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Las glándulas suprarrenales están compuestas de una corteza y una medula. La corteza secreta tres tipos de hormonas esteroideas: mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos débiles. La medula contiene células cromafines que producen las catecolaminas adrenalina y noradrenalina. La ACTH estimula la secreción de hormonas de la corteza, mientras que el sistema nervioso simpático regula la medula.
Las glándulas suprarrenales están compuestas de una corteza y una medula. La corteza secreta tres tipos de hormonas esteroideas: mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos débiles. La medula contiene células cromafines que producen las catecolaminas adrenalina y noradrenalina. La ACTH estimula la secreción de hormonas de la corteza, mientras que el sistema nervioso simpático regula la medula.
Las glándulas suprarrenales están compuestas de una corteza y una medula. La corteza secreta tres tipos de hormonas esteroideas: mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos débiles. La medula contiene células cromafines que producen las catecolaminas adrenalina y noradrenalina. La ACTH estimula la secreción de hormonas de la corteza, mientras que el sistema nervioso simpático regula la medula.
La GS derecha es piramidal y est directamente en la parte superior del rin homlogo, en tanto que la GS izquierda tiene ms forma decreciente y est situada a lo largo del borde interno del rin izquierdo desde el hilio hasta su polo superior. Las dos glndulas tienen alrededor de 1 cm de grosor, 2cm de ancho en la punta y hasta 5cm en la base. Pesan 7 a 10 g cada una.
El parnquima de la glndula se divide en dos regiones : una porcin amarillenta externa (80 a 90% del rgano) la corteza suprarrenal, y una interna, pequea y oscura, la medula suprarrenal. La corteza suprarrenal produce corticoesteroides, que se sintetizan para formal colesterol. La ACTH, una hormona que secreta la glndula hipfisis anterior, regula la secrecin de estas hormonas, incluidos en el cortisol y la corticosterona.
La medula suprarrenal, que procede de la cresta neural, se relaciona en trminos funcionales con el sistema nervioso simptico y se halla bajo la regulacin del mismo; produce las hormonas adrenalina y noradrenalina. Las glndulas suprarrenales son retroperitoneales se ubican detrs del peritoneo y poseen alrededor una capsula de tejido conjuntivo que contiene grandes cantidades de tejido adiposo. Cada glndula tiene una capsula gruesa de tejido conjuntivo que proyecta tabiques al parnquima glandular acompaado de vasos sanguneos y nervios.
Las GS tienen uno de los aportes sanguneos ms abundantes del cuerpo. Las arterias diafragmticas inferiores, se originan las suprarrenales superiores. La aorta, de la que surgen las arterias suprarrenales medias. Las arterias renales, de las que provienen las arterias suprarrenales inferiores. Estas ramas pasan sobre la cpsula, penetran en ella y forman un plexo subcapsular. Del plexo surgen arterias corticales cortas que forme una red de capilares sinusoidales fenestrados (con diafragmas) en el parnquima cortical. Los dimetros de los poros de las paredes endoteliales fenestradas de los capilares aumentan a 100nm en la corteza externa a 250nm en la corteza profunda, donde los capilares sinusoidales se tornan confluentes con un plexo venoso. De esta rea surgen vnulas pequeas que pasan a travs de la medula suprarrenal, que sale por el hilio. La vena suprarrenal derecha se une a la vena cava inferior y la suprarrenal izquierda desemboca en la vena renal del mismo lado. A travs de la corteza pasan a la medula arterias corticales largas adicionales, no ramificadas, y all forman redes de capilares. Por esa razn, la medula recibe una perfusin doble: 1) arterias de las arterias corticales largas y 2) mltiples vasos de los lecho capilares corticales.
Contiene clulas parenquimatosas que sintetizan y secretan hormonas esteroides sin almacenarlas. La corteza se subdivide en tres zonas concntricas (ext int): zona glomerular, zona fasciculada y zona reticular. Las tres clases de hormonas corticosuprarrenales (mineralocorticoides, glucocorticoides y andrgenos) se sintetizan a partir del colesterol. El colesterol se capta de la sangre y se almacena esterificado en gotitas de lpidos dentro del citoplasma de las clulas corticales. Los productos intermedios de la hormona que se sintetiza se transfieren entre el REL y las mitocondrias hasta que se produce la hormona final.
Las clulas cilndricas pequeas que conforman esta zona estn dispuestas en cordones y grupos. Sus ncleos pequeos, de tincin oscura, contienen uno o dos nuclolos y su citoplasma acidofilo incluye un REL abundante y extenso, mitocondrias,ap de Golgi bien desarrollado, RER abundante, ribosomas libres y algunas gotitas de lpidos. Las clulas parenquimatosas de la zona glomerular sintetiza y secreta mineralocorticoides, en especial aldosterona y un poco de desoxicorticosterona. La sntesis de estas hormonas se estimula por la accin de la angiotensina II y ACTH. Los mineralocorticoides participan en el control del equilibrio de lpidos y electrolitos en el cuerpo al afectar la funcin de los tbulos renales (TCD)
La capa ms grande de la corteza (80% de la glndula). Esta zona contiene capilares sinusoidales dispuestos en sentido longitudinal entre las columnas de las clulas parenquimatosas. Las clulas polidricas son ms grandes. Estn dispuestas en columnas radiales, de una a dos capas de grueso, y son un poco acidfila; por las gotitas de grasa en su citoplasma estas clulas aparecen vacuoladas y se conocen como espongiocitos. Dichas clulas tienen mitocondrias esfricas con crestas tubulares y vesiculares, redes extensas de REL, un poco de RER, lisosomas y grnulos de lipofuscina. Las clulas de la zona fasciculada sintetizan y secretan glucocorticoides cortisol y corticosterona. Los glucocorticoides actan en el control del metabolismo de carbohidratos, grasas y protenas.
Constituye alrededor del 7% de la glndula. Las clulas acidfilas estn dispuestas en cordones anastomosados. Son similares a los espongiocitos, pero ms pequeas y con menos gotitas de lpidos. Suelen contener gran cantidad de grnulos de lipofuscina. Varias clulas cerca de la mdula suprarrenal son oscuras, lo que sugiere que esta zona contiene clulas parenquimatosas en degeneracin. Aqu sintetizan y secretan andrgenos. Asimismo, puede sintetizar y secretar cantidades pequeas de glucocorticoides. La secrecin de estas hormonas es efecto de la estimulacin de la ACTH. La dehidroepiandrosterona y la androstenediona son hormonas masculinizantes dbiles, con efectos insignificantes en condiciones normales.
Los mineralocorticoides, que secreta la zona glomerular, incluyen sobre todo aldosterona y un poco de desoxicorticosterona. Los blancos de estas hormonas comprenden la mucosa gstrica, las glndulas salivales y las glndulas sudorparas, donde estimulan la absorcin de sodio. Sin embargo, el principal blanco son las clulas de los tbulos contorneados distales del rion, donde estimulan la regulacin del equilibrio del agua y la homeostasis de sodio y potasio mediante la absorsion de sodio y la excrecin de potasio. MINERALOCORTICOIDES Las tres clases de hormonas que secreta la corteza suprarrenal son los esteroides: 1) mineralocorticoides, 2) glucocorticoides, 3) andrgenos dbiles. La ACTH estimula la secrecin de hormonas de la corteza suprarrenal.
Secretados por la zona fasciculada, incluyen cortisol y corticosterona. Estas hormonas tienen muchas funciones que afectan la mayor parte de los tejidos del cuerpo y tambin controlan el metabolismo general. Este grupo de hormonas tiene un efecto anablico en el hgado que promueve la captacin de ac grasos, aa y carbohidratos para la sntesis de glucosa y la polimerizacin de glucgeno; empero, el efecto es catablico en otros tejidos. Por ej., los glucocorticoides estimulan liplisis en los adipocitos y la protelisis en los msculos. Cuando circulan en concentraciones mayores de las normales, los glucocorticoides tambin influyen en las reacciones antiinflamatorias al inhibir la infiltracin de macrfagos y leucocitos en sitios de inflamacin. Tambin suprimen la respuesta inmunitaria porque inducen atrofia del sistema linftico y, en consecuencia, reducen la poblacin circulante de linfocitos.
GLUCOCORTICOIDES Su concentracin en plasma controla en parte el mecanismo de retroalimentacin negativa para los glucocorticoides. Cuando los valores sanguneos de glucocorticoides son altos, las clulas del hipotlamo que producen hormona liberadora de corticotropina (CRH) se inhiben, lo que a su vez suprime la liberacin de ACTH por los corticotropos de la parte distal de la glndula hipfisis.
Los andrgenos que la zona reticular secreta incluye de hidropandrosterona y androstenedona, ambas hormonas sexuales masculinizantes dbiles, que solo tienen una fraccin pequea de la eficacia de los andrgenos que se elaboran en los testculos. En condiciones normales, la influencia de estas hormonas es insignificante. ANDRGENOS DBILES Posee un revestimiento completo de la corteza suprarrenal, contiene : clulas cromafines, que producen las catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), y clulas ganglionares simpticas, que estn dispersas en la totalidad del tejido conjuntivo.
Son clulas epiteliales grandes, dispuestas en grupos o cordones cortos; contienen grnulos que se tien de manera interna con sales cromafines. La reaccin de los grnulos, que los toma de color pardo oscuro cuando se exponen a clulas cromafines, indica que las clulas contienen catecolaminas, transmisores elaborados por clulas posganglionares del sistema nervioso simptico. Por consiguiente, la medula suprarrenal acta como un ganglio simptico modificado, que contiene clulas simpticas posganglionares que carecen de dendritas y axones. Las catecolaminas que las clulas cromafines sintetizan son los transmisores simpticos adrenalina y noradrenalina. Las clulas cromafines secretan estos transmisores en respuesta a la estimulacin por nervios esplacnicos simpticos preganglionares (colinrgicos). CLULAS CROMAFINES Cada clula cromafin de los primates, incluidos los seres humanos, tiene capacidad para producir adrenalina y noradrenalina y almacenarlas en vesculas secretoras, de alta densidad y baja densidad electrnica, es probable que la densidad diferencial sea una de los estados de maduracin de la adrenalina y ni siempre indicativa de la presencia de dos tipos de catecolaminas. La caracterstica que identifica a las clulas cromafines son los cerca de 30000 grnulos densos pequeos, unidos a la membrana en el citoplasma; alrededor de 20% de estos grnulos contiene adrenalina o noradrenalina. Los grnulos restantes estn constituidos por trofosfato de adenosina, encefalinas y protenas solubles llamadas cromoninas. Estas ltimas son protenas que al parecer unen adrenalina y noradrenalina.
La insuficiencia adrenocortical primaria se caracteriza por una produccin adrenal deficiente de glucocorticoides o mineralocorticoides, llevando a la insuficiencia glandular.
Epidemiolgicamente, la literatura americana describe una prevalencia de 100 casos y una incidencia de 5 casos, ambos por milln de hab. El Dx de la enfermedad se realiza generalmente a edad promedio de 40 aos. A inicios del siglo pasado, las principales causas de IAC eran infecciosas, principalmente la TBC. Actualmente, la disminucin en la incidencia de TBC ha llevado a que el origen ms importante de enfermedad de Addison sea la destruccin autoinmune con atrofia de las glndulas adrenales. Cabe destacar que una de las causas ms frecuentes de insuficiencia suprarrenal es la supresin exgena por glucocorticoides, pero al no ser sta una patologa de origen autoinmune, no se clasifica como enfermedad de Addison.
Entre otras causas de insuficiencia glandular primaria se citan la hemorragia adrenal, infecciones (citomegalovirus, histoplasmosis, coccidioidomicosis y VIH), adrenoleucodistrofia, y enfermedad adrenal metastsica. Causas poco comunes son la deficiencia familiar de glucocorticoides y la resistencia al cortisol. Las patologas que producen mayor variacin con respecto a la presentacin del cuadro clnico son el VIH, las hemorragias o infartos adrenales, la adrenoleucodistrofia, y los sndromes autoinmunes poliendocrinos tipo I y tipo II (sndrome de Schmidt). Alrededor del 50% de los pacientes portadores de enfermedad de Addison autoinmune, tienen sndromes poliendocrinos. Las causas ya mencionadas de insuficiencia adrenal primaria involucran toda la corteza adrenal, resultando en una deficiencia de cortisol, aldosterona, y andrgenos adrenales, pero hay que tener en cuenta que la severidad de la deficiencia vara de un caso a otro.
El cortisol cumple un papel fundamental en el mantenimiento del tono vascular, la integridad endotelial, la permeabilidad vascular y la distribucin del agua corporal en los compartimentos vasculares. Adems, produce un efecto potenciador de las acciones vasoconstrictoras de las catecolaminas. En los casos de insuficiencia adrenal, es necesaria la prdida de ms del 80-90% de ambas cortezas adrenales para experimentar manifestaciones clnicas en pacientes con enfermedad de Addison. En la destruccin cortical gradual la secrecin de esteroides no aumenta en respuesta al estrs. Conforme aumenta la destruccin cortical, se altera la secrecin basal de mineralocorticoides y de glucocorticoides, llevando a la insuficiencia adrenocortical crnica. La susceptibilidad gentica para la enfermedad de Addison se asocia al complejo mayor de histocompatibilidad en el cromosoma 6, al igual que a un segundo locus dentro de este mismo complejo de histocompatibilidad conocido como MICA (major histocompatibility complex class I-related Chain A).
FISIOPATOLOGA:
Debilidad, fatiga, anorexia, nuseas, vmitos, hipotensin, hiponatremia, hipoglicemia, y avidez por la sal. La hiperpigmentacin es la ms frecuente y puede manifestarse generalizada o en cara, cuello, extremidades superiores, genitales externos, pliegues axilares, mucosas, y en zonas de presin como talones, codos, rodillas y articulaciones interfalngicas. La destruccin adrenal crnica generalmente cursa con hiperkalemia, anemia normoctica normocrmica, neutropenia, eosinofilia, y linfocitosis relativa. Hay azotemia con elevacin de nitrgeno ureico y de la creatinina . En los casos de destruccin aguda, como en hemorragias, es usual la azotemia y la eosinofilia con aumento del tamao adrenal bilateral. Los trastornos electrolticos no son usuales en los casos agudos.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Sd. de Cushing ACTH dependiente: Valores aumentado de ACTH que estimulan la produccin de cortisol con prdida del ritmo normal de su secrecin e incremento de la amplitud. Cursa con una hiperplasia suprarrenal bilateral difusa. Los valores de cortisol plasmtico aumentados inhiben la produccin de CRF por el hipotlamo y la de ACTH por las clulas hipofisarias normales. Causas: Tumor (micro o macroadenoma) hipofisario (enfermedad de Cushing) Tumor secretor de ACTH ectpico Produccin ectpica de CRF
Conjunto de signos y sntomas resultantes de la elevacin persistente, inapropiada y mantenida de los niveles circulantes en sangre de glucocorticoides o hipercortisolismo. 1. Hipercortisolismos endgenos que pueden clasificarse fisiopatolgicamente en dos grandes grupos: Sd. de Cushing ACTH independiente: Las suprarrenales producen de forma autnoma y excesiva cortisol. El cortisol elevado frena la secrecin de CRF y ACTH. Causas: Tumor de la corteza suprarrenal (Adenoma o Carcinoma) Displasia adrenal micronodular (familiar o espordica) Sd. De McCune-Albright
Clnica del Sndrome de Cushing
Es la causa ms frecuente de Sd. de Cushing en la infancia y adolescencia, secundaria a la administracin exgena de glucocorticoides o ACTH, como parte del tratamiento de diversas patologas. El uso de cortoides a dosis altas (>20 mg/m 2 /da de prednisona) y de forma prolongada, puede ser necesario en el tratamiento de diversas enfermedades, sea por la va que sea y con cierto grado de susceptibilidad individual, conlleva la aparicin clnica de un hipercortisolismo que en muchas ocasiones es florido y se resuelve tras suprimir la medicacin. Se reduce la produccin de CRF y de ACTH, y se producen una atrofia de la corteza suprarrenal que persiste unos meses tras suprimir la corticoterapia. La administracin de ACTH (en algunos casos de Sd. de West) tiene efectos clnicos similares, aunque en general menos intensos, con hiperplasia difusa y bilateral de ambas suprarrenales e hipofuncin hipotlamo-hipofisaria.
2. Hipercortisolismos exgenos o Sndrome de Cushing yatrgeno: Clnica del Sndrome de Cushing Clnica del Sndrome de Cushing Clnica del Sndrome de Cushing