO:
Cardiopatia

complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal no corao fetal nas primeiras 8 semanas de gravidez.
Cardiopatia
T4F: 2/10

congnita cianognica mais comum.

68% acianticas 32% cianticas 000 nascidos vivos. = 1/1

H/M

FISIOPATOLOGIA

DESVIO ANTERO-SUPERIOR SEPTO INFUNDIBULAR

DESALINHAMENTO

4 PATOLOGIAS

1.- COMUNICAO INTERVENTRICULAR

FISIOPATOLOGIA

CIV
Perimembranosa

Grande
No restritivo

2.- ESTENOSE PULMONAR

FISIOPATOLOGIA

ESTENOSE PULMONAR
Estenose pulmonar valvar (EPV): 59% Estenose pulmonar Infundibular (EPI): 9% EPV + EPI: 32%

Se discreta shunt E-D sem cianose Se acentuada shunt D-E com cianose progressiva

3.- CAVALGAMENTO DA AORTA

FISIOPATOLOGIA

CAVALGAMENTO DA AORTA

Varivel de 15-50% SIV >50% = DVSVD Alargamento da Ao (sobrecarga de vol.)

4.- HIPERTROFIA DE VD

FISIOPATOLOGIA

HIPERTROFIA DE VD

Sobrecarga de volume Dependente da EP

T4F com EP:

Infundbulo hipoplsico. Associado a EVP. Extenso at tronco pulmonar. Ramos pulmonares arteriais normais. Arborizao arterial pulmonar normal. T4F de boa anatomia. Bom prognstico.

T4F com AP:

Grau extremo do Fallot. Associado a hipoplasia de TAP e ramos pulmonares. Dependente de PCA. Presena de colaterais sistmico-pulmonares. Arborizao arterial pulmonar pobre ou subdesenvolvida. Pior prognstico.

QUADRO CLNICO:
CIANOSE: Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EVP. Mais tardia em pacientes com EI dominante. Normalmente a cianose constante. Pode se agravar ou ser intermitente entre as crises hipxicas. SOPRO: SS moderado, ejetivo no BEE (EP). Desaparece nas crises de hipxia (grave reao infundibular). Sopro permanente (PCA/Colaterais S-P). POLICITEMIA: Eritropoiese estimulada pela hipxia crnica. BAQUETEAMENTO DIGITAL: A partir do 6o. ms pela hipxia crnica.

CRISE HIPXICA:
Situao grave. Choro inexplicado Taquipnia Piora da cianose Alteraes da Conscincia Convulso. Tendncia do sopro diminuir. bito. Cirurgia paliativa de Urgncia.

POSIO DE CCORAS:
Aumenta a Saturao arterial de O2.

3 mecanismos: Diminuio do Retorno venoso sistmico: atrapa o sangue venoso nos MMII e diminui shunt D-E. Diminuio do fluxo de sangue arterial s pernas, diminuindo o drenagem venoso dos msculos. Aumento da RVS diminuindo o shunt D-E.

DIAGNSTICO

ECG
Desvio para a direita Hipertrofia Ventricular Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4)

Pode ocorrer sobrecarga de AD

DIAGNSTICO RADIOGRAFIA DE TRAX rea Cardaca Normal

Elevao do pex cardaco hipertrofia VD

Bordo esquerdo cncavo art. pulmonar hipoplsica Circulao Pulmonar geralmente diminuda, mas pode estar normal ou aumentada

DIAGNSTICO RADIOGRAFIA DE TRAX

CORAO EM BOTA OU SAPATO SUECO

DIAGNSTICO

ECOCARDIOGRAMA Tamanho e localizao da CIV Confluncia e tamanho das artrias pulmonares Lateralidade do arco artico

Anomalias associadas
Origem e trajeto das artrias coronrias

DIAGNSTICO CATETERISMO
Invasivo Indicao: ecocardiograma no elucidativo Confluncia dos ramos pulmonares Colaterais sistemicopulmonares
TAP

INF
VD

DEFEITOS ASSOCIADOS

Arco artico direita P.C.A. Colaterais S-P Estenose ramos pulmonares Hipoplasia do anel e tronco pulmonar Valva pulmonar ausente Anomalia coronariana Defeito do septo A/V CIV mltipla VE hipoplsico

20-25% 15% 8% 6-10% 12% 3-5% 4% 6% 1,6% 0,7 -1%

TRATAMENTO: CIRRGICO CORREO TOTAL:

Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocrdica. Fechamento CIV. Tto da EP: infundibulectomia , ampliao da VSVD, homoenxerto, comissurotomia valvular pulmonar, Troca VP. Indicao: Assintomticos entre 3-12 m.

PALIATIVAS:
Aumentar o fluxo sanguneo pulmonar. Indicaes: Fallot extremo ou urgncia (crises hipxicas, anatomia desfavorvel. Blalock-Taussig clssico ou modificado.

COMPLICAES CIRRGICAS

ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqente. MORTE SBITA. DISFUNO MIOCRDICA: esquerda, direita ou biventricular. ENFERMIDADE VALVAR PULMONAR: estenose ou insuficincia. FENMENOS TROMBOEMBLICOS. MORTALIDADE CIRRGICA: 2-5%.

EVOLUO

No-operados
23% chegam aos 10 anos 30% morrem no 1 ano de vida Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, endocardite infecciosa

Operados
Bom prognstico Sobrevida em 5 anos: 90%