ENFERMEDADES

DEGENERATIVAS DEL
SISTEMA NERVIOSO
Dr. JORGE CARMONA CHAVEZ
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA
2014

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ( G30-G32)

G30
G30.0
G30.1
G30.8
G30.9

G31
G31.0
G31.1
G31.2
G31.8
G31.9

G3 2
G32.0
G32.8

Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer de comienzo temprano
Enfermedad de Alzheimer de comienzo tardo
Otros tipos de enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer, no especificada

Otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso, no clasificadas en otra parte

Atrofia cerebral circunscrita
Degeneracin cerebral senil no clasificada en otra parte
Degeneracin del sistema nervioso debida al alcohol
Otras enfermedades degenerativas especificadas del sistema nervioso
Degeneracin del sistema nervioso, no especificada

Otros trastornos degenerativos del sistema nervioso en enfermedades clasificadas en otra parte
Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal en enfermedades clasificadas en otra parte
Otros trastornos degenerativos especificados del sistema nervioso en enfermedades clasificadas en otra
parte

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
Cuerpos
de
Lewy

Placas y
Ovillos

Patologa
Vascular

Cambios
Cuerpos
EspongiArgirofilos
formes

Demencia Alzheimer
Demencia
Demencia
Demencia
Parkinson Cuerpos D. Cuerpos Alzheimer
Cuerpos
Vascular
Mixta
Lewy
Lewy
argirofilos

Encefalopatia
Espongiforme

PERFIL CLINICO DE LAS ENFERMEDADES

DEGENERATIVAS
ENFERMEDAD DE
PARKINSON

ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER

DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY

Sntomas iniciales

Signos
Extra piramidales

Demencia

Demencia y Signos
Extra piramidales

Modo de Instauracin

Insidioso

Insidioso

Insidioso o brusco

Progresin

Gradual

Gradual

Fluctuante, rpida

Supervivencia media

8 aos

8 aos

6 aos

% de afectados

20-30%

30-70%

60-80%

Tipos

Habitualmente
inducidos por frmacos

Ideas delirantes,
alucinaciones

Alucinaciones visuales

% de afectados

30-40%

100%

100%

Tipo

Subcortical

Cortical

Cortical y/o Subcortical

% de afectados

100%

20-50%

80-100%

Tipo

Temblor reposo/
Rigidez/ Bradicinesia

Rigidez y
Bradicinesia tarda

Como en la EP pero
menos grave

Psicosis:

Demencia:

Signos Extra piramidales

CASO CLINICO

El paciente tiene 55 aos es juez en un pueblo de provincia, que haba estado

enfermo durante una semana con temperatura de alrededor de 40C. A la semana
siguiente se recuper y volvi al trabajo pero tena dificultades de concentracin al
leer y al asistir a las sesiones de la corte. Luego no poda recordar lo que haba
ledo o escuchado. Su pensamiento se hizo lento.
Tena dificultad para encontrar la palabra o frase correcta y no poda tomar ni
siquiera decisiones menores. Una semana ms tarde an no poda recordar
algunas cosas y tena dificultad para expresarse y tomar decisiones. Se dio cuenta
de que no se haba recuperado y tema tener algn problema mental.
El paciente estaba globalmente orientado y no se observ ningn impedimento en
su entendimiento o atencin. Sin embargo, el examen de concentracin y
memoria revel algunas dificultades. Al contar hacia atrs desde 100 se cansaba y
cometa algunos errores; logr deletrear palabras de cinco letras hacia atrs
despus de dos intentos. Su memoria inmediata se limitaba a cinco dgitos y se
olvidaba uno de tres objetos al cabo de tres minutos. Su capacidad de lectura,
escritura, clculos simples y abstracciones no mostraban ningn impedimento
grave pero se lo not tenso y dubitativo durante todo el examen.

DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL

El sndrome del deterioro cognitivo leve (DCL) es un trmino
utilizado para referirse a una poblacin de sujetos
envejecidos, con alto riesgo de desarrollar demencias,
especialmente la enfermedad de Alzheimer.
Es un estadio intermedio entre el envejecimiento normal y la
demencia, caracterizado por dficits cognitivos adquiridos
aunque sin un deterioro funcional significativo en las
actividades cotidianas
El DCL se define como una alteracin en uno o ms dominios
cognitivos (especialmente de memoria), o como un moderado
deterioro en las habilidades cognitivas mayor al que cabra
esperar en un individuo de su edad o educacin pero que es
insuficiente para interferir en su funcionamiento social u
ocupacional, tal y como se requerira para un sndrome
demencial.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA

LA ALTERACIN COGNITIVA LEVE
1. Quejas de memoria comunicadas por el propio paciente o su
familia al mdico, o detectadas por entrevista o pruebas de
estado mental bsico por parte de ste.
2. Normalidad en las actividades de la vida diaria
3. Funcin cognitiva global normal.
4. Alteracin objetiva de la memoria u otra rea de funcin
cognitiva evidenciadas por puntuaciones > 1.5 DE por debajo de
la media de la edad
5. Puntuacin en el Clinical Demential Rating Score ( CDR, Berg
1988 ) de 0.5
6. Sin criterios de demencia.

TEST DEL DIBUJO DEL RELOJ (TDR)

(CLOCK DRAWING TEST-CDT)
El Test del Dibujo del Reloj (TDR) es una prueba de deteccin (screening)
sencilla, rpida y de fcil aplicacin empleada tanto en la prctica clnica
como en investigacin para valorar el estado cognitivo del sujeto. Evala
diferentes mecanismos implicados en la ejecucin de la tarea,
fundamentalmente
funciones
visoperceptivas,
visomotoras
y
visoconstructivas, planificacin y ejecucin motoras.
TDR una prueba que proporciona valiosa informacin acerca de diversas
reas cognitivas activadas en la ejecucin de esta breve prueba que
corresponden a funciones cognitivas semejantes a las que valora el MiniMental State Examination de Folstein, entre ellas, lenguaje, memoria a
corto plazo, funciones ejecutivas, prxicas y visoespaciales.
Esta prueba es altamente sensible y especfica, discriminando
perfectamente entre sujetos con diagnstico de Demencia Tipo Alzheimer
(DTA) probable y sujetos sin tal patologa. La ejecucin en el TDR de los
pacientes afectos de DTA es peor, obtienen una puntuacin menor, que los
sujetos no afectos por este proceso demenciante sin importar la escala de
baremacin que se emplee en su correccin.

Criterios de puntuacin del test del reloj (J.Cacho et al.)

1. Esfera del reloj (mximo 2 puntos).
2 Puntos.

Dibujo norma. Esfera circular u ovalada con pequeas distorsiones por temblor.

1 Punto.

Incompleto o con alguna distorsin significativa. Esfera muy asimtrica.

0 Puntos.
Ausencia o dibujo totalmente distorsionado.
2. Presencia o secuencia de los nmeros (mximo 4 puntos).
4 Puntos.

Todos los nmeros presentes y en el orden correcto. Slo "pequeos errores" en la localizacin espacial
en menos de 4 nmeros (p.e. colocar el nmero 8 en el espacio del nmero 9).

3,5 Puntos.

Cuando los "pequeos errores" en la colocacin espacial se dan en 4 o ms nmeros pequeos.

3 Puntos.

Todos presentes con error significativo en la localizacin espacial (p.e. colocar el nmero 3 en el espacio
del nmero 6).
Nmeros con algn desorden de secuencia (menos de 4 nmeros).
Omisin o adiccin de algn nmero, pero sin grandes distorsiones en los nmeros restantes.

2 Puntos.

Nmeros con algn desorden de secuencia (4 ms nmeros).

Los 12 nmeros colocados en sentido anti horario (rotacin inversa).
Todos los nmeros presentes, pero con gran distorsin espacial (nmeros fuera del reloj o dibujados en
media esfera, etc...).
Presencia de los 12 nmeros en una lnea vertical, horizontal u oblicua (alineacin numrica).

1 Punto.

Ausencia o exceso de nmeros con gran distorsin espacial.

Alineacin numrica con falta o exceso de nmeros.
Rotacin inversa con falta o exceso de nmeros.

0 Puntos.

Ausencia o escasa representacin de nmeros (menos de 6 nmeros dibujados).

3. Presencia y localizacin de las manecillas (mximo 4 puntos).

Las manecillas estn en posicin correcta y con las proporciones
4 Puntos.
adecuadas de tamao (la de la hora ms corta).
3,5 Puntos. Las manecillas en posicin correcta pero ambas de igual tamao.
Pequeos errores en la localizacin de las manecillas (situar una de
las agujas en el espacio destinado al nmero anterior o posterior).
3 Puntos.
Aguja de los minutos ms corta que la de la hora, con pauta horaria
correcta.
Gran distorsin en la localizacin de las manecillas (incluso si marcan
las once y diez, cuando los nmeros presentan errores significativos
2 Puntos. en la localizacin espacial).
Cuando las manecillas no se juntan en el punto central y marcan la
hora correcta.
Cuando las manecillas no se juntan en el punto central y marcan una
1 Punto. hora incorrecta.
Presencia de una sola manecilla o un esbozo de las dos.
Ausencia de manecillas o perseveracin en el dibujo de las mismas.
0 Puntos.
Efecto en forma de "rueda de carro".

TEST DE DIBUJO DEL RELOJ A LA ORDEN

Hay que pedir al paciente que dibuje un reloj, y que lo haga en los siguientes
pasos:

"Dibuje primero la esfera, redonda y grande".

"Ahora coloque dentro de ella los nmeros correspondientes a las horas

del reloj, cada uno en su sitio".

"Dibuje ahora las manecillas del reloj, marcando las once y diez".
La puntuacin se lleva a cabo como sigue:

Si coloca el nmero 12 en su sitio, tres puntos.

Dos puntos ms si ha escrito 12 nmeros exactamente.

Otros dos puntos si dibuja dos manecillas exactamente.

Y dos puntos ms si marca la hora exacta.

El resultado se considera normal si el paciente obtiene un mnimo de 7
puntos.

DEMENCIA : DEFINICION
"Enfermedad cerebral que deteriora
progresivamente el funcionamiento cognitivo,
compromete la adaptacin y altera la
personalidad del sujeto enfermo".
Signoret, 1991

DEMENCIA: HISTORIA NATURAL

DEMENCIA Y SINTOMAS CONDUCTUALES

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

severidad de
la demencia

prevalencia

sntomas
conductuales

DEMENCIA CON CUERPOS DE

LEWY

prevalencia

DEMENCIA CON PARKINSON

sntomas
conductuales

prevalencia

sntomas
conductuales

LEVE

18.8%

24.36%

18.3%

MODERADA

19.37%

23.69%

24.43%

SEVERA

50-60%

30.00%

10%

32.61%

10-15%

Lawlor 2012

31.89%

Caso clinico
La paciente es un ama de casa de 70 aos de edad con dos hijos adultos, que siempre haba sido una
persona muy ordenada, por lo tanto cuando comenz a olvidarse cosas elementales, su esposo comenz a
preocuparse. Segn el, los problemas de memoria se hicieron evidentes cuando la paciente se quejaba de
que no poda recordar algunos nombres. Su esposo not que a veces era incapaz de acordarse de cosas
que haban sucedido el da anterior. Tena dificultad para calcular el dinero al ir de compras, y a menudo
volva sin las cosas que necesitaba. Siempre haba estado orgullosa de su forma de cocinar pero ahora
arruinaba la comida. Cada vez que cocinaba, le pona demasiada sal o no la salaba. Se olvidaba tambin de
apagar la cocina o dejaba la canilla abierta.
Durante los doce meses anteriores a la consulta no haba podido hacer las tareas del hogar sin ayuda de
su marido. Consult a su mdico familiar varias veces y ste le recet frmacos neurotrficos, sin
resultados aparentes.
La paciente viva con su esposo, un maestro jubilado de 72 aos. El la describi como una persona serena,
sociable y jovial. No haba habido mayores problemas en el matrimonio o con los hijos, sin embargo, en
los meses anteriores a la consulta, su esposa se haba vuelto retraida, aptica irritable y un poco recelosa
El padre de la paciente falleci en una institucin para enfermos mentales, en la cual haba sido internado
a los 75 aos por arterioesclerosis.
Estaba lcida, pero notoriamente ansiosa y suspicaz. Desorientada en tiempo y espacio. Recordaba los
nombres de sus hijos pero no sus edades o fechas de nacimiento. Tampoco poda recordar la suya propia
ni saba el nombre del presidente de su pais. Su lenguaje era bien articulado pero lento, y poco preciso.
Tena dificultad para encontrar las palabras para expresarse. No poda recordar tres objetos despus de un
intervalo de cinco minutos.. Realizaba clculos con mucha dificultad y no poda contar hacia atrs.
Entenda los refranes slo en forma literal,
No se detectaron anomalas en el examen fsicos y neurolgico. Su presin arterial de la era normal para
su edad. Todos los anlisis de laboratorio dieron negativos, pero una tomografa computada mostr una
marcada atrofia cortical.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
CRITERIOS DIAGNOSTICO
B.- Criterios de EA probable:
1. Dficit cognitivo demostrado por examen clnico y
documentado con test validados
2. Dficit progresivo en 2 o mas reas cognitivas
(memoria, juicio, calculo, lenguaje)
3. Ausencia de trastorno de nivel de conciencia
4. Inicio entre los 40 y 90 aos
5. No evidencia de otras enfermedades cerebrales o
sistmicas que justifiquen el cuadro

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
INCIDENCIA
Entre 75-79 aos 1.3/100/ao Rev. neurol. 12/98)
Entre 80-84 aos 3.5/100/ao Rev. neurol. 12/98
Entre 85 - mas 6.0/100/ao Rev. neurol. 12/98
Se aprecia un aumento exponencial( edad
dependiente) con un patrn que se duplica
cada cinco aos hasta los 89 aos.

FACTORES DE RIESGO Y DE PROTECCION EN LA

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FACTORES DE RIESGO

FACTORES DE PROTECCION

Edad
Sexo femenino
Alelo Apo E4 / Apo E4
Mutaciones cromosmicas
Historia familiar
Bajo nivel educacional
Factores de riesgo vascular?
TEC?
Otros factores ambientales

Alto nivel educacional

Habilidades lingsticas
Actitud positiva
Tratamiento prolongado con AINES
Tratamiento con estrgenos en
mujeres menopusicas
Consumo moderado de vino tinto
Antioxidantes?

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FORMAS

Inicio

PRESENIL O
TEMPRANA
Antes de 65 a.

Patrn gentico Agregacin

familiar
% del total
5-10

SENIL O
TARDIA
Despus de 65
Espordico

90-95

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
SINTOMAS COGNITIVOS

AMNESIA (ANTEROGRADA/FIJACION/SELEC.)
AFASIA (COMPRENSION/EXPRESION/MIXTA)
APRAXIA (MARCHA/VESTIR/IDEOMOTORA)
AGNOSIA
(PROSOPAGNOSIA/ASOMATOGNOSIA

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
DETERIORO COGNITIVO
INVOLUCION/ONTOGENETICA
DES/INTEGRACION DE OPERACIONES
FORMALES (puntaje GDS 1-4)
DES/INTEGRACION DE OPERACIONES
CONCRETAS (puntaje GDS 4-6)
DES/INTEGRACION DE LA INTELIGENCIA
SENSORIOMOTORA (puntaje GDS >6)
Piaget 1967

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
SINTOMAS NO COGNITIVOS (CONDUCTUALES)

Ideas delirantes
Alucinaciones
Agitacin
Depresin/Euforia
Ansiedad
Apata/Indiferencia
Desinhibicin
Irritabilidad/Inestabilidad

19%
14%
29%
35%
27%
56%
24%
38%

Atrofia del giro parahipocmpico o corteza entorrinal

(APH): se analiz la disminucin de tamao del giro

ATROFIA CORTICAL Y DILATACION

VENTRICULAR

El incremento
del volumen
Ventricular se
correlaciona
con la
gravedad de
la demencia

ATROFIA CORTICAL

ANATOMIA MACROSCOPICA

ATROFIA CORTICAL Y DILATACION

VENTRICULAR

ATROFIA CORTICAL
PATRON FRONTAL
Un trastorno de la
personalidad y de la
conducta, mas 5 de las
siguientes alteraciones
(en):
desinhibicin/Inquietud/l
abilidad/empata/juicio/c.
social/apata/perseveranc
ia/lenguaje/
autodejadez

HISTOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER

HISTOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
TERAPIA FARMACOLOGICA
Facilitadores Cognitivos:
Inhibidores de Colinesterasa:
Tacrina
Rivastigmina
Donepecilo
Galantamina
Memantina
Estimulantes de receptores Colinrgicos:
Biperideno

NEUROLEPTICOS
ACCION SOBRE LOS RECEPTORES
BLOQUEO

D1

D2

D3

D4

H1

AcH

a1

a2

5-HT1

5-HT2

Clozapina

3+

++

4+

4+

3+

3+

++

4+

4+

Olanzapina

3+

3+

4+

4+

4+

4+

3+

++

4+

4+

Quetiapina

++

4+

4+

3+

++

++

Risperidona

3+

5+

++

5+

3+

5+

4+

++

5+

Haloperidol

3+

5+

4+

5+

3+

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FARMACOS NO NEUROLEPTICOS
SEROTONINERGICOS: Trazodona/Buspirona.
BENZODIAZEPINAS :
Alprazolam/Lorazepam/Oxazepam.
BLOQUEADORES BETA: Propanolol/Pindolol
ANTICONVULSIVANTES:
Carbamacepina/Valproato de Sodio
LITIO.

Manifestaciones conductuales de la demencia

frontotemporal
Los pacientes presentan un cambio marcado de la
personalidad y la conducta, con una combinacin de
apata y desinhibicin.
Se observa prdida del inters en los asuntos
personales y abandono de las responsabilidades,
retraccin social y, a medida que la enfermedad
progresa, falta de cuidado de la higiene personal y
prdida del control de los esfnteres.
Los sujetos son fros y poco empticos, con escasa
conciencia de la enfermedad. Tambin son comunes
las conductas motoras repetitivas, el acopio y los
cambios en la conducta alimentaria.

ENFERMEDAD DE P I C K
Enfermedad de Pick, demencia semntica o demencia
frontotemporal es una forma rara y permanente de
demencia similar al Alzheimer excepto que tiende a
afectar nicamente ciertas reas del cerebro.
Se puede presentar en personas hasta de 20 aos,
pero generalmente comienza entre las edades de 40 y
60 aos, con una edad de inicio promedio a los 54
aos.
El cerebro contienen una forma anormal de una
protena llamada tau, que se encuentra en todas las
neuronas.

Degeneracin corticobasal y parlisis

supranuclear progresiva
La DCB es un sndrome caracterizado por apraxia, rigidez,
distona, inestabilidad postural, mioclonos, parlisis de la
mirada, movimientos involuntarios de los miembros y dficit
sensorial cortical. Se presenta, adems, con alteracin de las
funciones ejecutivas y visoespaciales.
En los pacientes con PSP tambin se observa parlisis de la
mirada, parkinsonismo y retropulsin. Frecuentemente,
presentan disartria, disfagia y compromiso pseudobulbar.
La disfuncin cognitiva se caracteriza por dficit de las
funciones ejecutivas, enlentecimiento psicomotor y
disminucin de la memoria de trabajo.
En ambos sndromes pueden aparecer cambios conductuales
similares a los que caracterizan la DLFT o la afasia progresiva
no fluente.

CASO CLINICO
Varn de 75 aos que consulta por alucinaciones visuales y
trastornos conductuales de 15 das de evolucin. Dx. hace 6
aos de sndrome hipo cintico rgido, por lo que sigue
tratamiento con agonistas dopaminrgicos , con mejora de la
funcin motora
Antecedentes familiares: hermana con esquizofrenia y 3
hermanos fallecidos, que presentaron cuadro de demencia
senil a la edad de 65-70 aos.
En la exploracin neurolgica aparece consciente y orientado
temporo-espacialmente y en persona. Lenguaje: no presenta
disartria, ni afasia. Tartamudez y cierta dificultad en la
comunicacin por desatencin, facies a mmica, seborreica,
temblor de reposo, moderada rigidez en rueda dentada,
marcha a paso corto, festinacin, no trastornos posturales,
leves discinesias axiales.

ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS

BASALES:TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
El segundo gran grupo dentro de las enfermedades
degenerativas del SNC lo constituyen las enfermedades
de los ganglios basales o
sndromes extra
piramidales, que tienen en comn EL TRASTORNO
DEL MOVIMIENTO, el mismo que puede ser .
Por defecto: (sndromes hipocinticos, rgidoacinticos o parkinsonismos), o
Por
exceso:
(sndromes
discinticos
o
hipercinticos).
Este conjunto de entidades, clnicamente heterogneas,
cuando tienen un origen degenerativo evolucionan
tambien a UN CUADRO DEMENCIAL

Enfermedades de los ganglios de la base: trastornos del movimiento

Sndromes Rgido A cinticos

Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismos plus:
Parlisis supranuclear progresiva
Atrofias multisistmicas
Otros
Sndromes discinticos
Enfermedad de Huntington
Disquinisias
Coreo atetosis
Temblor esencial
Enfermedad de Hallervorden-Spatz

CASO CLINICO

Paciente de 73 aos de edad gerente de una empresa familiar acude por un

cuadro clnico consistente en temblor de reposo de predominio en miembro
superior derecho, rigidez, bradicinesia y alteracin de reflejos posturales.
El familiar que lo acompaa relata que en los ltimos 6-8 meses, lo notan triste,
poco comunicativo, "perezoso" y con escasa ilusin a la hora de iniciar actividades
nuevas.
Se muestra incapaz de programar las actividades que ha de realizar al da siguiente
o las realiza a destiempo, de forma desorganizada. Parece mostrarse poco reactivo
ante los problemas, disgustos o alegras cotidianas, como si nada le importara, sin
embargo l no se ha quejado de desnimo, astenia, ni tristeza.
Se muestra olvidadizo, tiende a usar dietarios y notas cada vez con mayor
asiduidad, a pesar de ello olvida citas importantes o tareas en su negocio.
El examen neurolgico evidenci temblor de reposo en mano derecha, con ligera
rigidez. El discurso espontneo era escaso, el habla hipofnica, con pobre
articulacin, el lenguaje bien estructurado y sin alteraciones semnticas, fonticas
o parafasias. No haba defectos en repeticin ni en nominacin. El resto del
examen solo evidenciaba escaso braceo derecho durante la marcha y una
tendencia a la inestabilidad postural tras la maniobra del empujn.

ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES:TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Enfermedad de Parkinson
CONCEPTO:
20 casos por 100.000 habitantes
La parlisis agitante es una
atrofia frecuente
Tiene un curso prolongado
Inicio alrededor de los 55 aos
Slo el 1 % de los casos son
familiares

ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES:TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Enfermedad de Parkinson
ETIOLOGA:
Es desconocida
La degeneracin neuronal fisiolgica
que acontece con la edad es un factor
predisponente
Puede ser provocada por una sustancia
qumica, la MPTP que es un sucedneo
de la meperidina

Enfermedad de Parkinson
ANATOMA PATOLGICA:
En el examen macroscpico destaca la
despigmentacin de la sustancia negra
mesenceflica
En el citoplasma de las escasas
neuronas que persisten se observan
cuerpos de Lewy
No hay lesiones estriatales ni palidales

Cuerpo de Lewy (flecha) en el citoplasma de una neurona pigmentada

de la sustancia negra de un paciente con enfermedad de Parkinson.

FISIOPATOLOGA.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
La trada caracterstica es
Bradicinesia
Temblor de reposo,
Rigidez.
El dolor en el cuello, en la espalda o en las
extremidades secundario a la rigidez es un
sntoma inicial frecuente, que puede preceder a los
trastornos de la movilidad durante meses.
La enfermedad de Parkinson, aunque es simtrica
en los estadios avanzados, comienza tpicamente
de forma asimtrica

DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

El diagnstico diferencial se plantea con los
parkinsonismos secundarios y con los sndromes
parkinsonianos plus.
Los parkinsonismos secundarios incluyen:
infecciones (encefalitis letrgica),
intoxicaciones (p. ej., manganeso, monxido de carbono
o MFTP),
administracin de frmacos (p. ej., neurolpticos,
flunarizina, cinarizina, reserpina, etc.),
tumores que afectan la va nigroestriada,
traumatismos (p. ej., sndrome pugilstico),
infartos profundos y calcificacinde los ganglios basales

Enfermedad de Parkinson
ESTADIO

TIPO DE AFECTACION

Unilateral

II

Bilateral, sin anomalas posturales

III

Bilateral con leve trastorno postural, el

paciente es capaz de realizar vida
independiente

IV

Bilateral con inestabilidad postural, el paciente

requiere ayuda sustancial

Enfermedad intensa totalmente desarrollada,

el paciente esta confinado a la cama o al silln

PARKINSON Y DEMENCIA
La prevalencia de demencia en pacientes con EP es de 15% a 38% dentro de
los primeros 5 aos de evolucin, y de 50% a 78% a los 10 aos de progresin.
El riesgo de padecer demencia es 6 veces mayor en estos individuos en
comparacin con la poblacin general.
Factores de riesgo de demencia secundaria a la EP :
la edad de comienzo de la enfermedad,
la duracin de la enfermedad, y
la gravedad del cuadro clnico.

La demencia secundaria a la EP, as como la enfermedad asociada con

cuerpos de Lewis, se relaciona con la presencia de depsitos anormales de
sinuclena alfa. Se asume que la formacin de agregados txicos lleva a
mltiples procesos patolgicos, como el estrs oxidativo, la inflamacin y la
apoptosis neuronal, lo cual a su vez acelera el metabolismo anormal de esta
sustancia.

TRATAMIENTO

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
La enfermedad de Huntington es una
entidad de transmisin autosmica
dominante .
Cursa con movimientos discinticos en
forma de coreoatetosis y deterioro
mental
Relacionada a mutacin en la regin
terminal del brazo corto del cromosoma
4

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ANATOMA PATOLGICA:
En los cortes coronales el hallazgo caracterstico es la
atrofia del estriado, fundamentalmente del ncleo
caudado, lo que condiciona un incremento en el
tamao de las astas frontales de los ventrculos
laterales al perder la impronta de la cabeza del
ncleo caudado

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
FISIOPATOLOGA:
La disfuncin estriatal, contraria a la
que caracteriza a la enfermedad de
Parkinson, justifica las hipercinesias
La degeneracin neocortical y basal,
fundamentalmente del ncleo caudado,
constituye el sustrato fisiopatolgico de
la demencia.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La edad media de inicio de los sntomas es 38
aos,
El cuadro clnico establecido consta de dos
manifestaciones cardinales: discinesias coreicas y
trastornos neuropsicolgicos
El marco de los trastornos neuropsicolgicos es
muy variable ya que comprende desde sutiles
modificaciones de la personalidad y depresin
hasta graves trastornos psicticos que suelen ir
paralelos a la corea. La demencia establecida es
de tipo subcortical

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
TRATAMIENTO:
Los nicos frmacos que se han
mostrado eficaces en el control de la
corea son los antagonistas de los
receptores dopaminrgicos estriatales
(butirofenonas y fenotiazinas) y los
inhibidores del almacenamiento o
liberacin de noradrenalina
(tetrabenazina y reserpina).

EL TEMBLOR ESENCIAL (TE)

Es una enfermedad cerebral crnica cuyo signo mas
reconocible es un temblor cintico con un rango de frecuencia
de 4-12 Hz (es decir, temblor que se produce durante el
movimiento voluntario) de los brazos; tambin puede
producirse temblor de la cabeza .
La enfermedad esta presente en el 4% de los sujetos 40
anos de edad [2], y en el 20% de los ancianos mayores ( 95
anos de edad) .
Se han observado cambios estructurales en los cerebros de
casos de TE en series de casos y controles mas modernas, y
parece que dichos cambios son de naturaleza degenerativa
(por ejemplo, perdida de celulas de Purkinje) [28].

TEMBLOR ESENCIAL
Aparece con el mantenimiento de una
postura, sobre todo al extender las manos
Desaparece en reposo
No interfiere en el movimiento
No se acompaa de manifestaciones
clnicas de Parkinson, ni alteracion
cerebelosa.

ATROFIAS MULTISISTMICAS
Convencionalmente el trmino atrofia
multisistmica engloba cuatro entidades:
Degeneracin estriatongrica
Sndrome de Shy-Drager
Atrofia olivopontocerebelosa y
Sndrome parkinsonismo-amiotrofia