HIRSCHSPRUNG DISEASE

Marhami Fahriani
M.Barsyahdi Putra


Pembimbing:
Dr.Muntadhar.Sp.B,Sp.BA
PENDAHULUAN

Hirschprung pertama kali dilaporkan
(1961) oleh Frederick Ruysch

Harold Hirschprung (1886) yang
mempublikasikan penjelasan klasik
mengenai megakolon kongenital ini.
Megakolon yang dijumpai pada kelainan
ini disebabkan oleh gangguan peristaltik
dibagian distal usus akibat defisiensi
ganglion.(Robertson dan Kernohan, 1938)

kelainan kongenital dapat ditemukan
bersamaan dengan penyakit Hirschsprung,
terutama Down Syndrome (5-10 %) dan
kelainan urologi (3%).

DEFINISI

Penyakit Hirschprung dikarakteristikan
sebagai tidak adanya sel ganglion di
pleksus myenterikus (auerbachs) dan
submukosa (meissners).


Indonesia 1 : 5000, diprediksikan setiap tahun
akan lahir sekitar 1400 bayi dengan penyakit
Hirschprung.
Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi secara
diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding
oleh ayah. Sebanyak 12.5 % dari kembaran
pasien mengalami aganglionosis total pada colon
(sindroma Zuelzer-Wilson).
INSIDENSI

ETIOLOGI

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena
kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke
caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak
ditemukan dimulai dari anus dan
panjangnya bervariasi ke proksimal.
ANATOMI USUS BESAR

VASKULARISASI
INERVASI
KLASIFIKASI PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
1. Hirschsprung segmen pendek
2. Hirschsprung segmen panjang
3. Hirschsprung kolon aganglionik total
4. Hirschsprung kolon aganglionik universal

DIAGNOSIS
Anamnesis

Trias pada bayi:
mekonium yang terlambat
muntah hijau
distensi abdomen

Gejala anak yang lebih besar:
kesulitan makan
distensi abdomen yang kronis
riwayat konstipasi
gangguan pertumbuhan
PEMERIKSAAN FISIK

Pada neonatus :
Inspeksi abdomen: perut kembung didapatkan perut lunak
hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau
jarang.

RT: terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan
sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot
keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian
kembung pada perut menghilang untuk sementara.

DISTENSI ABDOMEN PADA PASIEN HIRSCHSPRUNG

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto Polos Abdomen

Dilatasi kolon pada pasien Hirschsprung

BARIUM ENEMA
Barium enema pada pasien Hirschsprung
Zona dilatasi, b. Zona Transisi, c. Zona aganglionik
ANORECTAL MANOMETRY

RECTAL BIOPSY
Kolon asenden (40), pleksus Meissner's (kiri) dan Auerbach's (kanan)
Ileum terminal: tidak tampak adanya
ganglion pleksus Meissner's dan
Auerbach's
Ileum Proximal tampak adanya
ganglion pleksus Aurebach.
(Sathyaprasad Burjonrappa,Linda Rankin:Hop the skip with extended segment intestinal biopsy in
Hirschsprung's disease on Elsivier International Journal of Surgery Case Reports 3 (2012) 186 189)
DIAGNOSIS BANDING
Meconium plug syndrome
Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung
pada neonatus, tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa
keluar, defekasi selanjutnya normal.

Akalasia recti
Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga
gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan
mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach.

Konstipasi psikogenik
Pada anak-anak berusia 4-5 tahun dimana mereka malas
defekasi (sering 1 minggu sekali) sehingga perut tampak
kembung dan pertumbuhan tubuh buruk.



PENATALAKSANAAN

1. Tindakan Non Bedah
pemasangan pipa nasogastrik
dekompresi dengan menggunakan NaCl 0,9 %
100cc/kgBB
pemberian antibiotik
koreksi elektrolit

2. TINDAKAN DEFINITIF BEDAH

PROSEDUR SWENSON

Diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill
pada tahun 1948.
Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke
intra abdomen, diseksi rektum ke bawah hingga
dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin
ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum
diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar
sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya
menarik terobos bagian kolon proksimal (yang
tentunya telah direseksi bagian kolon yang
aganglionik) keluar melalui saluran anal.
GAMBAR PROSEDUR SWENSON

METODE DUHAMEL

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956.
Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon
proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui
bagian posterior rektum yang aganglionik,
menyatukan dinding posterior rektum yang
aganglionik dengan dinding anterior kolon
proksimal yang ganglionik sehingga membentuk
rongga baru dengan anastomose end to side.
3


PROSEDUR DUHAMEL
MODIFIKASI PROSEDUR DUHAMEL
a. Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan
pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal
setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia;
b. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa
pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to
side yang panjang;
c. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk
melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari
kemudian;
d. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang
ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara.
Anastomose dikerjakan pada hari ke-7-14 pasca bedah
dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan
2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya.
Pemasangan klem disini lebih dititikberatkan pada
fungsi hemostasis.

METODE SOAVE

Soave (1966) memperkenalkan untuk tindakan
bedah definitif Hirschsprung.
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah
membuang mukosa rektum yang aganglionik,
kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang
telah dikupas tersebut.
3


PROSEDUR SOAVE
PROSEDUR BEDAH DEFINITIF MELALUI
LAPAROSKOPIK

Kelebihan Laparoscopic-assisted transanal pull-
through (LATEP) adalah biopsi dilakukan via
abdomen untuk menentukan level kolon yang
berganglion khususnya bila secara enema zona
transisional sulit ditentukan dan dapat
membebaskan pedikel bila segmen aganglionik
melibatkan kolon kiri dan memastikan anastomisis
koloanal berlangsung baik tanpa tegangan dan
segmen intraabdomen tidak terpuntir (twisting).
Kontra indikasi untuk melakukan LATEP adalah
enterokolitis berat, dilatasi masif kolon proksimal
dan kesulitan menentukan zona transisi.

TINDAKAN PADA HIRSCHSPRUNG MENGGUNAKAN
LAPAROSKOPIK
POSISI PASIEN PADA METODE TRANSANAL PULL-THROUGH
PERLAPAROSKOPIK

METODE TRANSANAL ENDORECTAL PULL-
THROUGH

Teknik ini dilakukan dengan pendekatan lewat
anus. Setelah dilakukan dilatasi anus dan
pembersihan rongga anorektal dengan povidone-
iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar 1-1,5 cm
diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga
submukosa yang terjadi diperluas hingga 6-7 cm ke
arah proximal. Mukosa yang terlepas dari
muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus
sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa
mukosa.

POSISI PASIEN PADA METODE TRANSANAL ENDORECTAL
PULL-THROUGH
METODE TRANSANAL ENDORECTAL PULL-THROUGH
KOMPLIKASI

1. Enterocolitis
Enterocolitis terjadi karena proses peradangan
mukosa kolon dan usus halus.Enterokolitis terjadi
pada 10-30% pasien penyakit Hirschprung terutama
jika segmen usus yang terkena panjang. Tindakan
yang dapat dilakukan adalah :
a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,
b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi,
c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali
perhari
d. Pemberian antibiotika yang tepat.

2. Kebocoran Anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat
disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan
pada garis anastomose, vaskularisasi yang
tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung
usus, infeksi dan abses sekitar anastomose
serta trauma colok dubur atau businasi pasca
operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak
hati-hati.

3. Stenosis
Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat
disebabkan oleh gangguan penyembuhan
luka di daerah anastomose, infeksi yang
menyebabkan terbentuknya jaringan
fibrosis, serta prosedur bedah yang
dipergunakan.


4. Gangguan Fungsi Sfinkter
Fecal soiling atau kecipirit merupakan
parameter yang sering dipakai peneliti
terdahulu untuk menilai fungsi anorektal
pasca operasi, meskipun secara teoritis hal
tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu
keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa
dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya
sedikit-sedikit dan sering.
PROGNOSIS
Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan
penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan
mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien
yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya
sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka
kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada
bayi sekitar 20%.
1



Terima Kasih