Carla Mora Vogt Valentina Fuentes C.

Internado Pediatria 2014

Iniciales: A.M.A Sexo: Femenino Edad: 11 aos F.Nac: 12/11/2002 Prevision: Fonasa A Procedencia: Chillan Viejo F.Ingreso: 19/03/14 Sala: Aislamiento

Motivo de consulta
Exantema

Escolar, previamente sana, comienza el 11/03 con lesiones maculares en muslo derecho, que se generalizan al otro da y se asocian a cefalea moderada, dolor e impotencia funcional de EEII. El da previo estuvo con sintomatologa respiratoria alta y cefalea por lo que consume dipirona.

Consulta el 13/03 en su cesfam y es derivada al HCHM con dg. Obs de PTI el que se descarta con un recuento de plaquetas normal. No se logra hospitalizar por falta de cama y es enviada a su casa con tto oral con cloxacilina y clorfenamina. Consulta nuevamente en APP el 19/03 por progresin de cuadro a lesiones ampollosas que comprometen todo el cuerpo y respetan mucosas, cara, cuero cabelludo, palmas y plantas de pies. Las lesiones son dolorosas y pruriginosas y las ms antiguas se rompen dejando lceras y exudando liquido maloliente. Es evaluada por dermatlogo quien la diganostica como Imptigo varioliforme e indica hospitalizacin para tto EV con antibiotico de amplio espectro y prednisona. Paciente ingresa afebril, con lesiones ya descritas y se inicia tratamiento con cloxacilina EV, prednisona y clorfenamina, bao diario, descostre de lesiones y aplicacin de mupirocina tpica.

Mrbidos: Obesidad, Varicela (a los 2 aos)

Medicamentos: Dipirona.

Alergias: No refiere. Vacunas: Al da.

Socioeconmico: Hacinamiento

Piel y fanerios: Lesiones ampollosas generalizadas, que respetan mucosas, cara, cuero cabelludo, palmas y plantas de los pies, pliegues. Algunas se revientan dejando lceras y exudando un lquido maloliente.

Cabeza y cuello: Sin lesiones, con pediculosis. Faringe no congestiva, sin adenopatas. Acantosis nigricans en cuello.

Trax: Simtrico, con lesiones costrosas escasas. Cardiaco: RR2T, no se auscultan soplos. Pulmonar: MP(+), SRA

Abdomen: BDI,RHA (+), masas (-) y visceromegalias (-). Piel con lesiones costrosas.

Genitales: Femeninos, sin alteraciones. Piel sin lesiones. EEII: articulaciones sin signos de inflamacin

Ex. Nutricional: Paniculo adiposo abundante. Peso: 65,2 kg. Talla: 142 cm IMC: 32,3 IMC/Edad: > P95

SIGNOS VITALES T:36,5 FC:110 lpm FR: 20 rpm SAT: 96%

13/03/14

19/03/14 26/03/14

20/03/14

ASO

Leucocitos
Hto% Plaquetas VHS

13.900
37 13 437.000

200 UI/ml

7.900
35 559.000 27

Rx de trax Hb

Sin alteraciones11,9

PCR
BT FA GGT GPT GOT TTPK TP Cultivo lesiones Creatinina Glicemia ELP

99
0,4 197 47 37 28 31,3 seg 84% Negativo

83,68
0,28 101 48 17 18 30 seg 85% Negativo 0,51 96 mg/dL Normal

Evoluciona de forma favorable al tratamiento, con lesiones de mejor aspecto, disminucin del dolor y prurito.
Cultivo de lesiones (-)

En espera de resultados de biopsia de lesin.

Exantema vesculoampolloso

Obesidad

Exantemas
Maculopapulare
s

Purpricos

Habonosos

Nodulares

Vesiculoampollosos

Petequias: <0,5 cm

Mculas: <1cm, plana, color

Habn: Elevacin cutnea, edematosa, aplanada.

Ndulos: Elevacin de la piel producida por alteracin en la dermis.

Vescula: Lesin elevada, paredes finas que contiene lquido.

Equimosis

Ppulas: elevada, slida, <1 cm.

Ampolla: >1cm.

Prpura >0,5 cm

Enfermedades cutneas caracterizadas por la aparicin primaria de lesiones ampollosas.

Hereditarias

Infecciosas

Clasificacin segn Causas

Autoinmunes

Reactivas

Enfermedades ampollosas hereditarias Epidermlisis ampollosas hereditarias Eritrodermia ictiosiforme congnita Ictiosis ampollosa de Siemens Enfermedad de Hailey-Hailey Incontinentia pigmenti Porfirias

AEP. Protocolos de Dermatologia 2007: Enfermedades ampollosas hereditarias. Disponible en [https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/enfermedadesampollosas.pdf]

Se clasifican en 2 grupos segn nivel de formacin de ampollas en la piel.

Intraepidermicas Pnfigo vulgar Pnfigo foliceo Pnfigo IgA Penfigo Paraneoplsico Subepidermicas Penfigoide ampolloso Penfigoide cicatrizal (o de mucosas) Herpes Gestationis Epidermlisis ampollosa adquirida Enfermedad ampollosa IgA lineal Dermatitis Herpetiforme

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Nm.6 . Enfermedades Ampollosas

Acantolisis Presencia de autoanticuerpos contra protenas de la unin intercelular. Ampollas flcidas, de corta duracin, observndose frecuentemente erosiones y costras. Signo de Nikolsky positivo

Pnfigo Vulgar
IgG contra la desmogleina 3. Cualquier edad- frec 4-5 decada. >25% inician con manifestaciones orales. Puede ser la nica manifestacin. La lesin caracterstica es la presencia de una ampolla flcida, que se rompe fcilmente, dejando amplias reas erosivas. A nivel mucoso se observan ulceraciones y erosiones superficiales amplias.

Pnfigo foliceo
IgG contra desmogleina 1. Afecta a ancianos y suele tener un curso lento. Menos severa. Ampolla mas superficial, se rompen con facilidad dejando reas de la piel denudadas, localizndose frec cara, cuello y tronco. No se acompaa de lesiones mucosas.

Pnfigo IgA
Depsito intercelular de IgA. Lesiones vesculo-pustulosas, frec disposicin anular afectando a axilas e ingles, con escasa afectacin de mucosas.

Pnfigo paraneoplsico
Se observa en el curso de una neoplasia (con mayor frecuencia linfoproliferativa). Lesiones polimorfas. Se inician en forma de ppulas descamativas, pruriginosas, y posteriormente se desarrollan las ampollas. El hallazgo clnico ms constante es la presencia de una estomatitis intratable. Erosiones y ulceraciones que afectan a toda la mucosa orofarngea y que caractersticamente afectan al borde de los labios.

Ampollas tensas, de contenido seroso, que suelen durar ms de 24 hrs.

Signo de Nikolsky negativo El pronstico y el tratamiento vara sustancialmente entre las diferentes entidades

Es necesario la realizacin de tcnicas de inmunofluorescencia directa en piel perilesional y tests serolgicos para establecer el diagnstico ajustado.

Dermatitis Herpetiforme
Enfermedad infrecuente Ppulas eritematosas y vesculas muy pruriginosas, localizadas simtricamente en la superficie de los miembros, las nalgas, los hombros, la nuca y el cuero cabelludo. No hay afectacin de mucosas Se asocia a enteropata sensible al gluten en el 85-95%. La cual puede ser asintomtica o poco sintomtica.
An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Nm.6 Enfermedades ampollosas

Enfermedad ampollosa crnica de la infancia

Depsito lineal de IgA en la unin dermoepidermica. Nios < 5 aos. Aparicin brusca de vesculas y ampollas tensas, pruriginosas, asociadas a sntomas gripales. Lesiones en zonas flexoras de la parte inferior del tronco, los muslos, y las zonas perineal y perioral. Las mucosas oral y conjuntivas se afectan con frecuencia. A diferencia de la DH, no se asocia a enteropata por gluten.
An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Nm.6 Enfermedades ampollosas

Penfigoide ampolloso juvenil

IgG contra glicoprotenas hemidesmosomales. Las vesculas y ampollas suelen agruparse sobre una base normal, eritematosa, eccematosa o urticariana, localizadas en la cara, mucosa oral, tronco, muslos y genitales. Puede acompaarse de prurito, sensacin de quemazn y edema subcutneo. Criterios de Nemeth 1 <18 aos Ampollas a tensin Histologa convencional con ampollas subepidermicas con eosinofilos Depsitos lineales IgG y C3 en IFD o ac IgG en mb basal en IFI.
1. Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullous pemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, and prognosis. Arch Dermatol. 1991;127:378-86

Eritema exudativo multiforme

Dermatosis aguda autolimitada que aparece habitualmente tras un cuadro de infeccin por herpes simple. Sntomas seudogripales y posterior aparicin de ppulas eritematoedematosas en diana, que cuando son intensas estn centradas por una ampolla central. Distribucin es simtrica y acral, localizando tipicamente en manos y EESS. Pueden aparecer erosiones y ampollas en las mucosas. Resolucin espontanea en 2-4 semanas.
An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Nm.6 Enfermedades ampollosas

Sndrome de Stevens-Johnson Necrolisis epidrmica txica (Sd Lyell)

Etiologa medicamentosa. Ms frecuente en adultos. Prodromo -> exantema morbiliforme localizado en las axilas e ingles, que se extiende a la cara y extremidades, y se hace confluente. Sobre el eritema aparecen lesiones en diana, que rpidamente se transforman en ampollas flcidas que se rompen con facilidad y confluyen. Signo de Nikolski positivo Frec afectacin de mucosas oral, genital y conjuntival, tracto respiratorio y GI. Cuadro grave debido a perdidas hidroelectrolticas y riesgo de infecciones. Tratamiento ideal en unidad de quemados.
An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Nm.6 Enfermedades ampollosas

VIRALES

BACTERIANAS

Varicela Herpes zoster Enfermedad mano-pieboca

Imptigo bulloso Sd. Estafiloccico de piel escaldada.

Agente: Virus Varicela Zoster (ADN). Contagio: desde 2 das antes de la aparicin del exantema hasta la fase de costra. Transmisin: va respiratoria, cutnea. Cuadro clnico.
1. Fase prodrmica (1-2 das): ceg, dolor muscular, sintomatologa resp alta. 2. Fase exantemtica : fiebre 3-4 das y brotes sucesivos de lesiones en distinto estadio evolutivo (maculas ->ppulas- >vesculas transparentes ->costras), exantema en cielo estrellado. Exantema pruriginoso que comienza en rostro o cuero cabelludo, tiene distribucin centrfuga y puede afectar mucosas. Respeta palmas y plantas. Autolimitado.

Tratamiento.
Domiciliario: higiene, antipirticos (no salicilatos) antihistamnicos orales, antibitico tpico u oral en lesiones sobreinfectadas. American Academy of Pediatrics. Varicela-zoster (infecciones). En: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases. 26.ed. Elk Grove eVillage, IL: American Academy of Pediatrics; 2003: p.538-549.

Agente: VVZ.

Cuadro clnico.
Exantema vesiculoso unilateral y doloroso a lo largo de un dermatoma (generalmente torcico). Previo a su aparicin puede haber ya dolor en la zona afectada (3-5 das antes), fiebre y malestar general. En nios pequeos puede ser asintomtico y en inmunodeprimidos diseminado.

Tratamiento.
1. Sintomtico: analgsicos (no salicilatos) incluyendo antiepilpticos (carbamacepina, gabapentina). 2. Aciclovir (oral o IV) en inmunodeprimidos o grandes extensiones
American Academy of Pediatrics. Varicela-zoster (infecciones). En: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases. 26.ed. Elk Grove eVillage, IL: American Academy of Pediatrics; 2003: p.538-549.

Agente: Coxackie virus A-16.

Contagio: oral-oral, fecal-oral Cuadro clnico.

1. Fase prodrmica (1-2 das): fiebre alta y sintomatologa resp. alta.. 2. Fase exantemtica (7-10 das): lceras en boca (respetando faringe), vesculas en dorso de manos y pies (puede afectar a palmas y plantas).

Predomina en neonatos, pero tambin puede afectar a nios mayores y adultos.

Causado por la toxina epidermoltica del S. Aureus.

Se caracteriza por la aparicin de ampollas superficiales de paredes flccidas con contenido inicialmente transparente que ms tarde se vuelve turbio. La ampolla se rompe con facilidad dejando una superficie erosiva eritematosa con apariencia exudativa que se cubre de una costra fina. Lesiones en cualquier rea de la superficie corporal. Ms frecuente en zonas expuestas de la cara, alrededor de los orificios de la boca y nariz y en las extremidades.

Diagnosis and Treatment of Impetigo CHARLES COLE, M.D., and JOHN M.D., M.S.P.H. University of Virginia School of Medicine, Charlottesville

Diagnstico: Se basa en el aspecto clnico de las lesiones: Ampollas flcidas con superficie erosiva. La confirmacin se hace mediante gram y cultivo del contenido de la lesin Tratamiento:

Diagnosis and Treatment of Impetigo CHARLES COLE, M.D., and JOHN M.D., M.S.P.H. University of Virginia School of Medicine, Charlottesville

Producido por la toxina epidermoltica del S. Aureus.

Suele afectar a neonatos y nios menores de 5 aos. Inicio brusco con fiebre alta, irritabilidad, hiperestesia cutnea y eritema difuso (Ms intenso en pliegues y reas periorificiales, no compromete mucosas) En 24-48 hrs se forman ampollas flcidas que se rompen con facilidad dando lugar a grandes erosiones dejando una superficie hmeda, roja y brillante. El aspecto de la piel es la de un paciente con una extensa quemadura de segundo grado. Es de buen pronstico y el paciente suele recuperarse en unos 10 das

Signo de Nikolsky: La piel se denuda al mnimo roce tanto en zonas afectas como en zonas aparentemente sanas.

Empinotti Jlio Csar, Uyeda Hirofumi, Ruaro Roseli Terezinha, Galhardo Ana Paula, Bonatto Danielle Cristine. Pyodermitis. An. Bras. Dermatol. 2012 Apr ; 87( 2 ): 277-284.

Diagnstico: Clnico, mas el aislamiento del S.Aureus en algn foco a distancias como orofaringe, cordn umbilical o nariz.
Dg Diferencial: Necrolisis epidermoltica txica provocada por frmacos.

Tratamiento: Cloxacilina EV, y manejo como un gran quemado, con fluidoterapia y curaciones.
Empinotti Jlio Csar, Uyeda Hirofumi, Ruaro Roseli Terezinha, Galhardo Ana Paula, Bonatto Danielle Cristine. Pyodermitis. An. Bras. Dermatol. 2012 Apr ; 87( 2 ): 277-284.

Medidas generales Ubicacin en ambiente aislado y con ropa estril. Aislamiento de contacto y medidas de proteccin. Limpieza de la piel o bao en lo posible 2 veces al da, y aplicacin de antibiticos locales tipo mupirocina o cido fusdico, con la precaucin de no administrar sulfadiazina si se sospecha S. de Lyell que con cierta frecuencia es causado por sulfas. Alimentacin oral salvo extrema incapacidad por compromiso bucal o esofgico, con aporte de acuerdo a estado general considerando hipercatabolia. Monitorizacin de signos vitales y diuresis. Anticoagulacin profilctica.

An Pediatr Contin. 2007;5:373-7. - Vol. 5 Nm.6 Enfermedades ampollosas Empinotti Jlio Csar, Uyeda Hirofumi, Ruaro Roseli Terezinha, Galhardo Ana Paula, Bonatto Danielle Cristine. Pyodermitis. An. Bras. Dermatol. 2012 Apr ; 87( 2 ): 277-284. Diagnosis and Treatment of Impetigo CHARLES COLE, M.D., and JOHN M.D., M.S.P.H. University of Virginia School of Medicine, Charlottesville American Academy of Pediatrics. Varicela-zoster (infecciones). En: Pickering LK, ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases. 26.ed. Elk Grove eVillage, IL: American Academy of Pediatrics; 2003: p.538-549. AEP. Protocolos de Dermatologia 2007: Enfermedades ampollosas hereditarias. Disponible en [https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/enfermedadesampollosas. pdf] Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullous pemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, and prognosis. Arch Dermatol. 1991;127:378-86

Gracias por su atencion