Insuficiencia de hormonas corticosuprarrenales Puede ser por : 1) DESTRUCCION O DISFUNCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL ( primaria) 2) Secrecin insuficiente de ACTH (secundaria)
La media de edad es de 40 aos (17-72). Aparece en todas las razas, pero en las hiperpigmentadas puede pasar desapercibida.
Prevalencia es de 5 en 10 000 hab. No existe predominio por sexos:
formas autoinmunes son ms frecuentes en mujeres
producidas por la tuberculosis son ms frecuentes en los hombres. AUTOINMUNE: Principal causa de insuficiencia suprarrenal primaria crnica.
La adrenalitis autoinmune puede ir sola o asociada a otra enfermedad dando lugar al sndrome poliglandular autoinmune:
TIPO I: candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo y Enfermedad de Addison. TIPO II: enfermedad tiroidea autoinmune, diabetes mellitus tipo 1 y enfermedad de Addison.
La enfermedad de Addison de origen inmune se asocia a la enfermedad de Graves-Basedow en un 7-10% de los casos. Esta ltima suele presentarse antes que la Insuficiencia Suprarrenal, lo que puede constituir un factor desencadenante de la crisis addisoniana.
Por ello, algunos autores recomiendan la determinacin rutinaria de los anticuerpos antisuprarrenales en el momento del diagnstico de la enfermedad de Graves- Basedow, ya que dichos anticuerpos pueden preceder a la aparicin de la enfermedad de Addison en aos y nos permiten identificar de forma temprana los sujetos con alto riesgo de desarrollar la Insuficiencia Suprarrenal.
TUBERCULOSIS:
El diagnstico de insuficiencia suprarrenal por la tuberculosis nos obliga a prescribir antituberculostticos, ya que en poco tiempo se produce el desarrollo de enfermedad tuberculosa extraadrenal (en el caso de que dicha afectacin no fuera previa, lo cual no es nada infrecuente).
La actividad de la infeccin puede persistir ms de un ao tras el diagnstico de la insuficiencia suprarrenal. Ocasionalmente, se puede ver recuperada parcialmente la actividad suprarrenal tras el tratamiento antituberculoso. INFECCIN FNGICA SISTMICA:
histoplasmosis, cryptococosis, blastomicosis, que son poco frecuentes en la prctica. INFECCIN POR VIH: de un 4% a 8% de los enfermos VIH en estadio avanzado La afectacin de las suprarrenales se asocia con cifras muy bajas de CD4 y en progresin hacia el estadio de sida. Normalmente suele cursar como una insuficiencia suprarrenal aguda, siendo la primaria la forma ms frecuente de presentacin clnica, causa principal suele ser, en primer lugar, las mycobacterias tpicas y atpicas, y el CMV, en segundo lugar.. FRMACOS:
La rifampicina es un inductor enzimtico, que provoca un aumento en la oxidacin del cortisol, por lo que algunos autores aconsejan posponer su tratamiento de 1 a 4 semanas de inicio de la crisis adrenal y otros aconsejan aumentar la dosis de glucocorticoides cuando los pacientes padezcan previamente al tratamiento Insuficiencia Suprarrenal.
El ketoconazol tambin se ha asociado a la enfermedad de Addison por su actuacin sobre la esteroidognesis suprarrenal (de hecho constituye el tratamiento mdico ms utilizado en el sndrome de Cushing).
La enfermedad de Addison se debe a la destruccin progresiva de las suprarrenales Debe alcanzar a ms de 90% de las glndulas para que la insuficiencia se manifieste. Bilateral. La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las suprarrenales.
La destruccin autoinmunitaria de la glndula probablemente es secundaria a los linfocitos T citotxicos.
Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear la unin de la ACTH con sus receptores.
ANTGENOS SUPRARRENALES ESPECFICOS contra los que pueden dirigirse los autoanticuerpos : 21-hidroxilasa (CYP21A2) Enzima de escisin de la cadena lateral. Algunos pacientes tienen tambin anticuerpos contra: TIROIDES PARATIROIDES TEJIDO GONADAL Existe mayor incidencia de: TIROIDITIS LINFOCTICA CRNICA INSUFICIENCIA OVRICA PREMATURA DIABETES MELLITUS HIPOTIROIDISMO O HIPERTIROIDISMO. . 2 O MS Gen mutante situado en el cromosoma 6, y se relaciona con los alelos B8 y DR3 de los antgenos leucocticos humanos (human leukocyte antigen, HLA).
NO existencia de niveles mnimos de CORTISOL EVITA que se realice: feed-back hipfiso- hipotalmico AUMENTAR la produccin de CRH- ACTH
SEPARACIN de ACTH de su precursor hipofisario: pro- opiomelanoc ortina Produccin de b- lipotropina, contiene una secuencia melanocito estimulante (3,13) junto a la ACTH DFICIT DE CORTISOL Disminuye la GLUCONEOGNESIS Hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular.
Sntomas son inespecficos y su aparicin es insidiosa Destruccin de la zona glomerular Niveles de renina plasmtica y angiotensina II Destruccin Dficit en la secrecin de MINERALOCORTICOIDES ALDOSTERONA Dficit de MINERALOCORTICOIDES HIPOALDOSTERONISMO Prdida de sodio y agua descenso en la expresin de los receptores catecolamnicos vasculares HIPOVOLEMIA
LEC, perdida de peso, Vol. plasmtico, T/A, rendimiento cardiaco, tamao del corazn, flujo sanguneo renal.
Hiperkalemia y acidosis.
Destruccin corteza suprarrenal Deplecin de ANDRGENOS Afeccin en la esfera sexual CUADRO CLNICO
1. Dficit de glucocorticoides Sntomas fsicos Prdida de peso.
Anorexia Hiporexia Hiperpigamentacin de piel y mucosas .
Tendencia a la ingesta de sal. Nuseas sin vmitos Hipo Eructos Dolores abdominales, Crisis addisonianas - al abdomen agudo. Diarrea Hipomotilidad Estreimiento. Gastrointestinales
Dficit de mineralocorticoides CRISIS SUPRARRENAL. Hipotensin.
Debilidad.
Apata.
Confusin.
Nausea.
Vomito. Deshidratacin.
Hipovolemia.
Hiponatremia.
Dolor abdominal.
Hipertermia.
Hipocalemia. HEMORRAGIA SUPRARRENAL. GENERALES:
Hipotensin. Fiebre. Nausea y vomito. Confusin. Taquicardia. Cianosis.
LOCALES.
Dolor abdominal. Distensin abdominal. Rigidez abdominal. Rebote +. Dficit de andrgenos. A la deplecin de andrgenos se debe la prdida del vello axilar y pubiano y la cada del cabello, la oligomenorrea y la inhibicin de la lbido en ambos sexos. 4. Otros sntomas. Son infrecuentes, pero estn descritos, la parapleja espstica, la parlisis simtrica ascendente, las calcificaciones del cartlago auricular y el signo de Rogoff (dolor en el ngulo costovertebral) . DIAGNOSTICO Test de la Metirapona en este test se mide cortisol y un precursor de ste, el 11-deoxicorticosterol tras la administracin de metirapona 30 mg/kg i.v., que inhibe el paso de una a la otra. La falta de aumento de ambos metabolitos tras el test es diagnstico de insuficiencia suprarrenal Estudios radiolgicos TAC la morfologa de las glndulas sugiere una etiologa
RNM: es especialmente til en los casos de insuficiencia suprarrenal secundaria tanto sospechada como diagnosticada, sobre todo para excluir la presencia de los procesos expansivos selares o paraselares.
Estudios complementarios segn la sospecha clnica se podrn aadir al estudio la realizacin de: Prueba de la tuberculina Serologa VIH Estudio del amiloide con biopsia de grasa subcutnea o rectal. Rx trax Hormonas tiroideas Metabolismo fosfo-clcico Metabolismo hidrocarbonado TRATAMIENTO
CRISIS ADDISONIANA AGUDA Administracin de glucocorticoides.
Correccin de la deshidratacin, hipovolemia y anomalas de los electrolitos.
Tratamiento de trastornos precipitantes. Crisis addisoniana A) Cortisol (hidrocortisona) Cortisol parenteral soluble (hemisuccinato o fosfato de hidrocortisona).
100mg iv c/6 hrs. durante las primeras 24 hrs.
Segundo da 50mg c/6 hrs. Se aade reemplazo de mineralocorticoides en forma de fludrocortisona, Efecto mineralocorticoide.
Acta en tubulos distales, incrementa la excrecin de potasio e hidrogeniones y la resorcin de sodio y agua.
Reducir la dosis gradualmente hasta 10mg c/8 hrs. alrededor del 5to da
B) Lquidos intravenosos Se administran glucosa y solucin salina iv. Corregir disminucin de volumen, hipotensin e hipoglucemia.
La hipopotasemia y la acidosis usualmente se corrigen con cortisol y reemplazo de volumen.
TERAPIA DE SOSTEN Tratamiento de por vida. Dosis de sostn de hidrocortisona 25 a 30 mg diarios. Divide 10 a 20 mg maana. (2/3) 5 a 10 mg a las 5 6 de la tarde (1/3) FLUDROCORTISONA Se utiliza para el tratamiento con mineralocorticoides. 0.05 a 0.2 mg/da por va oral en las maanas. Gracias