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ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

2014

DEFINICION

Enfermedad que afecta a la mielina. Puede darse por: por defecto metablico que produce destruccin de una vaina de mielina formada en forma anmala Falla en la formacin de mielina

CLASIFICACIN

POR PROBABLE CAUSA AUTOINMUNE E.M. Enfermedad de Marbug Neuromielitis ptica o E. de Devic Encefalitis aguda diseminada Post vacunacin Post infecciosas viral

Causa infecciosa
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA TOXICAS Y METABLICAS MONXIDO DE CARBONO DEFICIT DE B12 INTOXICACIN POR MERCURIO MIELINOLISIS PONTINA RADIACIN.

VASCULARES
ENFERMEDAD DE BISWANGER DESORDENES HEREDITARIOS DEL METABOLISMO DE LA MIELINA ADRENOLEUCODISTROFIA ENFERMEDAD DE KRABBE FENILCETONURIA ENF. DE TAY- SACHS ENFERMEDAD DE NIEMANN PICK

ESCLEROSIS MULTIPLE
EPIDEMIOLOGIA

De rara incidencia en pases tropicales Se observa mas frecuentemente en los pases nrdicos Mas en raza blanca Ms en mujeres (3-4:1) Adultos jvenes ( 10-59 ).

FACTORES GENETICOS

Espordica

Hay casos familiares descriptos

ETIOPATOGENIA

ASOCIAR EM CON ALGUN FACTOR AMBIENTAL DURANTE LA INFANCIA Y QUE LUEGO DE AOS DE LATENCIA SE DESARROLLA LA ENFERMEDAD. VIRAL ? AUTOIMNUME ?

CUADRO CLINICO
ADECUADA HISTORIA CLINICA La mayora de los pacientes inician con un cuadro neurolgico agudo que tiende a remitir La recidiva es con frecuencia variable y algunos pacientes desarrollan dficit neurolgico permanente.

Sntomas frecuentes

Neuritis ptica Mielitis transversa Menos frecuentes: inestabilidad, Disartria nistagmus. Espasticidad, afeccin cerebelosa .Diplopa. Oftalmopleja inter nuclear. Anestesia facial. Neuralgia del V. Urgencia e incontinencia urinaria . Alteraciones neurocognitivas. Fatiga

Mtodos Complementarios

RNM CON GADOLINIO

LESIONES MEDULARES

P.L.: bandas oligoclonales, ndice de Ig G: Ig G LCR / Ig G serico// Alb LCR/Alb srica .

Potenciales evocados

DIAGNSTICO

CLINICO : a). Diseminacin temporal

b). Diseminacin anatmica

FORMAS EVOLUTIVAS
A. A RECADAS A REMISIONES ( EM RR ). B. EM PRIMARIA PROGRESIVA ( EM PP ). C.EM SECUNDARIA PROGRESIVA (EMSP D. EM PROGRESIVA CON RECADAS ( EM PR ).

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON LESIONES MLTIPLES CEREBRALES Y PRESENTAN BROTES Y REMISIONES ( inflamatorias : encefalitis, lupus, Enf. de Behcet, poliarteritis ). Granulomatosas: sarcoidosis, neurosfilis, paraparesia espstica tropical)

ENFERMEDADES QUE CURSAN EN FORMA PROGRESIVA

ATAXIA Y PARAPLEJIA HEREDITARIA DEGENERACIN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MDULA LEUCODISTROFIAS ELA

LESIONES NICAS DEL SNC A BROTES Y REMISIONES

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS CAVERNOMAS, GLIOMA DE TRONCO, QUISTE ARACNOIDEO DE CISTERNA MAGNA,

LESIONES NICAS DEL SNC CON CURSO PROGRESIVO

TUMORES DE FOSA POSTERIOR PROCESOS EXPANSIVOS MEDULARES MIELOPATIA CERVICAL MALFORMACION DE A. CHIARI

TRATAMIENTO

SUPRIMIR EL FENOMENO AUTOIMNUNE MANEJO DE LOS SNTOMAS : 1. DE LAS EXACERBACIONES 2. PARA MODIFICAR LA EVOLUCION NATURAL DE LA ENFERMEDAD 3. SINTOMATICO 4. REHABILITACIN