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Aciantica
Ciantica
T. Fallot: 6%
TGV: 5%
Sndrome Turner
35
Sndrome de Down
50
Trisoma 18
99
Trisoma 13
90
CARDIOPATA CONGNITA
Acianotica con cortocircuito de I-D Comunicacin interauricular Tamao defecto Propiedades diastolicas de los Ventriculos Resistensia relativa circulaciones G y P Produce sobrecarga diastolica de VD y aumento. de flujo pulmonar
+ frecuente - mujer
TIPOS CORONARIO
SENO VENOSO OSTIUM PRIMUM tienen Comunicacin AV Sx down OSTIUM SECUNDUMM Defecto del tabique auricular En su parte media A nivel de la fosa oval MAS FRECUENTE 60 70 %
adyacente Valva A -V
Deformada insuficientes
CLINICA
Retraso desarrollo
Elasticidad VI
EXPLORACION FISICA
Impulso prominente VD y pulsaciones palpables AP 1 ruido normal o desdoblado acentuacion de ruido cierre V. tricuspidea Soplo mesositolico pulmonar de expulsin 2 ruido desdoblamiento amplio Frmito y soplo holositlico
Ostium primum indican IM o IT o comunicacion IV
Rx TORAX
Agrandamiento A y VD
EKG
Ostium secumdum
Ostium primium
Defecto conduccin VD acompaa Desviacin del eje Izq. y orientacin superior Rotacin antihoraria de QRS en plano frontal
Bloqueo de 1 grado
EKG
ECOCARDIOGRAFIA Dilatacin AP y VD y AD Tabique I-V movimientos anormales unido a una sobrecarga de volumen en el hemicardio derecho
Quirrgico Tto
Comunicacin interauricular tipo ostium secundum. Ecocardiograma transesofgico de la comunicacin interauricular tipo ostium secundum y cierre mediante dispositivo. A. Se muestra la comunicacin interauricular (atrial septal defect, ASD) entre la aurcula izquierda (left atrium, LA) y la aurcula derecha (right atrium, RA). B. Un dispositivo aplicado mediante un catter percutneo ha obstruido el defecto. IVC, Vena cava inferior (inferior vena cava); SVC, vena cava superior (superior vena cava).
CLASIFICACION
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
MAS FRECUENTE NIEZ Evolucin natural de la Comun. i-v varia Ciere espontaneo ICC Muerte En primeras fases de lactancia obstruccin Vascular pulmonar Infundbulo VD IA Endocarditis infecciosa
situado
Porcin membranosa del tabique Alteracin funcional depende Tamao Estado de circulacin pulmonar
SEPTO INTERVENTRICULAR
CLASIFICACION:
CIV tipo perimembranoso ( +frecuente) se extiende hasta el infundibulo, zona trabecular o zona de entrada subtricuspidea
Palpitaciones disnea
Sntomas
Obstruccin infundbulo de VD
Ms parecido
T. fallot
5%
CLINICA
RX torax
dilatacion
Silueta pulmonar
Tabique intervent
Anormalidad relacionadas
Profilaxis E. infecciosa
No ciruga en Tension pulmonar normal y cortocircuitos pequeos ( relacin . Flujo pulmonar y sistmico 1.5 : 1 2:1)
Tto
Ciruga C/ I D moderado o grave (relacion. Superior 2:1
Vaso q se extiende desde bifurcacin A.P hasta Aorta distal a A. Sub Izq. El flujo a travs de este depende Relacin entre Pr y Rs entre C.G y P Area transv. y longitud conducto Pr.pulmonar normal Persiste gradiente Cortocirc .aortopulm largo en el ciclo card Frmito - soplo en maquinaria continuo con acentuacin sistolica tarda en BESIzq. Cianosis diferencia x Enf. Vasc. Pulm. grave Inversin del flujo a traves del conducto Fluyendo sangre no oxig. x aorta desc. Cianosis dedos pies no manos
Tto
COARTAC AORTICA
Aparece + a menudo
+ frecuente en hombre
Sx turner
Circulo de wilis
EXPLORACION FISICA
Soplo o HT . EE. SS y ausencia o disminucion de pulso femoral alteracin del aparato cardiovascular Vasos colaterales Dilatados y pulsatiles palpables en espacios intercostal, axila, rea interescap. EE.SS y torax mas desarrollado que EE.II Soplos mesosistolico ant del torax, espalda continuos si la luz esta bastante estenosada apofisis esp.
EKG
Hipertrofia ventricular izquierda - V1 S profunda, V6 R inversion o aplanamiento de onda T Dilatacion. A.Subc.Izq Escotadula de la aorta coartac. Y dilatac. Prestenotica y posest. (signo de 3) borde paramediastinico patognosmonico Muecas Costillas 3 y 9 vasos colaterales tortuosos
Rx torax
Ecocardiografia bidimencional
Ecocardio. Trasesofag.
T. 3D
Cateterismo cardiaco
Aneurisma cerebral y hemorragias Diseccion aorta y desgarro Aterosclerosis coronaria prematura IVI Endarteritis infecciosa > en el sitio de coartacion Edocarditis en valvula A y T
Tto:
Quirurgico recomendado en nios Dilatacion percutanea mediante cateter con globo y endoprotesis recomendado en adultos Los pacientes con coartacion operados requieren R.M y T.C de gran calidad
DIAGNOSTICO
Rx. Trax
CIRUGIA Anastomosis primaria Anastomosis lateroterminal Aortoplastia con parche Angioplastia con balon Bypass graft
GENERALIDADES
CLINICA Nios y jov:frec asintomticos Disnea, fatiga(30-50) Arritmias/IC HTP irrevers: Sd. Eissemenger Desdoblam. Fijo y amplio S2 Soplo sistolic VP Soplo diastol VT Depende sev y t. Disnea, fatiga, Infecc resp frec IC Soplo holosist LPI/3-4EIC,rudo, alta frecuencia i. todo precordio Sopl diast FM,FA Soplo sistolic FP S2 ( P2): HTP
EX AUX
TTO
FOP:25-30%: No CIA/D-I CC +fr. Adulto, exeptuand Ao bicus, PVM Tipos(4) CIA OS: +fr. 60-70%./ PVM/+fr muj:2/1 CIA OP:15-20%/clef valva anterior VM CIA Venoso:5-10%/Sup: RVAPAP CIA seno coronario: D-I/ Canal AV/ Persistencia VCS Izq +fr se presenta sind postpericardiotomia CIA aislada: NO profilax p Endocardit Sd eissenmenger: No CIRUGIA. CC+fr total y en la infancia (25-30%) , exeptuando Ao bicus, PVM. Adulto(10%):peq:75-80%/grand:10-15% Valvulop asoc: IA (5-10%) Tipos(4) Perimenbranoso:+fr 70-80%/+cierra/ Muscular/apicales:5-20%/2cerrar CIV entrada:5-8%/ clef VM,VT, Canal completo AV: S Down Supracristales/Subaorticos: 5-7%/ IA Siempre profilaxis p Endocarditis Sd eissenmenger: No CIRUGIA.
Rx.:Crec cav der Diurticas I-D:A pulmgrand FA: Digox D-I: Oligohemia +ACO QX: EKG:BRD/HVD Qp/Qs>2 BAV I(20%) ACV Crec AD (50%) HTP /RVP Eje derecha Rpt vasod ATB: 6m Ecocardio: Dx. Percutan Cateter: No rutin OS:15-20 Rx.: Cor peq+vasc pulm N: CIV peq Crec AI,VI+vasc pulm : CIV grd Cor peq+ Oligoemia pulm: S. Eissenmeng EKG: Crec AI/VI Eje izq: CIV grd Ej der: PVD-AP Ecocardio: Dx Diureticos Digoxina Vasodilat QX: ICC/IA Cardmg Qp/Qs >1.5 Endocad HTP /RVP Rpt vasod ATB: 6m
CIV
I-D
GENERALIDADES
CLINICA Disnea, fatiga. IC Soplo continuo, Aspero, infraclav o supraesternal: Soplo: maquinaria de Gibson. S2 ( P2): HTP Soplo diast FM HTP irrevers: Sd. Eissemenger Dx. dif: Fistulas AV HTA (>BD q BI ) Pulsos mmss> Soplo continuo: interescapular Soplo sist FA Soplo diast FA
EX AUX Rx.: Cor peq+vasc pulm N: PCApeq Crec AI,VI+vasc pulm : PCA grd Cor peq+ Oligoemia pulm: S. Eissenmeng EKG: Crec AI/VI .HVD Ecocardio: Dx Cateter: No rutin RM: Aneurisma o endocarditis. Rx: Signo 3 Sg Rosler. EKG: HVI Ecocardio: ETT y ETE Resonancia:
TTO Diureticos Digoxina Vasodilat QX: ICC/ Cardmg Qp/Qs >1.5 Endocad HTP /RVP Rpt vasod ATB: 6m Cierre Percutan Amplatzer Nio: Qx y T-T
El CA se orig debajo del 6 AA izq. Comunic Ao Desc ( SC izq) y Bifurc AP. Cierre 15-18 hrs: vasoconstriccion Cierre 21 d: Fibrosis. Rezago: Ligamento arterioso Persiste x + d 3m: PCA. Regla: Todo PCA se cierra.
Co Ao (7-9%)
I-D
Etiologa: desconocida Debajo art subclavia izq: Pre o Post ductal. Asocia Ao bicusp (50% +fr), sd. Turner, CIV, Aneurismas poligono d Willins,EA. A menudo se Dx. en la infanc y jvenes Complicac: Aneurisma o disecc Ao Asc Supervivencia: 35 a.
CARACTERISTICAS 4 Componentes: Obstruccin TSVD/HVD/CIV/Cabalgamiento de la Ao sobre septum. CIANOSIS: Fr. a partir del ao. Preferencia QX correctora: Considera como criterio + importante el calibre de las art. Pulmonares./ Mejor en los 1eros 4 a. Cerrar CIV/ Resecar Infundbulo/ Abrir la EP. QX Paliativa: Crear una fistula sist-pulm: Blalock Taussing(+fr) Es el desplazamiento de las valvas tricusp hacia el apice, en mas de 0.8 cm/m2. Produce auricularizacion del VD. Cianosis +BRD+ BAV I +TPSV (WPW)
ANOMALIA DE EINSTEIN
QX. TGA: SHIFF arterial QX: AT: Proced de RANSKING (Abrir o ampliar el CIA percutaneamente)
CIRUGIA CORRECTORA
ANOMALIA DE EBSTEIN
ATRESIA TRICUSPIDEA