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CLASIFICACIN
Acidosis tubular renal tipo I o distal Acidosis tubular renal tipo II o proximal Acidosis tubular renal tipo III o mixta Acidosis tubular renal hipercaliemica o tipo 4
MECANISMOS FISIOLGICOS
Intercambiadores aninicos Cotransportadores Anhidrasa carbnica Sistema de la ATPasa
LUMEN
HCO3Na+ H+
SANGRE
2K+ HCO3- 85%
H2CO3
C.A.
LUMEN Na+ H+
SANGRE
HPO4-2
2K+
H+ HCO3Na+
H2PO4-
H2CO3
C.A.
CO2
H2O
Glutamina
GTASA
Glutamato
NH4 amonio
+ H NH3 amoniaco
NH4
Lumen Tubular
Plasma
NH3 + H+
H+
HCO3
HCO3
H2CO3
NH4 AC H2O + CO2 CO2
Orina Final
Trastornos
Primaria Transitoria: detencin de curvas de talla y peso. El vmito es un sntoma muy frecuente. Predomina en varones Buena respuesta al tratamiento. Desaparece entre 3 y 5 aos.
Permanente:, trastornos del crecimiento sin anomalas asociadas y autosmica recesiva con enanismo retraso mental y anomalas oculares.
DIAGNSTICO
Determinacin de umbral renal de excrecin de bicarbonato y comprobacin de indemnidad de mecanismos distales de acidificacin.
TRATAMIENTO
Bicarbonato de sodio cada 8 horas. Si hay hipercalciuria asociar citrato de potasio.
Defecto de acidificacin debido a trastornos en la secrecin del in H por alteracin en el intercambio Na/H a nivel tubular lo que genera insuficiente produccin de amonio y acidez titulable.
FISIOPATOLOGA
Alteraciones intrnsecas de la clula (defecto de secrecin) Incapacidad de generar o mantener gradiente de pH entre la clula y la luz tubular (defecto de gradiente) Incapacidad de generar una diferencia de potencial elctrico transtubular (luz negativo) por alteracin en la reabsorcin de Na (defecto de voltaje)
CLNICA
Disminucin de la actividad de la hormona de crecimiento Salida de calcio del hueso Alteraciones en el metabolismo de la lisiloxidasa Hipercalciuria, hipocitraturia, provocan nefrocalcinosis y nefrolitiasis Hipokalemia
CLASIFICACIN
Primaria o idioptica: sordera nerviosa, distal con deficiencia de AC distal primaria con perdida de bicarbonato formas incompletas
Distal secundaria
DIAGNSTICO
Acidosis metablica y orinas alcalinas
Hipokalemia
TRATAMIENTO
Solucin de sohl: citrato de sodio 98g, cido ctrico 140g diluidos en un litro=1 mEq de Na/ml. Se puede modificar agregando 50g de citrato de k y disminuyendo 50g de citrato de Na.
Lactantes con ATR distal primaria que a veces asocian una prdida excesiva de bicarbonato, dando lugar a esta forma mixta, con componentes proximal y distal. El trastorno proximal es transitorio y desaparece hacia los 3 o 5 aos.
Dificultad en la generacin de acidez titulable que es compensada por un exceso en la eliminacin de amonio. Se observ en pacientes con nefrocalcinosis sin hipercalciuria ni acidosis metablica.
Defecto en la acidificacin distal por alteracin de la bioactividd de la aldosterona en el tbulo colector cortical, por deficiencia de la misma o resistencia del tbulo a su accin.
CLASIFICACIN
PRIMARIA: Transitoria del lactante SECUNDARIA: deficiencia de aldosterona sin enfermedad renal, hipoaldosteronismo hiporeninmico en pacientes con enfermedad renal, pseudohipoaldosteronismo
CLINICA
Enfermedad de base Acidosis metablica Hiperkalemia Hipoamoniuria Orinas cidas
DIAGNSTICO
Enfermedades con afectacin en el metabolismo de aldosterona Demostracin de disminucin de la bioactividad de la aldosterona a nivel tubular: GCTTK Hiperkalemia Disminucin en la excrecin de amonio Produccin de orinas cidas
TRATAMIENTO
Depende de la etiologa Suprimir medicamentos que contienen potasio Usar resinas de intercambio inico con sodio o calcio. Puede ser necesario fluorocortisona Bicarbonato de sodio.
Negativo ( Cl - > Na + + K + )
Positivo ( Cl < Na + + K + )
-
Hipo / Normokalemia
Hiperkalemia
pH urinario
> 5 .5
pH urinario
< 5 .5
pH urinario
< 5 .5
Marino B., Fine K., Blueprints pediatrics. 3rd ed. Blackwell Publishing. 2004
ATR PROXIMAL
Excrecin fraccional de bicarbonato y determinacin del umbral renal de la excrecin de bicarbonato. U/P bicarbonato U/P creatinina x 100
ATR DISTAL
Se
utiliza la prueba de furosemida, la prueba de gradiente de pCO2, determinacin de anin gap urinario.
Sndrome