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ESTUDIO REALIZADO A PACIENTE EN HOSPITAL NACIONAL SERGIO E. BERNALES , CON EL FIN DE VER LAS CAUSAS, SINTOMAS , DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE PACIENTE CON SIRINGOMIELIA EL CUAL, ES POCO COMUN E INUSLA EN NUESTRO PAIS.
ESTUDIO REALIZADO A PACIENTE EN HOSPITAL NACIONAL SERGIO E. BERNALES , CON EL FIN DE VER LAS CAUSAS, SINTOMAS , DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE PACIENTE CON SIRINGOMIELIA EL CUAL, ES POCO COMUN E INUSLA EN NUESTRO PAIS.
ESTUDIO REALIZADO A PACIENTE EN HOSPITAL NACIONAL SERGIO E. BERNALES , CON EL FIN DE VER LAS CAUSAS, SINTOMAS , DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE PACIENTE CON SIRINGOMIELIA EL CUAL, ES POCO COMUN E INUSLA EN NUESTRO PAIS.
2 2 0 1 3 Docente de Curso: Dr. Holguin Hospital Nacional E. Sergio Bernales Docente de Seminario: Dra. Anni Cabrera Servicio : MEDICINA INTERNA HISTORIA CLINICA
SERVICIO : MEDICINA CAMA N 75 H.CL. N 1049275
ECTOSCOPIA
Paciente en regular estado general ,ventila sin dificultad, en decbito dorsal pasivo , con va perifrica permeable en antebrazo izquierdo , quejumbrosa a la movilizacin de miembros inferiores a predominio del miembro inferir derecho.
FILIACIN Apellidos y Nombre _Garate Huacallo ,Nadhiezda Edad _25 aos Sexo _ Femenino Raza _ Mestiza DNI 45628655 Estado Civil _ Soltera Religin _ Catlica Idioma _ Castellano Grado de instruccin _ Superior Ocupacin _ Interna de Medicina Lugar y fecha de nacimiento _ 12-8-1988 AREQUIPA Lugar de procedencia _ Comas Fecha de ingreso al hospital _ 3-11-2013 Forma de ingreso _ Emergencia Fecha de ingreso al servicio _ 4-11-2013
ANAMNESIS Prurito en MMII / MMSS con vesculas eritematosas en ambos antebrazos que luego aparece en tronco.
Medicamento : Clorfenamina *disminuye las molestias. 27/10/13 30/10/13 31/10/13
01/11/13 Aparece tos seca que le causa dolor lumbar tipo punzante de moderada intensidad. Dolor se hace ms intenso (6/10) despus de sentarse o permanecer parada mucho tiempo, por lo que se queda en decbito dorsal y evitando deambular. Se agrega dificultad para la marcha asociado a adormecimiento en regin posterior del muslo derecho
Medicamento : Diclofenaco IM *disminuye molestias
*Vuelve a quedar en decbito dorsal nuevamente 03/11/13 Ingreso al HNSEB por Emergencia
Dificultad para la marcha aumenta. Sensacin de pesadez al levantar miembro inferior derecho acompaado de dolor intenso en regin lumbar con irradiacin a cadera derecha y sensacin de corriente por parte posterior de muslo derecho.
*Dolor se hace ms intenso 10/10 que al mnimo movimiento de exacerba asociado a temblor en ambas piernas con flexin de rodillas como reaccin de defensa para disminuir el dolor. ANTECEDENTES Migraa: Hace 18 aos (A los 7 aos) diagnosticado con tratamiento con paracetamol y diazepam. Paciente refiere que a pesar de tratamiento cefalea persistia por lo que acudia a control por neurologia.
Hace 15 aos (1998) se intensifica cefalea por lo aumentan dosis de Paracetamol 1 tab cada 8 horas y diazepam 1 tab por la noche; sintomas no remiten.Paciente refiere que ciertos alimentos intensifican cefalea (dulces, cafe, papaya, sandia, palta); debido a poca mejoria, deja de tomar medicamentos, solo ingiere condicional a dolor intenso y que permanece con dolor (4/10)
Hace 10 aos ( A los 14 aos ) - (2003) cefalea se intensifica que impide conciliar el sueo , por lo que acude a neurologo e indica VALPRAX (1/4 tab cada 12 horas) , Paracetamol cada 8 horas y diazepam, no remiten sintomas a pesar de 1 ao de tratamiento se agregan sintomas: escotomas, vomitos frecuentes; por lo que acude a Neurologo y aumenta dosis de medicamento.
Hace 8 aos ( A los 16 aos) - (2005): Dolor persistente, paciente con tratamiento de VALPRAX 1 tab cada 8 horas, diazepam, paracetamol y diagnostican migraa tensional. Paciente abandona tratamiento medico y opta por terapias alternativas.
Hace 7 aos ( A los 17 aos) - (2006) Paciente inicia con lumbalgia irradiado a muslos y piernas que aumentan con el movimiento de intensidad, que impide movilizacion de MMII, parestesias que impide la deambulacion. Acude clinica donde diagnostican Guillian Barre, luego toman TEM, Radiografia : adormecimiento hacia abdomen. Paciente que automedica con diclofenaco.
Hace 6 aos paciente nota aparece temblor fino en MMSS, sin embargo no acude a neurologia. EXAMEN FSICO Funciones Vitales: T AXILAR : 36.8 F.C. : 81 x F.R. :20 X P.A: 120/60 mmHg Peso: 58.5 KG Talla: 1 .54 cm EXAMEN GENERAL: ECTOSCOPA: Paciente en REG,REH,REN, dolor a la movilizacin en miembros inferiores a predominio de MMII izquierdo. Piel y Anexos (Faneras) Piel :Tibia, elstica, hidratada, llenado capilar < 2 segundos Uas :no lesiones Vello corporal : adecuada distribucin para la edad. TCSC : adecuada distribucin, no edemas. Sistema osteomioarticular (SOMA) Columna vertebral : eje centra, no presencia de deformaciones. Huesos y articulaciones : simtricos Musculos : Tono y fuerza disminuidos. Sistema linftico : no presencia de adenopatas EXAMEN REGIONAL Cabeza : normo cfalo, cabello de buena implantacin y adecuada distribucin. Cara: Ojos: simtricos movibles, pupilas isocoricas reactivas Nariz : central, simtrico, fosas nasales permeables Odos : simtricas, pabelln auricular adecuada implantacin Boca : central, paladar integras, mucosa oral hmeda, no lesiones. Cuello : cilndrico, mvil, no se palpa tiroides, trquea central Forma : cilndrica Ingurgitacin yugular : no se evidencia Tiroides : conservada Danza arterial : no se evidencia Ganglios : no a la palpacin Reflujo hepatoyugular : no se evidencia Trquea : central simtrica mvil, no dolorosa a la palpacin
Mamas: Blandas, depresible, no se palpan masas no dolorosas a la palpacin.
EXAMEN POR SISTEMAS: Aparato Respiratorio: Inspeccin : amplexacin conservada simtrico, no se aprecia tirajes intercostal, subcostal y amplexacin conservada Palpacin : no alteraciones de la sensibilidad, no masas, no tumoraciones. Percusin : sonoridad conservada, no matidez Auscultacin : murmullo vesicular pasa bien en ambos Hemitrax, no ruidos agregados. Aparato Cardiovascular: Inspeccin : no se evidencia choque de punta Palpacin : no se palpa choque de punta, no frmitos Auscultacin : ruidos cardiacos rtmicos y regulares, no ruidos agregados Aparato Gastrointestinal: Inspeccin : abdomen simtrico, blando, depresible, sin lesiones superficiales aparentes Auscultacin : RHA presentes Palpacin : blando, depresible, no dolor a la palpacin profunda, no visceromegalias Percusin : matidez heptica conservada, ni puntos dolorosos Aparato Genitourinario: Genitales externos : femeninos Fosas lumbares y flancos : no doloroso a la palpacin. Puntos dolorosos : PPL negativo PRU superior y medio: negativo Extremidades: simtricos, fuerza y movilidad disminuida. Examen Neurolgico:
Nivel de conciencia : Despierto Memoria Reciente : Conservado Memoria Remota : Despierto Lenguaje : Conservado Fuerza Motora : Reflejos : 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 4/5 5/5 5/5 3/5 Derecha Izquierda Derecha Izquierda 2/4 4/4 3/4 3/4 2/4 2/4 2/4 2/4 2/4 2/4 3/4 Babinsky : MMII Derecho (-) e Izquierdo (-) Secundarios : - Oppenheimer : MMII Derecho e Izquierdo (-) - Gordon : MMII Derecho e Izquierdo (-) - Schaeffer : MMII Derecho e Izquierdo (-)
Cerebelo : - Dedo Nariz : No alterado - Romberg : (-) - Lateralizacin : (-) Pares Craneales : - II : Conservado - III : Conservado - IV : Conservado - V : Alterado, Mandibular y Maxilar , Sensibilidad lado derecho ( Disminuido) - VI : Conservado - VII : No alterado - VIII : Nistagmus Negativo - IX : Alterado - X : Alterado - XI : Conservado - XII : Conservado
Ex. Laboratorio 4/11/13 5/11/13 6/11/13 7/11/13 8/11/13 11/11/13 12/11/13 Ex. Orina Ph: 7 L. 0-1x c BK esputo Negativo Negativo Negativo Urea 27mg/dl Creatinina 0.74mg/dl Glucosa 104.0mg/dl Hemograma Hgb: 14.3 Leu: 6.29x10 Neu :71.2% Lym: 16.8% Hgb: 14.3g/dl Plt: 279x10 Ant de Superficie y VDRL No Reactivos VIH-1 y VIH-2 No Reactivos Proteinas en LCR 32.0mg/dl Glucosa en LCR 71.1mg/dl Tinta China en LCR Negativo ADA en LCR L: 0-1xc Hematies:15-20xc Volumen 2.5ml Color: incoloro Aspecto: opaliacente
Oftalmologa Contestado Ex. Imgenes 4/11/13 5/11/13 6/11/13 7/11/13 8/11/13 11/11/13 12/11/13 RMN columna dorso lumbo sacra Realizado RNM del encfalo Realizado INTERCONULTAS Y EX. IMAGENES 04 11 13 R-M DE COLUMNA DORSAL Signos de siringomielia focal a nivel de C6 Resto de la evaluacin RM de la columna dorsal sin evidencias de significativas hernias discales, ni de otros condicionantes de estenosis raqudea o compresin mielorradicular. 04 11 13 R-M DE COLUMNA LUMBO SACRA signos de espondilosis degenerativa con enfermedad degenerativa discal y protrusin en segn descripcin. 12 11 13 R-M DE ENCEFALO S.N.C de morfologa y seal conservada. Quiste de retencin en piso de seno maxilar derecho. INGRESO (03/11/13) 04/11/13 DH 1 05/11/13 DH 02 06/11/13 DH 03 07/11/13 DH 04 -Dolor en regin lumbar con irradiacin gltea. -Parestesias. -Disminucin de fuerza muscular en MM.II. -Se agrega disminucin de fuerza muscular MMIIs a predominio derecho. -Se agrega disminucin de sensiblidad en hemicuerpo derecho.
-Igual sintomatologa ms dolor en regin cervical. -Evaluada por Neurociruga, le impresiona Sindrome de Guillan Barr. -Se realiza RM . -Disminucin de fuerza motora en MMII derecho y disminucin de sensibilidad en hemicuerpo derecho. -DX: seringomielia por RM. 08/11/13 DH 05 09/11/13 DH 06 11/11/3 DH 08 12/11/13 DH 09 -Se solicitan exmenes de laboratorio para realizacin de Puncin Lumbar. -Se solicita RM cerebral y Tronco enceflico. -Evaluacin por neurologa: impresiona Sindrome sensitivo motor, sugiere PL. Evaluacin neurolgica: -Fuerza motora en MMII derecho 4/5 -Fuerza motora en mmss izquierdo 5/5. -Reflejo bicipital derecho e izquierdo 3/2. -Reflejo rotuliano 3/2. -Reflejo aquliano 3/2. -Sensibilidad prototipo de MMII derecho y hemiabdomen derecho hasta regin cervical disminuida. -Temblor en reposo de manos derecha e izquierda. -No signos menngeos, reflejo de succin y presin negativos. Pares craneales III, IV, VI conservados. -Reflejo pupilar conservado. -VII sensibilidad levemente disminuida en hemicara derecha. -VIII no nistagmus. -IX reflejo nauseoso alterado. XI conservado. -Se agrega cefalea intensa holocraneana tipo pulstil. -Se realiza PL: LCR hemtico 1-2 luego a buen goteo, color cetrino Se realiza RM cerebral y de tronco enceflico. E V O L U C I O N SIRINGOMIELIA DEFINICION La siringomielia es una patologa que se caracteriza por la presencia de cavidades qusticas dentro de la medula espinal. Se presentan 3 tipos de cavidades: Dilatacin de canal central que comunica con el 4to ventrculo, dilatacin del canal central que no comunica con el 4to ventrculo y siringos. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010. EPIDEMIOLOGIA La prevalencia estimada es de 8,4/100.000 Se han registrado casos de siringomielia familiar autosmica recesiva con una incidencia estimada de un 2% de todos los casos de siringomielia. Aunque la siringomielia puede ocasionar la alteracin de las conexiones neurales de la mdula espinal y daos neurolgicos, el 50% de los pacientes (considerando todos los tipos de syrinx) no experimentar ninguna discapacidad o experimentar una discapacidad leve. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010. ETIOLOGIA El 84% de los casos est asociado con las malformaciones de la unin craneo-cervical, como Chiari I, Chiari II e impresin basilar. En 10% de los casos es asociado con tumores intramedulares Un tercer tipo es la siringomielia post-traumtica (5%), tras fracturas espinales. En ltimo lugar, pero no menos importante, el 1% de los casos est asociado con la hidrocefalia, especialmente en esos casos en que la dilatacin ventricular era debida a la aracnoiditis de las cisternas de la base del crneo. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010. En relacin a la Malformacin de Chiari: Existen 3 tipos : Chiari I : Es el descenso de las tonsilas cerebelosas bajo el foramen magno con un mnimo de 5 mms. Pero en casos severos el descenso puede llegar hasta el tercio medio de la mdula cervical. El bulbo raqudeo y el cuarto ventrculo son desplazados caudalmente. Chiari II : Consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier disrafa espinal. La asociacin con hidrocefalia es alta. Chiari III : La migracin a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de encefalocele. La relacin de siringomielia puede llegar a 22%. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010. CLINICA Est dada por las alteraciones medulares que produce la cavidad qustica Los portadores de malformacin de Chiari I pueden presentar dolor cervical y occipital debido al descenso bajo el foramen magno de estructuras (1) la debilidad y atrofia segmentaria de las manos y los brazos (2) la prdida de algunos o de todos los reflejos de los tendones de los brazos (3) la anestesia segmentaria de tipo disociado (prdida de la sensacin del dolor y la sensacin trmica y preservacin del sentido del tacto) en el cuello, los hombros y los brazos. El inicio suele ser insidioso y de curso progresivo en forma irregular. En etapas iniciales se puede presentar dolor, debilidad, atrofia y perdida de la sensibilidad al dolor y temperatura en extremidades superiores. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010. DIAGNOSTICO La Resonancia Magntica (RM) es el procedimiento de eleccin hoy en da Es de inestimable importancia porque slo la deteccin de cicatrices focales aracnoideas que perturban la circulacin del lquido cefalorraqudeo puede llevar a la indicacin de la ciruga. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010. TRATAMIENTO Quirrgico Dirigido a tratar la fisiopatologa subyacente - Descompresin posterior(de eleccin cuando hay anomalas posteriores(malformacin de Chiari) Derivacin * Desventajas - Tasas de complicacin - Tasa de estabilizacin clnica(54% en 10 aos) - Puede traccionar la mdula espinal - Susceptible a obstruccin - No corrige la fisiopatologa subyacente, puede recurrir Indicaciones: aracnoiditis difusa donde la obstruccin ocurre en varios niveles Drenaje en "K" o en "T", los sitios distales incluyen: + Peritoneo + Cavidad pleural + Espacio subaracnoideo Aspiracin percutnea de el quiste. FUENTE: Greenberg, Mark S., and Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Tampa, FL: Greenberg Graphics, 2010.