ORIGEN Y DIFERENCIACIN

DE LAS GNADAS













Dra. Eduwigis Frida Bonilla Fernndez
Origen y diferenciacin de las gnadas
La determinacin primaria
del sexo es cromosmica y
est determinada por el tipo
de cromosoma que aporta el
espermatozoide X o Y.

El cromosoma Y contiene en
su brazo corto al gen SRY
que codifica para el factor
determinante de testculo.
En ausencia del gen SRY la
gnada indiferenciada se
diferencia hacia ovario.
Origen y diferenciacin de las gnadas
La determinacin secundaria del sexo es la
diferenciacin externa del individuo, su
fenotipo, est determinada por las
hormonas producidas por testculos y
ovarios.


A la quinta semana del desarrollo embrionario
aparecen dos engrosamientos mesodrmicos, las
crestas urogenitales que se proyectan hacia la
cavidad celmica.

En la sexta semana el epitelio celmico que
recubre las crestas, prolifera y penetra en el
mesnquima subyacente formando cordones
sexuales primitivos dando origen a las gonadas
indiferenciadas.

Origen de las gnadas

Origen de las gnadas

En la sexta semana llegan a
las gonadas indiferenciadas
las clulas germinativas
primordiales (CGP) que segn
el complemento cromosmico
sexual que lleven inducirn a
la gonada a diferenciarse
hacia testculo o hacia ovario.

Las clulas germinativas
extraviadas pueden
desarrollarse y formar
teratomas que se localizan en
el mediastino, regin
sacrococcgea o boca.

En esta etapa existen
dos pares de
conductos genitales:
los conductos
mesonfricos o de
Wolff y los conductos
paramesonfricos o
de Mller

1. Conductos mesonfricos (Wolff)
2. CGP
3. Cavidad Peritoneal
4. Aorta
5. Tbulo Mesonfrico
6. Mesnquima celmico
7. Epitelio celmico
8. Intestino
9. Mesenterio
10. Conducto paramesonfrico
(Mller)


El gen SRY al expresar el
factor determinante
testicular induce la
transcripcin de un gen
que se encuentra en el
brazo corto del
cromosoma 19 a producir
el FIM (factor inhibidor
anti-mulleriano) que
provoca la regresin de
los conductos
paramesonfricos y la
diferenciacin hacia
testculo


Origen de las gnadas

GEN SRY

Conducto del epiddimo
Conductos de Wolff Conducto deferente
Conducto eyaculador


Conductos mesonfricos rete testis
Laterales conductos eferentes
1. Conducto Mesonfrico (Wolff)
2. CGP y clulas de Sertoli
3. Aorta
4. Conducto de Mller atrfico
5. Conductos eferente
6. Tbulos seminferos rectos
7. Tunica albuginea
8. Tubulos seminferos ovillados
9. Rete testis
En el embrin femenino la ausencia del
factor determinante testicular induce la
diferenciacin hacia ovario con la
degeneracin de los conductos
mesonfricos y la permanencia de los
paramesonfricos

trompas
Conductos de Mller tero
1/3 superior de la
vagina
1. Conducto mesonfrico
(Wolff) atrfico
2. Folculos primordiales
3. Aorta
4. Conducto
Paramesonfrico
(Mller)
5. Tubulos mesonfricos
atroficos
6. Cordones gonadales
degenerados
7. Albuginea y mesotelio
Anomalas congnitas de testculos
Criptorquidia:
alteracin en el
descenso testicular
que permanecen
intraabdominal


Anomalas congnitas de testculos
Testculos ectpicos:
se alojan fuera del
escroto y del trayecto
normal del descenso
testicular, se pueden
alojar en perin, cara
interna del muslo o
pared ventral abdominal

Hernia inguinal congnita: cierre anormal del
proceso vaginal ( evaginacin del peritoneo)
con cavidad escrotal y abdominal comunicadas
con proyeccin de asa intestinal a escroto

Anomalas congnitas de testculos
Asa intestinal Testculo
Alteraciones en genitales externos
Hipospadias: es la ms frecuente se produce
por falta de fusin de los pliegues uretrales o
genitales por lo que la uretra se abre en la
superficie ventral del pene en vez de hacerlo en
la punta del glande.

Epispadia: surco en la superficie dorsal del
pene debido a falla del cierre de la pared
ventral del producto por lo que se asocia
con extrofia vesical. La uretra se abre en
la superficie dorsal del pene

Alteraciones en genitales externos
ANOMALAS CONGNITAS DE TERO Y
VAGINA

Las anomalas congnitas del tero y la vagina
(malformaciones mllerianas) se produce por
falta de crecimiento de los conductos
paramesonfricos, falta de fusin o una
recanalizacin incompleta y pueden ocurrir en
cualquier etapa del desarrollo embrionario.
Causan problemas reproductivos como:
esterilidad, abortos recurrentes o partos
pretrmino
AGENESIA O HIPOPLASIA UTERINA
No se desarrollan los derivados
mullerianos, con ausencia de las trompas,
el tero, el crvix y el tercio superior de la
vagina, sin embargo los ovarios son
normales, con niveles de hormonas
ovricas normales y un desarrollo sexual
secundario normal
Motivo de consulta: amenorrea primaria y
esterilidad.
Pronstico reproductivo: malo.
TERO UNICORNE
Causa: agenesia o hipoplasia
de uno de los conductos
paramesonfricos
Motivo de consulta:
dismenorrea incapacitante y
dolor plvico cclico por el
acumulo de sangre
(hematoma)
Complicaciones obsttricas:
parto prematuro y nacimiento
de nios con bajo peso.
TERO DIDELFO
Falla en la fusin de los
conductos de Mller o
paramesonfricos, por lo
que tero, crvix y
vagina se encuentran
duplicados

Produce:
abortos de repeticin,
parto prematuro
TERO SEPTADO
Es la anomala ms frecuente
representa el 55% de todas las
malformaciones mllerianas.

Anomala de fusin de los
conductos paramesonfricos en
la lnea media, por lo que un
septo fibromuscular divide la
cavidad uterina por dentro

De lograrse la implantacin se
presentan abortos de repeticin
o nios con bajo peso al nacer.
ALTERACIONES DE LA DIFERENCIACIN
SEXUAL
Hermafroditismo verdadero: Son
casos raros pueden presentar ovarios y
testculos. Los genitales externos suelen
ser femeninos un tanto ambiguos.
Los pseudohermafroditas pueden ser
masculinos o femeninos segn sea su
complemento gentico sexual y las
gnadas que se desarrollan.
Pseudohermafroditismo femenino
Se origina por una exposicin anormal del
producto a hormonas masculinas. Complemento
cromosmico: 46XX.
La causa ms probable del
seudohermafroditismo femenino es la
hiperplasia suprarrenal congnita. Se
caracteriza por una produccin excesiva de
andrgenos por las glndulas suprarrenales,
frecuentemente debida a la deficiencia de una
enzima llamada 21-hidroxilasa.
El exceso de andrgenos produce la
masculinizacin de los genitales externos
femeninos.




Pseudohermafroditismo masculino
Genotipo 46 XY. Causa probable: alteracin en la
secrecin de testosterona y del FIM de los testculos
fetales. Se produce una masculinizacin inadecuada.

Sndrome de insensibilidad andrognica
(feminizacin testicular):
Alteracin en la sntesis de protenas
receptoras ligada al cromosoma X que se
hereda en forma recesiva que afecta a
productos masculinos (46XY) con fenotipo
externo femenino.
Causado por la carencia de receptores a
testosterona. Los testculos permanecen
en regin abdominal o en los conductos
inguinales, producen testosterona sin
embargo la hormona no es percibida ni
produce efecto masculinizante alguno.

Sndrome de insensibilidad andrognica
(feminizacin testicular)