SORDERA

CONGNITA

Dr. Rafael Gutirrez Garca
Servicio de Otorrinolaringologa
SORDERA CONGNITA

La parte sea y membranosa del caracol
puede faltar o tener desarrrollo
rudimentario, con deficiencia parcial del
ganglio espiral o sin ella.
Estos defectos raramente se asocian con
anormalidades congnitas del conducto
externo y odo medio
Dr. Rafael Gutirrez Garca
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Membrana timpnica
== resonador
Los huesecillos ===
un sistema de palancas
que convierte la
vibracin resonante
y la transmite a la
perilinfa
Dr. Rafael Gutirrez Garca
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+ CAPTACION Y
PROCESAMIENTO

+ CONVERSIN
Y TRANSMISION

+PROCESAMIENTO
NEURAL
Dr. Rafael Gutirrez Garca
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VIA AUDITIVA
En cada oscilacin la membrana basal hacia arriba hace que
la membrana tectoria
empuje los estereocilios de las clulas ciliadas hacia el quinocilio,
con lo que estas clulas se despolarizan.
Cuando la membrana basal se mueve hacia abajo,
los esterocilios se mueven en la direccin contraria
y las clulas ciliadas se hiperpolarizan.
ORGANO DE CORTI
20 000 cel. Ciliadas externas---- fibras eferentes
3 500 cel. Ciliadas internas--- fibras aferentes
AUDIOLGICA
- Superficial, Dficit 15-30
- Moderada, Dficit 31-50
- Severa, 51-80
- Profunda, 81-100
- Anacusia o
sordera total 100%
MOMENTO DE
APARICIN

-Sordera adquirida:
- Sordera congnita:
- Sordera por
envejecimiento
o Presbiacusia

HIPACUSIA O SORDERA EN NIOS
50% Ocurren en el primer ao.
35 - 50% son de origen congenito.

Las anomalias de la cclea son las ms frecuentes,
seguidas por las del vestbulo y conductos
semicirculares.
LABERINTO
MEMBRANOSO
CLASIFICACIN DE SCHUCKNECHT

Tipos anatmicos

1.- Displasia de Scheibe. 70% de los casos de sordera
hereditaria

El sculo y conducto coclear no se desarrollan
Laberinto seo, utriculo y conductos normales.
Lamina tectoria reducida, el rgano de Corti puede tener
cordones de tejido conectivo
2.- Displasia de Mondini: Heredodegenerativa
- Aplanamiento de la cpsula sea coclear,
- No desarrollo de la porcion apical de la cclea,
- Reduccin en el nmero de vueltas cocleares y
dilatacin del saco endolinftico.

Algunos sindromes descritos asociados con esta
malformacin son:
- Sindrome de Pendred
- Sindrome de Down
- Trisoma D y E
- Sindrome de Di George.


3.- Displasia de Bing-Siebenmann
Existe laberinto seo normal, pero el
membranoso est subdesarrollado.
Tanto el coclear como el vestibular.
Se asocia frecuentemente con retinitis
pigmentaria (sndrome de Usher)


4.- Displasia de Michel:-
Ausencia completa del oido interno
En ocasiones la porcin petrosa del temporal
tampoco se desarrolla completamente.
Extremadamente rara.


CLASIFICACIN DE SNDROMES DE SORDERA
HEREDITARIA

1.- DE PERECPCIN

a) Sx de Waardenburg. Mechn pelo blanco en
frente, caballete nasal ancho, heterocromia de
los iris. (factor dominante)
b)Alport
c)Pendred
d)Usher
e)Jervel y Lange-Nielson
f)Balantyne
g) Cockayne
CLASIFICACIN DE SNDROMES DE SORDERA
HEREDITARIA

2.- DE TRANSMISION

a) Crouzon
b) Klippel-Feil
c)Marfan
d)Treacher Collins-Franceschetti
e)Pierre Robin
f)Wildervanck
otras
Alport
Usher Jervell
Waardenburg
Cockayne Pendred
DE PERCEPCIN
Crouzon Klippel- Feil
Marfan
Teacher
Collins
Pierre
Robin
TRANSMISION
CLASIFICACIN DE ACUERDO A LA
ETIOLOGIA
1.- Hereditaria.
Recesiva en las sorderas graves y
dominante en las ms leves. Una
pequea proporcin ligada al sexo.
La sordera hereditaria tiene una
incidencia de un 4 por 10,000
nacimientos vivos.

CLASIFICACIN DE ACUERDO A LA
ETIOLOGIA
2.- Prenatal.
Debido a enfermedad materna en los tres
a cuatro primeros meses del
embarazo., despus de los cuales
est desarrollado el caracol.
a) Rubola. sordera de moderada a
subtotal en frecuencias medianas.
b) Efectos txicos de la gripe,
medicamentos, sfilis
CLASIFICACIN DE ACUERDO A LA
ETIOLOGIA
3.- Natal.
Prematuridad, lesiones durante el parto.

4.-Neonatal.
a)Quernctero (incompatibilidad Rh, etc)
b)Anoxia
Caractersticas clnicas
1.- Sordera.

a) Grave o total bilateral, Sordomudez si no
hay rehabilitacin temprana.
Puede pasar inadvertida hasta los 5 o 10 aos.

b) Grados menores producen un desarrollo
tardo o defectos en el lenguaje y retraso escolar
aunque la inteligencia sea normal.
El diagnstico
Estudio de audicin en nios
Exploracin fsica al momento del nacimiento con
datos clnicos evidentes de algn posible
sndrome mencionado
Reflejos
a) Al nacer Reflejo de Moro o sobresalto, Reflejo
auriculo palpebral. Establecimiento del llanto.
b) A los tres meses. Quietud, cuando el nio
permanece inmvil en respuesta a un ruido
El diagnstico
Estudio de audicin en nios
Reflejos

c) A los 5 meses los ojos se deben ir hacia al
origen del sonido
d) A los 6 meses la cabeza se vuelve hacia el
origen del sonido.
El diagnstico
Estudio de audicin en nios
Pruebas de comportamiento en relacin
hacia al origen del sonido de 7 meses hasta
2 aos y medio
Pruebas con tareas a nios de 2 a 5 aos
mediante instrucciones verbales
Pruebas audiomtricas especficas para nios
(audiolgo- otoneurlogo)
Potenciales evocados
El diagnstico
Historia familiar.

b) Otoscopa par descartar defectos de CAE

c) Grado de prdida de la audicin Total Subtotal -
Parcial

d) Pruebas vestibulares. Presencia o ausencia de
actividad vestibular

e) Grado de inteligencia

f) Tomografa para determinar ausencia de estructuras
El diagnstico diferencial

1.- Sordera adquirida (meningitis antes del desarrollo
del habla).

2) Retrazo mental. (cretinismo)

3) Afasia de origen central. (sordera verbal)

4) Dislexia. (ceguera verbal)

5) Autismo.
El diagnstico

Actualmente

Screening auditivo para deteccin auditiva
precoz en neonatos y en nios pequeos
mediante emisiones oto acsticas transitorias
con equipo porttil Otoport Lite (UK)
OAEs and screening
OAE testing is commonly used as the primary hearing
screen in newborns with no known hearing loss risk factors.

OAE testing is frequently used as the initial screen within
the at risk population. Passing the OAE test indicates that
normal middle ear and cochlear function is present. The
specific risks must be evaluated to determine whether
ABR (auditory brainstem response) testing is necessary,
even after a pass at OAE. Certain conditions indicate the
possibility of retro-cochlear/neurological disorders which the
OAE test cannot detect.
Tratamiento
A.- Profilctico
1.- Factores predisponentes.
Asesoria gentica (consanguinidad,
casamiento entre sordomudos,
medicamentos ototxicos, etc.
2..- Rh de los padres.
3.- Pruebas selectivas de audicin en nios.
Screening al nacimiento o en nios de 7 a 9
meses y antes de la entrada a la escuela.
Tratamiento
B).- Teraputico

1.- Nios con criterios para implante coclear.
2.- Uso de auxiliares auditivos
3..- Rehabilitacin de lenguaje.
4.- Lectura labial.
5.- Educacin y orientacin familiar
Tratamiento
Implante Coclear
Tratamiento
Implante Coclear