SINDROME DE ENCEFALOPATA POSTERIOR REVERSIBLE (SEPR)

Dez Garca J. , Salas Lorente C. , Vicandi Galds C. , Begu Gmez R. , Gil Garca M.

IDI-UNIDAD de RM-LLEIDA Hospital Universitario Arnau de Vilanova

INTRODUCCIN
El sndrome de encefalopata posterior

reversible fue descrito por Hinchey et al en 1996 en enfermos hospitalizados por distintos procesos causantes de HTA e IR o que estaban en tratamiento con inmunosupresores

CASO CLNICO
Varn de 47 aos con antecedentes de tabaquismo y glaucoma Hipertenso , mal controlado y con antecedente de emergencia hipertensiva hace 2 meses / Nitrendipine ( 20mg/d ) y Enalapril ( 10mg/d ) Desde hace pocos das refiere confunsin mental , vmitos y alteraciones visuales

CASO CLNICO
La exploracin fsica no revel dficits visuales ni auditivos No se objetivaron alteraciones motoras y / o sensitivas Exploracin de pares craneales normal Estudios de laboratorio y anlisis de LCR fueron normales TA 170 / 100 mm Hg Se solicita estudio de R.M.

RM inicial
a b

Axial FLAIR donde se observa una alteracin de seal bilateral y simtrica en la sustancia blanca parietal ( a ) y en la protuberancia ( b ) donde se visualiza una lesin de morfologa anular ( flecha )

RM inicial
a b

Axial T2 ( a ) mostrando la pequea lesin en diana en la hemiprotuberancia derecha compatiblecon un pequeo foco hemorrgio y la secuencia coronal FLAIR ( b ) que muestra el extenso edema bilateral y simtrico de la sustancia blanca parietal

RM inicial
a b

Axial T1 con gadolneo donde no se objetiva ningn realce patolgico y tan slo se intuye una sutil hipointensidad en la sustancia blanca parietal

CASO CLINICO
En base los hallazgos descritos se

modifica a pauta antihipertensiva , aumentado la dosis , y se decide control por R.M. en un mes

El paciente mejor significativamente de

su cuadro clnico tras la modificacin terapeutica

RM de control
a b

Axial FLAIR , al mes , mostrando una resolucin casi total de edema en la sustancia blanca parietal y del tronco quedando como secuela pequeos focos de hiposeal en la protuberancia ( flecha ) en relacin con restos de hemosiderina secundarios a cambios microhemorrgicos

RM de control
a b

Axial T2 ( a ) y FLAIR coronal ( b ) que muestra de forma ms evidente los focos de hemosiderina ( fecha ) y la resolucin del edema de la sustancia blanca

DIAGNOSTICO

Sndrome de encefalopata posterior reversible por HTA

SEPR
Tambin llamado sndrome de

sustancia blanca ) Cnicamente se produce una encefalopata aguda o subaguda que suele coincidir con un rpido aumento de la presin arterial

leucoencefalopata posterior reversible ( aunque no slo se afecta la

SEPR
Cuadro clnico caracterizado por cefaleas , epilepsia , prdida visual y alteracin del estado mental La causa ms comn es la elevacin de la TA Se ha observado en : preclampsia/eclampsia , decompensacin renal y trat inmunosupresor

SEPR
El mecanismo de produccin no est claro ; en los casos de encefalopata hipertensiva y eclampsia parece que se debe a alteraciones en la autorregulacin vascular y en los casos relacionados con inmunosupresores el edema parece ser de origen citotxico

SEPR
En el caso de SEPR por HTA se produce por una prdida de la autorregulacin con rotura de la BHE y edema vasognico que afecta caractersticamente a los lbulos occipitales , parietales y temporaes posteriores

SEPR
La circulacin posterior ( inervacin simptica ) sera ms susceptible a la prdida de la auterregulacin ante una elevacin de la presin arterial Se producira una dao endotelial con extravasacin de agua y macromolculas al espacio intersticial (edema vasognico )

SEPR
HALLAZGOS PATOLOGICOS :

Edema intersticial de la sustancia blanca Mnimos infartos Microhemorrgias petequiales Necrosis fibrinoide de las paredes arteriolares

SEPR
Edema cortical / subcortical con predileccin por la circulacin posterior En casos graves pueden existir hemorragias petequiales ( nuestro caso ) Menos habitual es la afectacin del tronco cerebral ( nuestro caso ) Reversible al normalizar la TA ( no
siempre )

SEPR
HALLAZGOS POR R.M:

Hiperintensidad de seal en T2 y FLAIR , de forma bilateral y simtrica , afectando a la sustancia blanca subcortical y con frecuencia a la corteza adyacente Nulo o mnimo realce tras la administracin de gadolneo Puede haber focos hemorrgicos que se ven como focos hipointensos en EG ( nuestro caso )

SEPR
Las IPD suelen se normales , dado que se trata de un edema vasognico y no de isquemia , y el CDA est elevado La RM perfusin suele estar conservada o aumentada La RM espectroscopia muestra un descenso de la NAA y aumento de lactacto

SEPR
Las alteraciones descritas se resuelven al corregir la causa Rara vez se producen zonas de infarto , que son ms frecuentes si la HTA es prolongada El principal diagnstico diferencial sera a isqumia aguda pero la HCl y las imgenes de difusin ( hiperintensidad ) ayudan a establecer el diagnstico

CONCLUSIONES
La secuencia FLAIR es la secuencia ms sensible para caracterizar el edema cortical y subcortical Casi siempre es clinica y radiolgicamente reversibe La excelente evolucin y respuesta al tratamiento sugiere la importancia de su identificacin precoz

Bibliografa
Eichler FS et al. Diffuse metabolic abnormalities in reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. AJNR 2002 ; 23: 833-837. Hinchey J et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996 ; 334: 494-500. Covarrubias DJ et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images. AJNR 2002 ; 23(6):1038-48.

Mukherjee P et al.Reversible posterior leukoencephaopathy syndrome : evaluation with diffusion-tensor MR imaging. Radiol 219 ; 756-65 , 2001.
Lamy C et al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome.Journal of Neuroimaging 2004 ; 14(2) : 89-96 Weingarten K et al.Acute hypertensive encephalopathy : findings on spinecho and gradiente-echo MR imaging. AJR 1994 , 162 : 665-70