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AMENORREA

Residentes 3er Ao H.C.FF.AA.


Amenorrea se define como la perdida temporal o permanente
de la menstruacin.


La amenorrea no es un sndrome ni un diagnstico, es la
manifestacin de mltiples causas.

En algunos perodos de la mujer son fisiolgicas, como en la
infancia, el embarazo, el puerperio, la lactancia y la menopausia.




Ginecologa Gonzlez Merlo 2003 8va Edicin
EPIDEMIOLOGA
Las alteraciones del ciclo menstrual constituyen uno de los
principales motivos de consulta en ginecologa (
aproximadamente 37% de las consultas)

La prevalencia de la amenorrea no debido al causas
fisiolgicas es de aproximadamente 3% a 4%.
Fertil Steril 2008;90:S21925. 2008 by American Society for Reproductive Medicine.
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9
CLASIFICACIN

FISIOPATOLOGA
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
CAUSAS DE AMENORREA
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
CAUSAS DE AMENORREA
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
CLASIFICACIN DE LA AMENORREA
Clasificacin de la OMS (1974).

Clasificacin de Mashchak (1981).

Clasificacin compartimental de Speroff (2006).

Clasificacin de la Sociedad Espaola de Ginecologa y
Obstetricia (SEGO, 2006).

Clasificacin de la Sociedad Americana de Medicina
Reproductiva (ASRM, 2008).

Clasificacin de la Sociedad Espaola de la Fertilidad (SEF 2010)

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
CLASIFICACIN DE LA OMS
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
CLASIFICACIN DE MASHCHAK.
CATEGORA I. Ausencia de mamas y presencia de
tero.
CATEGORA II. Mamas presentes y tero ausente
CATEGORA III. Mamas ausentes y tero ausente
CATEGORA IV. Mamas presentes y tero presente
Seplveda J y cols. Amenorrea Primaria Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologa
Vol. 60 No. 1 2009 (57-67)
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
CLASIFICACIN COMPARTIMENTAL DE SPEROFF
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CLASIFICACIN DE LA SEGO
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CLASIFICACIN DE LA ASRM
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CLASIFICACIN DE LA SEF
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Diagrama de flujo sugerido ayudar en la evaluacin
de mujeres con amenorrea.
1. Historia Clnica y Exploracin Fsica
2. Descartar gestacin
3. FSH y PRL
(II) PRL (I) FSH o (III) FSH
FSH
Anovulacin
Crnica (SOP,
amenorrea de
origen
hipotalmico)
Evaluacin
radiogrfica
(Prolactinoma)
Falla ovrica
(Disgenesia
gonadal)
Defecto
anatmico
(Malformacin
mulleriana)
ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008.
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AMENORREA PRIMARIA

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
UNIDAD MDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE
GINECO-OBSTETRICIA NO.3 C.M.N. LA RAZA

DEFINICIN. AMENORREA PRIMARIA
Ausencia del perodo menstrual a los 15 aos,
con aparicin de caracteres sexuales
secundarios.

Ausencia del perodo menstrual 5 aos despus
de la telarquia (si esta se presento antes de los
10 aos de edad).

A los 14 aos, si hay ausencia de pubarquia; o
a los 13 aos, si hay ausencia de telarquia



The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9
Pletcher JR, Slap GB. Menstrual disorders. Amenorrhea. Pediatr Clin North Am 1999;46:505-18
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin

La amenorrea primaria puede ser causada
por una variedad de alteraciones que
incluyen anormalidades mllerianas,
gonadales, hipofisiarias, hipotalmicas,
adrenales y tiroideas, o disfunciones
hormonales en estos diferentes niveles.

Incidencia menor a 0.1%

Seplveda J y cols. Amenorrea Primaria Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologa
Vol. 60 No. 1 2009 (57-67)
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Agenesia mulleriana (10)
Insensibilidad a los andrgenos (9)
Septum vaginal (2)
Himen imperforado (1)]
Retraso constitucional (8)
Con Desarrollo Mamario
(30 %)
46 XX (15)
46 XY (5)
Anormal (20)
Sin Desarrollo Mamario con
FSH
(40%)
Retraso constitucional (10)
Prolactinomas (5)
Sndrome Kallman (2)
Otras alteraciones del SNC (3)
Stress, Prdida de peso, anorexia (3)
SOP (3)
Hiperplasia adrenal congnita (3)
Otras (1)
Sin Desarrollo Mamario con
FSH
(30%)
AMENORREA PRIMARIA. CAUSAS MS
FRECUENTES
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AMENORREA PRIMARIA. CAUSAS MS FRECUENTES
La causa ms frecuente de amenorrea primaria
es el Sndrome de Turner .

La segunda causa ms frecuente de amenorrea
primaria es el Sndrome de Mayer-Rokitansky-
Kster-Hauser.

La tercera causa ms frecuente de amenorrea
primaria es la insensibilidad a los andrgenos,
sndrome de feminizacin testicular completa o
Sndrome de Morris.
ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008.
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HISTORIA CLNICA.
Antecedentes heredofamiliares
Edad de la menarquia de la madre y las
hermanas (orientaran hacia un posible retraso
constitucional).
Antecedentes de menopausia precoz.
Antecedentes de anomalas genticas.
Antecedentes familiares de anosmia.
Enfermedades autoinmunes (diabetes,
patologa tiroidea, vitligo).
Uso materno de frmacos durante su
embarazo.
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Antecedentes personales
Edad.
Enfermedades crnicas (diabetes, tiroiditis,
enfermedad intestinal inflamatoria crnica,
hepatopatas).
Historia de traumatismos craneoenceflicos.
Infecciones, tumores del SNC.
Tratamientos con RT o QT.
Tratamientos actuales: corticoides,
psicofrmacos, antihipertensivos
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Historia sexual.
Estilo de vida, ejercicio fsico y hbitos alimentarios.
Hbitos txicos.
Prdidas importantes de peso o fluctuaciones.

Interrogatorio por Sistemas
Galactorrea espontanea.
Cefalea, alteraciones visuales, disminucin de la
capacidad olfatoria)
Hirsutismo, acn.
Patologa actual: hipotiroidismo, hipertiroidismo, diabetes,
trastornos del SNC.
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EXPLORACIN FSICA
Fenotipo, talla, peso, ndice de masa corporal, ndice
cintura/cadera.
Tensin arterial, pulso.
Caracteres sexuales secundarios.
Exploracin de la piel que descarte signos de
androgenizacin: hirsutismo, acn, hipertricosis, alopecia,
acantosis nigricans)
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EXPLORACIN FSICA
Examen de mamas.

Exploracin de genitales externos para descartar:
clitoromegalia, himen imperforado, ausencia de vagina.

Exploracin de genitales internos para valorar la correcta
estrogenizacin y descartar patologa uterina u ovrica.
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EXPLORACIN FSICA
Palpacin abdominal e inguinal para descartar posibles
hernias (que pueden corresponder a testes inguinales en el
sndrome de Morris).

Posible interrelacin con otras glndulas, evaluando signos
clnicos de patologa tiroidea, o suprarrenal (enfermedad de
Cushing).

Examen neurolgico si procede por interrogatorio (pares
craneales, campo visual)

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The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9
ALGORITMO DE LA AMENORREA
PRIMARIA
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CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA
Caracteres sexuales secundarios
Hipogonadismo
hipergonadotrpico
Hipogonadismo
hipogonadotrpico
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AGENESIA MLLERIANA
Se produce por la ausencia total de los conductos de Mller.

Su prevalencia es baja, slo del 5-10%.

La principal entidad dentro de este grupo es el Sndrome de
Rokitansky.

Son pacientes con ausencia de tero y en muchas
ocasiones dficit de tercio superior de vagina (vagina corta).

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a
large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
AGENESIA MLLERIANA
Encontraremos una paciente con amenorrea primaria pero
con caracteres sexuales secundarios normales.

En ocasiones hay dficit de uno de los dos riones, esto
ltimo por el origen embriolgico comn entre conductos de
Mller y mesonfricos (de los que derivan los riones).
Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a
large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154
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AGENESIA MLLERIANA
Las malformaciones renales
incluyen: agenesia renal, rin
plvico, rin en herradura,
hidronefrosis u duplicacin
ureteral.
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea.
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AGENESIA MLLERIANA
El Sndrome de Mayer-von Rokitansky-Kster
Hauser (MRKH) tiene una incidencia de ~
1:5.000 nacidas vivas.

Se caracteriza por agenesia de tero y vagina.

Pero puede variar desde la total ausencia de
estas dos estructuras, hasta la presencia de
remanentes uterinos (mllerianos) con o sin
tejido endometrial.
Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a
large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154
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AGENESIA MLLERIANA
Puede existir el tercio
inferior de la vagina,
que puede consistir en
simplemente una
pequea depresin
entre los labios, o tener
una longitud de hasta 5
a 6 cm.

Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a
large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154
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AGENESIA MLLERIANA
El sndrome de MRKH
es la segunda causa
ms frecuente de
amenorrea.
Las mujeres que
padecen este sndrome
tienen un cariotipo
46XX.
El fenotipo femenino
normal con desarrollo
espontneo de
caractersticas sexuales
secundarias.
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AGENESIA MLLERIANA
El tratamiento hormonal es
innecesario ya que la
produccin de estrgenos
es normal.
Presentan ciclos
ovulatorios.
La reproduccin asistida,
mediante estimulacin
ovrica, aspiracin de
ovocitos y tero subrogado
es factible.
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in
patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.
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AGENESIA MLLERIANA
La edad promedio al
diagnstico es de 15 a 18 aos.

Importancia de un examen
ginecolgico cuidadoso

Por la variabilidad en la longitud
del canal vaginal, es importante
tener en cuenta que un examen
fsico en apariencia normal, no
descarta por completo el
diagnstico de MRKH
Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-
Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited 2012 July 19] ; 67(2):
131-134.
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AGENESIA MLLERIANA
Resonancia Magntica
Actualmente es el mtodo de
eleccin para el diagnostico de
estas anomalas uterinas, ya
que nos aporta informacin de
las caractersticas externas e
internas de las mismas.

Elevada sensibilidad y
especificidad (100%), la
desventaja es su elevado costo.
Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-
Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited 2012 July 19] ; 67(2):
131-134.
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AGENESIA MLLERIANA
El aspecto psicolgico de esta
patologa no recibe toda la
atencin que se merece.

Se les debe enfatizar que
posterior al tratamiento
practicado no existirn
diferencias entre ellas y las
mujeres a quienes se les realiz
histerectoma.
Colmenares Belkis, Colmenares Jess, Vilela Ottoniel, Alonso Jos Francisco. Sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-
Hauser: a propsito de un caso. Rev Obstet Ginecol Venez [serial on the Internet]. 2007 June [cited 2012 July 19] ; 67(2):
131-134.
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El tratamiento del sndrome de MRKH es
multidisciplinario y un reto quirrgico.

La incidencia de malformaciones mayores de
las vas urinarias es ~ 15 40 %.

Presentan adems, anormalidades
esquelticas en ~ 5 a 10%.
Gurtcheff SE, Hatasaka H, Lambert P, Empey R, Morris E, Hammoud A. Clinical presentation of Mullerian anomalies in a
large population cohort. Fertility and Sterility 2008;90(1):S153-S154
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
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AGENESIA MLLERIANA
No existe una opinin unnime
con respecto a la creacin de
una vagina en dichas pacientes.

Lo que ha dirigido el tratamiento
hacia mtodos no quirrgicos y
quirrgicos.
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in
patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.
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AGENESIA MLLERIANA
La dilatacin activa y pasiva de
los mtodos no quirrgicos
deben ser el tratamiento inicial
para la creacin de una vagina.



Si este mtodo es infructuoso
est indicada la vaginoplasta.


Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in
patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.
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AGENESIA MLLERIANA
Se utilizan dilatadores vaginales
de dimetros y longitudes
crecientes que la paciente
utiliza 20 minutos, tres veces
por da durante 6 a 12 semanas.

Despus del uso del dilatador
de mximo calibre durante 1 2
meses puede sugerirse un
intento de relacin sexual.
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in
patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.
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AGENESIA MLLERIANA
Cuando la paciente no est
motivada, el perin es plano o
fracasa el mtodo anterior, se
requiere la correccin
quirrgica.
La tcnica de
vulvovaginoplasta ms
utilizadas es la de Abble
Wharton Mc Indoe . (Colgajo
glteo)

Con un xito de 75 % 85 %
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in
patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.
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AGENESIA MLLERIANA
El mtodo de Williams para la
creacin de una bolsa
vulvovaginal o el trasplante
sigmoideo de Pratt.

Despus de una adecuada
evaluacin psicolgica y
multidisciplinaria y por eleccin
de la paciente, se lleva a
ciruga, donde se realiza una
neovaginoplasta sigmoidea en
tres tiempos sucesivos, dentro
de la misma intervencin.
Esfandiari N, Claessens EA, OBrien A, Gotlieb L, Casper RF. Gestational carrier is an optimal method for pregnancy in
patients with vaginal agenesis (Rokitansky syndrome). Int J Fertil Womens Med 2004;49:79-82.
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AGENESIA MLLERIANA
La histerectoma total
abdominal, sin
salpingooferectoma bilateral o
amenorrea ginecolgica con
agonistas de hormona
liberadora de gonadotropinas
(GnRH), es un tratamiento
temporal.
Es una opcin cuando no se
acepte la histerectoma como
tiempo complementario en las
pacientes con tero funcional
debido a hematmetra crnica.
Snchez Contreras J y col. Correccin quirrgica de la agenesia vaginal Ginecol Obstet Mex 2006;74:37-47
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA
Caracteres sexuales secundarios
Hipogonadismo
hipergonadotrpico
Hipogonadismo
hipogonadotrpico
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9
ALGORITMO DE LA AMENORREA
PRIMARIA
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
ANORMALIDAD GENTICA
El Sndrome de Turner: es el
ms frecuente de este grupo.

Es la primera causa de
amenorrea primaria.

Tiene una frecuencia de 1-
2000 a 1-7000 nacidos vivos.

Se caracteriza por ausencia
de uno de los cromosomas X
(45 X,0)

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
ANORMALIDAD GENTICA
Las caractersticas clnicas
asociadas con este sndrome
son:
Baja estatura
Cuello membranoso
Paladar ojival
Micrognatia.
Enfermedad cardaca
congnita
Anomalas renales
Desrdenes autoinmunes
como la tiroiditis y la
enfermedad de Addison.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
ANORMALIDAD GENTICA
Se ha reportado
menstruacin espontnea
en 2 a 5% de las nias con
sndrome de Turner.

La incidencia de
gonadoblastomas es
aproximadamente del 12%

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
ANORMALIDAD GENTICA
En el 50-60% de los casos se demuestra una monosoma o
ausencia completa de un cromosoma X.

En un 20% de casos se encuentran alteraciones
estructurales en un cromosoma X (monosoma parcial)
como deleciones mayores, microdeleciones,
isocromosomas o cromosoma en anillo.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
ANORMALIDAD GENTICA
El 20% restantes son
pacientes con la
presencia de dos o
ms lneas celulares
derivadas del mismo
cigoto (mosaicismos).

Ranke M, Saenger P. Turner syndrome. Lancet 2001; 358: 309-314.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
ANORMALIDAD GENTICA
El espectro clnico del ST es muy variable.
Aunque ningn hallazgo aislado es especfico, los mismos
confieren en su conjunto un fenotipo muy caracterstico que
en los casos tpicos es prcticamente suficiente para el
diagnstico.
El retraso del crecimiento es el dato ms constante
presente en ms del 90% de los casos.
Ranke M, Saenger P. Turner syndrome. Lancet 2001; 358: 309-314.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Fernndez A, Labarta JI, Calvo M, Mayayo E, Puga B, Cncer E, Ruiz Echarri M. Sndrome de Turner. En: Tratado de
Endocrinologa Peditrica. Pombo M, ed. 3 edicin. McGraw Hill- Interamericana, Madrid. 2002; 780-803.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
La mayora de los casos detectados
prenatalmente son diagnosticados de
manera accidental en el curso de un estudio
citogentico prenatal realizado por otro
motivo, el ms frecuente por edad avanzada.
El diagnstico se sospecha en funcin de los
hallazgos clnicos, radiolgicos y hormonales
pero requiere una confirmacin citogentica.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
A nivel radiolgico existen
hallazgos caractersticos
como la osteoporosis
carpiana, acortamiento del
cuarto metacarpiano.

A nivel hormonal es tpico
el patrn de
hipogonadismo
hipergonadotropo.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
Ferrndez A, Labarta JI, Calvo M, Mayayo E, Puga B, Cncer E, Ruiz Echarri M. Sndrome de Turner. En: Tratado de
Endocrinologa Peditrica. Pombo M, ed. 3 edicin. McGraw Hill- Interamericana, Madrid. 2002; 780-803.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
El diagnstico de ST se
basa en la demostracin
de la alteracin
citogentica mediante la
prctica de un cariotipo.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
El tratamiento es multidisciplinario ( pediatra,
endocrinlogo, genetistas, cardilogos,
nefrlogos, otorrinos, cirujanos, oftalmlogos,
gineclogos, psiclogos y ortopedas)

Tratamiento de la baja talla (hGC, estrgenos)
Tratamiento del hipogonadismo
Tratamiento psicolgico









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Edicin
Ranke M, Saenger P. Turner syndrome. Lancet 2001; 358: 309-314.
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Tratamiento del hipogonadismo
El fallo ovrico ocurre en la mayora de las
pacientes.
Un 20% presentan signos de pubertad
espontnea.
Los objetivos del tratamiento estrognico son el
desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios, la adquisicin de un pico de masa
sea adecuado y mejorar sus capacidades
mentales y de relacin social.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Estrogenoterapia
Corroborar hipogonadismo primario (FSH )

El tratamiento debe ser iniciado con dosis bajas (10-20
ng/kg/da de etinilestradiol oral )

Se debe aumentar la dosis gradualmente (cada 3-6 meses)

Guarnieri MP, Abusrewil SAS, Bernasconi S, Bona G, Cavallo L, Cicognani A, Battista AD. Turner syndrome. J Pediatr
Endocrinol Metab 2001; 14(Suppl 2): 959-965.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Estrogenoterapia
Se debe aadir un progestgeno en la segunda fase del
ciclo cuando se inicien las metrorragias, o en todo caso,
una vez pasados 2 aos tras el inicio del tratamiento.

El tratamiento se debe continuar durante la edad adulta.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA
Caracteres sexuales secundarios
Hipogonadismo
hipergonadotrpico
Hipogonadismo
hipogonadotrpico
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The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9
ALGORITMO DE LA AMENORREA
PRIMARIA
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
Se presenta por carencia de receptores andrognicos o
defectos en el funcionamiento normal.

La insensibilidad a los andrgenos es rara, tiene una
incidencia de 1 en 60,000.

Se sospecha por los antecedentes al interrogatorio como, la
ausencia de vello pbico y ocasionalmente por la presencia
ocasional de masas inguinales.



Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
El cariotipo es 46 XY.
Se debe a una anormalidad
en el gen que codifica el
receptor de andrgenos
(RA), localizado en el
cromosoma X(q11-12).
El fenotipo es femenino con
ausencia de vello pbico y
axilar.
El patrn de herencia es
recesivo ligado al
cromosoma X.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
Los ovarios, tero y
trompas estn ausentes,
porque los testculos
secretan normalmente
factor inhibidor mlleriano
(MIF).

El testculo produce
normalmente testosterona
y estradiol.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
Estas personas suelen ser
altas y manifiestan
tendencia eunucoide
(brazos largos con manos
y pies grandes)

Las mama suelen ser
voluminosas.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
El estradiol est en niveles
bajos (<30 pg/mL) debido a
la oposicin andrognica.


El nivel de testosterona
est en nivel masculino.

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2004;82(suppl 1): S33-9
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin


El diagnstico diferencial
con agenesia de genital se
realiza con la medicin de
testosterona en suero, la
cual est en el intervalo
normal o mayor en
pacientes de sexo
masculino.(300 1200
ng/dl)
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
El diagnstico
se confirma por un
cariotipo 46 XY.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
El tratamiento es
multidisciplinario.

La asignacin del sexo es
femenino.

Estas pacientes tambin
requieren remocin gonadal
por el aumento de
malignidad de un 22%
Fertil Steril 2008;90:S21925. 2008 by American Society for Reproductive Medicine.
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril
2004;82(suppl 1): S33-9
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
CAUSAS MS FRECUENTES DE AMENORREA PRIMARIA
Caracteres sexuales secundarios
Hipogonadismo
hipergonadotrpico
Hipogonadismo
hipogonadotrpico
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The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of
amenorrhea. Fertil Steril 2004;82(suppl 1): S33-9
ALGORITMO DE LA AMENORREA
PRIMARIA
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
DISGENESIA GONADAL PURA
ste trmino se refiere a las mujeres cuyo
cariotipo es 46, XX o 46, XY y tienen bandas
gonadales.
Este trastorno puede ocurrir espordicamente o
heredarse como rasgo autosmico recesivo o
ligado al cromosoma X.
Estas pacientes tienen caractersticas sexuales
infantiles, estatura normal.
Cuando ocurre disgenesia gonadal en
individuos 46 XY, se denomina sndrome de
Swyer-James.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
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DISGENESIA GONADAL PURA
La disgenesia gonadal pura con cariotipo XX es muy
heterognea, se ha postulado la existencia de un gen
ODG1, en el cromosoma 2.

El sndrome de Swyer (disgenesia gonadal pura XY ) se
debe a mutaciones en el gen SRY ubicado en el
cromosoma Y. Pero en el 15% de los casos a mutaciones
en otros genes, como DHH, NR5A1.

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Edicin
DISGENESIA GONADAL PURA
Se han reportado 62
pacientes en la literatura
hasta 1994.
Su etiologa an permanece
desconocida.
La malignizacin de la
gnada fibrosa ocurre en un
10 a 30% de las pacientes.
Los tumores ms frecuentes
son el gonadoblastoma en el
75% de los casos.
Villegas JD, Cuevas R, Barn G. Disgenesia gonadal pura: sndrome de Swyer-James. Presentacin de un caso y revisin de la
literatura. Rev Colomb Obstet Ginecol 1998;49:41-5.
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AMENORREA SECUNDARIA

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
UNIDAD MDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE
GINECO-OBSTETRICIA NO.3 C.M.N. LA RAZA

DEFINICIN. AMENORREA SECUNDARIA
Es la ausencia de la menstruacin durante
tres meses en mujeres con ciclos
menstruales normales y de nueve meses en
las mujeres con oligomenorrea.

American College of Obstetricians and Gynecologists. Amenorrhea (ACOG Technical Bulletin 128).
Washington, D.C.: ACOG, 1989.
Speroff L, Fritz MA. Amenorrhea. In: Clinical gynecologic endocrinology and infertility. 7th ed. Philadelphia,
Pa.: Lippincott Williams & Wilkins, 2005;401-64.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
AMENORREA SECUNDARIA. CAUSAS MS
FRECUENTES
FSH o
(66%)
Peso /
Anorexia
Disfuncin
hipotalmica
Anovulacin
crnica
(SOP)
Hipotiroidis
mo
Sndrome de
Cushing
Tumor
pituitario,
silla turca
vaca,
Sndrome
Sheehan
Falla gonadal
FSH
(12%)

46 XX
Cariotipo
anormal
PRL
(13%)
Prolactinom
a
Anatmico
(7%)
Sndrome
Asherman
Estados
hiperandrognic
os
(2%)
Tumor
ovario
Hiperplasia
adrenal
congnita
no clsica
Idioptica
ASRM Practice Committee. Amenorrhea. Fertil Steril 2008.
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AMENORREA SECUNDARIA. CAUSAS MS
FRECUENTES


Una vez descartado el embarazo, las causas
ms frecuentes son el sndrome de ovarios
poliqusticos y los trastornos hipotalmicos.
Hernndez M, e tal. Amenorrea y trastornos de la menstruacin. ACTA MDICA GRUPO
NGELES. Volumen 4, No. 3, julio-septiembre 2006
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
HISTORIA CLNICA
Antecedentes obsttricos y ginecolgicos.
Mtodos anticonceptivos o medicacin
utilizada.
Existencia de otras enfermedades
endocrinolgicas o sistmicas.
Sintomatologa de sofocos, galactorrea,
hirsutismo, aumento o disminucin de peso,
etc..
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Antecedentes de menopausia precoz.
Antecedentes de anomalas genticas.
Historia de traumatismos craneoenceflicos.
Infecciones, tumores del SNC.
Tratamientos con RT o QT.
Tratamientos actuales: corticoides,
psicofrmacos, antihipertensivos


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Edicin
HISTORIA CLNICA
Valorar la normalidad de los genitales
externos e internos, existencia o ausencia de
galactorrea o hiperandrogenismo.

Si se considera necesario, puede
completarse con la prctica de una
ecografa.

Existencia de disfuncin psicolgica, estrs,
u otros trastornos.

Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
TARANNUM M, e tal. Amenorrhea: Evaluation and Treatment . American Family Physician 2006; 73 (8): 1374- 1382
The Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril
2004;82(suppl 1): S33-9
TEST HORMONAL DE ORIENTACIN
DIAGNSTICA.
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TEST HORMONAL DE ORIENTACIN
DIAGNSTICA.
La realizacin de los tests clnicos no
excluye la necesidad de solicitar anlisis
basal de FSH, LH, PRL y E2

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Edicin
TEST DE GESTGENOS
Valora si el nivel de estradiol endgeno es suficiente para
proliferar el endometrio y producir una hemorragia por
deprivacin si el tracto genital esta intacto.

Se administra un ciclo de progestgeno (progesterona
natural micronizada 200-400 mg/dia o acetato de
medroxiprogesterona 10 mg/dia, 5 dias)
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TEST DE GESTGENOS
En los 2-7 das siguientes a la interrupcin
del progestgeno, la paciente sangra (test
positivo) o no (test negativo).
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Edicin
TEST DE GESTGENOS POSITIVO
Se establece con fiabilidad y
seguridad un diagnostico de
anovulacin.

Se confirma la presencia de
una va de salida funcional y
un endometrio reactivo
suficientemente preparado
por los estrgenos
endgenos.
Con ello se establece una
funcin mnima del ovario, la
hipfisis y el sistema nervioso
central.

Con determinaciones
hormonales normales, no
seria necesario continuar con
la evaluacin.

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TEST DE GESTGENOS NEGATIVO
Es necesario continuar con la evaluacin. La
causa puede ser un canal genital alterado o
una insuficiente proliferacin endometrial
debido a una alteracin central o gonadal
severa.


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Edicin
TEST DE ESTRO-GESTGENOS

Indicado cuando el test de gestgenos es
negativo.


El objetivo es determinar si la falta de
menstruacin es debida a alteracin en el
tracto de salida o a falta de estrgenos por
alteracin gonadal o central.
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Edicin
TEST DE ESTRO-GESTGENOS
Se administran preparados secuenciales que
contengan estrgenos y progesterona o
estrgeno en cantidad y duracin suficientes
para estimular la proliferacin del endometrio
(3 semanas).

Seguidos de progesterona que permita la
hemorragia por deprivacion (5-10 das)
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TEST DE ESTRO-GESTGENOS


2,5 mg/da de estrgenos conjugados + 10
mg/dia de medroxiprogesterona.

2 mg/dia de valerato de estradiol + 200
mg/dia de progesterona natural micronizada.
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TEST DE ESTRO-GESTGENOS POSITIVO
Confirma un tracto genital intacto, y
explicara la existencia de un estado
hipoestrogenico como consecuencia de
anomalas a nivel gonadal o a nivel
hipotlamo-hipofisario.
En funcin de los valores de gonadotropinas,
se establecer el diagnstico de una
amenorrea gonadal (hipogonadismo
hipergonadotropo) o amenorrea central
(hipogonadismo hipogonadotropo)
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TEST DE ESTRO-GESTGENOS NEGATIVO
Test negativo: Se puede establecer con
seguridad el diagnostico de un
defecto de los sistemas de la va de salida
(amenorrea genital)
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TEST DE ESTIMULACIN DE GNRH
Tiene como objetivo descartar una lesin
hipofisaria como causa del hipogonadismo
hipogonadopo.
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TEST DE ESTIMULACIN DE GNRH
Se administran 100 g de GnRH en bolo
endovenoso determinando la respuesta de FSH
y LH a los 30 y 60 minutos.

- Test positivo: Se doblan los niveles de
gonadotropinas tras el estimulo. Se confirma con
ello la integridad hipofisaria.

- Test negativo: Se confirma que la causa del
hipogonadismo radica en la hipfisis.
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Edicin
TEST DE ESTIMULACIN DE GNRH
La utilidad del test es controvertida, ya que la
alteracin pura de la hipfisis es poco
frecuente y existe una tasa considerable de
falsos negativos, debido a que la hipfisis
precisa para su correcto funcionamiento la
impregnacin previa de GnRH y estrgenos.
Speroff L, Fritz M. Amenorrea. En: Speroff L, Fritz M. Endocrinologia Ginecolgica Clnica y
Esterilidad. 2a ed. Madrid: Wolters Kluwer Health, 2006: 401-63
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Edicin
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ALGORITMO DE LA AMENORREA
SECUNDARIA
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Hipogonadismo Hipogonadotrpico
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FSH O ANOVULACIN CRNICA
El sndrome de ovarios poliqusticos (SOP)
es una de las alteraciones endocrinas ms
comunes en la mujer ya que afecta al 510%
de las mujeres en edad reproductiva,
Es la principal causa de infertilidad por
anovulacin.
Es la causa ms frecuente de amenorrea
secundaria.
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Edicin
FSH O ANOVULACIN CRNICA

El diagnstico actual del SOP se basa en los
criterios definidos en la conferencia de
Rotterdam.

La causa del SOP sigue siendo desconocida,
y es un rea de investigacin activa.
The Rotterdam ESHRE/ASRM-Sponsored PCOS consensus workshop group. Revised 2003 consensus on diagnostic
criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome (PCOS). Hum Reprod 2004;19:417.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
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FSH O ANOVULACIN CRNICA
La presentacin clsica del SOP es un
sndrome heterogneo caracterizado por:

Amenorrea anovulatoria, oligomenorrea o
ciclos irregulares.
Signos de exceso de andrgenos como
acn, hirsutismo y alopecia.
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Edicin
Las opciones de tratamiento del SOP en la
adolescente incluye:
Prdida de peso en las adolescentes obesas.
Tratamiento sintomtico del SOP.
Correccin metablica de la resistencia
insulnica.
Fomentar un estilo de vida saludable con
reduccin de los riesgos de secuelas a largo
plazo del SOP.
Tratamiento quirrgico.
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Edicin
Se ha demostrado que una prdida de peso del 5 al 10%da
lugar a una reduccin de la testosterona, a un aumento de
la SHBG, a la reanudacin de las menstruaciones.

El uso de metformina en chicas adolescentes obesas y no
obesas con SOP ha demostrado la recuperacin de las
menstruaciones en el 91 a 100% de las pacientes.
CrosignaniPG,Colombo M, Vegetti W,et al. Overweight and obese anovulatory patients with polycystic ovaries:parallel
improvements in anthropomorphic indices, ovarian physiology and fertility rate induced by diet. Hum Reprod 2003;18:192832.

Bridger T, MacDonald S, Baltzer F, et al. Randomized placebo-controlled trial of metformin for adolescents with polycystic ovary
syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2006;160:2416
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
El tratamiento quirrgico actual es la perforacin ovrica
laparoscpica usando un cauterio monopolar, un cauterio
bipolar o lser.

Entre tres y cinco agujeros por ovario.

Esta tcnica reduce la testosterona plasmtica y la LH y
recupera la ovulacin espontnea en entre el 50 y el
100%de las pacientes.
Seow K, Juan C, Hwang J, et al. Laparoscopic surgery in polycystic ovary syndrome: reproductive and metabolic effects. Semin
Reprod Med 2008;26:10110.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
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ALGORITMO DE LA AMENORREA
SECUNDARIA
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Hipogonadismo Hipogonadotrpico
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La Perdida de peso excesiva es la causa
mas frecuente dentro de las amenorreas
hipotalmicas funcionales.

La reduccin de la masa grasa en estas
mujeres desnutridas y el consiguiente
descenso de la leptina provoca en el
hipotlamo, la sntesis del Neuropptido Y
(NPY).
Seow K, Juan C, Hwang J, et al. Laparoscopic surgery in polycystic ovary syndrome: reproductive and metabolic effects.
Semin Reprod Med 2008;26:10110.
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El Neuropptido Y (NPY)
bloquea los receptores de las
neuronas del Ncleo Arcuato
sintetizadoras del GnRH.
Seow K, Juan C, Hwang J, et al. Laparoscopic surgery in polycystic ovary syndrome: reproductive and metabolic effects.
Semin Reprod Med 2008;26:10110.
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ALGORITMO DE LA AMENORREA
SECUNDARIA
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Hipogonadismo Hipogonadotrpico
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Otros signos clnicos de la enfermedad de la
tiroides generalmente se detectan antes de
que se presenta amenorrea.
Hipotiroidismo leve es ms a menudo
asociado con hipermenorrea o la
oligomenorrea.
El tratamiento del hipotiroidismo debe
restaurar la menstruacin.
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Hipogonadismo Hipogonadotrpico
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Ante una concentracin elevada de PRL (>20ng/ml),
conviene repetir la determinacin y descartar por
anamnesis si existe una etiologa sobre la que podamos
intervenir (iatrognica, estrs, ejercicio, perdida de peso,
patologas concomitantes).

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Los niveles de PRL se encuentran elevados en:

Cirrosis, nefropata, sndrome de Stein Leventhal, lesiones
de la pared torcica anterior.

Por medicamentos diversos (antidepresivos,
anticonvulsionantes, antipsicticos, colinrgicos,
antihistamnicos, bloqueadores dopaminrgicos, etc.)
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Edicin
Una hiperprolactinemia
grave (>100ng/ml), obliga
siempre a realizar un
estudio de imagen., ya que
es muy sugestiva de la
existencia de un
prolactinoma.



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Para el tratamiento en la actualidad slo existen dos
frmacos que son la bromoergocriptina (Parlodel) y la
cabergolina (Dostinex).

El Parlodel a dosis de 2.5 mg /da. De eleccin durante la
gestacin.

El Dostinex a dosis inicial de 0.25 mg. Administracin dos
veces por semana (0.5 1 mg)



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Hipogonadismo Hipogonadotrpico
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va Edicin
Comprende aquellas condiciones
caracterizadas por la precoz desaparicin de la
funcionalidad ovrica.
Se define como amenorrea primaria o
secundaria con hipoestrogenismo y elevados
niveles de gonadotropinas antes de los 40 aos
de edad.
El nico criterio diagnstico de este sndrome
est representado por niveles de FSH mayores
de 40 UI/L obtenidos dos veces a intervalo de
un mes en una mujer de edad menor a los 40
aos.
Cibula D, Zivny J. Premature ovarian failure syndrome. Ceska Gynekol. 2000;65:98-102.
Ginecologia Gonzalez Merlo 2003 8va
Edicin
Afecta al 1% a 5% de las mujeres.
Las mujeres menores de 30 aos con falla
ovrica prematura, ameritan cariotipo para
descartar translocacin del cromosoma
sexual, delecin del brazo corto, o la
presencia de un cromosoma oculto.
Lo anterior se justifica por el aumento en el
riesgo de tumores gonadales.
Cibula D, Zivny J. Premature ovarian failure syndrome. Ceska Gynekol. 2000;65:98-102.
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Edicin
Una vez diagnosticada la falla ovrica
prematura, esta condicin clnica representa
una clara indicacin para la TRH a largo
plazo aun en ausencia de los sntomas por
dficit de estrgenos.

En las pacientes tratadas por carcinoma
endometrial existe acuerdo en contraindicar
la prescripcin de la TRH
Genazzani AR, Gambacciani M, Simoncini T. Menopausa e terapia ormonale sostitutiva. Giorn It Ost Ginecol. 2007;XXIX:213-
222
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