El sndrome de Guillain Barr es una forma

aguda y en general rpidamente progresiva de

polineuropata inflamatoria caracterizada por
debilidad muscular y dficit sensitivo distal
leve en la que aproximadamente 2/3 de los
casos comienza entre 5d y 3sem despus de
una infeccin banal, una intervencin quirrgica
o una vacunacin
La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean
Landry en 1.859 de all uno de sus nombres.
En 1.916 Georges Guillain, Jean Barre y Andre Stohl
descubrieron que en estos pacientes haba un aumento de
la produccin de protenas en LCR pero el recuentro
celular era normal.
CMV Campylobacter
jejuni
vacunacin contra
la influenza
uso de drogas Anestesia espinal Enfermedad de
Hodgkin.
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
CAMPYLOBACTER
JEJUNI
Bacilo gram -
Causa enteritis bacteriana
Cultivos y pruebas
serolgicas
26 30% pacientes SGB
Subtipo del GB
Aumenta la neuropata
motora axonal aguda
INFECCIONES
ESPECFICAS
Polineuropata Aguda
Inflamatoria
Desmielinizante (90%)
Variante axonal
Neuropata Axonal
Motora Aguda
Miller Fisher
Neuropata Aguda
Pandisautonmica
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282


REACCIN
INMUNOLGICA
Clul
as
Se origina por una respuesta
autoinmune a antgenos
extraos (agentes infecciosos,
vacunas) que son mal dirigidos
al tejido nervioso del individuo.
Proceso autoinmune contra la
protena P2 de la mielina del
nervio perifrico, que lleva a
una desmielinizacin
segmentaria.
La degeneracin axonal puede
ocurrir como un fenmeno
secundario.
Se han encontrado niveles
sricos elevados de IL-6, IL-2,
TNF-alfa y la presencia de
anticuerpos antigangliosidos
(GM1).
Linfocitos T activados cruzan la
barrera hemato neural.
Mediado por quimioquinas, molculas
de adhesin celular y metaloproteinasas
Fijacin linfocitaria sobre una
pared vascular : migracin y
transformacin linfocitaria
fuera del vaso
Desmielinizacin
segmentaria en presencia
de Clulas Mononucleadas
La lesin puede llegar
hasta la interrupcin del
axn

INFILTRACIN
CELULAR
MONONUCLEAR
ENDONEURAL
PERIVASCULAR
NERVIOS CRANEALES BAJ OS
RAICES
VENTRALES
DORSALES
GANGLIOS DORSALES - NERVIOS
PERIFRICOS
DESMIELINIZACIN SEGMENTARIA (MULTIFOCAL)

Clnica
Horas, das o semanas
Debilidad distal y disestesias en las
extremidades, sobre todo de las Inferiores
Las disestesias afectan las cuatro
extremidades
Los reflejos de estiramiento muscular
desaparecen
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
Afeccin
ocular,
facial y de
deglucin
Parlisis de
msculos
de la
respiracin
Dolor
visceral
Dolor
muscular
intenso
Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282
3 fases clnicas:
1. Fase de extensin: duracin no
superior a 4 sem.
2. Fase de estabilizacin (plateau):
duracin de 2-4 sem. En ocasiones
meses.
3. Fase de recuperacin: algunos
meses.
Fase rpida
2 3
semanas
6 10
das
Parestesias Parlisis
Provoca:
Cuadripleja flcida,
simtrica con arreflexia
osteotendinosa
Puede presentarse
Lasegue bilateral (lesin
radicular)
Pares craneales
bulbares 50%
VII par 40%
Trastornos de la
deglucin y fonacin
V par: parestesias
peribucales


Duracin: 10 das 1 mes

Parlisis respiratoria
12 30%
edad
Afectacin de:
Nervios intercostales
Races cervicales

Afectacin de
sensibilidad:
1. Posicin
2. Vibracin
3. Dolor
4. Tacto

Cardiovasculares
Disfuncin autonmica
Arritmias (bradicardia, taquicardia
paroxstica as como asistolia).
-Hipotensin ortosttica.
- Hipertensin arterial transitoria o
permanente.
- leo paraltico y disfuncin vesical.
- relajacin del esfnter.

Puede presentarse:
Rubor facial paroxstico
Hiperhidrosis
Sialorrea e hipersecrecin bronquial
Hipertermia de extremidades
Hmedas y edematizadas
Hiperglicemia
Hiponatremia


Uno o dos
meses
Aproximadamente el 80% de
pacientes se recupera
completamente en un perodo de
unos pocos meses a un ao (aunque
la arreflexia puede persistir).
El 5 al 10% se recuperan con invalidez
severa (la mayora de estos casos
incluye dao proximal motor).
La muerte sobreviene aproximadamente
en el 4% de los pacientes.


Dificultad respiratoria
Contracturas de las articulaciones u
otras deformidades
Trombosis venosa profunda
Aumento del riesgo de infecciones
Presin arterial baja o inestable
Prdida permanente del movimiento en
un rea
Neumona
Broncoaspiracin


LCR
Disociacin albmina
citolgica
Hiperproteinorraquia
EMG
de la velocidad
de conduccin
Latencias distales
prolongadas
Reaccin F
prolongadas o
ausentes
Neuropata
motora
Axonal aguda
Polirradiculoneuropata
inflamatoria
desmielinizante aguda
Sndrome de
Miller Fisher
Neuropata axonal
sensitivo-motora
aguda
Degeneracin axnica
generalizada grave
Evolucin rpida y mala
recuperacin
Atrofia muscular temprana
Oftalmopleja, ataxia, arreflexia
Diplopia, ataxia de la marcha y de las
extremidades, oftalmopleja completa, pupilas no
reactivas, oftalmoparesia externa +/- ptosis
PUPILAS NO
REACTIVAS
Fuerza muscular conservada
LCR disociacin albmina
citolgica

Se llama tambin Sndrome de Guillain
Barr Lamdry.
Es una variedad particularmente grave.
Cursa de modo rpidamente progresivo
con tetraplejia, parlisis respiratoria y con
nervios inexcitables en los estudios
electrofisiolgicos.


Plasmafresis
Corticoides
Inmunoglobulina IV
400mg/kg/da por 5 das
Administrada dentro 2 primeras semanas de enfermedad
Fisioterapia