Sndrome ictrico

E.E. Fisiopatologa sindromtica, 2014.

Catedrtico: Dr. Alejandro del ngel Aguilar
Alumna: Guadalupe Armenta Parra
Hemoglobina
Protena tetramrica de los eritrocitos, trasporta
O2 y CO2.
4 cadenas polipptidicas (globinas)
Adulto 2 y 2
Fetal 2 y 2
Grupo hemo
Tetrapirrol cclico (4 ml. de pirrol cclico).
1 molcula de Fe2+


En condiciones fisiolgicas normales en el adulto se destruyen 1 a 2 x 10
8
eritrocitos.
En un da un ser humano(70kg aprox.) se recambian cerca de 6 gr de Hg.
Vida media de un eritrocito 120 das.
Al llegar a la plenitud de su vida SRE de bazo, hgado y mdula fagocitan
hemoglobina
Globinas
Se degrada haca los AA que la
constituyen p/ volver a
usarse
Grupos hem
Hierro
transferrina
Ferritina fondo
comn
Porfirina
Biliverdina
Bilirrubina
Hiperbilirrubinemia
>1mg/dL
Mayor produccin de
bilirrubina de la que el
hgado puede
excretar.
Fracaso del hgado
daado para excretar
bilirrubina producida
en cantidades
normales.
En ausencia de dao
heptico, la
obstruccin de los
conductos excretores
del hgado para
impedir su excrecin
Produccin
excesiva de
bilirrubina
Decremento
de la captacin
Defectos de la
conjugacin
Alteracin en la
excrecin por
desrdenes adquiridos.
Defectos familiares en
la funcin excretora y
transportadora
heptica
Obstruccione
biliar
extraheptica
Hemolisis por:
Talasemias
Eritroblastosis
fetal
Enzimopatas
(def de G6PD)
Adquiridas
(paludismo)
Frmacos
Origen
inmunitario
Dficit del
transporte
hipoalbumine
mia
(prematuros)
Competencia
por la
albmina (c
grasos)
Ictericia
fisiolgica
Enf de Rotor

Ictericia
fisiolgica
Defectos
congnitos
(Crigler Naijar
I y II)
Frmacos
(hormonas)

Sndrome de
Dubin Johnson
Sndrome de
Rotor

Colestasis
extraheptica
Tumoraciones
Quistes
Clculos

Hepatitis
Toxinas
Cirrosis

Defecto en la sntesis
de una o varias
cadenas de globina.
Hay aumento de una
de las dos cadenas (
o ) segn sea el caso.
Hay acumulacin
intracelular.
Destruccin precoz
(hemolisis)
Talasemias
Por incompatibilidad
sangunea entre la
madre y el feto.
Produccin de Ac de la
madre y atraviesan
BUP.
Hay destruccin de
hemates con el Ag
desconocido para la
madre.
Morbus
haemoliticus
neonatorum
Los glbulos rojos
tienen forma
esfrica.
Hay mayor espesor
y menor dimetro
son atrapados
por el bazo (SER)
para ser destruidos.
Esferocitosis
Llevan a cabo la
reproduccin del
parsito dentro del
eritrocito y al cabo
de 48-72 hrs lo
destruyen.
Paludismo
Ribavirina:
acumulacin en los
eritrocitos causando
hemolisis.
Frmacos
Respuesta
transfusional. Se lleva
a cabo una reaccin
hemoltica aguda. La
mayora por
incompatibilidad con
el sistema ABO
Activacin del
complemento lisis
Origen
inmunitario
Ictericia
fisiolgica del
RN
Bilirrubina >
2mg/dL
Limitada capacidad de los
hepatocitos (dficit de
molculas de captacin) en
los primeros das.
Mayor volumen y Vida
del eritrocito ms corta
Circulacin
enteroheptica
La enzima glucoronil
transferasa en los
primeros das tiene una
ligera disminucin de su
actividad (no de la
concentracin)
Kernicterus
Bilirrubina indirecta liposoluble SNC
Penetra a nivel de las mitocondrias de las
neuronas
HIPOXIA (hasta
el 67%de
inhibicin del
consumo de O2-
por el tejido
cerebral.
Hay dos modalidades
Encefalopata bilirrubnica transitoria:
Hipotona
Ausencia transitoria de reflejos
primitivos
Trastornos de deglucin y motilidad

Ictericia nuclear genuina:
5 - 8 da
Vmito, edema
Convulsiones.
Mov. Atetsicos
Atenuacin de reflejos
primitivos.
Muerte
Sndrome de
Crigler Naijar I
Trastorno autosmico
recesivo.
Niveles elevados de bilirrubina
indirecta (>30mg/dL)
Mutacin del gen que codifica
para UDP-G-T
Deficiencia total de esta
enzima
Sndrome de
Crigler Naijar II
Enfermedad autosmica
recesiva
Hay solo reduccin en la
actividad de esta enzima.
No se asocia con Kernicterus
2% de nios
sufre niveles
elevados de
bilirrubina
despus del 7
da
1985 Lipasa
Hidrolisis de
triglicridos de la
leche
Liberacin de
cidos grasos
libres que
compiten
c/bilirrubina
Excrecin de una
hormona
(pregnanediol)
que inhibe la
conjugacin
Actan como
inhibidores
hepticos de la
UDP
Hepatitis
Cirrosis Toxinas
Degeneracin de los hepatocitos
Necrosis y apoptosis
Inflamacin
Regeneracin
Fibrosis
Degeneracin de los hepatocitos
Falotoxinas
Fragmentacin nuclear
Inflamacin
Lesin del hepatocito (tumefaccin , ruptura
de membrana, apoptosis)
Dificultad para procesar bilirrubina
Colestasis
Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor
Por ausencia de la expresin del
transportador de bilirrubina al interior de
los canalculos biliares (MPR2)
Interviene en su secrecin.
Hay varios defectos de la captacin y
excrecin hepatocelular de pigmentos
relacionados con la bilirrubina.
Mecanismo molecular desconocido.
Colestasis extraheptica
Alteracin patolgica del deterioro de la
formacin de bilis y del flujo biliar que
conduce a la acumulacin del pigmento en
el parnquima heptico.
Medicin de bilirrubinas
srica
Funcin heptica
EGO
Laboratorio
USG
TAC
RM
Imagen
Bibliografa
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