Es una de las enfermedades reumticas ms frecuentes en la infancia y

una causa principal de discapacidad crnica.

Se caracteriza por una sinovitis idioptica de las articulaciones
perifricas, asociada a tumefaccin y derrame de los tejidos blandos.
Conjunto de afecciones con tres formas de
presentacin:

1. Oligoartritis (enf. pauciarticular);
2. Poliartritis
3. Enfermedad de inicio sistmico
Criterios para la clasificacin de la Artritis Idioptica Juvenil

1. Edad de inicio < 16 aos.

2. Artritis (tumefaccin/derrame o presencia de al menos dos de los siguientes
signos: movilidad limitada, dolor espontneo con el movimiento y calor) en una o
ms articulaciones.

3. Duracin de la enfermedad de seis semanas como mnimo.

4. Inicio definido por el tipo de enfermedad en los 6 primeros meses:

Poliartritis: Inflamacin de 5 o ms articulaciones.
Oligoartritis: Inflamacin de < 5 articulaciones.
Sistmica: Artritis con fiebre caracterstica.
Exclusin de otras formas de artritis.
Desconocida.

Dos condiciones: susceptibilidad inmunognica y un desencadenante externo.

- Virus (p. ej., el parvovirus B19, el virus de la familia Togavirus del gnero
Rubivirus y el virus de Epstein-Barr).

- Hiperreactividad de huspedes frente a autoantgenos especficos.
Incidencia 13,9/100.000 nios (de 15 o menos aos).

Prevalencia 113/100.000 nios.

Frecuencia vara en grupos tnicos y raciales.

Negros mayor edad al momento de inicio, no presentan ANA ni uvetis.
Sinovitis
Pannus
Erosin progresiva del cartlago articular y hueso
contiguo.
Hiperplasia
vellosa
Hiperemia
Edema tej.
Subsinoviales
Se caracteriza por
infiltracin de clas.
Mononucleares y
plasmticas
Hipertrofia
Estadio avanzado / Sin control
Idioptica
Reactividad inmunitaria excesiva en
diversos tipos de clulas
Virus
Reclutamiento clulas T especficas de
los antgenos de la membrana sinovial
Desconocidos
Puede desencadenarse
por una infeccin previa
Traumatismos
Determinadas poblaciones
de clas. T cambian con el
tiempo
Expansin clonal de clas. que
puede resultar PROTECTORA
Mejor respuesta al
tratamiento mdico
El reclutamiento de
ests clulas
Varios tipos de HLA
HLA DR4
Alelo DRB1*0401
HLA DR8
Alelo DRB1*0801
HLA DR5
Alelo DRB1*1104
Enf.
Poliarticular
Enf. Pauciarticular
La activacin de
clas. T produce
una cascada de
acontecimientos
Inducen lesin
tisular en las
articulaciones
y otros tejidos
afectados
Activacin clas. B
Consumo del complemento
Liberacin de IL-6
Factor de necrosis tumoral
Otras citocinas pro inflamatorias
Rigidez y endurecimiento matutino

Dolor articular al final del da y tumefaccin articular

La articulacin afectada a menudo est caliente y carece de movilidad completa.


Oligoartritis

Afecta sobre todo a las articulaciones de las extremidades
inferiores, en menor medida, a extremidades superiores.

La coxitis casi nunca es un tipo de presentacin, pero puede
afectarse con posterioridad (deterioro funcional).

Sntomas iniciales
Sistmico

Fiebre cotidiana con temperatura 39C (2 semanas).

Tenues exantemas maculares eritematosos lineales o circulares, de entre
2 y 5 mm de tamao (trax y en la parte prox. extremidades).

Dao visceral destacado, como hepatoesplenomegalia, linfadenopata y
serositis, por ejemplo, derrame pericrdico.
Poliartritis

Afecta grandes y pequeas articulaciones (20-40 art.).

La micrognatia refleja una lesin temporomandibular crnica.

Afecta las art. interapofisiarias de la columna cervical -subluxacin
atlantoaxoidea.
(American College of Reumathology)
Estudios de Imagen

Radiografa
Resonancia magntica
Ex. Laboratorio

VSG
PCR
Leucocitosis Trombocitosis
Anemia
Historia clnica
Examen fsica
Fiebre clsica (39C)
Exantema tpico
Artritis objetiva

Artritis idioptica juvenil de inicio
sistmico
Exclusin meticulosa de
otras enfermedades
articulares.
1. Lupus eritematoso sistmico
2. Dermatomiositis juvenil
3. Vasculitis
4. Esclerodermia
5. Fiebre reumtica
6. Hepatitis autoinmunitaria
7. Enfermedad de Lyme
8. Condromalacia de la rtula o sndromes
femororrotulianos
9. Espondiloartropatas
10. Artritis psorisica
11. Artritis episdica juvenil
12. Enfermedad inflamatoria intestinal
13. Leucemia
14. Fibrosis qustica
15. Diabetes mellitus

VSG
PCR
Leucocitosis Trombocitosis
Concentracin de Hb
VCM Hb
Globulinas e inmunoglobulinas
sricas

Anticuerpos antinucleares (ANA) +

- 40-85% AIJ pauciarticular o poliarticular.
- Infrecuente en los ptes. con enf. sistmica.
- Mayor riesgo de uvetis crnica.

Factor reumatoide (FR) +

- Nios con afectacin poliarticular.
- Pronstico desfavorable.
- Aparicin ndulos reumatoides, futura
discapacidad funcional.
Niveles de citocinas

- (IL-6) de la formacin del hueso (descenso de los
valores sricos de osteocalcina y fosfatasa alcalina
especfica del hueso).
Tumefaccin del tejido blando, la osteoporosis y la
periostitis en las articulaciones.
Cierre de la epfisis general se acelera.
Crecimiento seo local aumenta o disminuye.
Enf. progresa se observan erosiones subcondrales y
estrechamiento del espacio articular, con grados variables
de destruccin y fusin seas.
Lesiones radiolgicas tardas manos y en la columna
cervical (art. del arco neural C2-C3).
Tipo de inicio Curso (subtipo) Perfil Evolucin
Poliartritis
Factor reumatoide +





Anticuerpos antinucleares +
Seronegativo
Nias
De mayor edad
Mano/mueca
Erosiones
Ndulos
No remite
Nias
Menor edad
-----
Desfavorable





Favorable

Variable
Oligoartritis

Anticuerpos antinucleares +

Factor reumatoide +



HLA B27
Seronegativo
Nias
Menor edad
Uvetis crnica
Poliartritis
Erosiones
No remite
Nios
De mayor edad
-----
Excelente (excepto en ojos)

Desfavorable



Favorable
Favorable
Enfermedad sistmica
Oligoartritis
Poliartritis
-----
Erosiones
Favorable
Desfavorable
Frmaco Mecanismo, acciones Dosis ES
AINE
Naproxeno

Ibuprofeno
Aspirina

Antiinflamatorio

Inhibicin de la enz. ciclooxigenasa

20 (mg/kg)/da VO fraccionados
c/12h.
10 (mg/kg)/dosis VO c/6h.
75-90 (mg/kg)/da VO fraccionados
c/6h.

Hemorragias.
Gastrointestinal: gastritis,
hemorragia
Sd. De Reye (aspirina)
Nefrotoxicidad
Corticoesteroides
Prednisona (VO)
Metilprednisolona (IV)

Antiinflamatorio
Inmunosupresor (clas. T)

Variable, 0,5-2 (mg/kg)/da VO
Bolo: 30 mg/kg/da IV mx. 1gr/da

Sd. Cushing, retraso del crecimiento,
osteoporosis, necrosis vascular
Inmunosupresores
Metrotexato

Inhibe la sntesis de purinas

5-15 mg/m 1 vez x sem. VO o SC

Hepatotoxicidad, citopenias
Frmacos citotxicos
Ciclofosfamida

Ciclosporina

Frmaco alquilante. Causa linfopenia.

Se cree que inhibe la activacin de
clulas T.

Variable, bolos mensuales 500-1000
mg/m IV.
Sin sintetizar.

Cistitis
Mayor riesgo de infeccin
Riesgo de infertilidad con dosis
totalmente elevadas
Nefrotoxicidad
Frmacos biolgicos
Rituximab

Inmunoglobulina IV

Anakinra

Anti-CD20 mAb (anti clas. B).

Reservorio de inmunoglobulina
humana.
IL-1Ra soluble (anti-IL-1).

Dosis peditrica sin estandarizar; en
infusin IV.
Hasta 2 gr/Kg IV.

Dosis peditrica sin estandarizar, SC
diariamente.

Hepatotoxicidad
Reacciones a la infusin
Mayor riesgo de infeccin, incluida la
activacin del virus JC
Reacciones a la infusin
Meningitis asptica
Reacciones locales en la zona de
inyeccin
Frmacos anti-TNF-
Etanercept
Infliximab
Adalimumab

Receptor TNF- soluble
Anti-TNF- hbrido mAb
Anti-TNF- mAb humano

0,4 mg/kg SC 2 veces x semana
3-10 mg/kg IV cada 4-8 semanas SC;
dosis peditrica sin estandarizar
Para todos los frmacos anti-TNF-:
Reacciones locales en la zona de
inyeccin
Reactivacin de la TBC
Posible aumento de riesgo de
neoplasia malignas