DEFINICIN

0 Protrusin de vsceras abdominales

hacia el trax a travs de un defecto
diafragmtico congnito.
El defecto se halla entre los fascculos
musculares del diafragma y el mas
frecuente es el POSTERO-LATERAL.
Puede ser izquierdo o derecho
ETIOLOGA
DESCONOCIDA

Puede haber un factor gentico:
Gemelos idnticos, hermanos, tos
,primos.

Este defecto regularmente es causado por la formacin o fusin defectuosa
de la membrana pleuroperitoneal, con las otras 3 partes del diafragma.

Como consecuencia de ello, las cavidades peritoneal y pleural son
continuas entre s a lo largo de los canales pleuroperitoneales en la pared
corporal posterior.
Se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal y
continua en comunicacin el trax y el abdomen. El defecto puede
ser pequeo y en hendidura o abarcar todo el hemidiafragma.

Al momento del retorno del intestino medio a la cavidad celmica, si el
defecto es grande el intestino pasa a la cavidad torcica a travs del
defecto lo que impide el desarrollo normal del pulmn generando
hipoplasia pulmonar .
Hernias de Bochdalek 80 -85 %

5-10% - H.Morgagni

Hiato esofgico 4%
EPIDEMIOLOGA
1/2000 R.Nac.
Mujeres /varn 2:1
70 -75 % se asocian a polihidramnios 72 89 % Mortalidad
En ausencia de polihidramnios la mortalidad es todava mayor de 50 %
Asociado a Anormalidades del SNC: Anencefalia, Mielomeningocele,
Hidrocefalia, encefalocele. -- > Fallecen
Asociado a anormalidades cardiacas: Hipoplasia ventricular izquierda y la
CIA y CIV --- > Fallecen
Asociado a Trisoma 13 y 18
EPIDEMIOLOGA
Atresia y mal rotacin intestinal, ano imperforado --- > Fallecen
Asociado a prematuridad ( < 36 Semanas) y
Asociado a Bajo Peso (<2500g)
La mayora de los recin nacidos que sobreviven lo suficiente para
someterse a reparacin de la hernia diafragmtica, son RN de trmino
que n tienen otras anormalidades
80% La HD Congnita afecta el lado IZQUIERDO
1% HD Congnitas son BILATERALES
CUADRO CLNICO
Problemas Respiratorios Dependiendo del grado de la hipoplasia
Disnea ,Taquipnea , Cianosis
Abdomen en escafoide
Desviacin de los ruidos cardiacos contra lateralmente
Hemitrax comprometido de mayor dimetro que el no comprometido
(Dimetro Antero-Posterior)
Alteracin de ruidos respiratorios en el lado de la hernia ( Ausencia de
murmullo vesicular) Matidez a la Percusin
70% casos Ruidos intestinales en el trax herniado Dx Diferencial
Eventracin Diafragmtica
0 NEUMONA CON DERRAME PLEURAL Y BULAS
0 ENF. PULMONAR ADENOIDEA
0 TERATOMA QUSTICO
0 QUISTE BRONCOGNICO
0 SECUESTRO PULMONAR
Dx. DIFERENCIAL
EXAMENES AUXILIARES
DX. PRENATAL 3er mes
0 Ecografa Abdominal busca de anomalas adicionales
0 Amniocentesis
0 Alfafetoproteinas

Rx. TORACOABDOMINAL VERTICAL y SONDA OROGSTRICA RADIOPACA
0 Desplazamiento del mediastino
0 Imgenes radio lcidas a veces con un aro radiopaco
0 Poco gas en el abdomen y proyeccin de vscera hacia el abdomen
0 Trquea y corazn desviados hacia el lado contralateral
0 Pulmn aireado hipoplasico
0 En el lado afectado No hay continuidad del diafragma


TRATAMIENTO INICIAL
Estabilizacin en Incubadora
Descompresin gstrica e intubacin endotraqueal
Oxigenacin evitando baro trauma
Control de la acidosis e hipertensin arterial
TRATAMIENTO - QUIRURGICO
0 Valoracin PaO2
0 Descartar malformaciones asociadas graves
0 Antibioticoprofilaxia
La ciruga debe realizarse cuando el
paciente se encuentre estable, sin signos de
hipertensin pulmonar, con valores
gasomtricos normales.
0 Se recomienda operar por el abdomen
0 Si el defecto es pequeo herniorrafa con hilo no reabsorbible
0 Si el defecto es amplio Hernioplasta mediante parche
INCISIN EPIGSTRICA TRANSVERSA
0 Facilita la reduccin intestinal
0 Permite el estiramiento de la pared abdominal para acomodar el intestino
0 Aumenta la capacidad abdominal al hacer una hernia ventral.
0 Facilita los procedimiento adicionales de gastroctoma o fundoaplicatura.

Correccin quirrgica
DESPUS DE REDUCIR LAS VISCERAS DESDE EL TRAX, SE INSPECCIONA
LA CAVIDAD TORCICA CUIDADOSAMENTE EN BUSCA DE UN SACO
HERNIARIO EXTIRPAR SACO
DEFINICN DEL DEFECTO Y CIERRE DEL MISMO
ANTES DEL CIERRE DEL DIAFRAGMA SE TRACCIONA UNA SONDA
TORCICA A TRAVS DE LOS ESPACIOS INTERCOSTALES INFERIORES
DESPUS DE LA REPARACIN DEL DIAFRAGMA SE ESTIRA
MANUALMENTE LA PARED ABDOMINAL PARA AUMENTAR LA CAPACIDAD
DE ACOMODAR EL INTESTINO.- previene Sndrome Compartimental
POSTOPERATORIO
0 Antibioticoterpia
0 Enema para evacuar meconio
0 Va oral Precoz
0 Rx Control a las 24 h.
0 Retiro del dren torcico al 5to da, descartando recidiva y neumotrax
COMPLICACIONES
0 RECIDIVA
0 DISFUNCIN DIAFRAGMATICA
0 DETERIORO PULMONAR RESTRICTIVO
0 SD.COMPARTIMENTAL
0 HIPERTENSIN PULMONAR
0 BAROTRAUMA
0 ENFISEMA LOBAR CONGNITO
0 HEMORRAGIA DEL DIAFRAGMA
0 EVENTRACIN DIAFRAGMTICA
0 ADHERENCIAS O VLVULO