por el doctor William Little a mitad del siglo XIX.
Trastorno motor no progresivo de la movilidad o de la postura. No implica la afectacin de todo el cerebro pero s que la lesin es central, por encima del agujero magno, est relacionada con la lesin de neuronas motoras altas del cerebro, no del canal medular. Su frecuencia es de 2 3 por cada 1.000 nacidos vivos, y es la causa ms comn de discapacidad fsica grave en la infancia.
PRENATALES
PERINATALES
POSNATALES Clnica y Clasificaciones La clasificacin en funcin del trastorno motor predominante y de la extensin de la afectacin, siendo de utilidad para la orientacin del tipo de tratamiento as como para el pronstico evolutivo.
PARALISIS CEREBRAL ESPASTICA Es la forma mas frecuente. Su sntoma primordial es la espasticidad.
TETRAPLEJIA ESPASTICA Es la forma mas grave. Los pacientes presentan afeccin de las 4 extremidades. Grave dao cerebral en nios en sus primeros meses de vida.
DIPLEJIA ESPASTICA Forma mas frecuente Los pacientes presentan predominio en las extremidades inferiores. La causa mas frecuente es la leucomalacia periventricular.
HEMIPLEJIA ESPASTICA Existe paresia de un hemicuerpo, con mayor compromiso de la extremidad superior. Las lesiones mas frecuentes cortico-subcorticales de un territorio vascular , displasias corticales.
PARALISIS CEREBRAL DISCINETICA Es la forma de PC que mas se relaciona con factores perinatales. Se caracteriza por una fluctuacin y cambio brusco del tono muscular. Presencia de movimientos involuntarios. Persistencia de reflejos arcaicos.
Se diferencia distintas formas clnicas: Forma coreoastestosica Forma distonica Forma mixta
PARALISIS CEREBRAL ATAXICA Sntoma principal es la hipotona. El sndrome cerebeloso completo puede evidenciarse en el primer ao de edad.
PARALISIS CEREBRAL HIPOTONICA Es poco frecuente, se caracteriza por una hipotona muscular con hiperreflexia osteotendinosa. Persiste mas all de 2 o 3 aos.
PARALISIS CEREBRAL MIXTA Es relativamente frecuente que el trastorno motor no sea puro. Asociaciones de ataxia y distona con espasticidad son las formas mas comunes.
PCI ESPSTICA Forma ms frecuente de presentacin de PCI.
Se lesionan bsicamente el sistema piramidal. Teniendo como consecuencia la liberacin de reflejo miottico, aumento de los reflejos osteotendinosos, clonus y fenmeno de navaja de muelle en la movilizacin pasiva Los movimientos, son ms lentos y faltos de los ajustes necesarios para la actividad delicada Su principal caracterstica es la hipertona, que puede ser tanto espasticidad como rigidez Hipertona en grupos flexores como de rotadores internos y depresores de hombros, flexores y pronadores de antebrazos, flexores palmares de la mueca y aductores del pulgar En las extremidades inferiores predominan los patrones extensores, especialmente los aductores internos de cadera isquiotibiales y sleo y gemelos. La distribucin de tono est vinculada y condicionada por la presencia de la influencia de los reflejos tnicos cervicales y labernticos. Se observa debilidad muscular y la enfermedad de brazo de palanca que afecta a las cadenas musculares en situaciones de apoyo PCI Discintica Es la ms relacionada con afectacin del sistema extrapiramidal (ncleos de la base y sus conexiones: caudado, putamen, plido y subtalmico).
Se caracteriza, principalmente, por movimientos incontrolados anormales en su ritmo, direccin son involuntarios Los movimientos son de distintos tipos: corea, atetosis, balismo, y distonas.
Movimientos coreicos distonias atetosis Se observa persistencia muy manifiesta de reflejos arcaicos (marcha automtica, incurvacin del raquis o la presin plantar) R. marcha automtica R. De Galant o incurvacin del raquis Reflejo de prension plantar Es comn en este tipo de PC los msculos cambien rpidamente de hipotnicos a la rigidez Rigidez de miembros superiores
Miembros superiores hipotnicos PCI ATXICA Es el resultado de una lesin en el cerebro Formas clnicas CUADRO CLNICO Hipotona Imprecisin de movimientos voluntarios coordinados Poca estabilidad al intentar mantener la postura o equilibrio Hiperextensibilid ad articular
Estrabismo alternante Disminucin de la fuerza Transtornos de la palabra Disartra Dismetra de miembros superiores Marcha balanceante En la PCI la ataxia esta vinculada a hipotona espasticidad o discinesia y lesiones de cerebelo o a sus conexiones pontocerebelosas La capacidad limitada de una parte de cuerpo es de origen espstico, las formas discinticas afectan a la totalidad corporal Malformaciones
Fase de induccin Proliferacin Migracin Organizacin Mileinizacin CONGNITA ETIOLOGA ETIOLOGA NEONATAL Y PERINATAL Prematuridad y Distocias Hemorragias ventriculares o periventriculares
Hipoxia - isquemia Obstruccin de arteria cerebral media Etiologa postnatal Trauma postnatal Encefalopata metablica Infecciones Causas txicas En la PCI tiene menos valor la medicin de amplitudes articulares o el tono muscular, que la propia marcha o actividades de las extremidades superiores. EVALUACIN DE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES Se puede utilizar diversos test, como el de Melbourne, que valora la capacidad de alcance, prensin, liberacin, manipulacin o transferencias mano a mano, el QUEST (test de habilidad de las extremidades superiores) que valora movimientos disociados, prensin, extensin protectora y apoyo manual de peso o el MACS MACS ( Manual Ability Classification System), MACS evala la habilidad de los nios en general para manejar objetos de uso cotidiano, no la funcin de cada parte por separado o la calidad de cosas como el tipo de agarre del nio. MACS no tiene en cuenta las diferencias en la funcin entre las dos manos, sino que trata de ver cmo los nios manipulan objetos apropiados para su edad. Valora la capacidad manipulativa en nios con PCI de 4 a 18 aos y establece 5 niveles:
1. Manipulacin de objetos con facilidad y xito. 2. Manipulacin de objetos con menor calidad y velocidad 3. Manipulacin de objetos con dificultad, necesita ayuda para preparar o modificar las actividades. 4. Manipulacin de una limitada seleccin de objetos en situaciones adaptadas 5. Incapacidad para l manipulacin
Evaluacin de la capacidad Motora Gruesa Nivel V: Los nios son transportados en silla de ruedas en todos los lugares. Estn limitados en su habilidad para el control anti gravitatoria de la postura del tronco, la cabeza y el control de los movimientos de las piernas y los brazos incluso con uso de tecnologa asistida Nivel IV: Usan mtodos de movilidad que requieren ayuda fsica o propulsada en la mayora de entornos. Necesitan asientos adaptados para el control del tronco y la pelvis y ayuda fsica para ser movilizados. En casa se mueven en el suelo (rodando, reptando o gateando) caminan pequeas distancias con ayuda fsica o utilizan mtodos propulsados. Nivel III: Caminan con dispositivos de ayuda. Puede subir escaleras apoyados en una barandilla. Tienen limitaciones en la marcha comunitaria. Necesitan ser transportados en distancias largas o terrenos no nivelados . Cuando se sientan necesitan apoyo lumbar para conseguir alineamiento plvico. Para ponerse de pie desde un asiento o desde el suelo necesitan asistencia fsica de una persona o apoyarse en una superficie firme. Nivel II: Pueden caminar sin dispositivos de asistencia pero con limitaciones en terrenos inclinados, desnivelados o en aglomeraciones. Puede subir escaleras Nivel I: Pueden caminar y subir escaleras sin restricciones, realizan habilidades motoras gruesas como correr y saltar pero la velocidad, coordinacin y equilibrio estn reducidos Pronostico de la marcha El pronstico de la marcha se correlaciona con: Los tipos clnicos PC los hemipljicos espsticos andan prcticamente a los 3 aos; los dipljicos suelen conseguir la marcha autnoma, en un 65%, hacia los 3 aos con o sin dispositivos ortopdicos; la mayor parte de los tetrapljicos espsticos no van a andar libremente, en cambio en la tetrapleja atetoide si adquiere la marcha autnoma en un 75%, pero se puede retrasar hasta los 15 aos.
Cualquiera que tenga dos de los siguientes signos tendr un pronstico de cero para la marcha: Persistencia del reflejo tnico simtrico Persistencia del reflejo tnico asimtrico Persistencia de la reaccin positiva de soporte Persistencia del reflejo moro Persistencia del reflejo de enderezamient o primitivo del cuello Ausencia de la reaccin de paracadas Ausencia de la reaccin de colocacin (escaln) Con el ndice de gravedad, definido como la edad motora en meses a la edad cronolgica de 3 aos De 4 a 9: compatible con marcha apoyada en muletas o bastones Ningn nio andar libremente con un ndice menor de 10 De 12 o ms : lograra marcha libre hacia los 7 aos De 12 a 18: la ciruga se usa solo para mejorar la marcha Christensen y Melchior:
NEUROPATOLOGA POSIBLE ETIOLOGA CLNICA Degeneracin o displasia cortical. Anoxia. Tetraplejia. Degeneracin cortical unida a lesin de los ganglios basales. Anoxia. Tetraplejia + rigidez. Lesin del globo plido.
Anoxia grave o quernicterus. Atetosis + Tetraplejia. Displasia o degeneracin cortical de un solo hemisferio. Lesiones vasculares genticas. Hemiplejia. Displasia o degeneracin cortical con mayor predominancia en uno de los hemisferios. Anoxia. Hemiplejia + Tetraplejia. Actualmente se cree que la causa mayor que desarrolla o produce la parlisis infantil es: la falta de riego sanguneo en el crecimiento y desarrollo del encfalo. tambin se da la causa de hemorragia o debido a fenmenos de hipoxia isquemia, estos a su vez dan resultados en el cerebro micro y macroscpicamente. http://www.sochipe.cl/subidos/noticias2/fotos /colimpio.jpg El sangrado que produce esas hemorragias se grada segn la gravedad: 1. Hemorragia nica de la matriz germinal. Posibilidad del 9%. 2. Hemorragia y dilatacin del ventrculo lateral. Posibilidad del 11%. 3. Hemorragia con aumento de tamao del sistema ventricular. Posibilidad del 36%. 4. Hemorragias e infartos intraperiventriculare s. Posibilidad del 76%. Volpe: hipoxia isquemia TOPOGRAFA DE LAS LESIONES GRAVES SECUELAS A LARGO PLAZO Necrosis neuronal selectiva: afectacin del crtex cerebral, ganglios basales, tlamo, f. reticular, ncleo de tronco cerebral, crtex cerebeloso. Retraso mental, cuadriplejia espstica, epilepsia, ataxia, parlisis seudobulbar, hiperactividad y dficit de atencin, cuadriparesia atnica. Lesin de los ganglios basales y tlamo con afectacin del globo plido, putamen y caudado, as como del tlamo y del crtex cerebral. Coreoatetosis, retraso mental, tetraplejia espstica. Sustancia blanca cortical y subcortical de convexidades speromedial y posterior. Tetraplejia espstica, dficit intelectual especficos. Leucomalacia periventricular que afecta a la sustancia blanca periventricular incluidas las fibras descendientes motoras las radiaciones pticas y acsticas y las fibras de asociacin. Dipleja espstica, dficit intelectual. Dao isqumico focal y multifocal, necrosis de la sustancia blanca cortical y subcortical, a veces con formacin de cavidades uni o bilaterales de destruccin muscular (porencefalia). Hemiplejia y cuadriplejia espstica. Dficit cognitivo y epilepsia.