Unidad VI

CONTENIDO
UNIDAD VI PATOLOGAS DE LA SANGRE
Glosario.
Anemia aguda por hemorragia, produccin
inadecuada de G.R.
Policitema.
Granulocitopena.
Pacitopena.
Alteraciones de la coagulacin
Coagulacin intravascular diseminada.
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Haptenos: Antgenos que atacan las clulas de
sangre causando intoxicacin aguda
idiosincrsica o no relacionada con la dosis-
reaccin
Policitemia: Incremento del Hematocrito como
consecuencia de un aumento de glbulos
rojos

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Para caracterizar y clasificar las anemias es necesario
calcular los ndices eritrocitarios, debido a que estos
permiten definir el tamao y el contenido de
hemoglobina de los eritrocitos. El volumen
corpuscular medio (VCM) indica la medida de los
eritrocitos. Una anemia con un VCM normal, alto o
disminuido, se clasifica como normoctica,
macroctica o microctica, respectivamente.
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La concentracin de hemoglobina corpuscular media
(CHCM) indica la concentracin de hemoglobina por
unidad de volumen del eritrocito. Aporta
informacin similar a la hemoglobina corpuscular
media (HCM), pero se considera ms adecuado. Una
anemia con una CHCM normal o disminuida se
clasificara normocrmica o hipocrmica,
respectivamente.
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Anemia aguda por hemorragia, produccin
inadecuada de G.R.
Su caracterstica es la prdida sbita de volumen sanguneo. Si
es mayor al 25% puede provocar choque y muerte. Si el
paciente sobrevive el volumen se restablece mediante el
desplazamiento del compartimento de liquido intersticial. El
restablecimiento del volumen de sangre alcanza su punto
mximo entre 48 y 72 horas mximo. Tales prdidas pueden
ser ocasionadas por traumatismos que involucren la lesin de
los vasos sanguneos, por lesiones gastrointestinales (pueden
ser provocadas por parasitismo) o por deficiencias en la
coagulacin (que puede ser provocada por enfermedades o
consumo de frmacos).
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Policitemia
Proliferacin de los glbulos rojos en la sangre.
Afecta con mayor frecuencia a adultos de ms de 50
aos (pero puede aparecer tambin entre los 15 y 90
aos) y es ms comn en los hombres. Existen 3
grupos de trastornos:

Policitemia vera, caracterizada por una sobreproduccin de los
glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.

Policitemia secundaria (policitemia reactiva), que es una
complicacin causada por otras enfermedades o factores
aparte de los trastornos globulares.

Policitemia de estrs (pseudopolicitemia) caracterizada por la
disminucin del plasma sanguneo.

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Causas
Policitemia vera: desconocidas.
Policitemia secundaria: enfermedad cardiaca congnita,
enfermedad pulmonar crnica, fumar cigarros o cigarrillos o vivir en
lugares de gran altura.
Policitemia de estrs: uso de medicamentos diurticos, fumar o
deshidratacin.
Signos y sntomas frecuentes
Algunos pacientes no tienen sntomas, otros pueden presentar
los siguientes sntomas:
Fatiga, dolor de cabeza, somnolencia o mareos.
Comezn o rubor de la piel.
Agrandamiento del bazo.
Sangrado inexplicable.

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Granulocitopenia
Deficiencia de granulocitos (linfocitos que contienen
grnulos en su citoplasma; los neutrfilos, los basfilos y
los eosinfilos) en sangre. La forma severa se conoce como
agranulocitosis.
La granulocitopenia puede proceder de la produccin
disminuida de los granulocitos en la mdula sea, aumento
de la destruccin perifrica de los granulocitos, o una
mayor utilizacin de los granulocitos.
La produccin disminuida de los granulocitos en la mdula
sea por lo general proviene de la radiacin o terapia con
medicamentos es un efecto adverso comn de
antimetabolitos y agentes alquilantes y puede ocurrir en el
paciente que es hipersensible a la fenotianiza, sulfonamidas
( y algunos derivados de sulfonamida ), antibiticos y
frmacos antiarrtmicos.
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Granulocitopenia inducida por medicamentos generalmente
se desarrolla lentamente y por lo general se correlaciona con
la dosis y duracin del tratamiento. La produccin de
granulocitos tambin disminuye en condiciones tales como
anemia aplstica y tumores malignos de la mdula sea y en
algunos trastornos hereditarios ( agranulocitosis gentica
infantil ).

La prdida creciente de los granulocitos perifricos se debe a
incremento del secuestro esplnico, las enfermedades que
destruyen las clulas de sangre perifrica (infecciones virales y
bacterianas), y las drogas que actan como haptenos
(antgenos llevar a que atacan las clulas de sangre y
causando txica aguda idiosincrsica o no relacionada con la
dosis- reacciones).Infecciones como mononucleosis infecciosa
puede producir granulocitopenia debido a una mayor
utilizacin de los granulocitos.


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Signos y sntomas
Caractersticamente, los pacientes con granulocitopenia
experimentan fatiga y debilidad lentamente progresiva, sin
embargo, si se desarrolla una infeccin, que puede exhibir la
aparicin repentina de fiebre y escalofros y alteraciones del estado
mental.
Otros signos manifiestos de infeccin (formacin de pus) suelen
estar ausentes.
Una infeccin localizada se puede convertir rpidamente en
sistmica (bacteriemia) o esparcirse a travs de un rgano (por
ejemplo neumona).. Todos los pacientes deben ser
cuidadosamente evaluados incluso con signos sutiles de infeccin,
porque las infecciones no tratadas pueden llevar a un shock sptico
en 8 a 24 horas.

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Diagnstico
Disminucin del recuento de neutrfilos
considerablemente (menos de 500/l conduce a
infecciones bacterianas graves) y un recuento de
leucocitos inferior a 2.000 / l, con pocos
granulocitos observable en el recuento sanguneo
completo, confirman granulocitopenia.
Examen de mdula sea muestra una escasez de
clulas precursoras granulocticas de las formas
ms inmaduras, pero esto puede variar,
dependiendo de la causa.
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Tratamiento
La gestin eficaz de granulocitopenia debe identificar y
eliminar las causas y control de infecciones hasta que la
mdula sea pueda generar ms leucocitos.
En muchos casos, la terapia con este medicamento en
los medios o la radiacin debe ser detenido y
comenzado el tratamiento con antibiticos de
inmediato, incluso a la espera de resultados de la
prueba. La administracin de factor estimulante de
colonias de granulocitos (LCR) o de granulocitos y
macrfagos LCR es un novedoso tratamiento usado
para estimular la produccin de la mdula sea de los
neutrfilos.
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Pancitopenia
Se describe como la disminucin de las tres
lneas celulares hematopoyticas produciendo
anemia, leucopenia y trombocitopenia en
grado variable segn la patologa causal.
Como ya se ha mencionado anteriormente la
anemia se define como la disminucin del
hematocrito por debajo de los lmites
considerados normales en individuos sanos.

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Se denomina leucopenia cuando hay
disminucin de los leucocitos dndose especial
importancia la neutropenia que constituye la
disminucin de los neutrfilos de sangre
perifrica clasificndose como leve, moderada y
severa. Tambin encontramos la trombocitopenia
que es la disminucin del recuento plaquetario.
La pancitopenia puede ser la presentacin de
mltiples procesos especialmente de ndole
hematolgico, oncolgico y/o infeccioso

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ALTERACIONES DE LA COAGULACIN
Trombopenias
La cifra normal de plaquetas en un individuo sano
oscila entre 150-400 x 109/l. Se define como
trombopenia cifras inferiores a 150 x 109/l.
Los pacientes con recuentos mayores de 100 x
109/l plaquetas son asintomticos y no poseen
alteracin del Tiempo de hemorragia. Entre 50-
100 x 109/l, existe una pequea alteracin en el
tiempo de hemorragia, sin embargo permanecen
asintomticos.

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Las trombopenias se clasifican por su origen en:
DEFECTOS EN LA PRODUCCIN:
Debidas a fallo medular primario: Aplasia medular, Prpura amegacarioctica
primaria, anemia de Fanconi, iatrogenia por quimioterapia o radioterapia.
Infiltracin de la mdula sea: Metstasis tumores slidos, Leucemias, linfomas,
Fibrosis.
AUMENTO DE LA DESTRUCCIN:
Destruccin no inmune: Secuestro esplnico: Hipertensin portal, hipertrofia
esplnica. Prtesis valvulares cardiacas. Vasculitis. Destruccin microangioptica:
CID , Sndrome hemoltico urmico (SHU), Prpura trombtica trombocitopnica
(PTT). Hemangiomas gigantes: sndrome de Kasabach-Merrit

Destruccin inmune: TROMBOPENIAS INMUNES: Por autoanticuerpos frente a
antgenos plaquetarios: Prpura Trombocitopnica Inmune (PTI), Prpura
transfusional, Isoinmunizacin neonatal. Anticuerpos frente a frmacos:
Heparina, penicilinas, quinina, digoxina, alproato, interferon. Enfermedades
linfoproliferativas: Leucemia linftica crnica, Linfomas. Colagenosis: Lupus
eritematosos sistmico, sndrome de Evans. Infecciones: virus, bacterias, sepsis.




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TROMBOPENIA HEREDITARIAS
Sndrome de Wiskott-Aldrich: Herencia recesiva ligada al
cromosoma X Cursa con deficiencia inmune en la maduracin
de los linfocitos y disminucin de la vida media plaquetaria y
agregacin anormal. Asocia eczema e infecciones de repeticin.

Sndrome de Bernard-Soulier: Herencia autosmica recesiva
(AR).

Anomala de May-Hegglin: Herencia autosmica
dominante(AD). Asocia presencia de plaquetas gigantes con
inclusiones azules (cuerpos de Dhle). No suelen necesitar
tratamiento ya que raramente son sintomticos.

Sndrome de Chediak-Higashi: Herencia AR. Trombopenia
moderada con alteracin de la agregacin. Asocia albinismo,
infecciones recurrentes, defecto en el almacenamiento de
grnulos plaquetarios y grandes inclusiones leucocitarias.
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Prpura Trombopnica Inmune (PTI)
La PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombopenia
inmune idioptica producida por la adhesin de
autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta.
En su etiopatogenia intervienen la produccin de
autoanticuerpos que recubren las plaquetas, las
cuales son captadas por el sistema mononuclear
fagoctico y destruidas en su mayor parte por el bazo.
Como respuesta compensatoria en la mdula de
estos pacientes se observa una hiperplasia de los
megacariocitos.

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Trombopenias no inmunes
microangiopticas: PTT Y SHU
La PTT y el SHU son dos sndromes que se consideran manifestaciones
distintas de una misma entidad etiopatogenica: Trombopata
microangioptica.

En su patogenia se implica el dao endotelial de microarteriolas con
formacin de microtrombos de plaquetas ocasionando alteraciones
funcionales en distintos rganos.

La anemia hemoltica microangioptica se caracteriza por la presencia de
esquistocitos (fragmentos de hemates) en el frotis de sangre perifrica.

El SHU es una enfermedad propia de la infancia, con predominio del fallo
renal e hipertensin, y escasos sntomas neurolgicos. Tpicamente puede
ir precedida de un sndrome febril vrico o cuadro diarreico (E. Coli,
Shigella).

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Trombopatas hereditarias.
Las trombopatas son defectos en la funcin plaquetaria,
dependiendo del nivel en que se encuentre el defecto distinguimos:

DEFECTOS DE ADHESIN:
SNDROME DE BERNARD-SOULIER: Herencia AR. Cursa con
trombopenia moderada y plaquetas gigantes. Suele manifestarse
con hemorragias cutneo-mucosas graves, requiriendo en
ocasiones numerosas transfusiones.

DEFECTOS DE AGREGACIN:
TROMBASTENIA DE GLANZMANN: Herencia AR. Presentan una
alteracin funcional a nivel del complejo GPIIb/IIIa. La agregacin
con ristocetina es normal, pero existe un defecto en la agregacin
con otros agonistas convencionales (fibringeno). Clnicamente se
manifiestan hemorragias cutneo mucosas de diferente intensidad
segn sean tipo I (ausencia de receptores) o tipo II.


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DEFECTOS DE SECRECIN:
SNDROME DE LA PLAQUETA GRIS: Herencia AR. Presencia de grnulos
vacos. Se manifiesta por aumento del tiempo de sangra, hemorragias
mucosas, trombopenia con plaquetas grandes, respuesta al tratamiento
con Desmopresina. En casos graves transfusin de plaquetas.

DFICIT DE GRNULOS DENSOS:
Esta deficiencia se ha visto en asociacin con enfermedades hereditarias
distintas como:
S. de Hermansky-Pudlak y S. de Chediak-Higashi: asociados a albinismo
oculocutaneo.
S de Wiskott-Aldrich
S. de Ehler-Danlos
Sndrome TAR (Trombopenia/ agenesia de radio)
Generalmente estos pacientes presentan tendencias hemorrgicas
moderadas con recuentos plaquetarios y tiempos de hemorragia
normales. Se diagnostican por dficit de agregacin con agregantes
dbiles , con respuesta normal a agregantes potentes.

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Purpuras Angiopticas o Vasculares
Las prpuras vasculares cursan generalmente con hemorragias leves
cutneas, y en ellas las pruebas bsicas de coagulacin y recuento
plaquetario suelen ser normales.
Se clasifican en congnitas y adquiridas.
Adquiridas:
Prpuras vasculares inmunes:
Enf. De Schnlein-Henoch
Microangipotas trombticas : PTT y SHU
Frmacos: penicilina, sulfamidas, quinina,tetraciclinas, AAS, Atropina,

Alteracin del tejido de soporte:
Escorbuto
Prpura caquctica
Prpura senil
Por Corticoides
Amiloidosis

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Congnitas
Malformaciones vasculares:
Enfermedad de Rendu-Osler (Telangiectasia hemorrgica
hereditaria)
Enfermedad de Fabry (Angio queratoma corporal difuso)
AtaxiaTelangiectasia
Hemangioma cavernoso (S. De Kassabach- Merrit)

Alteracin del tejido conjuntivo:
Sindrome de Ehler-Danlos
Sindrome de Marfn
Seudoxantoma elstico
Osteognesis imperfecta

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Coagulacin intravascular diseminada
El sndrome de coagulacin intravascular
diseminada (CID) consiste en la generacin
extensa de trombina en la sangre circulante con
el consiguiente consumo de factores de
coagulacin y plaquetas, posible obstruccin de
la microcirculacin y activacin secundaria de la
fibrinolisis. El consumo de factores de
coagulacin y plaquetas conduce a la aparicin
de hemorragias y las trombosis obstructivas de la
microcirculacin a necrosis y disfunciones
orgnicas.

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Distintos factores son capaces de poner en marcha la formacin de
trombina intravascular:
Desencadenantes directos: pueden ser endgenos (procedentes de
pncreas, clulas malignas o neutrfilos) o exgenos (venenos de
serpiente)
Factor tisular (FT): cuando hay rotura de las membranas celulares
se liberan a la circulacin sangunea extractos tisulares y se inicia
directamente la CID
Varias enzimas proteolticas: inducen la formacin de fibrina

Desencadenantes indirectos: alterando el endotelio vascular inducen la
liberacin de factor tisular desde el subendotelio, el cual es un
desencadenante directo de CID. Los estmulos que lesionan el
endotelio tambin pueden activar y agregar las plaquetas
Virus
Microorganismos gramnegativos
Inmunocomplejos

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Diagnstico
Diagnstico clnico:
Hemorragias en una o varias localizaciones (prpura,
hematomas, hemorragias en los tejidos lesionados en
intervenciones quirrgicas o por una enfermedad
subyacente)
Fiebre
Cianosis en partes acras
Manifestaciones clnicas debidas a dao de distintos
rganos (oliguria/anuria, hipoxia, coma, hipotensin, paro
cardaco)
Shock secundario al depsito de fibrina y plaquetas, a
activacin de cinasas y por la sangre y el plasma retenidos
en los tejidos lesionados.

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Diagnstico de Laboratorio
Prolongacin de los tiempos de protrombina (TP),
tromboplastina parcial activada APTT), tiempo de
trombina (TT)
Descenso del fibringeno y otros factores como V,
VIII y protrombina
Aumento de dmero D (DD)

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Tratamiento
Debido a que la CID es una grave consecuencia de una
grave enfermedad subyacente, el tratamiento debe
dirigirse en primer lugar al control de esa enfermedad.
Igualmente es fundamental el mantenimiento del
sistema circulatorio del paciente: presin arterial,
equilibrio cido-base. Es muy importante mantener la
funcin heptica, ya que el hgado es vital tanto en la
neutralizacin de productos activados de la coagulacin
como en la reconstitucin de protenas normales
procoagulantes e inhibidoras y esto se consigue cuando
se normaliza la perfusin heptica mediante la
correccin de anomalas de volumen, electrolitos y
presin sangunea.
Reposicin de factores de coagulacin y plaquetas.

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