URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Definicin:

La urticaria es una reaccin vascular de la piel que

puede manifestarse en forma de habones.
Lesiones por edema en porcin superficial de dermis;
origina
placas
eritematosas
o
blanquecinas,
edematosas, evanescentes y pruriginosas.

Definicin:

El angioedema es un edema circunscrito y

bien delimitado que afecta a dermis
profunda, tejido celular subcutneo y/o
Mayor frecuencia:
submucosa.
Prpados
Labios
Lengua

Epidemiologa

10-25 % de personas U&A en algn

momento de su vida.
Hasta 60% se considera idioptica.
Ms frecuente en las mujeres.
Mayor incidencia en 3ra. Dcada.
Menor a 6 semanas se consideran
agudos.
U&A secundarios a inhalacin son
infrecuentes comparados con los
secundarios a ingestin de fruta
fresca, mariscos, lcteos, pescado,
chocolate, legumbres y frmacos.
Dermografismo: afecta1,4-5 % de
poblacin.
Angioedema hereditario: autosmico
dominante, 1 de 150000 personas.

Etiologa:

Adultos
Nios

Medicamentos.
Alimentos.
Picaduras insectos.

Alimentos.
Frmacos.
Antgenos inhladados,
ingeridos o de contacto.

Patologas asociadas a Urticaria

Infecciones:
VHA, VHB, H.
pylori, Parsitos
(?)

Enfermedades
sistmicas:
LES, AR,
Crioglobulinemia, DMI, Anemia perniciosa,
E. del suero, E.
tiroidea, Neoplasias,
Mastocitosis, Pnfigo.
Urticaria vascultica
asociada a LES,
Sjogren,
crioglobulinemia.

Capacidad de
produccin de
histamina por
los basfilos se
asocia a HLADR4 y DQ8 en
urticaria crnica

Enfermedad
autoinmune de
tiroides (29 %)
6% de
poblacin
normal.

Clasificacin Patognica de la Urticaria (Vilata)

Urticaria inmunolgica
(25 %)

1. Reaccin de
hipersensibilidad tipo I

Alimentos: leche, frutos secos,

etc.
Frmacos: penicilina, etc.
Aeroalrgenos.
Venenos de himenpteros.

2. Reaccin de
hipersensibilidad tipo III

Enfermedad del suero.

Urticaria-Vasculitis.
Reaccin a transfusiones.

3. Autoinmunidad mediada por Autoanticuerpos IgG que se

unen a IgE o a los receptores
IgG

para IgE de los mastocitos. (25

45 % de pacientes con urticaria
crnica idioptica)

Urticaria no
inmunolgica (15 %)

4. Mediados por dficit

inhibidor de C1

Angioedema hereditario y
adquirido.

1. Degranulacin directa de
mastocitos

Frmacos: opiceos,
antibiticos, etc.
Contraste radiolgico.
Colorantes y conservantes
alimentarios.
Calor, fro o vibraciones.

2. Interferencia con

Frmacos: AINE, AAS, etc.

Clasificacin clnica de la urticaria

Urticaria ordinaria (60%)
Urticaria fsica (35%)
Urticaria-vasculitis (5%)
Urticaria de contacto
Angioedema sin habones

Urticaria Fsica

Sndromes urticariales
Por estmulos mecnicos: - Dermografismo.
- U. mediada por
presin.
- Angioedema
vibratorio.
Por cambios de temperatura: - U. colinrgica y U.
adrenrgica.
- U. por calor local., U. por fro.
- U. Inducida por ejercicio.

Urticaria solar.
Urticaria acuagnica.

Clasificacin segn tiempo de evolucin

Urticaria aguda

Urticaria crnica

Urticaria Episdica

< 6 semanas de
duracin.

Episodios recurrentes
que se observan al
menos 2 veces a la
semana, durante 6
semanas o ms.

Menos de 2 episodios
por semana durante 6
semanas o ms.

Anatoma patolgica
EDEMA
Urticaria
Angioedema

Dermis Superficial
TCSC.
Dermis profunda

Haces de colgeno
ampliamente
separados.
Vnulas dilatadas.
Infiltrado perivenular:
linfocitos, eosinfilos y
neutrfilos.

DIAGNSTICO:

Comienzo rpido y la naturaleza limitada de las

erupciones urticarianas y angioedematosas.
Brotes habones en diferentes estadios evolutivos.
Distribucin asimtrica del angioedema.

Las erupciones urticarianas son distintivamente

pruriginosas, afectan cualquier zona del cuerpo
desde el cuero cabelludo hasta las plantas, y
aparecen en conglomerados de 12 a 36 h de
duracin, con lesiones antiguas que desaparecen
conforme aparecen nuevas.

Diagnstico:
U&A por IgE
pueden estar
asociados o no
con una elevacin
de la IgE total o
con eosinofilia
perifrica.

La reproduccin
directa de la
lesin mediante
un estmulo
fsico establece
la causa de la
lesin.

U&A por mecanismos IgE

suelen estar relacionados
con antecedentes del
paciente en los que
participan alergenos
especficos o estmulos
fsicos, con la incidencia
estacional y con la
exposicin a determinados
ambientes.

Cuadro Clnico:

NO
Fiebre

Leucocitosis
Velocidad de sedimentacin

Cuadro Clnico:
Urticaria a frigore.
Angioedema en porcin distal, con urticaria en zona de interfase con el aire.
Pueden aparecer sntomas sistmicos, incluida hipotensin.

Hay una forma hereditaria (5%) con carcter autosmico dominante, que se caracteriza
por sensacin urente, fiebre, artralgias, cefalea y leucocitosis.

Puede asociarse
a crioglobulinas,
criofibringeno,
Raynaud,
hepatitis vricas o
cuadros
linfoproliferativos.

Cuadro Clnico:
La urticaria colinrgica consiste en pequeas lesiones
mltiples, monomorfas y simtricas confluentes en el cuello
y el tronco que aparecen tras la sudacin.

La urticaria adrenrgica consiste en reas de piel

blancas por vasoconstriccin local alrededor de habones
tras un estmulo estresante brusco.

Cuadro Clnico:
Dermografismo: reflejan una vasoconstriccin que va
seguida de eritema y prurito.

Cuadro Clnico:

Urticaria retardada por presin:

Puede persistir 24 o ms despus de
contacto.
Lesiones eritemato-edematosas,
pruriginosas y/o dolorosas en reas de
piel sometidas en formar
PROLONGADA a la presin.
Asociada a artralgia y otros sntomas
sistmicos.
Dificil tratamiento.

Cuadro Clnico:

Angioedema vibratorio estmulo vibratorio

sostenido.
U. por ejercicio ejercicio fsico, independiente de
temperatura corporal.

U. acuagnica.

Cuadro Clnico:

Urticaria solar
Se clasifican en seis tipos segn la
longitud de onda que determina su
aparicin.
Las de tipos I y IV (longitudes de onda
de 280-320 nm y 400-450 nm,
respectivamente), al parecer pueden
ser transferidas por anticuerpos IgE.
El tipo VI se debe a una protoporfiria
eritropoytica.
El mecanismo, en los tipos II y V se
desconoce.

Cuadro clnico:

Urticaria vasculitis:
Hipersensibilidad tipo III.
Lesiones predominan en reas de presin.
Asociado a sntomas extracutneos (50% artralgias).
En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y
crioglobulinemia.

Diagnstico
diferencial

Diagnstico:

La urticaria crnica recidivante

(por lo comn en mujeres)
relacionada con artralgias,
elevacin de la velocidad de
sedimentacin y normo o
hipocomplementemia, sugiere
una vasculitis necrosante
cutnea subyacente.

Diagnstico:

Urticaria
convencional
Urticaria
vascultica
Biopsia

Infiltracin celular.
Restos nucleares.
Necrosis fibrinoide de
clulas.

Suele durar menos de 24-48 horas.

Persiste ms de 48 horas.

SNDROMES URTICARIALES
Sndrome de Muckle-Wells
Fiebre Mediterrnea familiar
Poliserositis

Prurigo por
insectos

Eritema
polimorfo

Mastocitosis
pigmentaria

Eritema anular
centrifugo

DIAGNSTICO: ANGIOEDEMA

(1) Idioptica.
(2) Reaccin a frmacos.
(3) Dficit de inhibidor de C1.

AINEs
IECA

Cuadro Clnico:

El angioedema hereditario es una enfermedad

autosmica dominante causada por la deficiencia de
C1INH (tipo 1) en casi 85% de los pacientes y por
una protena disfuncional (tipo 2) en el resto
Elevacin de
concentracin
plasmtica
bradicininas.

la
de

Menor
concentracin
de
precalicrena
y
ciningeno de alto
peso molecular.
Dficit gentico del
inhibidor de la Clesterasa

Diagnstico diferencial del angioedema

hereditario
TIPO

Inhibidor de C1

Inhibidor de C1
funcional

C4

I (80%)

Disminuido

Normal

Disminuido

II (20 %)

Normal

Disminuido

Disminuido

Adquirido

Disminuido o normal

Disminuido

Disminuido

Deficiencia del
inhibidor de C1q
esterasa

Estudio de laboratorio

Prick
Test

Hematologa
Hemograma
VHS
Electrolitos
sricos.
Perfil heptico.
rea y creatinina.

H. pylori
Gastroscopa
Prueba del aliento
con ure CB.
Ag. Monoclonales
en materia fecal
(70% de urticarias
crnicas).

Estudio: focos
infecciosos
Ecografa
abdomina.
Radiografa de
trax.

Deteccin de
alrgenos
Prick test.
Test cutneos con
suero autlogo.
IgG especfica.
Pruebas de
contacto y
fotocontacto.

Investigacin de
agentes
infecciosos
Levaduras y/o
parsitos en
heces y orina.
Frotis de exudado
farngeo y
secrecin vaginal.

Sospecha de Urticaria Vascultica Biopsia de piel y estudio

anatomopatolgico

Estudios
serolgicos
H. pylori, Boriella,
hepatitis.
ANA, IgA, IgE,
complemento.
Crioglobulinas,
C1q,
criofibringeno.
Perfil tiroideo.

TRATAMIENTO

Tratamiento
Antihistamnicos de 1ra. Generacin:
Difenhidramina, Hidroxicina, Doxepina
Antihistamnicos de 2ra. Generacin:
Fexofenadina, Cetirizina, Loratadina, Desloratadina
Anti-inflamatorios:
Prednisona, Colchicina, Dapsona
Antileucotrienos: Montelukast

Tratamiento
Los antihistamnicos del tipo H1 son el principal apoyo en
el manejo de UC (no sedativo por la maana y sedativo por
la noche).
Cursos cortos de corticoides pueden ser tiles con
urticarias relativamente resistentes a los antihist. antes de
agregar otra terapia.
Los pacientes que responden poco a la terapia
antihistamnica y/o los que poseen urticaria con infiltrado
inflamatorio predominantemente con neutrfilos pueden
adems requerir colchicina o dapsona.
La plasmafresis y la ciclosporina pueden usarse en
pacientes con enf. Severa.
Evitacin de aspirina, AINES, codena e (-) de la ECA.

En la primera visita el paciente con urticaria crnica

debe ser informado que el diagnstico est claro
incluso si la causa no est definida , que su
patologa no es contagiosa, que generalmente no es
grave (expresin de cncer u otra enfermedad
importante) y que el pronstico es favorable.

Se recomienda explicar al paciente que en la

mayora de los casos no encontrara ninguna causa
especifica de su urticaria.