ENFERMEDADES DEL

SISTEMA NERVIOSO
PERIFERICO
Dr Martin Sanchez Sanguinetti
Neurologo HNAL
2011
SISTEMA NERVIOSO
PERIFERICO
Comprende porcion extrapial de las raices
motoras y sensitivas, ganglios raquideos ,
ganglios vegetativos , plexos y nervios
perifericos ; tambien forman parte del SNP
los nervios craneales.
SIGNOS Y SINTOMAS
Debilidad o perdida de fuerza.
Amiotrofia o disminucion del volumen muscular.
Hipo o arreflexia.
Trastornos de la sensibilidad ( hipoestesia ,
anestesia, hipoalgesia , analgesia , disestesias ,
parestesias, hiperestesia , hiperalgesia, alodinia ,
causalgia).
Cambios vegetativos ( alteracion del diametro y
reflejo pupilares, anhidrosis o hiperhidrosis , atrofia
de piel y faneras , ileo paralitico , hipotension
ortostatica , impotencia , etc.
Alteraciones en la Electromiografia y velocidades de
neuroconduccion.
Table 1. Disorders That Mimic Polyneuropathy.
Rutkove, S. B. JAMA 2009;302:1451-1458
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Copyright 2006 Canadian Medical Association or its licensors
Gilron, I. et al. CMAJ 2006;175:265-275
Fig. 2: Neuropathic pain arises following nerve injury or dysfunction
CRITERIOS DE CLASIFICACION
Por el predominio de fibras alteradas.
Por la distribucion topografica.
Por la forma de presentacion.
Por el curso evolutivo.
Por su etiologia
Segn la topografia lesional
Mononeuropatias o mononeuropatias
multiples.
Neuronopatias motoras.
Neuronopatias sensitivas.
Polineuropatias :hereditarias o adquiridas.
Lesiones de los plexos.
Lesiones de las raices espinales.
Clasificacion etiologica
Traumaticas: agudas, cronicas ( atrapamiento) ,por
radiacion , por frio.
Infecciosas: lepra , difteria, VEB , rabia , VIH ,borreliosis ,
hepatitis C , fiebre Q,etc.
Inmunoalergicas: Sindrome Guillain-Barre, polineuropatia
inflamatoria desmielinizante cronica, neuropatia motora
multifocal.
Asociadas a enfermedades cronicas: DM, uremia,
distiroidismo, enf hepaticas , cancer, proteinas
monoclonales, vasculitis y enf del tejido conectivo ,
alcohol y deficit vitaminicos, sarcoidosis y polineuropatia
del enfermo critico.
Hereditarias: sensitivo-motoras,sensitivo-autonomicas ,
con sensibilidad a la presion ,con defecto metabolico
especifico: Porfiria , Enf de Fabry , leucodistrofia
metacromatica.
Tumores nerviosos y secundarias a farmacos o toxinas.
Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the
approach to neuropathy, using the what, where, when, and what setting approach to
characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic
category.
Mauermann M L , Burns T M Neurology 2009;72:e28-e31
2009 by Lippincott Williams & Wilkins
Most common causes of simmetrical neuropathy
Disease Prevalence
Diabetes
1 2
11-41% (depending on
duration, type, and control
of diabetes)
Paraproteinaemia
2 3
9-10%
Alcohol misuse
1
7%
Renal failure
1
4%
Vitamin B-12 deficiency
1
3.6%
HIV infection
1
16%, but depends on the
population studied and is
usually much lower
Chronic idiopathic axonal
neuropathy
4

10-40% of different hospital
series
MONONEUROPATIAS CRONICAS
Nervio Radial: muletas,
fx de humero ,sabado
por la noche.
Nervio Mediano:tunel
carpiano , ligamento de
struthers, sindrome del
pronador y sindrome
del interoseo anterior.
Nervio Cubital: A nivel
de codo y mueca
( canal de Guyon ).
Nervio Femorocutaneo:
meralgia parestesica.
Nervio Ciatico: dolor
gluteo sin lumbalgia.
Nervio CPE : en el
cuello del Perone ,
diabeticos o
alcoholicos, isquemia
aguda en recogedores
de fresas y soldadores .
Nervio Tibial posterior a
nivel del Tunel
Tarsiano.
MONONEUROPATIA MULTIPLE
Afectacion saltatoria y sucesiva de troncos
nerviosos con manifestaciones clinicas asimetricas.
Las principales causas son la diabetes y las
vasculitis: lesion isquemica con infartos neurales
secundaria a inflamacion en la pared vascular
mediada inmunologicamente.
Episodios bruscos de deficit motor o sensitivo a
menudo acompaados de dolor distal al sitio de
lesion.
Las vasculitis con mayor predileccion por nervios
perifericos son la PAN , poliangeitis microscopica ,
asociada a AR , granulomatosis de Wegener ,
sindrome de Churg-Strauss y , mas raramente
Crioglobulinemia , Esclerodermia y el sindrome de
Sjogren
Estudios complementarios en pacientes
con afectacion no-familiar del SNP
Hematocrito , hemoglobina , VSG,
leucocitos , plaquetas, glicemia ,
creatinina, iones sericos , Calcio , Fosforo,
CPK , Proteinograma ,
Inmunoelectroforesis , analisis de orina ,
funcion hepatica , Radiografia de Torax ,
Electromiografia + VCN
Estudios complementarios en pacientes
seleccionados con afectacion del SNP


Transcetolasa , Vit E , B12,acido folico, T3-T4 , Ac
Antinucleares, Factor reumatoide, Anticuerpos
SS-A, SS-B , crioglubulinas, Anticuerpos anti-GM1
y sulfatidos , Metales pesados en orina , porfirinas
en orina , serologia para Borrelia y VIH ,
Gammagrafia osea , estudio de LCR ,Biopsia del
nervio Sural.
Polirradiculoneuritis Aguda Inflamatoria
Sindrome de Guillain Barre
Enfermedad aguda , monofsica, bilateral , compromiso
sensorimotor relativamente simtrico; parlisis flccida
con o sin compromiso respiratorio y/o craneal. Alcanza el
nadir en menos de 4 semanas-
Incidencia de 1-2 /100,000 sin variaciones estacionales. No
diferencia sexos. Predomina en personas de edad
avanzada.
Predomina la desmielinizacion , en otras la degeneracin
axonal y en otras los hallazgos son inespecficos.
Participacin mixta de fibras sensitivas , vegetativas y
motoras , aunque selectivamente es mayor en las motoras.
Existen variedades que comprometen cola de caballo ,
nervios craneales , motores oculares externos , faciales
y/o bulbo raquideo.
Deteccin de Anticuerpos anti-Gangliosido en algunos
casos.

Sindrome de Guillain-Barre
Infecciones Virales o Respiratorias,
vacunaciones , intervenciones Qx o
Linformas semanas antes del comienzo.
Gran asociacion con Helicobacter pylori ,
Haemophilus Influenza, Mycoplasma
pneumoniae , VIH , hepatitis A y B , CMV ,
Epstein Barr , Varicela Zoster y Borrelia
burgdorferi .
Diagnostico
Plantear duda del diagnostico si: fiebre alta al inicio, deficit
asimetrico a lo largo de toda la evolucion, inicio o
persistencia de alteracion de esfinteres , nivel sensitivo o
mas de 50 celulas / ml en LCR o este contiene PMN .
Incremento de proteinas en LCR a partir de la primera
semana ; en el 20% no hay hiperproteinorraquia y esto se
asocia con peor pronostico.
La EMG + VCN presenta lentificacion de las VCN ,
elongacion de latencias motoras y ausencia de ondas F a
las 3 semanas de evolucion ; el 80% presenta bloqueos de
conduccion en algun punto y en 20% puede ser normal .
Dependiendo de la gravedad habra signos de
degeneracion axonal y denervacion muscular , esto
asociado a presencia de potencial motor con amplitud <
20% del normal son signos de mal pronostico . La
evolucion de los hallazgos en la neuroconduccion no son
paralelos a la evolucion clinica.
Pronostico
80% de recuperacion a los 6 meses, del
resto solo 5-10% quedan con secuelas
definitivas.
Datos de mal pronostico: edad > 60 aos ,
tetraplejia aguda en menos de 7 dias,
necesidad de ventilacion asistida y la
disminucion de la amplitud en los
potenciales motores < 20% del normal.
La mortalidad en series modernas oscila
entre 5-8%.
Manejo
Mantenimiento de las funciones vitales, el
estudio de gasometria seriado indica
precozmente el uso de V.M.
Actualmente se emplean el recambio
plasmatico o la Ig G IV.
Las Ig IV a dosis de 0,4 g/kg durante 5 dias es
similar a la plasmaferesis.
Sindrome de Miller-Fisher
Se caracteriza por oftalmoplejia , ataxia y
arreflexia.
Asociacion con anti-GQ1b ( ambos se
hallan en gran proporcion en nervios
oculomotores y en las neuronas de los
ganglios raquideos ).
Hallazgos similares a las PRNIA en la
EMG-VCN y LCR .
Buen pronostico.
Polirradiculoneuritis inflamatoria
cronica recidivante ( PRNIC )
Neuropatologicamente similar al Guillain-Barre,
duracion > 2 meses.
Edad promedio de 30-50 aos.
Solo 30% refieren antecedente de enfermedad
respiratoria o GI.
Alteracion inmunitaria celular y humoral.
La evolucion es progresiva monofasica en 15%,
recurrente en 34%, progresivo con agravamiento
secundario en 34% y lentamente progresivo en
15%.
Neuropathy Impairment Score (NIS) follow-up and its correlation with haemoglobin A1c
(HbA1c) levels.
Jann S et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:70-73
2008 by BMJ Publishing Group Ltd
Patients with a chronic polyneuropathy, progressive for at least 8 weeks, would be
classified as having CIDP if they had:
No serum paraprotein and
No documented genetic abnormality
AND EITHER (electrophysiological component):
a. At least 75% of motor nerves tested have a recordable response AND one of the
following conditions is satisfied:
i. More than 50% of the motor nerves tested had an abnormal distal latency*, or
ii. More than 50% of the motor nerves tested had abnormal conduction velocity* or
iii. More than 50% of the motor nerves tested had abnormal F-latency*
OR (clinical component):
b.
i. Symmetrical onset or symmetric exam, and
ii. Weakness in all four limbs and
iii. At least one limb with proximal weakness

Koski et als criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)5
PRNIC : Signos Clinicos Sugestivos
Deficit sensitivo-motor en 4 extremidades.
Deficit motor proximal ( muy sugestivo ).
Arreflexia generalizada.
Sintomas sensitivos iniciales que afectan
extremidades superiores.
Compromiso asociado de 1 o mas nervios
craneales.
Cursa con remisiones ( muy sugestivo )
PRNIC: diagnostico y
tratamiento
Incremento de proteinas en LCR (sintesis intratecal de
gamma-globulina y frecuentes bandas oligoclonales ) sin
aumento de celulas ( < 10 cel/ mm3 ).
El diagnostico definitivo lo da la biopsia del Sural :
DESMIELINIZACION SEGMENTARIA + REMIELINIZACION
con formaciones en bulbos de cebolla asociadas a
infiltrados inflamatorios.
Las opciones de tratamiento: Plasmaferesis , Ig G y
Corticoides todas ellas con buen resultado .
La asociacion de inmunosupresores ( Azatioprina) permite
aminorar la dosis de corticoides y mejorar porcentaje de
pacientes mejorados.
Recuperacion total en el 73-87% , 6% de invalidez y 3-6%
de mortalidad.
NEUROPATIA DIABETICA
El DCCT ( Diabetes Control and Complications
Trial ) y el UKPDS ( U.K. Prospective Diabetes
Study ) establecen que la hiperglicemia es la
causa inicial del dao tisular diabetico .
Sin embargo dicho proceso es alterado por
determinantes geneticos y factores
aceleradores independientes como la
hipertension
Fisiopatologia de las
Complicaciones Diabeticas
Flujo incrementado hacia la va del poliol. Aldosa reductasa reduce glucosa
en sorbitol } FRUCTOSA , con consumo de NADPH. El NADPH es cofactor
esencial para regenerar el glutation reducido ( importante antioxidante
intracelular ).
Produccion intracelular de precursores de AGEs ( advanced glycation
end-products ) : modificacin de protenas envueltas en transcripcin
gentica , cambios moleculares en la matriz extracelular vecina y difusin
de los AGEs fuera de la clula y posterior modificacin de protenas
circulantes como la albumina con la consiguiente produccion de citocinas
inflamatorias y factores de crecimiento : DAO VASCULAR.
Activacin de la PKC ( protein cinasa ) : la hiperglucemia intracelular
incrementa el diacylglycerol : cofactor importante en la sntesis de isoformas
de la protein kinasa C ( BETA , DELTA Y ALFA ) con variedad de efectos en
la expresin gentica.
Incremento del flujo en la via de la HEXOSAMINA: CONVERSION DE
FRUCTOSA 6 FOSFATO en GLUCOSAMINA 6 FOSFATO y finalmente
en URIDIN DIFOSFATO ( UDP N- acetil glucosamina) con los
consiguientes cambios patolgicos en la expresin gentica
Via del poliol
Produccion intracelular de precursores de productos
finales de la glycacion avanzada
Activacion de la protein kinasa C
Tipos de afectacion neuropatica en
Diabetes mellitus
Formas clinicas de neuropatia diabetica
a) neuropatia distal simetrica,b)neuropatia proximal,c)neuropatia craneal y de
tronco y d) mononeuropatia multiple

Evidence-based guideline: Treatment of painful diabetic Neurology May 17, 2011 vol. 76 no. 20
1758-1765

Report of the American Academy of Neurology, the American Association of Neuromuscular
and Electrodiagnostic Medicine, and the American Academy of Physical Medicine and
Rehabilitation

Atrofia muscular en paciente con
radiculoneuroplexopatia lumbar dolorosa
Disminucion en el numero de axones y
alteraciones en la mielinizacion en nervio Sural del
diabetico (b) en relacion al normal (a)
Epidermal nerve fiber density measurements illustrated in a 50-m vertical
section, immunostained with the panaxonal marker antiprotein gene
product 9.5 to demonstrate fine, vertically arrayed unmyelinated nerve
fibers within epidermis (arrows). The epidermal-dermal junction is indicated
by the red line. Each arrow indicates an individual intraepidermal nerve
fiber. The length of epidermis (x mm) as measured by the BioQuant device
(R&M Biometrics, Nashville, Tenn) and used to calculate the linear density
is indicated by the line above the epidermis.
Epidermal Nerve Fiber
Density
Fig 3 Skin biopsy performed using a 3 mm disposable punch (top left).
Lauria G , Lombardi R BMJ 2007;334:1159-1162
2007 by British Medical Journal Publishing Group
Fig 2 Normal innervation of a sweat gland at the distal leg in a healthy subject (left).
Lauria G , Lombardi R BMJ 2007;334:1159-1162
2007 by British Medical Journal Publishing Group
Copyright 2006 Canadian Medical Association or its licensors
Gilron, I. et al. CMAJ 2006;175:265-275
Fig. 1: Man with postherpetic neuralgia in the left fifth and sixth thoracic dermatomes: red
lines delineate zone of sensory loss and black dashed lines indicate zones of allodinya
Neuropatias asociadas a
Paraproteinemia
Asociadas a depositos de inmunoglobulinas anormales en
la sangre ( comunmente denominadas monoclonales ) , las
cuales funcionan como anticuerpos contra la vaina de
mielina o el axon.
Otras tienen un rol intermedio entre las proteinas
asociadas con neuropatia y aquellas asociadas con
desordenes linfoproliferativos.
Estas inmunoglobulinas pueden ser detectadas por
inmunoelectroforesis o el test de inmunofijacion .
Aproximadamente 10% de las formas idiopaticas
pertenecen a esta clasificacion.
Tipicamente asociadas a Gammapatia monoclonal de
origen no neoplasico, mieloma multiple ,
Macroglobulinemia de Waldestrom , mieloma
osteoesclerotico , crioglobulinemia , linfoma no-Hodgkin ,
enfermedad de Castleman y leucemias cronicas.
Paraproteinemias
Mieloma Multiple: 1/3 de pacientes con
anormalidad en estudios neurofisiologicos,sin
embargo la neuropatia (debilidad y parestesias
distales en MMSSs ) es el cuadro dominante en solo
el 10% de pacientes y comunmente precede a la
enfermedad.
Macroglobulinemia de Waldestrom: La
paraproteina IgM deriva de celulas linfocitoides que
proliferan en medula y nodos linfaticos , parestesias y
entumecimiento en MMIIs seguidos de debilidad ( pie
caido y marcha en steppage ) , tipicamente la
Electromiografia muestra desmielinizacion y en raros
casos axonopatia distal y neuropatia sensitiva.
POLINEUROPATIA DEL ENFERMO
CRITICO
Forma axonal severa en pacientes
hospitalizados en UCI por mas de 21 dias.
Generalmente se manifiesta con dificultad para
retirar la ventilacion mecanica por debilidad
muscular generalizada.
La EMG + VCN muestra signos de
degeneracion axonal aguda , las proteinas en
el LCR son normales.
La mayoria de pacientes se recuperan.
Neuropatia de Fibras pequeas
Distinguida como entidad nosologica distinta
comprende afectacin de fibras pequeas somaticas,
fibras autonomicas o ambas.
No distinguidas por estudios neurofisiolgicos
convencionales se necesitan estudios como test del
reflejo axonal sudomotor cuantitativo, biopsia de piel y
potenciales evocados con lser.
Se descarta el diagnostico cuando: cualquier signo de
afectacin de fibras largas o signos de compromiso en
fibras motoras y/o alteracin en la neuroconduccion
sensitivo-motora .
Asociada a diversas etiologias: diabetes , prediabetes
, hipo o hipertiroidismo, desordenes del tejido
conectivo y sindrome de inmunodefiencia humana.
NEUROPATIA DE FIBRAS
PEQUEAS
Los sintomas son dolor ,
ardor , adormecimiento y
disfuncion autonomica.
La distribucion es en
guante y calcetin.
La exploracion fisica y
los estudios de
neuroconduccion son
normales
Neuropatias Hereditarias
Las neuropatias sensitivo-motoras hereditarias
son un grupo de neuropatias perifericas
geneticamente determinadas.
Lenta progresion , debilidad distal y proximal
asociada a atrofia.
CMT1, CMT3 y CMT4 constituyen las formas
desmielinizantes , la CMT2 es la forma axonal.
El diagnostico se basa en la historia familiar,
estudios de laboratorio, electromiografia + VCN ,
biopsia del nervio Sural y estudios geneticos.
Biopsia de nervio Sural en paciente con clinica
atipica de CMT-1
se observan los bulbos de cebolla y demielinizacion activa