Tumores seos

Presentado por: Diego Armando Rivero

Tumores seos
Las

neoplasia aparecen a cualquier edad y pueden afectar prcticamente a cualquier hueso, pero hay ciertos tipos de tumores que tienen predileccin por determinada localizacin y grupo de edad

Tumores seos

Clnicamente se presentan de distintas maneras. Las lesiones benignas mas frecuentes suelen ser asintomticas y se descubren casualmente. Sin embargo muchos tumores producen dolor o se perciben como una masa que crece lentamente

Tumores seos

El estudio radiogrfico desempea un papel importante para el diagnostico de estas lesiones adems de la extensin y localizacin exacta del tumor, casi siempre se necesita la biopsia y el estudio histolgico ya que es la nica manera de clasificacin del tumor y determinar el grado de malignidad del mismo.

Tumores formadores de hueso

La

formacin de hueso por las clulas tumorales es un hecho comn a todas estas neoplasias.

Osteoma
Los

osteomas son tumores que sobresalen como abultamiento ssiles redondos u ovales en la superficie subperiostica o endostica de la cortical del hueso,

Osteoma
Subperiosticos-

superficies craneales y faciales Crecen lentamente baja importancia clnica, salvo cuando afectan al ojo, cerebro, dificultad cavidad bucal y problemas estticos, no se convierten en osteosarcoma

osteoma osteoide y el osteoblastoma

Son de caractersticas histolgicas idnticas Tamao, localizacin original y sntomas diferentes Osteomas osteoides dimetro mximo inferior 2cm, el 75% de los pacientes tienen menos de 25 aos Relacin varn/mujer es de 2:1 Osteomas osteoides muy dolorosos por prostaglandina E2, es intenso y se alivia con aspirina

osteoma osteoide y el osteoblastoma

El

osteoblastoma se distingue del osteoma osteoide por afectar mas a la columna Causa dolor sordo y profundo no mejora con salicilatos

osteoma osteoide y el osteoblastoma

Macroscpicamente

son masas redondas u ovaladas de tejido hemorrgico granujiento de color pardo

osteoblastoma

Osteoblastoma. A y B) El Osteoblastoma presenta caractersticas histolgicas similares a las del osteoma osteoide, si bien los depsitos de osteoide pueden ser mas extensos (A, flechas) y el patrn trabecular ms irregular. Adems no presenta el hueso escleroso rodendolo, como en el osteoma osteoide, y la cortical puede estar erosionada (A, artersco).

osteoma osteoide y el osteoblastoma

Estos

tumores se combaten fcilmente con ciruga, si no se extirpa totalmente puede recidivar. La posibilidad de transformacin maligna es remota salvo si se administra radioterapia que favorece a esta complicacin

Osteosarcoma

Se define como un tumor mesenquimatoso maligno cuyas clulas neoplsicas producen matriz sea Es el tumor primario mas frecuente del hueso y supone casi un 20% de los canceres primarios 75% aparece en personas menores de 20 aos el segundo pico de incidencia son ancianos con otros procesos que asociados favorecen el osteosarcoma

Osteosarcoma

Osteosarcoma
Patogenia

Las mutaciones genticas son esenciales Pacientes con Rb hereditario Osteosarcoma no hereditario sobreexpresin de MDM2 porque este se une al p53 e inactivan sus funciones apoptoticas y de detencin del crecimiento

Osteosarcoma

Osteosarcoma
Macroscpicamente

son tumores voluminosos, granujientos, de color blanco grisceo con frecuentes zonas hemorrgicas de degeneracin qustica

Osteosarcoma
Aparecen

como masas dolorosas de crecimiento progresivo Invade corriente sangunea en el momento del diagnostico el 20% tienen metstasis pulmonares 90% de las personas que mueren tienen metstasis en pulmones, huesos, cerebro y otras locaciones

Osteosarcoma
El

tratamiento estndar actual comprende quimioterapia y las medidas necesarias para salvar el miembro

Osteosarcoma

A y B) Osteosarcoma de clulas pequeas con presencia de osteoide maligno; H&E 40. C) Inmunotincin intensamente positiva para osteonectina en osteosarcoma microcelular, 40. D) Inmunotincin moderadamente positiva para desmina en osteosarcoma de clulas pequeas, 40. E y F) Sarcoma de Ewing atpico con presencia de osteoide reactivo simulando un osteosarcoma microcelular, H&E 40. G) CD99 intensamente positivo en clulas tumorales de sarcoma de Ewing simulando osteosarcoma microcelular, 20. H) Presencia de reordenamiento del gen EWSR1 en el estudio por FISH del Ewing atpico con osteoide reactivo.

Tumores formadores de cartlago

Se

caracterizan por la formacin de cartlago hialino y mixoide, otros componentes como el fibrocartlago y cartlago elstico, son raros Al igual que ocurre en casi la mayora de tumores seos los tumores benignos son mas frecuentes que los malignos

Osteocondroma
Llamado

tambin exstosis, es una proliferacin benigna tapizada de cartlago que esta unida al hueso subyacente por un pedculo seo Puede ser solitaria o multifocal

Osteocondroma
Su

gnesis se a atribuido a alteraciones de los cromosomas 8, 11, y 19 Solo aparecen en los huesos de origen endocondral

 Se

localizan en la metfisis, junto a la placa epifisiaria de los huesos cilndricos largos Se pueden desarrollar en los huesos de la pelvis , escapula y costillas Los varones se afectan 3 veces mas que la mujeres

Osteocondroma

Osteocondroma
Morfologa

Tienen forma de hongo y su tamao varia de 1 a 20 cm, la capa externa de la cabeza esta formada por cartlago hialino benigno de grosor variable El cartlago ofrece el aspecto de una placa de crecimiento desorganizada, y sufre una osificacin encondral

 Se

presentan como masas de crecimiento lento Pueden ser dolorosas si infiltran un nervio o si el pedculo se fractura En la exstosis hereditario mltiple los huesos afectados pueden angularse o acortarse Es raro que den lugar a condrosarcoma u otros sarcomas

Osteocondroma

Osteocondroma

Condroma
Son

tumores benignos de cartlago hialino Se pueden formar:

cavidad medular encondromas Superficie del hueso- condromas subperiosticos o yuxtacorticales

Predomina

quinto

en los decenios tercero a

Encondromas mltiples o encondromatosis enfermedad de Ollier Asociado a hemangioma- sndrome de Maffucci.

Condroma
Morfologa

Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de morfologa nodular y de color gris azulado

Condroma
Microscpicamente

Los ndulos cartilaginosos estn bien delimitados, Matriz hialina condrocitos neoplsicos alojados citolgicamente benignos

Encondroma
Son

asintomticos y se descubren casualmente En ocasiones producen dolor y fracturas La capacidad de crecimiento es limitada y la mayora permanecen estables Pueden recidivar si la extirpacin quirrgica es incompleta Los pacientes con sndrome de Maffucci estn expuestos a padecer otras neoplasias malignas, carcinoma de ovario y gliomas cerebrales.

Condroblastoma
Tumor

benigno raro que supone menos del 1% de los tumores primarios del hueso Suele aparecer en jvenes en el segundo decenio de la vida Predominan en varones en proporcin 2:1 Mayora se localiza en la rodilla, pacientes de edad afectan pelvis y costillas

Condroblastoma
Morfologa

Condroblastoma. A y B) Visin panormica en que se muestra el patrn lobulado del tumor. Los lbulos condrales se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por clulas mononucleadas y clulas gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imgenes a mayor aumento C y D.

Condroblastoma
Suelen

ser tumores dolorosos y al localizarse cerca a una articulacin, provoca tambin derrames y limitacin en la movilidad articular No son raras las recidivas despus de la extirpacin del tumor o el legrado quirrgico. Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan metstasis pulmonar

Fibroma Condromixoide
Es

el tumor cartilaginoso mas raro de todos, y dada a su variada morfologa, puede confundirse con un sarcoma Se localiza en la metfisis de los huesos cilndricos largosaunque se puede encontrar en cualquier hueso

Fibroma condromixoide Morfologa

Miden 3 a 8 cm Solidos Bien circunscrito Pardo grisceo brillante Cartlago hialino poco diferenciado Tejido mixoide delimitados por tabiques fibrosos Las clulas neoplsicas muestran atipia citolgica Ncleos hipercromaticos

Microscpicamente

Fibroma condromixoide

Fibroma condromixoide. Las reas mixoides presentan clulas de forma estrellada con finas prolongaciones citoplsmicas (A y B). En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrfico (C, flecha). Algunos tumores contienen clulas de gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnstico errneo de condrosarcoma.

Fibroma condromixoide
Los

pacientes suelen sufrir dolores sordos, profundos, localizados en la lesin Las radiografas muestran transparencias geogrficas excntricas bien separadas del hueso vecino por un halo de esclerosis Tratamiento legrado simple puede haber recidivas sin riesgo de transformaciones malignas ni metstasis

Condrosarcoma
Grupo

de tumores con gran variedad en sus manifestaciones clnicas y anatomopatolgicas. La caracterstica comn es la formacin de cartlago neoplsico

Carcinoma sarcomatoide con diferenciacin heterloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresin de desmina (C).

Condrosarcoma
Segn

su localizacin intramedular y yuxtacortical Histolgicamente convencional (Hialino, ,mixoide o mixto), de clulas claras, indiferenciado, mesenquimatoso. Pacientes mayores de 40 aos Clulas claras y mesenquimatoso pacientes adolecentes o adulto joven

Condrosarcoma
Suelen

originarse en la regin central del esqueleto, incluida la pelvis, hombros y costillas. La variedad de clulas claras es la nica que aparece en la epfisis de los huesos cilndricos largos Suelen manifestarse como masas dolorosas que crecen progresivamente.

A) Pieza quirrgica de pierna amputada con condrosarcoma sinovial. Gran tumor de caractersticas condrales, extraseo, que se origina en la sinovial de la articulacin de la rodilla. B) Histolgicamente corresponde a un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).

Condrosarcoma
Cuando

produce metstasis lo hace preferiblemente a pulmones y esqueleto El tratamiento es extirpacin quirrgica amplia . Las formas mesenquimatoso y des diferenciadas se tratan adems con quimioterapia

Tumores fibrosos y fibroseos

Los

tumores compuestos, exclusivamente o predominantemente, por elementos fibrosos son muy diversos y constituyen algunas de las lesiones mas frecuentes del esqueleto.

Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante

Son

tan frecuentes que se encuentran en el 30 al 50% de nios mayores de 2 aos Se supone que son defectos mas del desarrollo que neoplasias
Fibroma no osificante. A) imagen panormica en que se ve la lesin en localizacin subcortical. B) visin panormica en la que se reconocen clulas gigantes multinucleadas en el seno de una lesin mesenquimal de patrn arremolinado y que presenta reas claras, en las que se encuentran histiocitos espumosos, lo cual se aprecia en detalle en (C). D) Foco de clulas gigantes con pequeas hemorragias

Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante

Son

de 0.5cm de dimetro metfisis distal del fmur y proximal a la tibia Los que alcanzan 5 a 6 cm se convierten en fibromas no osificantes y se diagnostican hasta la adolecera

 Son

asintomaticos y suelen descubrirse casualmente mediante rayos X Potencial de crecimiento limitado desaparecen espontneamente en unos aos los que aumentan constantemente de tamao y se convierten en fibromas requieren biopsia y legrado para excluir otros tipos de tumores

Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante

Displasia fibrosa
Lesin

pseudotumoral benigna detencin localizada del desarrollo, Se encuentran elementos del hueso normal, pero no se han diferenciado en su estructuras maduras

Displasia fibrosa. Lesin constituida por tejido fibroso en la que se produce hueso inmaduro metaplsico (woven bone) que conforma trabculas grciles de trayectos curvilneos que producen un patrn de letras chinas (A y B). Las trabculas seas no aparecen bordeadas por osteoblastos ( aunque algunas si lo pueden estar) y el nmero de clulas gigantes multinucleadas es escaso ( C y D, flechas).

Displasia fibrosa monostotica

Afecta

solo un hueso Supone el 70% de todos los casos Por igual en ambos sexos Huesos mas afectados: costillas, fmur, tibia, huesos mandbula, bveda craneal y humero lesiones asintomticas No evoluciona a la enfermedad poliostotica

Displasia fibrosa poliostotica

Afectacin

de muchos huesos pero no de todos Supone el 27% de todos los casos Afecta a vertebras, mandbula, cubito, radio, peron, costillas, humero, tibia, crneo y fmur

Displasia fibrosa poliostotica

Afectacin

craneal en un 50% de los casos y el 100% de los casos con enfermedad esqueltica ampliamente diseminada Todas las formas afectan la cintura escapular pelviana, produciendo deformidades graves y a veces invalidantes

Sndrome de McCuneAlbrignt
Enfermedad

poliostotica asociada a manchas caf con leche en la piel y trastornos endocrinos especialmente a pubertad precoz Supone el 3% de todos los casos Mutacin somtica no hereditaria aparece en la embriogenesis Precocidad sexual, hipertiroidismo, adenomas hipofisarios secretoras de hormonas del crecimiento e hiperplasia suprarrenal primaria

Sndrome de McCuneAlbrignht
Afecta

al gen que codifica la unin de nucletidos de guanina y va seguida de a formacin excesiva de AMP cclico Se han identificado en pacientes con sus formas monstotica y poliostotica Afecta mas a las nias que a los nios

 Morfologia

Son intramedulares difieren de tamao Las mas grandes distienden a deformar el hueso El tejido anmalo es granujiento de color blanco tostado

 Evolucin

clnica

Se diagnostican fcilmente mediante rayos x por su aspecto tpico de vidrio esmerilado Las lesiones que causan fractura se curan fcilmente con ciruga conservadora Una complicacin rara es su transformacin maligna a sarcoma u histiocitoma fibrosos maligno

Fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno

Sarcomas

fibroblastos que producen colgeno Sus caractersticas clnicas y anatomopatolgicas coinciden en parte su distincin se basa en criterios morfolgicos

 Aparece

en cualquier edad mayora en personas mediana edad y ancianos La mayora se desarrollan sobre otros tumores anteriores, infartos seos, huesos pagticos y tejido previamente irradiado

 Morfologa

Masas hemorrgicas grandes de color blanco tostado que destruye el hueso subyacente y se extienden a tejidos blandos Son de alto grado de malignidad

 Se

presentan como masas dolorosas que aumentan de tamao y se localizan habitualmente en la metfisis de los huesos largos y en los huesos planos de la pelvis Radiogrficamente son lesiones infiltrantes y osteoliticas que suelen extenderse a los tejidos blandos

Proliferacin de clulas neoplsicas de tipo histiocitario; el componente fibroso no est representado en este campo.

Sarcoma de Ewing y PNET

Estos

tumores son de difcil diagnostico porque se parecen a los linfomas, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, y al carcinoma de clulas fusiformes Son ntimamente relacionados solo se distinguen por su grado de diferenciacin por inmunohistoquimica Diferenciacin neural PNET y no diferenciados Sarcoma de Ewing Oncogn c-myc translocacin cromosmica

Sarcoma de Ewing y PNET

Suponen

el 6 al 10% Mas frecuente en nios 10 a 15 aos 80% menos de 20 Afecta mas a los varones y raza blaca

Sarcoma de Ewing y PNET

Morfologa

Suele invadir la cortical y el periostio produciendo una masa de tejido blando Color blanco tostado tiene con frecuencia zonas de hemorragia y necrosis

Sarcoma de Ewing y PNET

Suele

iniciarse en la difisis de los huesos largos sobre todo el fmur y huesos planos de la pelvis Se manifiesta por una masa dolorosa que aumenta de tamao, el sitio afectado suele estar sensible al tacto y la presin, hinchado y caliente

Sarcoma de Ewing y PNET

Se

trata con quimioterapia y con reseccin quirrgica acompaada o no de radioterapia

Tumor de clulas gigantes

Clulas

gigantes de tipo osteoclastos multinucleados osteoclastoma Lesin benigna rara pero agresiva localmente aparece ente los 20 y 50 aos Se presume que son y D. Tumor de clulas gigantes maligno primario monocitos-macrofagos A,B,C a distintos aumentos. En C) se muestra una buena delimitacin entre ambos componentes. fusin de las clulas mononucleares

Tumor de clulas gigantes

Son

grandes pardo-rojizo y sufren a menudo degeneraciones qusticas Otros hallazgos frecuentes son necrosis, hemorragias, depsitos de hemosiderina y formacin de huesos reactivo Diagnostico diferencial tumores pardos hiperparatiroidismo, granuloma de reparacin de clulas gigantes, condroblastoma, y sinovitis villosonodular

 afectan

a los adultos en las epfisis y metfisis y adolecentes solo a las metfisis La mayora alrededor de la rodilla, pueden aparecer en cualquier hueso Molestias articulares
tumor de clulas gigantes maligno. Radiografas simples A) AP y B lateral) Lesin ltica geogrfica, relativamente bien delimitada, salvo en su borde inferior, algo impreciso, de localizacin epfiso-metafisaria tibial.

Evolucin clnica

 El

carcter imprevisible de la biologa de estas neoplasias complica su tratamiente Legrado conservador 40 a 60% recidiva 4% aparecen metstasis pulmonar

Tumor de clulas gigantes. A) AP de hombro derecho, se observa lesin ltica, geogrfica con fractura patolgica, de localizacin exclusivamente metafisaria en el hmero derecho.B)AP de pelvis. Lesin ltica, geogrfica, de bordes muy mal definidos, con rotura de la cortical y afectacin secundaria del sacro.C) AP de columna dorsolumbar. Se aprecia lesin ltica con marcado aplastamiento del cuerpo de D-II junto con masa de partes blandas. D) AP de mano: TGC muy insuflante, localizado en la regin epfiso metafisaria del 3 metacarpiano.

Metstasis Oseas
Son

las neoplasias malignas mas frecuentes del esqueleto pueden llegar al hueso por

Propagacin directa Va linftica o vascular Va intrarraqudea (plexo venoso de Batson)

Metstasis Oseas
Cualquier

cncer puede diseminarse al hueso pero mas del 75% proceden de la prstata, mama, rin y pulmn En los nios las producen neuroblastoma, tumor de Wilms, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcoma

Gracias