DRENAJE

VENOSO
PULMONAR
ANOMALO
PARCIAL
DEFINICIN
Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia
de comunicacin entre las venas pulmonares y la aurcula
izquierda.
Las venas pulmonares estn conectadas de manera directa o
indirecta con la aurcula derecha.
Es necesaria, la existencia de comunicacin interauricular
INCIDENCIA
1-2 % de todas las cardiopatas congnitas (0.35 a 4%)
Los infradiafragmticos son ms frecuentes en hombres (3.6 : 1)
El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)


DESARROLLO DE VENAS
PULMONARES
A. Horizonte XIII de
Streeter (27-29
das)
diferenciacin
pulmonar, lecho
esplcnico forma la
red vascular
pulmonar
B. Horizonte XV de
Streeter (30-32
das) conexiones
venosas primitivas
C. Horizonte XVI y
XVII (37 das)
desaparecen las
conexiones
venosas
pulmonares
primitivas
D. La vena pulmonar
comn se
incorpora a la
aurcula izquierda
DESARROLLO DE VENAS
PULMONARES
Desarrollo de venas
pulmonares
EMBRIOLOGA
La falta de desarrollo de la vena pulmonar
comn puede deberse a:
Agenesia (ausencia de aparicin)
Involucin (desaparicin)
Atresia (desaparicin pero quedan vestigios)
CLASIFICACIN Y TIPOS
Darling propone segn el nivel en que
se haga la conexin anmala:
1. Supracardiacos
2. Cardiacos
3. Infracardiacos
4. Mixtos (conexin anmala en ms de
un nivel)
CLASIFICACIN SIMPLIFICADA
De Smith y cols
1. Supradiafragmticos (sin
obstruccin al retorno venoso)
2. Infradiagragmticos (con
obstruccin al retorno venoso)
CLASIFICACIN
ANATOMOEMBRIOLGICA
Propuesta por Neill
1. Drenaje a la aurcula derecha
2. Drenaje al sistema cardinal comn derecho
(vena cava superior, vena cigos)
3. Drenaje al sistema cardinal comn izquierdo
(vena inominada izquierda, seno coronario)
4. Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena
porta, conducto venoso)
FRECUENCIA SEGN LUGAR DE
DESEMBOCADURA ANMALA
Supracardiacos 50%
Vena inominada 40%
Vena cava superior derecha
10%
Cardiacos 30%
Seno coronario 20%
Aurcula derecha
10%
Infracardiacos 15%
Vena porta 8%
Conducto venoso
4%
Vena cava inferior
2%
Vena heptica 1%
Mixtos 5%
TIPOS DE DRENAJE PARCIAL
SITIOS DE DRENAJE
SUPRACARDIACOS
Es el tipo ms
frecuente
Generalmente
drenan a vena
inominada y vena
cava superior, raro
a la cigos
Vena vertical
(vena pulmonar
comn)
CARDIACOS
Las venas
pulmonares
desembocan
en aurcula
derecha o seno
coronario (el
ms frecuente)
INFRACARDIACOS
El menos frecuente
La conexin anmala
se realiza por debajo
del diafragma
Se forma un tronco
comn por detrs de la
aurcula izquierda
atraviesa el diafragma
y drena en sistema
venoso portal o sus
tributarias
MIXTOS
El tipo menos comn (5%) y consiste en
la combinacin de alguno de los tres
anteriores

Las venas pulmonares de un pulmn
drenan en un nivel y distinto de las del
otro
ANOMALAS ASOCIADAS
Intracardiacos
Necesaria: la CIA, pero la tercera
parte tienen:
Ventrculo nico
Transposicin de grandes arterias
Tronco comn
Atresia mitral
Tetraloga de Fallot
Atresia tricuspdea
Doble cmara del VD
Drenaje anmalo de venas
sistmicas
Sndrome de heterotaxia y asplenia

Extracardiaco
Sx de Klippel-
Feil
Agenesia del
pulmn derecho
Siameses
Sx de Holt-
Oram
Focomelia
FISIOPATOLOGA
Aurcula
Derecha
Amplia
Resistencias
Pulmonares
i
Pequea

Venas
Pulmonares


Venas
Cavas

CIA
iGasto
cardiaco
hPresin AD
Resistencias
Pulmonares
h
Aurcula
Izquierda

hFlujo


iFlujo

RADIOGRAFA
DRENAJE PARCIAL
ELECTROCARDIOGRAMA
No hay diferencias si
tienen o no obstruccin
Crecimiento de cavidades
derechas
Ausencia
electrocardiogrfica de VI
P alta y picuda en DII, DIII,
aVF y precordiales
derechas
Eje P +60
HCVD: R alta
en
precordiales
derechas y S
profundas en
izquierdas
ECOCARDIOGRAMA
PROPSITOS
Establecer el diagnstico
Determinar el tamao de las venas pulmonares
individuales
Que hay 4 venas principales y no hay alguna vena que
drene en forma separada
Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su
relacin con la aurcula izquierda
Determinar el curso de la vena vertical, su conexin con
venas sistmicas y relacin con estructuras vecinas
Determinar si hay obstruccin al flujo venoso y sus
mecanismos
Evaluar la CIA
Tener un anlisis anatmico-funcional completo de
todas las estructuras cardiovasculares y descartar otras
anomalas cardiacas
ECOCARDIOGRAMA
DATOS TPICOS
Dilatacin de cavidades derechas
Movimiento septal paradjico
AI y VI pequeos
Arteria pulmonar dilatada
Imagen del colector venoso por detrs
de la aorta
CATETERISMO CARDIACO
OBJETIVOS
Confirma diagnstico y precisa si la
desembocadura anmala se hace a uno o ms
niveles
Demuestra la presencia o ausencia de
obstruccin al retorno venoso pulmonar
Permite conocer si hay o no hipertensin arterial
pulmonar
Delimita el tamao de AI y VI con fines
pronsticos y quirrgicos
Considera el tamao de CIA
Descarta otras anomalas cardiacas
HISTORIA NATURAL
Sin tratamiento 80% fallecen al primer
ao de vida, 10% llegan a adultos
Factor pronstico negativo HAP
Depende de la obstruccin y CIA
Les va mejor a los que tienen CIA amplia
con resistencias pulmonares bajas
TRATAMIENTO
Paliativo
Atrioseptostoma de
Rashkind
Quirrgico
Supracardiaco
Cardiaco
Infracardiaco
Mixto

TX QX SUPRACARDIACOS
Se liga la
vena vertical
y se
anastomosa
el colector
comn a la
AI
Se cierra la
CIA
TX QX INFRACARDIACOS
Se
anastomosa
el colector
venoso
pulmonar con
la AI
Se cierra la
CIA con
puntos
sueltos o
parche de
pericardio
TX QX MIXTOS
Se debe
individualizar
siempre
La conexin
se encuentra
en diferentes
niveles o
lugares
Si solo abarca
un segmento
no se corrige
Ann Thorac Surg 2001;71:7235
FACTORES ADVERSOS
Ann Thorac Surg 2002;74:1616 20