FIEBRE REUMATICA

SEMIOLOGA HOSPITAL SERGIO E. BERNALES- CFA

DEFINICION
La

FR es una enfermedad inflamatoria sistmica, complicacin de una infeccin farngea por estreptococo betahemoltico del grupo A serotipo M3,5 18,19,24. Afecta: articulaciones, corazn ,SNC, piel y tejido celular subcutneo.

 Frecuente

entre los 6-15 aos, sin distincin de sexo. 3% de los nios con faringitis estreptoccica no tratada. Principal complicacin: cardiopata reumtica, (40-50%).

EPIDEMIOLOGA
Causa ms comn de cardiopata en personas entre 5-30 aos, en pases subdesarrollados. Principal causa de muerte por enfermedades cardacas en personas menores de 45 aos.

PATOGENIA

El estreptococo beta hemoltico del grupo A, representa el estmulo antignico a travs de la protena M de su membrana . Los linfocitos B producen anticuerpos (antiestreptolisinas). Los linfocitos T (T4), generan linfoquinas con capacidad proinflamatoria (valvulitis) durante el ataque agudo.

ESTREPTOCOCO BETA HEMOLITICO

MANIFESTACIONES CLNICAS
La clnica es variable dependiendo de los rganos afectos 70 % antecedente de faringoamigdalitis de 1 a 5 semanas antes, promedio 19 das. Importante ataque al estado general: astenia, adinamia, anorexia e hipertermia de 38 o 38.5 C.

FORMA DE INICIO
Fiebre

alta y poli artritis (75%), > adultos Carditis (40-50%), > jvenes Corea, aparece posteriormente (15%), > entre 5-12 aos, mujeres, y casi nunca en adultos varones

FIEBRE
Inicialmente

elevada, suele descender pronto, persistiendo una febrcula que alterna con fases de apirexia durante 2 a 3 semanas En carditis es ms elevada y resistente a antitrmicos. Fiebre= actividad reumtica.

LA FIEBRE REUMATICA LAME LAS ARTICULACIONES Y MUERDE EL CORAZON

DIAGNSTICO
No existe prueba de laboratorio ni signo clnico patognomnico de fiebre reumtica. Diagnstico: conjuncin de sntomas (Criterios de Jones), junto a confirmacin microbiolgica e inmunolgica de infeccin por el estreptococo beta-hemoltico del grupo A

FIEBRE REUMATICA-DX

1944 Criterios de JONES. T Duckett Jones, Virginia, EUA, 1899-1954 1965 fueron revisados y recomendados por la American Heart Association. 1992 modificado y publicado por un Special Writing Group of American Heart Association y con vigencia hasta la actualidad. Criticados por diversos autores, y no aceptados por algunos en todo el mundo.
Kaplan Edward.Circulation 88:1964, 2005

CRITERIOS DE JONES
Manifestaciones Mayores Carditis Poli artritis Corea (Sydenham) Ndulos subcutneos Eritema marginado

MANIFESTACIONES MENORES
Artralgias

Fiebre
Antecedentes

de brote reumtico Elevacin de VSG PCR positiva PR prolongado (ECG).

CASO CLNICO

 Estenosis

mitral reumtica. Ecocardiografa para el diagnstico

CARDITIS
Manifestacin Endocarditis,

ms grave de FR.

miocarditis y pericarditis o pancarditis. frecuente: oligosintomtica

Lo>

Aparicin

de un nuevo soplo por insuficiencia valvular y taquicardia desproporcionada al grado de fiebre.

 Compromiso

de vlvulas del lado izquierdo, en 90% de casos. Vlvula mitral sola 50% a mas, >en mujeres. Insuficiencia mitral precoz. Vlvula mitral y artica: 40-50% Vlvula artica sola10%, mas en varones Vlvulas pulmonar y/o tricspide rara.

ENDOCARDITIS(20%)

La vlvula mitral (65-70%) y gravedad, vlvula artica (25%). vlvula tricspide (10%) generalmente se asocia a lesin mitral y artica, V. pulmonar, rara

Insuficiencia mitral precoz. El soplo holosistlico y de un grado III o IV/VI.

 Se

la asocia un tercer ruido y un soplo corto mesodiastlico (CareyCoombs), estenosis mitral relativa por dilatacin ventricular izquierda y aumento del flujo durante la primera mitad de la distole.

La insuficiencia valvular se resuelve en el 70-80 por ciento. Los episodios recurrentes conducen a un progresivo dao valvular. La FR es la causa del 99 por ciento de las estenosis valvulares mitrales en adultos, disnea de esfuerzo progresiva, hemoptisis, tromboembolismo y fibrilacin auricular

ENDOCARDITIS

PERICARDITIS(5-15%)
Dolor pericrdico: continuo, exacerbado por mov. respiratorios, mov. laterales y de flexin del tronco, decbito dorsal. Auscultacin: frote pericrdico. Derrame pericrdico: en la fase aguda o en formas evolucionadas (cardiomegalia con atenuacin de los tonos cardiacos, pulso paradjico).

Pulso paradjico:
Durante

la inspiracin al aumentar la presin negativa dentro del trax, el corazn expele menos sangre y disminuye la amplitud del pulso. esto se acenta: pericarditis constrictiva, taponamiento cardaco, enfisema importante, o embolas pulmonares pulso venoso, en la vena yugular, la vena se tiende a colapsar durante la inspiracin, en taponamiento cardaco, paradojalmente se produce una ingurgitacin de la vena.

 El El

taponamiento cardiaco.

diagnstico de pericarditis: EKG Ecocardiograma (refuerzo o despegamiento de hojas pericrdicas).

RX- CARDIOMEGALIA

Pericarditis aguda: elevacin del punto J seguido de una T positiva

MIOCARDITIS
Es

difcil de reconocer. Ecocardiograma: dilatacin del ventrculo izquierdo con alteracin de su contractilidad. Ndulos de Aschoff se localizan cerca de un vaso de pequeo calibre. ICC, arritmias, bloqueo A-V

PATOLOGA:

Ndulo de Aschoff

La lesin inflamatoria patognomnica de la Enfermedad Reumtica es el Ndulo de Aschoff. corazn, articulaciones, tejidos blandos, etc.. Granuloma con centro correspondiente a degeneracin fibrinoide rodeado por clulas grandes basfilas por lo general multinucleadas; ncleos son grandes, vacuolados, nuclolos notorios.

Ndulos de Aschoff-Clulas de Anitschkow

ARTRITIS
Manifestacin clnica ms frecuente y precoz, 70-75 % de los casos. Mayor en nios mayores y adultos. Poliartritis migratoria (tobillos, rodillas, codos y muecas).Raro artritis de las pequeas articulaciones de manos y pies.

ARTRITIS
La tumefaccin es moderada. Enrojecimiento y el calor local son poco manifiestos, pero el dolor y la impotencia funcional son acusados. Cura sin dejar secuelas. Dura 2 a 4 semanas. Cede de forma espectacular con tratamiento de salicilatos en 12 24 horas.

 Lquido

sinovial es inflamatorio no purulento, indistinguible de otras artritis inflamatorias.

ARTRITIS DE JACCOUD
Ataques

repetidos pueden desarrollar una artritis destructiva (artritis de Jaccoud). Artropata progresiva deformante de las manos y pies en adultos jvenes despus de fiebre reumtica recurrente o de lupus sistmico eritematoso.

NODULOS SUBCUTANEOS (ndulos de Meynet)

Aparecen despus de las primeras semanas de la enfermedad y casi siempre con carditis de formas graves y resistentes, de evolucin prolongada.
Son firmes e indoloros y se presentan en las superficies de extensin de las articulaciones.

 Son

desplazables, con dimetro de mm-1 o 2 cm. Duran de 1 a 2 semanas. Se observa especialmente en nios con afecciones reumticas. Estos ndulos son Ndulos de Aschoff gigantes y de similar constitucin a los observados en el corazn.

NODULOS SUBCUTANEOS (ndulos de Meynet)

Las

localizaciones caractersticas son los tendones extensores de las manos y pies, tendones flexores de las muecas, codos, los bordes de la rtula, el cuero cabelludo, la escpula y las apfisis espinosas de las vrtebras.

Histologa de un ndulo

COREA DE SYDENHAM
Ataque al SNC, >sistema extrapiramidal: movimientos involuntarios, debilidad muscular y trastornos emocionales; desaparecen durante el sueo, pueden presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. Duracin(semanas o meses), no deja secuelas neurolgicas y se observa >sexo femenino.

Corea de Sydehham o baile da san Vito

Condicin

incapacitante de una paciente con Corea de syndenham

ERITEMA MARGINADO
Por

lo general se presenta en pacientes con carditis. Manchas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas. Afecta generalmente al tronco y tienen carcter transitorio, migratorio, desaparece con la presin.

ERITEMA MARGINADO

ERITEMA MARGINADO
Afecta generalmente al tronco y tienen carcter migratorio. Inicialmente maculares que en el trascurso de horas se aclaran en el centro y se extienden perifricamente. Las lesiones pueden coalecer dando lugar a curvas irregulares. Desaparece en pocos das. Es difcil verlo, por su corta evolucin.

PROBABILIDAD DIAGNOSTICA
En 1944, T. Duckett Jones: Un signo mayor con dos menores al mismo tiempo, Dos signos mayores presentes.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En adultos Artrtis reactiva, especficamente a Yersinia enterocoltica Coexistencia de fiebre reumtica aguda y endocarditis bacteriana Artritis sptica Anemia de clulas falciformes Lupus eritematoso sistmico Enfermedad del suero Enfermedad de Still de comienzo en el adulto

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En

nios con la artritis reumatoidea juvenil del tipo de comienzo agudo sistmico. Tanto en adultos como en nios la rpida respuesta a los salicilatos, aun cuando no patognomnica, es muy caracterstica.

LABORATORIO

No existe un Test especfico. Anemia moderada normocromica y normocitica Leucocitosis con neutrofilia. VSG acelerada PCR positiva Alfa 2 y beta globulinas, mucoproteinas y complementos aumentados. Antiestreptolisinas O alta (80% la presentan). Presencia de anti-DNAasa y anticuerpos antihialuronidasa (95%)
88:1964,2005 Kaplan Edward.Circulation

LABORATORIO
Elevacin

aguda Prolongacin del intervalo PR (ECG). Evidencia de infeccin Estreptoccica (Grupo A): Antiestreptolisinas Exudado farngeo

de reactantes de fase

Evidencia que soporta infeccin streptoccica

Incremento

en los ttulos de Anticuerpos anti-estreptolisina O. Cultivo de fauces positivo para Streptococo del grupo A Fiebre escarlatina reciente

ECOCARDIOGRAMA
ETAPA AGUDA:

Insuficiencias valvulares M-A-T-P. Disfuncin sistlica y/o dilatacin ventricular. Engrosamiento pericardico,derrame moderado (raro el taponamiento).
Lesiones cicatrizales (estenosis y/o insuficiencias valvulares). Engrosamiento pericardico c/s adherencias (no constriccin)
Kaplan Edward.Circulation 88:1964,2005

EN ETAPA CRONICA:

EVOLUCION
-La enfermedad es autolimitada y la duracin promedio es de alrededor de 8 semanas. - El 90% no dura mas de 3 meses, y menos de 5% mas de 6 meses. - Cursa en un inicio con poliartritis y fiebre. - La carditis se presenta en el 50-75% de casos. - Las recidivas son frecuentes al inicio

PRONSTICO
El 90% de las CARDITIS ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 aos siguientes. La artritis y la corea se recuperan totalmente. La fiebre reumtica es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.

PRONOSTICO

La enfermedad evoluciona en seis semanas en la mayora de los casos (75%) y en 12 semanas (90%) ha terminado la evolucin. Alrededor de 30% de los pacientes jvenes o nios terminan con dao valvular permanente. Se cree que algunos casos de prolapso de la vlvula mitral son secuelas de fiebre reumtica. La estenosis mitral es ms frecuente en las mujeres y la estenosis artica en los hombres.

TRATAMIENTO

La aspirina en dosis aproximada de 100 mg por kg de peso por da, tratando de obtener un nivel plasmtico de 25 a 30 mg por 100 ml. Mejora rpidamente la artritis y la fiebre es de menor duracin. Los pacientes con carditis severa o con insuficiencia cardaca deben ser tratados con prednisona, 40 a 60 mg por da. El reposo debe ser mantenido por dos a tres semanas mnimo y, si hay carditis, alrededor de seis semanas Debe practicarse en forma simultnea la erradicacin del estreptococo (vase prevencin primaria).

PREVENCION PRIMARIA
Cuando se acompaan de fiebre y exudado, se deben tratar como si fueran estreptoccicas: penicilina benzatnica intramuscular 600.000 U, dosis nica para pacientes de peso menor de 30 kg o 1200.000 U para los de peso mayor. En caso de alergia documentada a la penicilina, se usa la eritromicina 40 mg por kg de peso por da, sin pasar de 1 g por da.

PREVENCION SECUNDARIA

Elimina las recurrencias. Se inicia con el tratamiento de erradicacin del estreptococo descrito, seguido de la inyeccin mensual de 1200.000 U de penicilina benzatnica.. Otra alternativa es el uso de eritromicina 250 mg dos veces al da. No hay consenso. Lo ideal sera mantenerlo de por vida, pero se deben pesar individualmente las excepciones. Lgicamente los pacientes con enfermedad valvular deben continuar el tratamiento de por vida, aun despus del implante de vlvulas prostticas. Los pacientes con enfermedad reumtica valvular se deben someter al rgimen recomendado para profilaxis de endocarditis bacteriana.