Enfermedad neoplsica de la mdula

sea que afecta una clona de clulas

hematopoyticas, que se caracteriza por
una proliferacin desordenada de estas
clulas en la mdula sea, el
desplazamiento de los elementos
medulares normales y la infiltracin del
resto de los rganos.
La LLA es el tipo de cncer ms
comn en los nios.

En un nio sano, la mdula sea
elabora clulas madre sanguneas
(clulas inmaduras) que con el
tiempo se vuelven, clulas
sanguneas maduras. Una clula
madre sangunea se puede volver
una clula madre mieloide o una
clula madre linfoide.





Son neoplasias compuestas por clulas B (Pre B) o T
(Pre T) inmaduras, considerados linfoblastos.

Leucemia Linfoblstica
Aguda
80% de LA
80% en nios
Curable 2-3
1-2% Sx
Down
1.5:1
La causa es desconocida.




Factores Predisponentes
Enfermedades Genticas

Factores Ambientales
(La ms importante es la exposicin
intrauterina o durante la infancia a
radiaciones con fines diagnsticos).

Agente
Insecticidas / Fumigantes
Radiacin ionizante
Infeccin viral
Husped
Gentica
-Sx Down -Sx Klinefelter
-Sx Fanconi -Ataxia telangiectsica
Ambiente
Poblacin cercana lnea de conduccin
elctrica de alto voltaje
Exposicin a benceno*
Infiltracin a otros rganos
SNC
Testculo /
Ovario
Articulaciones
Disminucin de la produccin de clulas normales de la MO
Anemia Trombocitopenia Neutropenia
Mutacin Proliferacin descontrolada de linfoblastos
Linfoblastos anormales
Ncleos Prominentes
Citoplasma Basfilo
Escaso
Nuclolos Pequeos.
Caractersticas celulares tanto en LLA-B y LLA-T

LLA L1 Nios
85%



LLA L2 Adultos



LLA L3 15% de LLA
Blastos pequeos
Tamao uniforme
Ncleo redondo
Con contornos celulares regulares
Nuclolo pequeo o inaparente
FAB L1. Aspirado que muestra Linfoblastos
pequeos, uniformes, con ndice ncleo:citoplasma
alto.
Blastos ms grandes
Pleomrficos
Citoplasma ms abundante
Ncleo de contorno irregular
Nuclolo prominente
FAB L2. Aspirado que muestra Linfoblastos
pleomrficos.
Inmunofenotipo de Cl. B maduras
Citoplasma abundante basfilo
Vacuolas citoplsmicas

FAB L3. Tipo Burkitt , linfoblastos con
inmunofenotipo maduro, con ncleolos prominentes,
y vacuolas citoplsmicas abundantes
Fiebre 60%
Fatiga 50%
Mialgias/Artralgias 40%
Sangrados 38%
Anorexia 19%
Dolor abdominal 10%
Cefalea SNC
Vmitos
Hepatomegalia 60%
Esplenomegalia 50%
Palidez/Petequias/Equimosis 70-80%
Linfadenopata
Masa mediastinal 10%
Afeccin a SNC 5% cels T
Afeccin testicular 2%

El diagnstico definitivo de una leucemia aguda
siempre se debe realizar mediante el anlisis
morfolgico, molecular y citogentico del
aspirado de la mdula sea.

Nunca deberemos iniciar un tratamiento sin haber
obtenido una muestra de mdula sea.

La presencia de, al menos, un 25% de blastos en
la MO confirmar el diagnstico
ESTUDIO PARMETRO
TIL
POSIBLE
ALTERACIN
QUMICA
SANGUNEA
CREATININA,
UREA
Incremento
ELECTRLITO
SRICOS
K, P
Calcio
Elevados
Disminudo
TP, TTP Prolongados
DHL Elevada
RX. TRAX Masa mediastinal
USG TESTICULAR*
ESTUDIO UTILIDAD
INMUNOFENOTIPO
(ANTICUERPOS
MONOCLONALES)
Define linaje linfoctico B, T,
mieloide o mixto.
CITOGENTICA Define la existencia de alteraciones
en nmero o estructura
cromosmicas. Ej: Cromosoma
Filadelfia.
Examen de Laboratorio

El conteo leucocitario
(mm3):
a. <10,000 (Ms frecuente)
b. 10,000-50,000
c. >50,000


Hemoglobina (g/dl):
a. <7
b. 7-11
c. >11

Plaquetas (mm3):
a. <20,000
b. 20,000-100,000
c. >100,000

HEMOGRAMA
(Por orden de
Frecuencia)
Hemograma: anemia
normocitica,
normocromica,
disminucin de la
hemoglobina o normal,
leucocitopenia,
trombocitopenia
Biopsia por aspiracin de medula sea:
Anlisis citogentica:
Tratamiento
Induccin de la remisin: Consiste en la erradicacin
de las clulas leucmicas de la mdula sea.
Tratamiento del SNC: Para evitar recidivas a este
nivel.

Consolidacin e intensificacin: Administrar
frmacos posteriores para evitar recurrencia de LLA.

4 Fases
Quimioterapia
Mantenimiento: Evita la recada y mejora la
supervivencia en nios.

Pronstico: Con quimioterapia agresiva, 95% de los nios consigue remisin completa de la
LLA y el 75-85% se cura.


Vincristina (una vez por semana)
Dexametasona o prednisona
L- Asparaginasa
INDUCCIN
4 semanas
Se suele administrar quimioterapia intratecal
Remisin
4-6 semanas
Quimioterapia intratecal por medio de PL
Quimioterapia intensiva a nivel sistemico
Radioterapia craneoespinal
2 Fase (SNC)
Metrotexate
Vincristina y un corticoide
Mercaptopurina
Mantenimiento