Bustamante Crdova, Raissa

Carmona Mendivil, Samanta

Chunga Gmez, Fiorella
Morales Mauricio, Yajaira
Ortiz Tito, Steffi.
HIPERCORTISOLISMO
(SD. DE CUCHING)
HIPERCORTISOLISMO (SD. DE
CUCHING)
Causado por cualquier alteracin que aumente la concentracin de
glucocorticoides.
La mayora de los casos se debe a la administracin de glucocorticoides
exgenos (Sd de Cushing yatrgeno).
Causas endgenas
Causas exgenas
ACTH
dependientes
ACTH
independientes
Adenomas hipofisiarios
secretores de ACTH
(70%).
Tumores no hipofisiarios
secretores de ACTH
(10%).
Neoplasias
suprarrenales primarias
como: Adenoma
suprerrenal(10%) y
carcinoma suprarrenal
(5%)
En muchos casos el tumor responsable
es un carcinoma microctico pulmonar.
Las lesiones principales del Sd de Cushing se encuentran en la hipfisis y
en las glndulas suprarrenales.
La alteracin ms frecuente, por aumento de glucocorticoides
endgenos o exgenos, se denomina CAMBIO HIALINO DE CROOKE.
En esta patologa el citoplasma de las clulas productoras de ACTH en la
hipfisis anterior es ms homogneo y plido debido a la acumulacin de
filamentos intermedios de queratina en el plasma.
Dependiendo de la causa del hipercortisolismo las suprarrenales tienen
una de las siguientes anomalas:
1) Atrofia cortical
2) Hiperplasia difusa
3) Hiperplasia macronodular o micronodular
4) Adenoma o carcinoma
Cuando el Sd est causado por glucocorticoides exgenos, la supresin
de la ACTH endgeno produce ATROFIA CORTICAL BILATERAL.
El Sd de Cushing dependiente de ACTH hay una HIPERPLASIA DIFUSA.
Las neoplasias corticosuprarreanles primarias que producen Sd de Cushing
pueden ser benignas o malignas. Ms frecuntes en mujeres entre 4ta y 5ta
dcada.

Adenomas o carcinomas funcionales de la corteza suprarrenal no tiene
diferencias morfolgicas con las neoplasias no funcionales.


Adenomas:

Los adenomas corticosuprarrenlaes son tumores amarillos rodeados por una cpsula
delgada o bien formada y la mayora pesa <30g.

A nivel microscpico estn formados por clulas similares a las de la zona fascicular
nomal.



Carcinomas:

Suelen ser ms grandes que los adenomas.
Masas no encapsuladas entre 200-300 gramos de peso.
Caractersticas anaplsicas de cncer.
A nivel microscpico estn formados por clulas similares a las de la zona fascicular
nomal.



Se desarrolla lentamente.
Fases iniciales: -Hipertensin
-aumento de peso


Con el tiempo: PATRN DE
ACUMULACIN CENTRAL DE TEJ
ADIPOSO
-Obesidad del tronco, cara de luna
llena, acumulacin de grasas en regin
post del cuello y espalda.

ATROFIA SELECTIVA DE FIBRAS MUSC
DE ACTIVACIN RPIDA:
-disminucin de masa muscular
-debilidad proximal en extremidades.
Inducen GLUCONEOGENIA e
inhiben captacin de glucosa
(DIABETES 2)
-Hiperglucemia, glucosuria,
polidipsia
Efectos catablicos:
-PRDIDA DE COLGENO (piel fina,
frgil, cicatrizacin inadecuada,
estras abdominales).
-RESORCIN SEA (osteoporosis).
> Riesgo de infecciones

Diagnstico en laboratorio
1) Aumento de concentracin de cortisol libre en orina de 24 h.
2) Prdida del patrn diurno normal de secrecin de corticol.
Determinar la causa depende:
-Concentracin srica de ACTH.
-Excrecin urinaria de esteroides tras administrar dexametasona.



1) EN SD. CUSHING
HIPOFISIARIO:
-Concentracin de ACTH alta y
se suprime con dosis baja de
dexametasona y no disminuye
excrecin urinaria de
esteroides.
-Con dosis alta de
dexametasona disminuye la
secrecin hipofisiaria de ACTH
con supresin de excrecin de
esteroides.


2)Secrecin
ectpica de ACTH
Aumenta
concentracin de
ACTH y es insensible
a la dexametasona
exgena.
3) Si est causado
por un tumor
suprarrenal
La concentracin de
ACTH es baja por
inhibicin retrgrada
de hipfisis.
Insensible a
dexametasona.
-10% son suprarrenales (rganos de Zuckerkandl, cuerpo
carotdeo).
-10% de suprarrenales son bilaterales.
-10% de feocromocitomas suprarrenales son malignos
(metstasis).
El cncer es ms frecuente (20-40%) en paragangliomas
suprarrenales y tumores asociados a mutaciones en la lnea
germinal.
-El 10% no estn asociados a HTA.
-Del 90% con HTA, 2/3 tienen episodios paroxsticos (incremento
brusco de PA con palpitaciones).
Regla clsica del 10%: casos familiares. Modificada: hasta el 25% con
feocromocitomas y paragangliomas (mutacin en lnea germinal).
-Son neoplasias formadas x cl
cromafines.
-Secretan catecolaminas y
algunas veces hormonas
peptdicas.
Regla
del
10%
Van desde lesiones pequeas a
masas hemorrgicas grandes
con kg de peso. Su peso
promedio es de 100g.
Los tumores grandes estn
delimitados por tej.
Conjuntivo, por cortical
comprimida o por tej.
Medular.
Al corte, las superficies mas
pequeas pueden ser
amarillas oscuras. Los de
mayor tamao tienden hacer
hemorrgicos, necrticos y
qusticos.
Los tumores estn formados
por cel. Cromafines o por
cel. Principales poligonales a
fusiformes agrupadas con cel.
Sustentaculares en nidos
pequeos por un entramado
vascular abundante.
El citoplasma tiene un
aspecto granular fino se
aprecia mejor con tincin de
plata. Los ncleos son ovoides
con cromatina punteada en
forma de sal y pimienta.
Morfologa
En los feocromocitomas puede ser desconcertante determinar la malignidad.
Varias caractersticas histolgicas como el numero de mitosis, necrosis tumoral y
morfologa de cel. Fusiforme pueden estar asociados a una conducta agresiva y
al aumento de metstasis.
Los tumores con caractersticas histolgicas benignas metastatizan, mientras que
tumores pleomrficos extraos pueden permanecer confinados en la glndula
suprarrenal.
El pleomorfismo nuclear y celular, la presencia de cel. Gigantes y las formas
mitticas feocromcitomas benignos. La monotona celular cond agresiva.
En el feocromocitoma el Dx definitivo de malignidad esta basado metstasis.
Afectando a los ganglios linfticos regionales, as como rganos a distancia como
hgado, pulmn y hueso.
Evolucin clnica
Predomina la hipertensin,
presente en el 90% de los
pacientes. 2/3 de los pacientes
sufren episodios paroxsticos con
ascenso brusco y precipitado de
la PA asociado a taquicardia,
palpitaciones, cefalea,
sudoracin, temblor y sensacin
de temor. Asocindose tambin
a dolor abdominal o torcico,
nauseas y vmitos.
Es mas frecuente una elevacin
prolongada de la PA salpicada de
episodios como los descritos. El
incremento de la PA provocado
por la liberacin sbita de
catecolaminas puede ocasionar
insf. Cardiaca congestiva,
edema pulmonar, IMA y
accidentes cerebrovasculares.
El Dx de laboratorio esta basado
en el de la excrecin urinaria
de catecolaminas libres y de sus
metabolitos como cido
vanilmandlico y matanefrinas.
Los tumores benignos aislado se
tratan extirpacin quirrgica
tras tto pre-e intraoperatorio
con bloqueantes adrenrgicos
para evitar la crisis hipertensiva.
Lesiones multifocales tto
farmacolgico de la hipertensin
a largo plazo.
ESPLENOMEGALIA
ESPLENITIS AGUDA INESPECFICA
Se produce por cualquier infeccin hematgena.
La reaccin inespecfica se debe a propios agentes microbiolgicos y a
las citocinas
Morfologa
Aumento de tamao
(200-400 g.)
Microscopicamente
Congestin aguda de la
pulpa roja ( puede
invadir y borrar los
folculos linfoides)
En la pulpa se ven
neutrofilos, c.
plasmticas, eosinofilos
Aveces la pulpa blanca
puede sufrir necrosis
cuando el agente es
streptococo hemoltico
ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA
Causa: Obstruccin cronica al flujo eferente venoso debido a trastornos
intra o extrahepticos. Todo esto lleva a una hipertensin portal
Morfologa
Aumento de tamao
(1000-5000 g.)
Firme, capsula engrosada
y fibrosa
Microscopicamente
Al inicio la pulpa roja
esta congestionada, con
el tiempo se vuelve
fibrtica y celular.
La presion portal venosa
elevada estimula
depsito de colgeno en
m. basal y sinusoides.
exposicin de las celulas
sanguineas a los
macrofagos
destruccin excesiva
INFARTOS ESPLNICOS
Morfologa
I. Blandos
Plidos
forma de cua
localizacin
subcapsular
Capsula cubierta
de fibrina
I. Septicos
Necrosis supurada
grandes cicatrices
deprimidas
(curacin)
Causa: Oclusin de la arteria esplnica
mayor o cualquiera de sus ramas
En los bazos de tamao
normal se deben a
embolias del corazn
Tambin son frecuentes
en los bazos grandes

Tumores no
invasivos
Clulas epiteliales de
tipo medular o una
mezcla de clulas
epiteliales medulares y
corticales.
-Es normal ver un infiltrado
escaso de timocitos que , a
menudo , recuperen el
fenotipo de los timocitos
medulares.

- En timomas mixtos se
observa la mezcla de clulas
epiteliales poligonales
corticales y un infiltrado mas
denso de timocitos.

El timoma invasivo
-Benigno
- Mas
probabilidad
de metatizar
-Las clulas epiteliales son con mayor
frecuencia de la variedad cortical, con
abundante citoplasma y ncleos vesiculares
redondeados.

-Los timomas invasivos penetran a travs de
la capsula en las estructuras circundantes.

Carcinoma del
timo
- Macroscpicamente , son masas
carnosas, evidentemente invasivas,
que a veces se acompaan por
metstasis hacia otros lugares,
como los pulmones
Microscpicamente la mayora son
carcinomas epidermoides. La siguiente
variante en frecuencia es el carcinoma de
tipo linfoepitelioma, un tumor compuesto
por sabanas de clulas con bordes
indiferenciados.