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madre hematopoyticas.
Suelen ser clasificadas de acuerdo con el tipo celular predominante (es decir linfoctica o mieloctica) y si la condicin es Aguda o crnica.
Proliferacin noeplsica de clulas hematolgicas Comunmente afecta una linea celular nica Naturaleza clonal Puede ocurrir de novo secundario a otro estmulo Puede involucrar celulas maduras inmaduras
Crnico
Leucemia Mielode Crnica (LMC)
Orgen Linfoide
Factores genticos, las inmunodeficiencias, ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas. los virus.
Cuando existe una lesin de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciacin celulares, lo que constituye la transformacin neoplsica de una clona celular.
LEUCEMIAS AGUDAS
I. CONCEPTO:
Son neoplasias hematolgicas debidas a la proliferacin incontrolada de una clona de clulas inmaduras de la hematopoyesis que son invasivas.
LEUCEMIAS AGUDAS
INVASIVAS: Sangre perifrica Medula sea Impiden la proliferacin. Diferenciacin de las clulas hematopoyticas
LEUCEMIAS AGUDAS
II.ETIOLOGIA:
III.
INCIDENCIA:
Las LLA son neoplasias compuestas por precursores de linfocitos B o T inmaduros. Las LMA, se originan en las celulas madre pluripotenciales en las que predominan los mieloblastos y otras se originan en el precursor de monocitos y granulocitos.
LLA
LMA
Mayormente en nios M>F Curable en 70% de nios Curable en pocos adultos Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro
Mayormente en adultos M>F Curable en pocos adultos Elemento maligno: clula mieloblstica muy inmadura
Sntomas debido a:
Crecimiento de hgado, bazo, ganglios Hipertrofia gingival Dolor seo Otros rganos: SNC, piel, testculos, otros
Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia leucocitos normales. Presencia de blastos en sangre perifrica Anemia normoctica Trombocitopenia CID
Necesaria para diagnstico Util para determinar el tipo Util para el pronstico Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en mdula sea
LLA
LLA es el resultado de proliferacin clonal de clulas precursoras linfoides que nacen en la mdula sea. Se desconece su origen
INCIDENCIA
Nios menores de 10 aos de vida Antes de los 15 aos de vida ocupa el segn-do lugar entre las neoplasias ms comunes.
CLASIFICACIN
El cuadro clnico suele ser consecuencia de falta de produccin de clulas normales al ser sustituda la poblacin medular por blastos. Anemia trombocitopenia neutropenia Dolor seo linfadenopata moderada 75% - esplenomegalia 75% - hepatomegalia 50% - fiebre 50% -
LABORATORIO
Leucopenia en un 30% - los blastos son difciles de observarlos en pacientes leucopnicos. Anemia Trombocitopenia casis todos. Hipereosinoflia puede acompaar a la LLA Solamente en Rx de Trax se advierte una masa mediastnica en casos de LLA con T.
Es una neoplasia clonal, se caracteriza por proliferacin de blastos anormales en la mdula y menor produccin de clulas hemticas normales por lo cual surge anemia y trombocitopenia
CITOGENETICA: Translocaciones
La LMA comprende 80% de las leucemias agudas en adultos, y 15-20% en nios. Es la leucemia ms frecuente en neonatos
Sigue siendo desconocida. Existen factores asociados con su desarrollo: - predisposicin gentica ( incidencia 10 veces superior
en Sndrome de Down )
Es un proceso integrador de: - una historia clnica detallada - exploracin fsica completa - examen morfolgico y laboratorio de : M.O S.P. balanza hemosttica bioqumica srica
Es preciso interrogar sobre antecedentes de exposicin a: - Txicos ( radiacin, agentes qumicos, etc ) e - Historia familiar de neoplasias, presentacin de los sntomas actuales y duracin de los mismos con especial atencin a sntomas relacionados con - la infiltracin de la M.O. : anemia, trombocitopenia y
neutropenia.
LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA MANIFESTACIONES CLINICAS Adenopatas superficiales Hepato-esplenomegalia Dolores seos Sndrome neuroleucmico Infiltraciones bucofarngeas.
LEUCEMIAS AGUDAS
VI. SANGRE PERIFERICA Anemia normoctica normocrmica. Trombocitopenia. Neutropenia permanente. Blastos 100% LAL LAM. VII. PAMO Blastosis medular de las leucemias, LAL LAM.
Los sntomas y signos inciales frecuentes son: Anemia: fatiga debilidad palpitaciones disnea con el ejercicio o de la trombocitopenia: equimosis petequias epistaxis gingivorragia hemorragia en conjuntiva y prdida persistente de sangre despus de cortadas pequeas. Puede haber anorexia y prdida de peso.
Es frecuente infecciones pigenas en piel. Desde el comienzo puede haber fiebre. En el 33% de los enfermos existe esplenomegalia o hepatomegalia. Pocas veces hay linfadenopatas, excepto en la monoctica.
Casi siempre se observa anemia y trombocitopenia. Leucocitos < 5000 cels/ul en el 50% de los pacientes, y el recuento absoluto de neutrfilos es < de 1000 cels/ul. Los mieloblastos comprenden 3 a 95% de los leucos en sangre, y 1 a 10 % de los blastos contienen cilin-dros de Auer, en 33% de los pacientes. A menudo hay incremento de los niveles sricos de cido rico y deshidrogenasa lctica ( DHL ).
La presencia de blastos en el LCR se observa en menos del 5% de los pacientes. La elevacin de la LDH y la Hiperuricemia, Leucocitosis elevadas, grandes visceromegalias o adenomegalias puede producirse, al inicio del tx, un Sndrome de Lisis Tumoral con Insufi-ciencia Renal, alteraciones en los iones y coagu-lopata
En 5% de los pacientes pueden rebasar las 100.000 clulas/ul. Hay posibilidad de que se advierta leucoci-tosis en la circulacin del SNC, con la cual puede haber hemorragia intracerebral; en los pulmones puede ocasionar insuficiencia o en el pene, priapismo.
1. Historia Clnica Exploracin Fsica F.O. 2. Exmenes: Hb Hto Plaquetas Leucograma Creat Bun HDL Ac. Urico TP TTP Funcin Heptica Na K Ca MO Bips. Estudio Citogentico - LCR Rx Eco TAC Cultivos bacterianos serologa por: Hepatitis Epstein-Barr, CMV, Herper Simple Varicela
Microscopia de Luz
LMA: cuerpos de Auer, grnulos citoplasmticos LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y grnulos.
LMA
LEUCEMIAS AGUDAS
IX. TRATAMIENTO LAL. INFANTIL
A.-
INDUCCION (4-6 Semanas) -Vincristina 1.5 mg. Cada semana. -Prednisona 40 a 60 mg. Diario. PROFILAXIS NEUROMENINGEA -ARA-C -Metotrexato: 12 mg/m2, sin sobrepasar los 15 mg, hasta un total de 5 a 6 dosis, a un ritmo de 2 por semana.
B.-
C.-
Son procesos malignos que comprometen la proliferacin de clulas mieloides y linfoides bien diferenciadas.
Tipos de Leucemias Crnicas: Leucemia linfoctica crnica (LLC) Leucemia mieloctica Crnica (LMC)
LLC es una enfermedad linfoproliferativa caracterizada por linfocitosis, linfadenopata y esplenomegalia. Se produce como consecuencia de la transformacin maligna de linfocitos B maduros .
LMC es un trastorno mieloproliferativo resultante de la transformacin maligna de una clula madre hematopoytica pluripotencial.
Alrededor del 20% de todas las leucemias Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 aos M >F Aberracin cromosmica causa desconocida relacin con radiaciones ionizantes
Fatiga Aumento de tamao de ganglios linfticos Esplenomegalia infecciones Palidez Edema Tromboflebitis
LMC sigue una evolucin trifsica: Fase crnica (debilidad y perdida de peso). Clulas leucmicas mielocticas con maduracin y funcin normal 3 5 aos. Fase acelerada breve (bazo aumento el tamao, diaforesis, dolor seo, hipermetabolismo de clulas leucmicas). aceleracin forma mas agresiva, aumenta la produccin de celulas inmaduras
Fase de crisis blastica terminal (se caracteriza por un numero creciente de precursores mieloides). Crisis blstica rpido aumento de clulas blsticas e insuficiencia medular. trombocitopenia, anemia.
Asintomtica (fase crnica) en algunos pacientes. Fatiga, malestar general, esplenomegalia, prdida de peso, sudoracin y dolor seo. En fase acelerada: sntomas se agudizan Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.
comienzo incidioso sntomas: fatiga, disminucin de peso, plenitud abdominal, anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre signos: esplenomegalia (95%, en relacin a la leucocitosis, gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal, linfoadenopatas, hepatomegalia, prpura, hemorragias 10 a 30% asintomticos (hallazgo al examen) 10% en fase acelerada 10% en fase blstica
Proliferacin de clulas ms maduras pertenecientes a lnea linfoctica. Acmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguneo y otros tejidos. Relacin con trastornos de inmunodeficiencia. > adultos Mejor pronstico M>F > 50 aos Linfocitos tiene aspecto normal pero no son completamente maduros. Incapaces para formar inmunoglobulinas.
Fatiga Aumento de tamao de ganglios linfticos Esplenomegalia infecciones Palidez Edema Tromboflebitis
Asintomticas Molestias vagas: fatiga, malestar general. Adenopata, esplenomegalia Infiltrados cutneos
Soporte transfusional Tratamiento de la coagulacin intravascular diseminada. Profilaxis de las infecciones Tratamiento de las infecciones Prevencin y tratamiento de la nefropata urtica Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidratain y citorreduccin rpida) Implantacin de cateter venoso central Soporte psicolgico Otros