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Cursa como un sndrome constitucional

con melanodermia e hipotensin.



Insuficiencia de hormonas
corticosuprarrenales
Puede ser por : 1) DESTRUCCION O
DISFUNCION DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL ( primaria)
2) Secrecin insuficiente de ACTH
(secundaria)

La media de edad es de 40 aos
(17-72).
Aparece en todas las razas, pero
en las hiperpigmentadas puede
pasar desapercibida.

Prevalencia es de 5 en 10 000 hab.
No existe predominio por sexos:

formas autoinmunes son ms frecuentes en mujeres

producidas por la tuberculosis son ms frecuentes en los hombres.
AUTOINMUNE:
Principal causa de insuficiencia suprarrenal primaria crnica.

La adrenalitis autoinmune puede ir sola o asociada a otra enfermedad dando
lugar al sndrome poliglandular autoinmune:

TIPO I: candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo y Enfermedad de
Addison.
TIPO II: enfermedad tiroidea autoinmune, diabetes
mellitus tipo 1 y enfermedad de Addison.


La enfermedad de Addison de origen inmune se asocia a la enfermedad de
Graves-Basedow en un 7-10% de los casos.
Esta ltima suele presentarse antes que la Insuficiencia Suprarrenal, lo que puede
constituir un factor desencadenante de la crisis addisoniana.


Por ello, algunos autores recomiendan la
determinacin rutinaria de los anticuerpos
antisuprarrenales en el momento del
diagnstico de la enfermedad de Graves-
Basedow, ya que dichos anticuerpos pueden
preceder a la aparicin de la enfermedad de
Addison en aos y nos permiten identificar de
forma temprana los sujetos con alto riesgo de
desarrollar la Insuficiencia Suprarrenal.

TUBERCULOSIS:

El diagnstico de insuficiencia suprarrenal por la
tuberculosis nos obliga a prescribir antituberculostticos, ya
que en poco tiempo se produce el desarrollo de enfermedad
tuberculosa extraadrenal (en el caso de que dicha afectacin
no fuera previa, lo cual no es nada infrecuente).

La actividad de la infeccin puede persistir ms de un ao tras
el diagnstico de la insuficiencia suprarrenal. Ocasionalmente,
se puede ver recuperada parcialmente la actividad
suprarrenal tras el tratamiento antituberculoso.
INFECCIN FNGICA
SISTMICA:

histoplasmosis, cryptococosis,
blastomicosis, que son poco frecuentes
en la prctica.
INFECCIN POR VIH:
de un 4% a 8% de los enfermos VIH en estadio
avanzado
La afectacin de las suprarrenales se asocia con
cifras muy bajas de CD4 y en progresin hacia el
estadio de sida.
Normalmente suele cursar como una insuficiencia
suprarrenal aguda, siendo la primaria la forma ms
frecuente de presentacin clnica, causa principal
suele ser, en primer lugar, las mycobacterias tpicas y
atpicas, y el CMV, en segundo lugar..
FRMACOS:

La rifampicina es un inductor enzimtico, que provoca un aumento en la
oxidacin del cortisol, por lo que algunos autores aconsejan posponer su
tratamiento de 1 a 4 semanas de inicio de la crisis adrenal y otros aconsejan
aumentar la dosis de glucocorticoides cuando los pacientes padezcan
previamente al tratamiento Insuficiencia Suprarrenal.

El ketoconazol tambin se ha asociado a la enfermedad de Addison por su
actuacin sobre la esteroidognesis suprarrenal (de hecho constituye el
tratamiento mdico ms utilizado en el sndrome de Cushing).

La enfermedad de Addison se debe a la
destruccin progresiva de las suprarrenales
Debe alcanzar a ms de 90% de las glndulas para
que la insuficiencia se manifieste.
Bilateral.
La mitad de los pacientes tiene anticuerpos
circulantes contra las suprarrenales.

La destruccin autoinmunitaria de la glndula
probablemente es secundaria a los linfocitos T
citotxicos.

Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia
suprarrenal al bloquear la unin de la ACTH con
sus receptores.

ANTGENOS SUPRARRENALES ESPECFICOS contra los
que pueden dirigirse los autoanticuerpos :
21-hidroxilasa (CYP21A2)
Enzima de escisin de la cadena lateral.
Algunos pacientes tienen tambin anticuerpos contra:
TIROIDES
PARATIROIDES
TEJIDO GONADAL
Existe mayor incidencia de:
TIROIDITIS LINFOCTICA CRNICA
INSUFICIENCIA OVRICA PREMATURA
DIABETES MELLITUS
HIPOTIROIDISMO O HIPERTIROIDISMO.
.
2 O MS
Gen mutante situado en el cromosoma 6, y
se relaciona con los alelos B8 y DR3 de los
antgenos leucocticos humanos (human
leukocyte antigen, HLA).

NO existencia de
niveles mnimos de
CORTISOL
EVITA que se realice:
feed-back hipfiso-
hipotalmico
AUMENTAR la
produccin de CRH-
ACTH

SEPARACIN
de ACTH de
su precursor
hipofisario:
pro-
opiomelanoc
ortina
Produccin
de b-
lipotropina,
contiene
una
secuencia
melanocito
estimulante
(3,13)
junto a la
ACTH
DFICIT DE
CORTISOL
Disminuye la
GLUCONEOGNESIS
Hipoglucemia,
astenia y
fatigabilidad
muscular.

Sntomas son
inespecficos y su
aparicin es
insidiosa
Destruccin de la zona
glomerular
Niveles de renina
plasmtica y angiotensina
II
Destruccin
Dficit en la secrecin de
MINERALOCORTICOIDES
ALDOSTERONA
Dficit de
MINERALOCORTICOIDES
HIPOALDOSTERONISMO
Prdida de sodio y
agua
descenso en la
expresin de los
receptores
catecolamnicos
vasculares
HIPOVOLEMIA






LEC, perdida de peso, Vol. plasmtico, T/A, rendimiento
cardiaco, tamao del corazn, flujo sanguneo renal.


Hiperkalemia y acidosis.

Destruccin
corteza
suprarrenal
Deplecin de
ANDRGENOS
Afeccin en la
esfera sexual
CUADRO
CLNICO

crnico
Crisis
suprarrenal.
Hemorragia
suprarrenal.

Astenia
Adinamia
Fatiga muscular
Malestar general




1. Dficit de
glucocorticoides
Sntomas fsicos
Prdida de peso.

Anorexia
Hiporexia
Hiperpigamentacin de piel y
mucosas .

Tendencia a la ingesta de
sal.
Nuseas sin vmitos
Hipo
Eructos
Dolores abdominales,
Crisis addisonianas - al abdomen
agudo.
Diarrea
Hipomotilidad
Estreimiento.
Gastrointestinales

Fatiga mental
Irritabilidad
Inquietud
Insomnio
Depresin




Sntomas psquicos
Hipotensin.



Vrtigo.





Sncope.

Dficit de mineralocorticoides
CRISIS SUPRARRENAL.
Hipotensin.

Debilidad.

Apata.

Confusin.

Nausea.

Vomito.
Deshidratacin.

Hipovolemia.

Hiponatremia.

Dolor abdominal.

Hipertermia.

Hipocalemia.
HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
GENERALES:

Hipotensin.
Fiebre.
Nausea y vomito.
Confusin.
Taquicardia.
Cianosis.

LOCALES.

Dolor abdominal.
Distensin abdominal.
Rigidez abdominal.
Rebote +.
Dficit de andrgenos. A la deplecin de
andrgenos se debe la prdida del vello
axilar y pubiano y la cada del cabello, la
oligomenorrea y la inhibicin de la lbido en
ambos sexos.
4. Otros sntomas. Son infrecuentes, pero
estn descritos, la parapleja espstica, la
parlisis simtrica ascendente, las
calcificaciones del cartlago auricular y el
signo de Rogoff (dolor en el ngulo
costovertebral) .
DIAGNOSTICO
Test de la Metirapona
en este test se mide cortisol y un precursor
de ste, el 11-deoxicorticosterol tras la
administracin de metirapona 30 mg/kg
i.v., que inhibe el paso de una a la otra.
La falta de aumento de ambos
metabolitos tras el test es diagnstico de
insuficiencia suprarrenal
Estudios
radiolgicos
TAC
la morfologa de las
glndulas sugiere una
etiologa

RNM:
es especialmente til en
los casos de insuficiencia
suprarrenal secundaria
tanto sospechada como
diagnosticada, sobre
todo para excluir la
presencia de los
procesos expansivos
selares o paraselares.

Estudios complementarios
segn la sospecha clnica se podrn
aadir al estudio la realizacin de:
Prueba de la tuberculina
Serologa VIH
Estudio del amiloide con biopsia de grasa
subcutnea o rectal.
Rx trax
Hormonas tiroideas
Metabolismo fosfo-clcico
Metabolismo hidrocarbonado
TRATAMIENTO

CRISIS ADDISONIANA AGUDA
Administracin de
glucocorticoides.

Correccin de la
deshidratacin,
hipovolemia y anomalas
de los electrolitos.

Tratamiento de trastornos
precipitantes.
Crisis addisoniana
A) Cortisol (hidrocortisona)
Cortisol parenteral soluble
(hemisuccinato o fosfato de
hidrocortisona).

100mg iv c/6 hrs. durante las
primeras 24 hrs.

Segundo da 50mg c/6 hrs.
Se aade reemplazo de mineralocorticoides en forma
de fludrocortisona,
Efecto mineralocorticoide.

Acta en tubulos distales, incrementa la excrecin de
potasio e hidrogeniones y la resorcin de sodio y
agua.

Reducir la dosis gradualmente hasta 10mg c/8 hrs.
alrededor del 5to da

B) Lquidos intravenosos
Se administran glucosa y solucin
salina iv. Corregir disminucin
de volumen, hipotensin e
hipoglucemia.

La hipopotasemia y la acidosis
usualmente se corrigen con
cortisol y reemplazo de
volumen.

TERAPIA DE SOSTEN
Tratamiento de por vida.
Dosis de sostn de hidrocortisona 25 a 30 mg diarios.
Divide 10 a 20 mg maana. (2/3)
5 a 10 mg a las 5 6 de la tarde (1/3)
FLUDROCORTISONA
Se utiliza para el tratamiento con mineralocorticoides.
0.05 a 0.2 mg/da por va oral en las maanas.
Gracias

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