HOSPITAL GENERAL D GUASAVE

PEDIATRIA

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

BRIANDA YOHURREM ANGULO DR LUIS MANZO

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia en nios (Fredericksen H y Cool) 4 a 5.3 por cada 100,000 personas Prevalencia igual entre nios y nias Puede ser a cualquier edad, PICO DE PREVALENCIA 2 A 6 AOS Remisin espontanea en el 90% de los casos 50 a 65% se asocia con una infeccin viral reciente

DEFINICION
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA DISMINUCION EN EL VOLUMEN PLAQUETARIO < 150.000/dL

DESTRUCCION PREMATURA DE PLAQUETAS Se une

Ac IgG

Glicoprotenas plaquetarias (GbIIb IIIa)

Depuracin Sistema fagocitico mononuclear

CLASIFICACION
-85% -Propia de preescolares y escolares - Desp infec viral - Dura hasta 6 meses

AGUDA

CRONICA

> 6 meses + frecc en nios > 10 aos + sexo femenino 20% remisin espontanea

RECURRENTE

- Rara < 5% - Periodos sintomticos de 3 meses hasta 6 meses

CUADRO CLINICO
1 a 4 semanas despus de la infeccin viral comn (EpsteinBarr, HIV). 70%-80%. Nios previamente sanos Comienzo BRUZCO

EQUIMOSIS a distintos niveles PETEQUIAS generalizadas asimtrica mas frec sitios de mayor
presin. Puede existir epistaxis, gingivorragia, hematuria, hematemesis y melenas. Hemorragia Intracraneal en <1% (causa + frec de mortalidad) Raro la hepatomegalia y esplenomegalia 90% remisin espontanea en 6 meses

EL RESTO TIENDE A LA PTI CRONICA

 GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA POR PTI EN FUNCION DE LOS SIGNOS Y SINTOMAS

1.- Asintomtica

2. Sntomas leves: equimosis y petequias, epistaxis leves ocasionales, muy poca interferencia con la vida normal.

3. Sntomas moderados: lesiones mucocutneas ms graves; epistaxis ms importante y menorragia.

4. Sntomas graves: episodios hemorrgicos (menorragia, epistaxis, melenas) que requieren transfusiones u hospitalizacin, los sntomas interfieren seriamente con la calidad de vida.

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO Y EXAMENES DE LABORATORIO

HISTORIA CLINICA
SANGRADO: Tipo, intensidad y duracin del sangrado, problemas hemostticos anteriores. SINTOMAS SISTEMICOS: Enf virales en 6 meses anteriores, exposicin a varicela, INMUNIZACIONES CON VACUNAS VIVAS RECIENTEMENTE. MEDICACIONES: Heparina, quinidina, sulfonamidas, aspirina. HISTORIA FAMILIAR DE TROMBOCITOPENIA O ENFERMEDAD HEMATOLOGICA

EXPLORACION FISICA
Apariencia de la piel (palidez)

TIPO DE SANGRADO: Si es mucoso o cutneo

DESCRPCION DEL HIGADO, BAZO Y GANGLOS LINFATICOS ( en PTA es raro megalias). SIGNOS DE INFECCION

DATOS CLINICO POR EXCELENCIA: PRESENCIA DE PETEQUIAS, EQUIMOSIS, EPISTAXIS, GINGIVORRAGIA, METRORRAGIA, HEMORRAGIA EN CUALQUIER SITIO
EN PTA EL EXAMEN FISICO ES NORMAL, NO SE ASOCIA CON LINFADENOMEGALIAS, HEPATOMEGALIA NI ESPLENOMEGALIA.

EXAMENES DE LABORATORIO
BIOMETRIA HEMATICA CON REVISION DE FROTIS DE SANGRE PERIFERICA: Recuento plaquetario menor a 150, 000 /L. (se corrobora dos veces) Es normal encontrar un recuento plaquetario < 20, 000 Hemoglobina y el recuento y formula leucocitaria debe ser normal. El frotis de sangre perifrica debe ser examinado cuidadosamente para excluir leucemias, mielodisplasias, anemia megaloblastica. El estudio de medula sea revela unas series eritrocitaria y granuloctica normales con un nmero de megacariocitos normal o aumentado.

INDICACIONES PARA REALIZAR ASPIRADO DE MEDULA OSEA:

1.- Recuento o formula leucocitaria anormal
2.- Anemia inexplicada 3.- Datos sugestivos de enfermedad medular

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO:
El tratamiento de los pacientes con sntomas mnimos, leves y moderados consiste en la educacin y el asesoramiento de la familia y el paciente. Recalca la naturaleza habitualmente benigna de la PTI y evita los altibajos teraputicos que resultan una vez iniciado el tratamiento. PLAQUETAS > 30,000

RESTRINGIR ACTIVIDAD FISICA

Evitar aplicar sustancias IV

Evitar comidas duras que daen la mucosa oral

Evitar comidas muy calientes

No consumir medicamentos antiplaquetarios

EVITAR VACUNAS VIRALES VIVAS

TRATAMIENTO
INDICACIONES PARA INICIAR TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Recuento plaquetario < de 30, 000.

Hemorragia que comprometa la vida

Altas dosis de esteroides e Ig IV es lo indicado. La transfusin de plaquetas suele estar contraindicada debe reservarse para casos de hemorragia severa (1 U/15 Kg) La sobrevivencia plaquetaria aumenta si la transfusin de plaquetas se hace inmediatamente despus de la infusin de Ig IV. La esplenectoma se indica en pacientes en quienes la terapia mdica ha fallado. (nios > 4 aos con PTI grave de un ao de evolucin, hemorragia potencialmente mortal con imposibilidad de corregir recuento plaquetario.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV). Las IGIV en dosis de 0,8-1 g/kg/da durante 1 o 2 das inducen una elevacin rpida del recuento plaquetario (en general, >20 ! 109/l) que en el 95% de los pacientes ocurre en 48 horas. Tratamiento anti-D intravenoso. La administracin i.v. de 50-75 mg/kg de anti-D a pacientes Rh positivos induce elevaciones del recuento plaquetario a cifras >20 !109/l en el 80-90% de los casos en 48-72 horas. Prednisona. Parece que las dosis de 1-4 mg/kg/24 horas induce una elevacin del recuento plaquetario ms rpida que la observada en los pacientes no tratados, durante dos a tres semanas. Metilprednisolona: 30mg/Kg IV de inicio y mantenimiento 0.5-1 mg/Kg/ IV dosis por 5 das.

TRATAMIENTO PTI CRONICA

La mayora de los nios no requieren tratamiento Metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres das. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora.

El tratamiento tiene como objetivo controlar los sntomas y evitar las hemorragias graves.
La esplenectoma induce una remisin completa de la enfermedad en 64 a 88% de los nios con PTI crnica, lo que debe contrapesarse con el riesgo de infecciones fulminantes.

Morbilidad y Mortalidad

Principales causas de muerte: Hemorragia gastrointestinal. Hemorragia intracraneana. Hemorragia pulmonar. Mortalidad 1%, el 90% de ellas en las primeras dos

semanas de enfermedad. 90% de los casos han remitido al ao de enfermedad (Catalogadas como agudas).

CASO CLINICO
MARIA FERNANDA TIZOC TORRES, FEMENINO DE 4 AOS DE EDAD EJ EL GALLO DE LIMONES GVE SIN, 27-DIC-2009 16:00 HRS. -Fem. de 4 aos de edad la cual inicia su PA hac 4 das con lesiones purpuricas y petequias en glteos y extremidades inferiores motivo de la consulta. AHF: Preguntados y negados APNP: Niega alergias a medicamentos APP: Preguntados y negados ESQUEMA DE VACUNAS AL CORRIENTE, muestra cartilla PERINATALES: Producto de la gesta 1 de 34 semanas obtenida por via vaginal con llanto espontaneo sin datos de asfixia neonatal, peso al nacer 2200 gr, talla 40 cm EF: FC 104, FR 28, TC 36.4, PESO 16.3 KG activa reactiva normocefalo, rinorrea hialina faringe con descarga retronasal verdosa, amgdalas hipertrficas, otoscopia normal, cuello no adenomegalias palpables, CsPs bien ventilados, RsCs normales no ausculto soplos abdomen sin patologas para comentar, extremidades con lesiones purpuricas y petequias en glteos y piernas, llenado capilar distal inmediato sin edema, resto ok.

 IDX: VASCULOPATIA EN ESTUDIO PBLE PTI// IRA PBE SINUSITIS PLAN: 1.- DIETA NORMAL, 2.- CATETER SELLADO, 3.- CGE Y SVPT

4.- METILPREGNISOLONA 32 MG IV DU
5.- METILPREGNISOLONA 16 MG CADA 6 HORAS 6.- BCH, PQT, TP, TPT, 7.- RX WATTERS 8.- VALORACION POR PEDIATRIA

LABORATORIALES (27-DIC-2009) WBC: 14.50, RBC 5.10, HGB 12.8, HCT 36.6, MCV 71.8, MCH 25.1, MCHC 35.0, PLT 19, NEUT 4.86 (33.5%), LYMPH 7.79 (53.7%), MONO 1.3 (9.0%), EO 0.54, BASO 0.01. EGO: DENSIDAD 1.005, COLOR CRISTALINO, PH 6.0, ASPECTO: LT, GLUC: NEG, PROT: NEG, HGB: NEG, BILIRRUBINA NEG, ACETONA NEG,

Sedimento: Leu 0-1, erit 0, cilindros 0, flora bac escasa.

Tp 12.0, TPT 21.0, % actividad 96%, INR 1.03.

 NOTA DE VALORACION POR PEDIATRIA (27-DIC-2009 17:40 HRS) Enterado de maria Fernanda, preescolar femenino de 4 aos de edad con el dx de PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE // RINOFARINGITIS// DESC SINUSITIS

Sin antecedentes patolgicos de importancia, refiere cuadro de vas respiratorias de 15 das de evolucin, con rinorrea hialina, tos humeda, no fiebre, hace 4 das se agregan lesiones petequiales de predominio en miembros inferiores, equimosis, motivo por el cual es trada, se niegan sangrados a otros niveles, no otras sintomatologas. SV: TEM 36.4 C, FC 104, FR 26
EF: En buenas condiciones generales, tranquila, reactiva con buena coloracin e hidratacin mucotegumentaria, lesiones petequiales apenas visibles en piernas y glteos, algunas en cara, equimosis en glteo izquierdo y rodillas, craneofacial sin alteraciones, cavidad oral con faringe hiperemica, amgdalas hipertrficas, no observo descargas ni placas, torax limpio y bien ventilado, rScS RITMICOS DE BUEN TONO E INTENSIDAD, EL ABDOMEN ES BLANDO, DEPRESIBLE, no doloroso, no masas ni veceromegalias, peristalsis adecuada, extremidades con pulsos adecuados, llenado capilar normal.

 PLAN: 1.- DIETA NORMAL 2.- CATETER SELLADO 3.- MEDICAMENTOS: A) Metilpregnisolona (15 mg.kg.dia) 250 mg iv c/24 horas (0-3)

4.- MEDIDAS GENERALES

SVPT Y CGE, Reposo relativo, Vigilar sangrado a cualquier nivel, EGO, COPROLOGICO Reportar eventualidades, gracias. LABORATORIALES (30-DIC-2009): COPRO: SANGRE OCULTA EN HECES BHC: PLT 139, NEUT 5.4 (65.1%), LYMPH 2.66 (32.0%), MONO 0.23 (2.8%).

CASO CLINICO (REINGRESO)

NOTA DE INGRESO A URGENCIAS

FECHA: 12/MAYO/ 2010 05: 15 HRS

PA: Se trata de preescolar de 4 aos de edad el cual es traido por madre, manifestando iniciar cuadro actual hace una hora aproximadamente, caracterizado por epistaxis de narina derecha, asi como petequias, en cuerpo, asi mismo refiere tos humeda, no cianozante, no emetizante, rinorrea hialina, alzas trmicas intermitentes manejndose con amoxicilina/nimesulide. Con mejora, exacerbndose el cuadro en estos momentos, motivo de consulta medica. Dentro de antecedentes de importancia es portadora de purpura trombocitopenica hace 5 meses, lo que amerito envio y valoracin al hospital peditrico de Sinaloa, actualmente sin tratamiento hace un mes. EF: PESO 16,500KG, FC 102, FR 26, TEM 36.4 Paciente con llanto irritable, crneo normal, pupilas iso iso, con presencia de sangrado activo en narina derecha, orofaringe en paladar se observa petequias, cuello cidrindico no megalias, torax con CsPs bien ventilados, rea cardiaca sin datos de falla. Abdomen blando depresible sin alteraciones. Extremidades con presencia de petequias, resto ok.

 IDX: PURPURA TROMBOCITOPENICA // FARINGITIS PLAN: 1.- AHNO, 2.- CATETER SELLADO, 3.- LAB BHC, GPO Y RH, TP, TPT, GLUCOSA// Interconsulta con pediatra, 4.- Vigilar sangrado por cualquier via y reportar, CGE Y SVPT.

 NOTA DE INGRESO 12 DE MAYO 7:00 HRS Se trata de preescolar femenino de 5 aos de vida la cual es trada por los padres por presentar epistaxis de una hora de evolucin asi como presentar equimosis y petequias en diferentes regiones del cuerpo. ANTECEDENTES PERINATALES: PRODUCTO GESTA 1 NACE POR PARTO EUTOCICO, EN HOSPITAL INTEGRAL DE LOS MOCHIS, SE INGRESA A NEONATOLOGIA POR PREMATUREZ. MADRE Y PADRE APARENTEMENTE SANOS, AMBOS NIEGAN ALCOHOLISMO Y TABAQUISMO INMUNIZACIONES LAS DEL NACIMIENTO, ALIMENTADA ACTUALMENTE AL SENO MATERNO, ACTUALMENTE INTEGRADA A LA ALIMENTACION FAMILIAR. ALERGIAS: No hasta el momento. Medicamentos: Ambroxol 3 ml c/8 hrs, amoxicilina 3 ml c/8 hrs, nimesulide 5 ml c/12 hrs. PA: Refiere la madre inicia padecimiento actual de tres dia de evolucin con tos humeda no cianozante, no emetizante a lo que se agrega rinorrea hialina manejada con medicamentos antes mencionados, es trada por presentar epistaxis a las 4:30 am del dia de hoy, equimosis en extremidades inferiores asi como petequias en torax anterior y extremidades superiores.

 SV: FC 102 LPM, FR 26 RPM, TEM 36.4, PESO 16.5 KG EF: Se encuentra escolar femenino de 5 aos de edad, conciente, orientada, cooperadora con palidez de piel y tegumentos, mucosa oral semihidratada, crneo normocefalo, pabellones auriculares de buena implantacin, CAE membrana timpatina con reflejo luminoso presente, no datos de sangrado, pupilas de aprox 3 mm reflejo fotomotor presente, narinas presencia de tapon hemosttico, presencia de equimosis en paladar, amignadas hipertrficas, cuello cilndrico sin presencia de megalias, torax normolineo con presencia de equimosis en regin lateral derecha asi como petequias, RsCs rtmicos de buen tono e intensidad, CsPs con presencia de murmullo vesicular, no ruidos agregados ni datos de dif respiratoria, SA de 0, abdomen blando depresible no peristalsis audible, genitales fenotpicamente femeninos, extremidades simtricas eutrficas, presencia de equimosis en lugares de contacto asi como petequias en las cuatro extremidades con llenado capilar de 3 segundos, pulsos perifricos presentes. DX: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

SE INFORMA A LOS PADRES DE LA GRAVEDAD Y DE LA NECESIDAD DE TRANSLADO

 PLAN:

1.- AYUNO
2.- SOLUCION SALINA 20 MG/KG/DIA.. 320 ML EN CARGA SOL CALCULADAS A 2000 ML/M2 SC DIA SOL MIXTA ..330 ML SC 0.66 PESO 16

KCL..6.5 MEQ
SOLUCIONES PARA 8 HORAS 3.- MEDICAMENTOS METILPREDNISOLONA 250 MG DILUIDO A PASAR EN 2 HORAS

RANITIDINA 16 MG IV CADA 12 HORAS

4.- MEDIDAS GENERALES SV HORARIO Y CGE CONTROL ESTRICTO DE LIQUIDOS REPOSO ABSOLUTO, MONITORIZACION CARDIACA CONTINUA REPORTESE GRAVE

LABORATORIALES
BHC: LEUCOS 7.8, NEU 1.45, LINF 5.4, HB 10.6, HTO 31.4, PLT 4,000 (HORA 07:21

GRUPO Y RH: O NEGATIVO

TP 12.0 SEG, TPT 35.7 SEG, INR 1.03, % DE ACTIVIDAD 96% BHC: LEUCOS 7.8, NEU 1.41 (18%), LINF 5.48 (69.5%), HB 10.7, HTO 31.7, PLT 2,000 (HORA 07: 26) GLUCOSA 109 AC URICO 2.12 (2.5-6) CREATININA 0.2 (0.8-1.4) UREA 34 (10-50) GOT/ AST 24 (0-38) GPT / ALT 14 (0-41) CK MB Unit 23.2 (0-25)

LDH 393 (230-460)

FOSFATASA ALCALINA 136 (65-300), BUN 15.9 (5-25)

 A LAS 7:00 HRS PRESENTA NUEVAMENTE VOMITO SANGUINOLENTO APROXIMADAMENTE 200 ML, SE INDICA NUEVA CARGA DE SOLUCION SALINA.

SE SOLICITA CONCENTRADO PAQUETARIO EL CUAL NO CUENTA EL HOSPITAL.

INDICACIONES AGREGADAS: 1.- SOL SALINA 0.9% .. 340 ML CARGA 2.- CEFTRIAXONA 800 MG IV C/12 HORAS 3.- MANTENER EUTERMIA 4.- RESTO IGUAL A LAS 7:30 HRS

SOLICITA CONCENTRADO ERITROCITARIO 320 ML

SE REALIZA REFERENCIA AL HOSPITAL PEDIATRICO DE CULIACAN CON: SOL MIXTA 330 ML Y KCL 6.5 meq p/8 horas Ranitidina 16 mg iv c/12 horas Monitoreo continuo y vigilancia estado neurolgico.